Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Flashcards
Como se definen las Leucemias Mieloides Crónicas
Panmielopatías clonales en las que hay una mutación de la célula germinal pluripotencial que provoca una proliferación excesiva de las series hematopoyéticas, pero siempre alguna predomina por encima de las demas
Cuales son las Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Clásicas
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- Policitemia Vera
- Leucemia Mieloide/Granulocítica Crónica (LMC)
- Trombocitemia Esencial
- Mielofibrosis con metaplasia mieloide o Mielofibrosis agnogénica
Que es y como se forma el Cromosoma Philadelphia
Es una traslocación del material de los cromosomas 9 y 22. Se unen los oncogenes ABL (9) y el BCR (22), dando como resultado el oncogen BCR-ABL.
Mutaciones más frecuentes en Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas
2
- Mutación JAK2: Policitemia Vera (95%), MF y TE (60%)
- Cromosoma Philadelphia (BRC-ABL): LMC (95%)
Diferencia entre Policitemia Vera y Poliglobulias Secundarias
En las poliglobulias secundarias ocurre un aumento de EPO por causas fisiológicas o patológicas, en la PV no hay aumento de EPO
Que neoplasia mieloproliferativa crónica está más asociada al cromosoma philadelphia
Leucemia Mieloide Crónica
“El bazo mas grande del MIR”
Mielofibrosis Primaria
Clínica de Policitemia Vera
- Fase prodrómica: Asintomático
- Fase policitémica:
- Hipermetabolismo: Pérdida de peso, sudoración nocturna, hipersensibilidad ósea, prurito acuagénico
- Hiperviscosidad sanguínea: Rubicundez, cefalea, trastornos neurologicos, HTA
- Esplenomegalia (70%), hepatomegalia - Fase Gastada:
- Pancitopenia con fibrosis medular
Laboratorio y M.O. de Policitemia Vera
Lab de fase gastada
Fase policitémica
1. Incremento de hematíes, con VCM disminuido
2. Leucocitosis
3. Trombocitosis
4. Hipercelularidad de las 3 series (Roja>)
DIsminución progresiva del HTO. Tendencia a Fibrosis Medular.
Neoplasias mieloproliferativas que tienen fibrosis de MO
2
- Mielofibrosis Primaria
- Policitemia vera en fases avanzadas
Criterios dx de Policitemia Vera
Laboratorio, M.O, Mutacion
EPO Sérica:
- Hb >16,5 (H), Hb > 16 (M), HTO > 49% (H), HTO > 48% (M)
- M.O hipercelular
- Mutacion JAK2
Baja
Tratamiento de Policitemia Vera
1. Bajo riesgo
2. Alto riesgo: Edad > 60, eventos CV previos
- Bajo riesgo: AAS y flebotomías
- Alto riesgo: Hidroxiurea + AAS
Cual es la primera célula en proliferar en la Mielofibrosis Primaria
Que pasa con la M.O
Megacariocito
La inflamación provoca fibrosis y las células migran a organos linfoides
MEGALIAS
Clínica (1) y HMG (3) y MO (1) de Mielofibrosis primaria
- Esplenomegalia masiva: Por migracion de células de MO a organos linfoides
- Reacción leucoeritroblástica: Formas jóvenes de todas las células por migración desde MO a organos linfoides
- Dacriocitos
- Citopenias
- Aspirado medular seco
Diagnóstico de Mielofibrosis Primaria
M.O, Mutacion, Clínica
- Proliferación de Megacariocitos atípicos + Fibrosis en M.O.
- Mutacion de JAK2
- Leucoeritroblastos, LDH aumentada, Anemia, Esplenomegalia
Procesos hematológicos que cursan con mielofibrosis
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- Mielofibrosis Primaria
- Tricoleucemia
- Síndromes Mielo y Linfoproliferativos
- Metástasis Medulares
- TBC
Tratamiento de Mielofibrosis Primaria
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Pero en realidad Hidroxiurea o anti JAK2 (ruxolitinib)
Cual es la neoplasia mieloproliferativa cronica mas frecuente
Trombocitosis Esencial
Clinica de Trombocitemia Esencial
- Trombocitosis como hallazgo casual
- Fenómenos hemorrágicos o trombóticos (trombos son mas frecuentes)
- ERITROMELALGIA: Oclusión microvascular, dolor urente en manos, pies y dedos
Diagnostico de Trombocitemia Esencial
Lab, MO, Descarte
- Plaquetas > 450.000
- Médula osea con megacariocitos aumentados en nro, grandes y maduros
- Se descarta todo lo demas
Tratamiento Trombocitemia Esencial
1. Bajo riesgo
2. Alto riesgo: > 60 años y riesgo CV
- No precisan tratamiento. AAS a dosis bajas.
- Hidroxiurea hasta que plaquetas sean menores a 450.000 o 400.000.
Que es la eritromelalgia y en que patologia se observa
Dolor urente por oclusión microvascular de manos, pies y dedos. Se observa en la Trombocitemia Esencial.
Sintomatologia de Leucemia Mieloide Cronica
- Hipermetabolismo: Astenia, perdida de peso, sudoracion nocturna
- Espleno»Hepatomegalia: Infiltracion de leucocitos
- Sindrome Anemico Progresivo
Celula que se presenta en mayor cantidad en la Leucemia Mieloide Cronica
Neutrofilos > Otros leucocitos
Diagnostico de Leucemia Mieloide Cronica
HMG (2), Enzimas (1), MO (1), Mutacion (1)
- Leucocitosis, con aumento de todas las etapas madurativas, predominantemente de neutrofilos
- Anemia normocitica normocromica, Reticulocitos no elevados
- Disminucion de enzimas de neutrofilos: Fosfatasa alcalina leucocitaria, MPO, lactoferrina
- Hipercelularidad en MO, con aumento de relacion mieloide/eritroide
- Cromosoma Philadelphia
Transformacion mas frecuente dentro de las Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas, y su frecuencia
Leucemia Mieloide Crónica, a Leucemia Aguda. El 80% de las veces
Fases de la Leucemia Mieloide Cronica
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- F. crónica: Aumento de leucocitos inmaduros en SP. Anemia, hepatoesplenomegalia.
- F. acelerada: Incremento llamativo de hepatoespleno, aumento de blastos en MO y SP
- F. blástica: Porcentaje de blastos en MO (mas frec) o SP > 20% = Conversion a LA Mieloblastica.
Tratamiento de LMC
Imatinib
En que Neoplasia Mieloproliferativa Crónica se puede observar el prurito acuógeno
Desencadenantes
Policitemia Vera
Esfuerzos o agua caliente
Indicacion de Interferon alfa en pacientes con Policitemia Vera o Trombocitemia Esencial
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- Menores de 50 años
- Mujeres en edad fertil
- Mujeres embarazadas
Síndromes mieloproliferativos crónicos en los que se pueden observar blastos en sangre periférica
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- Mielofibrosis Primaria: Por reacción leucoeritroblásica
- LMC: Por aumento de proliferación mieloide
