Néoplasie d'origine myéloïde Flashcards
3 types de néo myéloïdes
1- LAM 2- syndrome myélodysplasique (autrefois les pré leucémies) 3- néoplasie myéloproliférative (4) - leucémie myeloïde chronique - myélofibrose 1o - thrombocytémie essentielle - polyglobulie de vaquez
LAM ?
maladie clonale cell précurseurs myéloïde de la MO avec passage d’élément malin au sang
- mx de la maturation/différenciation (cell reste immature et non fonctionnelle)
- une cell immature peut se diviser sans controle
- accumulation de cell qui inhibe l’hématopoïèse normale
indicdence LAM ?
adulte : 80% LAM vs 20% LAL
enfant : 80% LAL vs 20% LAM
sx LAM?
manque de cell N …
- anémie
- thrombopénie (hémorragie peau/muqueuse/GI/neuro)
- infection + fièvre (neutropénie)
prolifération des cell tumorale (plus rare)
- syndrome tumoral (peau, gencive)
- dlr osseuse/athralgie
- infiltration méningée (rare… dx par PL)
sang/MO LAM ?
sang = anémie, thrombopénie, leucocytose variable à prédominance de blaste, neutropénie
- leucémie aleucémique = pas de blaste dans sang
MO = moelle riche, rempli de cell immature (blaste) avec remplacement tissus N par blaste (min 20% ad 100%)
pronostic/tx LAM?
- pronostic : âge, sous type, hyperleucocytose? mais LE facteur LE + imp = anomalie cytogénétique ou moléculaire spécifique
tx = chimio recombiné
1e tx d’induction : vise rémission complète (disparition blaste dans MO et normalisation FSC obtenu chez 70%… si non obtenu: pronostic sombre )
tx de consolidation (maladie résiduelle non apparente) 1-4 selon le patient
si rechute…
- tenter 2e chimio (bonne chance de rémission mais survie LT moindre)
- envisager la greffe de MO (30% chance de trouver donner aparenté compatible)
leucémie promyélocytaire aigue (M3)
- sx classique + coagulopathie complexe avec CIVD
- hémorragie = complication morbide entraine décès de 20% (avant meme de débuter un tx)
- acide rétinoïde = guérison 90-95% !
toute nouvelle leucémie avec syndrome hémorragique ou coagulopathie DOIT être traité en URGENCE avec acide rétinoïque
on confirmera ensuite le dx par
- translocation 15;17 ou réarrangement PML-RARA
syndrome myélodysplasique
(autrefois pré LAM)
maladie cell souche/myéloïde clonale avec
- 1 ou + cytopénie chronique (2o hématopoïèse inefficace)
- évolution à court/moyen terme vers la LAM
surtout >60 ans
se présente : anémie macrocytaire + pancytopénie
il faut tjrs r/o : carence B12
MO SMD?
meme s’il y a cytopénie dans le sang, la MO tente de produire…
à la ponction aspi/bx
- MO hypercellulaire avec anomalie témoignant d’une hématopoïèse inefficace
- on fera le caryotype MO pour établir pronostic (rapidité transformation en LAM)
tx SMD?
il faut avant tout établir le risque…
- faible risque = observer
- la majorité des SMD vont avoir un programme de transfusion régulier (on peut tenter EPO pour an.mie et G-CSF pour neutropénie)
- haut risque
néo myéloproliférative : caractéristique commune au 4 maladies?
- prolifération d’une ou plusieurs lignées myéloïde SANS blocage de maturation/différenciation (cell dans le sang sont assez fonctionnelle)
- augmentation de la lignée correspondante à la FSC avec tout au plus quelques cell jeunes
- fréquent d’avoir atteinte 2-3 lignées myéloïde (polycythémie)
- évolution en 2 phases : phase chronique assez bénigne (1-10 ans), phase temrinale (accélérée) qui mène au décès (surtout pour la LCM et myélofibrose). TE et PV sont plus bénigne (rare transfo en LAM) et les complications sont plus thrombotique et hémorragique
- phase terminale = apparition soit LAM non tx, insuffisance MO grave, fibrose médullaire grave
- phase initial : souvent asx
LMC résumé
clinique :
- asx, découverte à la FSC (hyperneutrocytose + myélémie)
- anémie, atteinte ÉG
- malaise HCG
- dlr ostéo-articulaire
dx :
- FSC : hyperneutrocytose avec myélémie
- chromosone phil (90%), gène bcr-abl (100%)
évolution (incurable sauf si greffe MO)
- phase chronique (6 mois - 10 ans) : pronostic excellent si tx avec ITK
- phase accéléré : transfo LAM et décès (1-6 mois) si pas de greffe CS
tx :
- chronique : ITK (imatinib) 1e génération, ou autre, greffe CS si résistance à l’ITK ou intolérant
- avancée : tenter ITK seconde génération et greffe MOpotentielle si retour à la phase chronique obtenue sinon soins pall
LMC spécification
- 15-20% des leucémie adulte (touche 40-70 ans surtout)
- SM très souvent associée (importante et souvent isolée)
- hyperplasie de la ligneé granulocytaire
SANG: - hyperleucocytose entre 50-100
- neutrocytose prédominante, myélémie
- basocytose/eosinophile fréquente
- anémie normo arégénérative
- plaquette N/H
MO :
- MO riche avec hyperplasie ligneé granulocytaire (80-95% de granulocyte aux divers stade maturation)
CARYOTYPE MO :
- chromosne phil (90%) = dx formel
ADN CELL SANG PÉRIPHÉRIQUE :
- bcr-ABL par PCR (100%)= dx formel
uricémie = souvent H
tx LMC?
- chronique :
1e ligne : ITK (imatinib, nilotimib, dasatimib) : vise rémission cytogénétique (disparition cell porte le chromo phil) : permet espérance de vie N
tx curatif = greffe MO
réserve chez les pt en phase avancée ou réfractaire au ITK si leur âge, ÉG et le présence de donneur compatible le permet
phase avancée : tenter ITK 2e génération pour induire une rémission de courte durée qui permettrait une greffe chez le patient éligible
myélofibrose 1o ?
néo myéloproliférative avec métaplasie érythroïde/myéloïde rate et fibrose graduelle MO qui mène éventuellement à l’insuffisance médullaire profonde
10% de transfo en LAM
