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Hématologie E1 > Anémies > Flashcards

Anémies Flashcards

1
Q

les compartiments erythrocytaire?

A

anatomique : 2 : MO et sang

cinétique : 3 : prolifération, maturation, survie érythrocytaire

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2
Q

anémie?

A

baisse Hb sous la valeur consdiéré normal pour l’âge et circonstance de vie de la personne (ex F enceinte

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3
Q

sx/signes anémie?

A

selon âge, ÉG et rapidité d’installation

  • paleur, asthénie, ictère (si hémolyse)
  • mécanisme compensatoire : tachycardie/palpit à l’effort surtout, cephalé, accouphène, oedème malléolaire, orthopnée, dyspnée d’effort
  • état circulation : angine, claudication, ICT
  • sx mx causale : fièvre, paresthésie, perte équilibre, méléna, dle épigastrique, meno/métrorragie
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4
Q

3 mécanismes production anémie ?

A

1- défaut prolifération (progéniteur, environnement médullaire ou EPO)

2- défaut de maturation (MO tente de produire mais inefficace, parfois avortement intra medullaire, classique des anémie carencielles)

3- survie raccourcie (hemorragie aigue ou hémolyse soit IV ou EV)

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5
Q

retic

A

témoigne caractère régénératif ou non
N : 0,5-2% (20-100)
augmenté si >2 ou > 100

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6
Q

principale causes anémie

A 
1e - inflammation 
ferriprive 
hémorragie aigue 
mo envahi 
B12
hémolyse
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7
Q

produit de dégradation des GR (hémolyse)

A
  • bili NC (indirecte) : augmente hémolys epériphérique (EV surtout), moins en intra medullaire, ictère
  • LDH : augmente +++++ hémolyse IV ou intra medullaire
  • haptoglobine : lie Hb libre (chute en hémoylse surtout IV , un peu EV)
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8
Q

aspect mO en anémie : parfois nécessaire ?

A
  • cellularité
  • proportion relative (N rapport M:E de 3:1 (myéloïde : érythroblaste) si rapport augmente lignée érythro hypoplasié et vice versa)
  • morphologie des erythroblasme (surtout pour défaut maturation) ex. megaloblastose B12 ou folate
  • cell étrangère a la MO (ex. mets)
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9
Q

défaut de prolifération?

A

anémie non régé normo-normo sans produit de dégradation GR dans le sang, pas d’aN morphologique des GR frappante
2 grandes causes :
1- atteinte primitive MO : quasi tjrs malin, leuco érythroblastose = tjrs penser a une infiltration MO
- CS ou progéniteur = aplasie (globale ou selective au GR= très rare ex. parvovirus B19 )
- environnement médullaire
2- défaut stimulation par EPO
- mx rénal, mx inflammatoire, ferriprive stade 1 , mx endocrinienne

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10
Q

aplasie medullaire globale?

A

3 lignée disparaissent de l’espace médullaire (deficience des la CS multipotente myéloïde)
cause acquise…
1- agent toxique : substance chimique, radiation
2- médicament : prévisible/lié dose (ex. chimio) vs imprévisible/idiosyncrasique (chloramphénicol, sulfa, antithyroïdien,a nticonvulsivant, AINS)
3- infection virale : hépatite, mono, grippe
4- idiopathique : >50% des cas… probablement mécanisme auto-immun

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11
Q

clinique aplasie medullaire globale?

A

sx arrive de facon incidieuse et menront éventuellement

  • anémie
  • neutropémnie/infection
  • thrombocytémie : hémorragie aN
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12
Q

tx/pronostic aplasie globale?

A

si sévère/non tx = 80% en mourront… mais on traite! rémission spontané tjrs possibl

  1. retirer TOUT rx
  2. tx support : isolement/ATB large spectre, culot, concentré plaquettaire
    3- si aplasie non corrigé après retrait des rx : immunosuppreusseur (cyclosporine) : rémission 60-90% des cas
    4- parfois, greffe MO (surtout si sévère,
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13
Q

anémie par défaut de prolifération : défaut de stimulation par EPO ?

A

1- mx rénale
tout les IRC avec DFG 250 auront une anémie (manque EPO) on traite avec tx mx causale, fer et EPO biosynthétique

2- mx inflammatoire
infection/inflammation chronique quasi tjrs accompagné anémie non regéné normo-normo via sécrétion cytokine qui ont pour effet : augmente la VS, diminue durée vie GR, diminue sensibilité a l’EPO, maintient taux EPO très bas, inhibe le recyclage du fer pour erythropoïèse. tx = causale, parfois transfusion

3- endocrinopathie
testo, thyroxine, H de X joue un role complémentaire a l’EPO en tant normal donc si deficit : EPO moins efficace

4- anémie ferriprive stade 1
le fer peut moduler la réponse des progéniteur à l’EPO (comme les H) cet effet est le 1e a disparait lors des carence en fer donc la 1e étape à l’anémie ferriprive est TOUJOURS une anémie normo normo

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14
Q

anémie défaut maturation

A

anémie non régénérative

  • cytoplasme : micro/hypo
  • noyau : macro avec MO mégaloblastique, avortement intramedullaire, hausse LDH + bili NC

la MO : souvent N voire hypercellulaire (production element aN conduit a l’accumulation de ceux-ci

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15
Q

étape d’apparition carence en fer?

A

1- perte >apport
2- diminution des réserves (baisse ferritine)
3- diminution du % saturation de la transferrine
4- CFU-E percoit la baisse de saturation de sensibilit CUF-E a l’EPO diminue
5- anémie normo-normo (défaut de prolifération)
6- défaut de maturation : anémie micro-hypo

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16
Q

fer, inflammation : constipation des macrophages?

A

les GR détruit à la rate sont catabolisé : le fer peut emprunter 2 voies (50-50 en temps N)

  • voie rapide : remis fer en circulation pour erythropoïèse en 30 min
  • voie lente : fer dans ferritine/hémosidérine puis relargage plasma en 6-7j

les cytokine inflammatoire + hepcidine ralentissentle relargage du fer des macrophages (constipation des macrophage) et oriente le fer vers la voie lente (80-20)
donc
- fer sérique chute < 10 (mime anémie ferriprive)
- ferritine N voire augmenté (qte total fer N mais redistrtibué)

donc cest la ferritine quipermet de distinguer les 2

17
Q

ferritine…

A
  • 300) : maladie hépatique, maladie inflammatoire, hémochromatose
  • anémie mixte : réserve peuvent être normale mais tjrs
18
Q

sx anémie sévère (rare de nos jours)

A
  • oesophagite de plummer vinson
  • chéilite (perlèche)
  • koïlonychie (déformation concave des ongles)

le + important en clinique : trouver la CAUSE de l’état ferriprive…
ADULTE : l’apport insuffisant NE PEUT PAS être raisonnablement mis en cause, on doit présumer une PERTE DE FER par saignement chornique
H : saignement GI +++
F : siagnement gyneco +++ et GI

NOURRISON : apport insuffisant (surtout si pr.mat ou pas de supplément)

19
Q

critère dx anémie ferriprive?

A
  • anémie intensité variable normo qui devient micro-hypo

- FERRTIINE ABAISSÉ (

20
Q

vs une anémie inflammatoire?

A
  • anémie modéré (rarement Hb 75-100

* si ferritine entre 10-75 : mixte?

21
Q

tx anémie ferriprive?

A
  • cause
  • supplément glucuronate ferreux (300 mg die-tid ou q 2 j pour diminue EI GI)
  • iv = pas de correction plus rapide, réserve is incapabe d’absorber fer ou si ne tolère pas les EI
vérifier 
7-10 j : pic retic 
3 sem : hausse Hb 20 
6-8 sem : correction Hb et VGM 
poursuivre supplément x 2-3 mois additionnel pour reconstituer les réserves
22
Q

carence en B12 ?

A

sauf chez les végé strict on peut éliminer l’apport insuffisance et les pertes excessive de B12.
LE FACTEUR CARENCE B12 = MALABSOPRTION B12
1- achloryhdrie ou absence de facteur intrinsèque (gastrectomie, chx bariatrique, biermer, IPP prolongé, gastrite atrophique)
2- mx grêle (zollinger ellison, corhn, coeliaque, sprue tropicale, chx de dérivation)
3- compétition biologique (bactérie ex. anse borgne ou parasite)

23
Q

clinique carence B12

A
  • anémie sévère mais chronique, pale, ictère, SM, tendance hémorragique
  • glossite (langue dépapillée, dlr), malaise GI vague, diarrhée, achlorhydie
  • cordon post (ataxie, romberg, perte vibration, proprioception)
  • faisceaux pyramidaux lat : faiblesse, spasticité , hyperréflexie, babinski
  • neuropathie démyélinisante péri : paresthésie, hyporéflexie
  • atteinte fct cérébrale sup (tr mémoire/comportement, psychose)
  • biermer : présence anti corps anti facteur intrinsèque et anti thyroïdien
24
Q

sang/MO carence B12 ?

A
  • anémie très prononcé (40-50)
  • très macrocytaire (>110) avec macroovalocyte au frotti
  • pancytopénie fréquente
  • frottis : polynucléaire hypersegmenté
  • MO : hyperplasie érythroblastique avec mégaloblastose des erythroblaste
  • élévation +++++ LDH et +/- bili indirecte par avortement intra medullaire
25
Q

dx mx biermer?

A
  • anémie macrocytaire non régéné +/- pancytopénie
  • mégaloblastose à la MO
  • B12
26
Q

dosage B12 ?

A

si < 150 = suggère carence MAIS valeur peuvent être faussement basse en grossesse, prise anovulant, myélome multiple

27
Q

tx carence B12 ?

A

supplément tjrs SC ou IM (PO non absorbé)
100 mg/j x 10 j
1000 mg/mois ad fin de la malabsorption

  • PO possible mais grosssse dose, besoin d’un observance sans faille et plus couteux.
28
Q

cause déficience en folate ?

A

1- insuffisance d’apport = c’est LA principale cause
chez les grand malade hospit, alcoolique, itinérant, besoin augmenté (grossesse/dermatose étentdu/anémie hémolytique chronqiue/cancer), agé..
mais extrêment rare : plus de dosage recommandé

2- malabsorption : maladie du grêle

3- rx qui altère l’absorption ou la transformation (chimio, anticonvulsivant, anovulant)

perte excessive = pas une cause sauf si hémodialyse

29
Q

clinique carence folate ?

A

meme signes/sx que B1 SAUF QU’IL NY A JAMAIS DE SX NEURO!

sx : anémie/pancytopénie

30
Q

dx carence folate ?

A
  • anémie macro arégéné +/- pancytopénie
  • mégalobalstose à la MO
  • folate sérique < 4 (peuvent être normaux si le patient vient de s’alimenter)
  • homocystéine >15 avec taux acide méthylmalonique normal

tx si besoin physiologique accru : 5 mg die po

31
Q

anémie survie raccourcie?

A
  • anémie régénérative avec rétic >100
  • constante sont souvent N sauf si rétic si élévé que le VGM augmente
  • frottis : sphérocyte, acantocyte, shistyocte (fragment) ou polychromatophilie
  • MO : hyerplasie flagrante ligne érythro (rapport M/E augmenté)
  • plasma : signe de déegradation GR (hausse bili NC, baisse hapto, hausse LDH si IV et hemolobinémie/hémoglobinurie si IV)

2 types :
1- hémorragie
2- hémolyse
– congénitale (anomalie de la mebrane, anomalie enzyme et anomaline globine)
– acquise : immune (allo/auto), non immune (mécanique, chimique, physique), rx

32
Q

hémorragie aigue ?

A

1e stade = hémoconcentration (perte proportionnelle plasma et cell) c’est après avoir reconstitué volume qu’on peut voir l’anémie

tx :
1- traiter le choc (normal salin)
2- culot (si perte > 30-40%) : aucun avantage a administrer du sang complet, plasma, ou dextran
3- enrayer l’hémorragie

une fois stable : sulfate ferreux pour refaire réserves

33
Q

1 seule cause anémie hémolytique?

A

perte de la déformabilité rythrocytaire (démontré dans toutes les hé molyse, peut importe la cause)

34
Q

hémolyse…

A

EV
dans système RE (cest une exagération ud mécniamse normal de destruction GR) : GR prise en charge par le macrophage, peu d’Hb est libre dans sang.

IV
dans le compartiment vasculaire par attaque direct a la membrane (physique ex. vavle, chimique ex. toxine, rx ou immunologique ex. ac fixant le complément) l’hb libre se lie hapto (si dépassé : hémoglobinémie/nurie/sidérie)

35
Q

hémolyse immune acquise?

A
  • fixation aN d’Ig ou de complémenta la surface des GR (coombs direct +)

2 types :
1- ALLOIMMUNE = réaction approprié puisqu’il y a ag étranger
ex. mx hémolytique n-né, incompatibilité ABO

2- AUTO IMMUNE = réponse inapproprié car la malade développe des a ccontre ses propres GR
signes anémie, ictère, SM, coombs +, souvent > 50 asn
c’est la manifestation dune maladie sous jacente ou d’un rx
chercher : mono, SIDA, pneumonie a mycoplasme, LED’ sclérodermie, entérite, maladie maligne du système lymphoïde
tx : causal, sinon cortcio, sinon parfois splenectomie , parfois immunosx

36
Q

hémolyse non immun

A
  • hemolyse congénitale exclut avec un coombs -
    1- hypersplénisme (fonctionnelle ou anatomique)
    2- fragmentation GR (anévrysme, valve, mx des petits vs)
    3- agent physique : chaleur (déforme mebrane), baisse osmolalité (gonflement GR)
37
Q

hémolyse non immune : médicamenteuse

A

2 mécanisme : immunologique ou oxydatif

A- hémolyse rx par mécanisme immunologique : ces rx peuvent faire une hémolyse par fabrication d’ac anti-érythrocytaire

  • haptène (péniciline) : peni se lie au GR et le système RE percoit cela comme un ag étranger
  • complexe immun (quinidine) : rx est vu comme un ag et développement ac contre le rx , complexe immun se depose sur les GR et ceux ci sont éliminer par système RE
  • auto immunité (a-methyl-dopa ou procaïnamine) : les rx peuvent provoquer production ac contre les GR sans lien avec le rx

B- hémolyse rx par mécanisme oxydatif (corps de heinz)
rx : dapsone, salazopyrine
ces rx peuvent faire une oxydation irréversible de l’Hb m(méthémoglobine ou sulfhémoglobine) : dénaturer avec précipitation de coprs de heinz qui altère la déformabilité
* surtout chez les sujet atteints d’une déficience congénital en G6PD (noirs américain, H méditéranéen)

38
Q

role splénectomie dans les anémie hémolytique ?

A

role rate :

  • destruction des cellules anormales
  • reconnaissance des molécules étrangeres et élaboration d’une défense (surtout chez jeune enfant et immunosx)

si splénectomie…

  • on enlève l’hyperséquestration/destruction des hématie altérés en anémie hémolytique
  • on enlève aussi la fonction immune : peut être bénéfique (diminue les ac contre les hématie en hémolyse auto immune) MAIS la suppression de cette fonction peut exposé le malade a des risques infectieux

Hématologie E1 (13 decks)

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