Anémies Flashcards
les compartiments erythrocytaire?
anatomique : 2 : MO et sang
cinétique : 3 : prolifération, maturation, survie érythrocytaire
anémie?
baisse Hb sous la valeur consdiéré normal pour l’âge et circonstance de vie de la personne (ex F enceinte
sx/signes anémie?
selon âge, ÉG et rapidité d’installation
- paleur, asthénie, ictère (si hémolyse)
- mécanisme compensatoire : tachycardie/palpit à l’effort surtout, cephalé, accouphène, oedème malléolaire, orthopnée, dyspnée d’effort
- état circulation : angine, claudication, ICT
- sx mx causale : fièvre, paresthésie, perte équilibre, méléna, dle épigastrique, meno/métrorragie
3 mécanismes production anémie ?
1- défaut prolifération (progéniteur, environnement médullaire ou EPO)
2- défaut de maturation (MO tente de produire mais inefficace, parfois avortement intra medullaire, classique des anémie carencielles)
3- survie raccourcie (hemorragie aigue ou hémolyse soit IV ou EV)
retic
témoigne caractère régénératif ou non
N : 0,5-2% (20-100)
augmenté si >2 ou > 100
principale causes anémie
1e - inflammation ferriprive hémorragie aigue mo envahi B12 hémolyse
produit de dégradation des GR (hémolyse)
- bili NC (indirecte) : augmente hémolys epériphérique (EV surtout), moins en intra medullaire, ictère
- LDH : augmente +++++ hémolyse IV ou intra medullaire
- haptoglobine : lie Hb libre (chute en hémoylse surtout IV , un peu EV)
aspect mO en anémie : parfois nécessaire ?
- cellularité
- proportion relative (N rapport M:E de 3:1 (myéloïde : érythroblaste) si rapport augmente lignée érythro hypoplasié et vice versa)
- morphologie des erythroblasme (surtout pour défaut maturation) ex. megaloblastose B12 ou folate
- cell étrangère a la MO (ex. mets)
défaut de prolifération?
anémie non régé normo-normo sans produit de dégradation GR dans le sang, pas d’aN morphologique des GR frappante
2 grandes causes :
1- atteinte primitive MO : quasi tjrs malin, leuco érythroblastose = tjrs penser a une infiltration MO
- CS ou progéniteur = aplasie (globale ou selective au GR= très rare ex. parvovirus B19 )
- environnement médullaire
2- défaut stimulation par EPO
- mx rénal, mx inflammatoire, ferriprive stade 1 , mx endocrinienne
aplasie medullaire globale?
3 lignée disparaissent de l’espace médullaire (deficience des la CS multipotente myéloïde)
cause acquise…
1- agent toxique : substance chimique, radiation
2- médicament : prévisible/lié dose (ex. chimio) vs imprévisible/idiosyncrasique (chloramphénicol, sulfa, antithyroïdien,a nticonvulsivant, AINS)
3- infection virale : hépatite, mono, grippe
4- idiopathique : >50% des cas… probablement mécanisme auto-immun
clinique aplasie medullaire globale?
sx arrive de facon incidieuse et menront éventuellement
- anémie
- neutropémnie/infection
- thrombocytémie : hémorragie aN
tx/pronostic aplasie globale?
si sévère/non tx = 80% en mourront… mais on traite! rémission spontané tjrs possibl
- retirer TOUT rx
- tx support : isolement/ATB large spectre, culot, concentré plaquettaire
3- si aplasie non corrigé après retrait des rx : immunosuppreusseur (cyclosporine) : rémission 60-90% des cas
4- parfois, greffe MO (surtout si sévère,
anémie par défaut de prolifération : défaut de stimulation par EPO ?
1- mx rénale
tout les IRC avec DFG 250 auront une anémie (manque EPO) on traite avec tx mx causale, fer et EPO biosynthétique
2- mx inflammatoire
infection/inflammation chronique quasi tjrs accompagné anémie non regéné normo-normo via sécrétion cytokine qui ont pour effet : augmente la VS, diminue durée vie GR, diminue sensibilité a l’EPO, maintient taux EPO très bas, inhibe le recyclage du fer pour erythropoïèse. tx = causale, parfois transfusion
3- endocrinopathie
testo, thyroxine, H de X joue un role complémentaire a l’EPO en tant normal donc si deficit : EPO moins efficace
4- anémie ferriprive stade 1
le fer peut moduler la réponse des progéniteur à l’EPO (comme les H) cet effet est le 1e a disparait lors des carence en fer donc la 1e étape à l’anémie ferriprive est TOUJOURS une anémie normo normo
anémie défaut maturation
anémie non régénérative
- cytoplasme : micro/hypo
- noyau : macro avec MO mégaloblastique, avortement intramedullaire, hausse LDH + bili NC
la MO : souvent N voire hypercellulaire (production element aN conduit a l’accumulation de ceux-ci
étape d’apparition carence en fer?
1- perte >apport
2- diminution des réserves (baisse ferritine)
3- diminution du % saturation de la transferrine
4- CFU-E percoit la baisse de saturation de sensibilit CUF-E a l’EPO diminue
5- anémie normo-normo (défaut de prolifération)
6- défaut de maturation : anémie micro-hypo
fer, inflammation : constipation des macrophages?
les GR détruit à la rate sont catabolisé : le fer peut emprunter 2 voies (50-50 en temps N)
- voie rapide : remis fer en circulation pour erythropoïèse en 30 min
- voie lente : fer dans ferritine/hémosidérine puis relargage plasma en 6-7j
les cytokine inflammatoire + hepcidine ralentissentle relargage du fer des macrophages (constipation des macrophage) et oriente le fer vers la voie lente (80-20)
donc
- fer sérique chute < 10 (mime anémie ferriprive)
- ferritine N voire augmenté (qte total fer N mais redistrtibué)
donc cest la ferritine quipermet de distinguer les 2
ferritine…
- 300) : maladie hépatique, maladie inflammatoire, hémochromatose
- anémie mixte : réserve peuvent être normale mais tjrs
sx anémie sévère (rare de nos jours)
- oesophagite de plummer vinson
- chéilite (perlèche)
- koïlonychie (déformation concave des ongles)
le + important en clinique : trouver la CAUSE de l’état ferriprive…
ADULTE : l’apport insuffisant NE PEUT PAS être raisonnablement mis en cause, on doit présumer une PERTE DE FER par saignement chornique
H : saignement GI +++
F : siagnement gyneco +++ et GI
NOURRISON : apport insuffisant (surtout si pr.mat ou pas de supplément)
critère dx anémie ferriprive?
- anémie intensité variable normo qui devient micro-hypo
- FERRTIINE ABAISSÉ (
vs une anémie inflammatoire?
- anémie modéré (rarement Hb 75-100
* si ferritine entre 10-75 : mixte?
tx anémie ferriprive?
- cause
- supplément glucuronate ferreux (300 mg die-tid ou q 2 j pour diminue EI GI)
- iv = pas de correction plus rapide, réserve is incapabe d’absorber fer ou si ne tolère pas les EI
vérifier 7-10 j : pic retic 3 sem : hausse Hb 20 6-8 sem : correction Hb et VGM poursuivre supplément x 2-3 mois additionnel pour reconstituer les réserves
carence en B12 ?
sauf chez les végé strict on peut éliminer l’apport insuffisance et les pertes excessive de B12.
LE FACTEUR CARENCE B12 = MALABSOPRTION B12
1- achloryhdrie ou absence de facteur intrinsèque (gastrectomie, chx bariatrique, biermer, IPP prolongé, gastrite atrophique)
2- mx grêle (zollinger ellison, corhn, coeliaque, sprue tropicale, chx de dérivation)
3- compétition biologique (bactérie ex. anse borgne ou parasite)
clinique carence B12
- anémie sévère mais chronique, pale, ictère, SM, tendance hémorragique
- glossite (langue dépapillée, dlr), malaise GI vague, diarrhée, achlorhydie
- cordon post (ataxie, romberg, perte vibration, proprioception)
- faisceaux pyramidaux lat : faiblesse, spasticité , hyperréflexie, babinski
- neuropathie démyélinisante péri : paresthésie, hyporéflexie
- atteinte fct cérébrale sup (tr mémoire/comportement, psychose)
- biermer : présence anti corps anti facteur intrinsèque et anti thyroïdien
sang/MO carence B12 ?
- anémie très prononcé (40-50)
- très macrocytaire (>110) avec macroovalocyte au frotti
- pancytopénie fréquente
- frottis : polynucléaire hypersegmenté
- MO : hyperplasie érythroblastique avec mégaloblastose des erythroblaste
- élévation +++++ LDH et +/- bili indirecte par avortement intra medullaire
dx mx biermer?
- anémie macrocytaire non régéné +/- pancytopénie
- mégaloblastose à la MO
- B12
dosage B12 ?
si < 150 = suggère carence MAIS valeur peuvent être faussement basse en grossesse, prise anovulant, myélome multiple
tx carence B12 ?
supplément tjrs SC ou IM (PO non absorbé)
100 mg/j x 10 j
1000 mg/mois ad fin de la malabsorption
- PO possible mais grosssse dose, besoin d’un observance sans faille et plus couteux.
cause déficience en folate ?
1- insuffisance d’apport = c’est LA principale cause
chez les grand malade hospit, alcoolique, itinérant, besoin augmenté (grossesse/dermatose étentdu/anémie hémolytique chronqiue/cancer), agé..
mais extrêment rare : plus de dosage recommandé
2- malabsorption : maladie du grêle
3- rx qui altère l’absorption ou la transformation (chimio, anticonvulsivant, anovulant)
perte excessive = pas une cause sauf si hémodialyse
clinique carence folate ?
meme signes/sx que B1 SAUF QU’IL NY A JAMAIS DE SX NEURO!
sx : anémie/pancytopénie
dx carence folate ?
- anémie macro arégéné +/- pancytopénie
- mégalobalstose à la MO
- folate sérique < 4 (peuvent être normaux si le patient vient de s’alimenter)
- homocystéine >15 avec taux acide méthylmalonique normal
tx si besoin physiologique accru : 5 mg die po
anémie survie raccourcie?
- anémie régénérative avec rétic >100
- constante sont souvent N sauf si rétic si élévé que le VGM augmente
- frottis : sphérocyte, acantocyte, shistyocte (fragment) ou polychromatophilie
- MO : hyerplasie flagrante ligne érythro (rapport M/E augmenté)
- plasma : signe de déegradation GR (hausse bili NC, baisse hapto, hausse LDH si IV et hemolobinémie/hémoglobinurie si IV)
2 types :
1- hémorragie
2- hémolyse
– congénitale (anomalie de la mebrane, anomalie enzyme et anomaline globine)
– acquise : immune (allo/auto), non immune (mécanique, chimique, physique), rx
hémorragie aigue ?
1e stade = hémoconcentration (perte proportionnelle plasma et cell) c’est après avoir reconstitué volume qu’on peut voir l’anémie
tx :
1- traiter le choc (normal salin)
2- culot (si perte > 30-40%) : aucun avantage a administrer du sang complet, plasma, ou dextran
3- enrayer l’hémorragie
une fois stable : sulfate ferreux pour refaire réserves
1 seule cause anémie hémolytique?
perte de la déformabilité rythrocytaire (démontré dans toutes les hé molyse, peut importe la cause)
hémolyse…
EV
dans système RE (cest une exagération ud mécniamse normal de destruction GR) : GR prise en charge par le macrophage, peu d’Hb est libre dans sang.
IV
dans le compartiment vasculaire par attaque direct a la membrane (physique ex. vavle, chimique ex. toxine, rx ou immunologique ex. ac fixant le complément) l’hb libre se lie hapto (si dépassé : hémoglobinémie/nurie/sidérie)
hémolyse immune acquise?
- fixation aN d’Ig ou de complémenta la surface des GR (coombs direct +)
2 types :
1- ALLOIMMUNE = réaction approprié puisqu’il y a ag étranger
ex. mx hémolytique n-né, incompatibilité ABO
2- AUTO IMMUNE = réponse inapproprié car la malade développe des a ccontre ses propres GR
signes anémie, ictère, SM, coombs +, souvent > 50 asn
c’est la manifestation dune maladie sous jacente ou d’un rx
chercher : mono, SIDA, pneumonie a mycoplasme, LED’ sclérodermie, entérite, maladie maligne du système lymphoïde
tx : causal, sinon cortcio, sinon parfois splenectomie , parfois immunosx
hémolyse non immun
- hemolyse congénitale exclut avec un coombs -
1- hypersplénisme (fonctionnelle ou anatomique)
2- fragmentation GR (anévrysme, valve, mx des petits vs)
3- agent physique : chaleur (déforme mebrane), baisse osmolalité (gonflement GR)
hémolyse non immune : médicamenteuse
2 mécanisme : immunologique ou oxydatif
A- hémolyse rx par mécanisme immunologique : ces rx peuvent faire une hémolyse par fabrication d’ac anti-érythrocytaire
- haptène (péniciline) : peni se lie au GR et le système RE percoit cela comme un ag étranger
- complexe immun (quinidine) : rx est vu comme un ag et développement ac contre le rx , complexe immun se depose sur les GR et ceux ci sont éliminer par système RE
- auto immunité (a-methyl-dopa ou procaïnamine) : les rx peuvent provoquer production ac contre les GR sans lien avec le rx
B- hémolyse rx par mécanisme oxydatif (corps de heinz)
rx : dapsone, salazopyrine
ces rx peuvent faire une oxydation irréversible de l’Hb m(méthémoglobine ou sulfhémoglobine) : dénaturer avec précipitation de coprs de heinz qui altère la déformabilité
* surtout chez les sujet atteints d’une déficience congénital en G6PD (noirs américain, H méditéranéen)
role splénectomie dans les anémie hémolytique ?
role rate :
- destruction des cellules anormales
- reconnaissance des molécules étrangeres et élaboration d’une défense (surtout chez jeune enfant et immunosx)
si splénectomie…
- on enlève l’hyperséquestration/destruction des hématie altérés en anémie hémolytique
- on enlève aussi la fonction immune : peut être bénéfique (diminue les ac contre les hématie en hémolyse auto immune) MAIS la suppression de cette fonction peut exposé le malade a des risques infectieux
