Anémies Flashcards
les compartiments erythrocytaire?
anatomique : 2 : MO et sang
cinétique : 3 : prolifération, maturation, survie érythrocytaire
anémie?
baisse Hb sous la valeur consdiéré normal pour l’âge et circonstance de vie de la personne (ex F enceinte
sx/signes anémie?
selon âge, ÉG et rapidité d’installation
- paleur, asthénie, ictère (si hémolyse)
- mécanisme compensatoire : tachycardie/palpit à l’effort surtout, cephalé, accouphène, oedème malléolaire, orthopnée, dyspnée d’effort
- état circulation : angine, claudication, ICT
- sx mx causale : fièvre, paresthésie, perte équilibre, méléna, dle épigastrique, meno/métrorragie
3 mécanismes production anémie ?
1- défaut prolifération (progéniteur, environnement médullaire ou EPO)
2- défaut de maturation (MO tente de produire mais inefficace, parfois avortement intra medullaire, classique des anémie carencielles)
3- survie raccourcie (hemorragie aigue ou hémolyse soit IV ou EV)
retic
témoigne caractère régénératif ou non
N : 0,5-2% (20-100)
augmenté si >2 ou > 100
principale causes anémie
1e - inflammation ferriprive hémorragie aigue mo envahi B12 hémolyse
produit de dégradation des GR (hémolyse)
- bili NC (indirecte) : augmente hémolys epériphérique (EV surtout), moins en intra medullaire, ictère
- LDH : augmente +++++ hémolyse IV ou intra medullaire
- haptoglobine : lie Hb libre (chute en hémoylse surtout IV , un peu EV)
aspect mO en anémie : parfois nécessaire ?
- cellularité
- proportion relative (N rapport M:E de 3:1 (myéloïde : érythroblaste) si rapport augmente lignée érythro hypoplasié et vice versa)
- morphologie des erythroblasme (surtout pour défaut maturation) ex. megaloblastose B12 ou folate
- cell étrangère a la MO (ex. mets)
défaut de prolifération?
anémie non régé normo-normo sans produit de dégradation GR dans le sang, pas d’aN morphologique des GR frappante
2 grandes causes :
1- atteinte primitive MO : quasi tjrs malin, leuco érythroblastose = tjrs penser a une infiltration MO
- CS ou progéniteur = aplasie (globale ou selective au GR= très rare ex. parvovirus B19 )
- environnement médullaire
2- défaut stimulation par EPO
- mx rénal, mx inflammatoire, ferriprive stade 1 , mx endocrinienne
aplasie medullaire globale?
3 lignée disparaissent de l’espace médullaire (deficience des la CS multipotente myéloïde)
cause acquise…
1- agent toxique : substance chimique, radiation
2- médicament : prévisible/lié dose (ex. chimio) vs imprévisible/idiosyncrasique (chloramphénicol, sulfa, antithyroïdien,a nticonvulsivant, AINS)
3- infection virale : hépatite, mono, grippe
4- idiopathique : >50% des cas… probablement mécanisme auto-immun
clinique aplasie medullaire globale?
sx arrive de facon incidieuse et menront éventuellement
- anémie
- neutropémnie/infection
- thrombocytémie : hémorragie aN
tx/pronostic aplasie globale?
si sévère/non tx = 80% en mourront… mais on traite! rémission spontané tjrs possibl
- retirer TOUT rx
- tx support : isolement/ATB large spectre, culot, concentré plaquettaire
3- si aplasie non corrigé après retrait des rx : immunosuppreusseur (cyclosporine) : rémission 60-90% des cas
4- parfois, greffe MO (surtout si sévère,
anémie par défaut de prolifération : défaut de stimulation par EPO ?
1- mx rénale
tout les IRC avec DFG 250 auront une anémie (manque EPO) on traite avec tx mx causale, fer et EPO biosynthétique
2- mx inflammatoire
infection/inflammation chronique quasi tjrs accompagné anémie non regéné normo-normo via sécrétion cytokine qui ont pour effet : augmente la VS, diminue durée vie GR, diminue sensibilité a l’EPO, maintient taux EPO très bas, inhibe le recyclage du fer pour erythropoïèse. tx = causale, parfois transfusion
3- endocrinopathie
testo, thyroxine, H de X joue un role complémentaire a l’EPO en tant normal donc si deficit : EPO moins efficace
4- anémie ferriprive stade 1
le fer peut moduler la réponse des progéniteur à l’EPO (comme les H) cet effet est le 1e a disparait lors des carence en fer donc la 1e étape à l’anémie ferriprive est TOUJOURS une anémie normo normo
anémie défaut maturation
anémie non régénérative
- cytoplasme : micro/hypo
- noyau : macro avec MO mégaloblastique, avortement intramedullaire, hausse LDH + bili NC
la MO : souvent N voire hypercellulaire (production element aN conduit a l’accumulation de ceux-ci
étape d’apparition carence en fer?
1- perte >apport
2- diminution des réserves (baisse ferritine)
3- diminution du % saturation de la transferrine
4- CFU-E percoit la baisse de saturation de sensibilit CUF-E a l’EPO diminue
5- anémie normo-normo (défaut de prolifération)
6- défaut de maturation : anémie micro-hypo
fer, inflammation : constipation des macrophages?
les GR détruit à la rate sont catabolisé : le fer peut emprunter 2 voies (50-50 en temps N)
- voie rapide : remis fer en circulation pour erythropoïèse en 30 min
- voie lente : fer dans ferritine/hémosidérine puis relargage plasma en 6-7j
les cytokine inflammatoire + hepcidine ralentissentle relargage du fer des macrophages (constipation des macrophage) et oriente le fer vers la voie lente (80-20)
donc
- fer sérique chute < 10 (mime anémie ferriprive)
- ferritine N voire augmenté (qte total fer N mais redistrtibué)
donc cest la ferritine quipermet de distinguer les 2
ferritine…
- 300) : maladie hépatique, maladie inflammatoire, hémochromatose
- anémie mixte : réserve peuvent être normale mais tjrs
sx anémie sévère (rare de nos jours)
- oesophagite de plummer vinson
- chéilite (perlèche)
- koïlonychie (déformation concave des ongles)
le + important en clinique : trouver la CAUSE de l’état ferriprive…
ADULTE : l’apport insuffisant NE PEUT PAS être raisonnablement mis en cause, on doit présumer une PERTE DE FER par saignement chornique
H : saignement GI +++
F : siagnement gyneco +++ et GI
NOURRISON : apport insuffisant (surtout si pr.mat ou pas de supplément)
critère dx anémie ferriprive?
- anémie intensité variable normo qui devient micro-hypo
- FERRTIINE ABAISSÉ (
vs une anémie inflammatoire?
- anémie modéré (rarement Hb 75-100
* si ferritine entre 10-75 : mixte?
tx anémie ferriprive?
- cause
- supplément glucuronate ferreux (300 mg die-tid ou q 2 j pour diminue EI GI)
- iv = pas de correction plus rapide, réserve is incapabe d’absorber fer ou si ne tolère pas les EI
vérifier 7-10 j : pic retic 3 sem : hausse Hb 20 6-8 sem : correction Hb et VGM poursuivre supplément x 2-3 mois additionnel pour reconstituer les réserves
carence en B12 ?
sauf chez les végé strict on peut éliminer l’apport insuffisance et les pertes excessive de B12.
LE FACTEUR CARENCE B12 = MALABSOPRTION B12
1- achloryhdrie ou absence de facteur intrinsèque (gastrectomie, chx bariatrique, biermer, IPP prolongé, gastrite atrophique)
2- mx grêle (zollinger ellison, corhn, coeliaque, sprue tropicale, chx de dérivation)
3- compétition biologique (bactérie ex. anse borgne ou parasite)
clinique carence B12
- anémie sévère mais chronique, pale, ictère, SM, tendance hémorragique
- glossite (langue dépapillée, dlr), malaise GI vague, diarrhée, achlorhydie
- cordon post (ataxie, romberg, perte vibration, proprioception)
- faisceaux pyramidaux lat : faiblesse, spasticité , hyperréflexie, babinski
- neuropathie démyélinisante péri : paresthésie, hyporéflexie
- atteinte fct cérébrale sup (tr mémoire/comportement, psychose)
- biermer : présence anti corps anti facteur intrinsèque et anti thyroïdien
sang/MO carence B12 ?
- anémie très prononcé (40-50)
- très macrocytaire (>110) avec macroovalocyte au frotti
- pancytopénie fréquente
- frottis : polynucléaire hypersegmenté
- MO : hyperplasie érythroblastique avec mégaloblastose des erythroblaste
- élévation +++++ LDH et +/- bili indirecte par avortement intra medullaire
