Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Flashcards
Como se definen las Leucemias Mieloides Crónicas
Panmielopatías clonales en las que hay una mutación de la célula germinal pluripotencial que provoca una proliferación excesiva de las series hematopoyéticas, pero siempre alguna predomina por encima de las demas
Cuales son las Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Clásicas
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- Policitemia Vera
- Leucemia Mieloide/Granulocítica Crónica (LMC)
- Trombocitemia Esencial
- Mielofibrosis con metaplasia mieloide o Mielofibrosis agnogénica
Que es y como se forma el Cromosoma Philadelphia
Es una traslocación del material de los cromosomas 9 y 22. Se unen los oncogenes ABL (9) y el BCR (22), dando como resultado el oncogen BCR-ABL.
Mutaciones más frecuentes en Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas
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- Mutación JAK2: Policitemia Vera (95%), MF y TE (60%)
- Cromosoma Philadelphia (BRC-ABL): LMC (95%)
Diferencia entre Policitemia Vera y Poliglobulias Secundarias
En las poliglobulias secundarias ocurre un aumento de EPO por causas fisiológicas o patológicas, en la PV no hay aumento de EPO
Que neoplasia mieloproliferativa crónica está más asociada al cromosoma philadelphia
Leucemia Mieloide Crónica
“El bazo mas grande del MIR”
Mielofibrosis Primaria
Clínica de Policitemia Vera
- Fase prodrómica: Asintomático
- Fase policitémica:
- Hipermetabolismo: Pérdida de peso, sudoración nocturna, hipersensibilidad ósea, prurito acuagénico
- Hiperviscosidad sanguínea: Rubicundez, cefalea, trastornos neurologicos, HTA
- Esplenomegalia (70%), hepatomegalia - Fase Gastada:
- Pancitopenia con fibrosis medular
Laboratorio y M.O. de Policitemia Vera
Lab de fase gastada
Fase policitémica
1. Incremento de hematíes, con VCM disminuido
2. Leucocitosis
3. Trombocitosis
4. Hipercelularidad de las 3 series (Roja>)
DIsminución progresiva del HTO. Tendencia a Fibrosis Medular.
Neoplasias mieloproliferativas que tienen fibrosis de MO
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- Mielofibrosis Primaria
- Policitemia vera en fases avanzadas
Criterios dx de Policitemia Vera
Laboratorio, M.O, Mutacion
EPO Sérica:
- Hb >16,5 (H), Hb > 16 (M), HTO > 49% (H), HTO > 48% (M)
- M.O hipercelular
- Mutacion JAK2
Baja
Tratamiento de Policitemia Vera
1. Bajo riesgo
2. Alto riesgo: Edad > 60, eventos CV previos
- Bajo riesgo: AAS y flebotomías
- Alto riesgo: Hidroxiurea + AAS
Cual es la primera célula en proliferar en la Mielofibrosis Primaria
Que pasa con la M.O
Megacariocito
La inflamación provoca fibrosis y las células migran a organos linfoides
MEGALIAS
Clínica (1) y HMG (3) y MO (1) de Mielofibrosis primaria
- Esplenomegalia masiva: Por migracion de células de MO a organos linfoides
- Reacción leucoeritroblástica: Formas jóvenes de todas las células por migración desde MO a organos linfoides
- Dacriocitos
- Citopenias
- Aspirado medular seco
Diagnóstico de Mielofibrosis Primaria
M.O, Mutacion, Clínica
- Proliferación de Megacariocitos atípicos + Fibrosis en M.O.
- Mutacion de JAK2
- Leucoeritroblastos, LDH aumentada, Anemia, Esplenomegalia