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hematologia > Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas > Flashcards

Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Flashcards

1
Q

Como se definen las Leucemias Mieloides Crónicas

A

Panmielopatías clonales en las que hay una mutación de la célula germinal pluripotencial que provoca una proliferación excesiva de las series hematopoyéticas, pero siempre alguna predomina por encima de las demas

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2
Q

Cuales son las Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Clásicas

4

A
  1. Policitemia Vera
  2. Leucemia Mieloide/Granulocítica Crónica (LMC)
  3. Trombocitemia Esencial
  4. Mielofibrosis con metaplasia mieloide o Mielofibrosis agnogénica
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3
Q

Que es y como se forma el Cromosoma Philadelphia

A

Es una traslocación del material de los cromosomas 9 y 22. Se unen los oncogenes ABL (9) y el BCR (22), dando como resultado el oncogen BCR-ABL.

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4
Q

Mutaciones más frecuentes en Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas

2

A
  1. Mutación JAK2: Policitemia Vera (95%), MF y TE (60%)
  2. Cromosoma Philadelphia (BRC-ABL): LMC (95%)
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5
Q

Diferencia entre Policitemia Vera y Poliglobulias Secundarias

A

En las poliglobulias secundarias ocurre un aumento de EPO por causas fisiológicas o patológicas, en la PV no hay aumento de EPO

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6
Q

Que neoplasia mieloproliferativa crónica está más asociada al cromosoma philadelphia

A

Leucemia Mieloide Crónica

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7
Q

“El bazo mas grande del MIR”

A

Mielofibrosis Primaria

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8
Q

Clínica de Policitemia Vera

A
  1. Fase prodrómica: Asintomático
  2. Fase policitémica:
    - Hipermetabolismo: Pérdida de peso, sudoración nocturna, hipersensibilidad ósea, prurito acuagénico
    - Hiperviscosidad sanguínea: Rubicundez, cefalea, trastornos neurologicos, HTA
    - Esplenomegalia (70%), hepatomegalia
  3. Fase Gastada:
    - Pancitopenia con fibrosis medular
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9
Q

Laboratorio y M.O. de Policitemia Vera

Lab de fase gastada

A

Fase policitémica
1. Incremento de hematíes, con VCM disminuido
2. Leucocitosis
3. Trombocitosis
4. Hipercelularidad de las 3 series (Roja>)

DIsminución progresiva del HTO. Tendencia a Fibrosis Medular.

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10
Q

Neoplasias mieloproliferativas que tienen fibrosis de MO

2

A
  1. Mielofibrosis Primaria
  2. Policitemia vera en fases avanzadas
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11
Q

Criterios dx de Policitemia Vera

Laboratorio, M.O, Mutacion

EPO Sérica:

A
  1. Hb >16,5 (H), Hb > 16 (M), HTO > 49% (H), HTO > 48% (M)
  2. M.O hipercelular
  3. Mutacion JAK2

Baja

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12
Q

Tratamiento de Policitemia Vera
1. Bajo riesgo
2. Alto riesgo: Edad > 60, eventos CV previos

A
  1. Bajo riesgo: AAS y flebotomías
  2. Alto riesgo: Hidroxiurea + AAS
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13
Q

Cual es la primera célula en proliferar en la Mielofibrosis Primaria

Que pasa con la M.O

A

Megacariocito

La inflamación provoca fibrosis y las células migran a organos linfoides

MEGALIAS

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14
Q

Clínica (1) y HMG (3) y MO (1) de Mielofibrosis primaria

A
  1. Esplenomegalia masiva: Por migracion de células de MO a organos linfoides
  2. Reacción leucoeritroblástica: Formas jóvenes de todas las células por migración desde MO a organos linfoides
  3. Dacriocitos
  4. Citopenias
  5. Aspirado medular seco
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15
Q

Diagnóstico de Mielofibrosis Primaria

M.O, Mutacion, Clínica

A
  1. Proliferación de Megacariocitos atípicos + Fibrosis en M.O.
  2. Mutacion de JAK2
  3. Leucoeritroblastos, LDH aumentada, Anemia, Esplenomegalia
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16
Q

Procesos hematológicos que cursan con mielofibrosis

5

A
  1. Mielofibrosis Primaria
  2. Tricoleucemia
  3. Síndromes Mielo y Linfoproliferativos
  4. Metástasis Medulares
  5. TBC
17
Q

Tratamiento de Mielofibrosis Primaria

A

Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Pero en realidad Hidroxiurea o anti JAK2 (ruxolitinib)

18
Q

Cual es la neoplasia mieloproliferativa cronica mas frecuente

A

Trombocitosis Esencial

19
Q

Clinica de Trombocitemia Esencial

A
  1. Trombocitosis como hallazgo casual
  2. Fenómenos hemorrágicos o trombóticos (trombos son mas frecuentes)
  3. ERITROMELALGIA: Oclusión microvascular, dolor urente en manos, pies y dedos
20
Q

Diagnostico de Trombocitemia Esencial

Lab, MO, Descarte

A
  1. Plaquetas > 450.000
  2. Médula osea con megacariocitos aumentados en nro, grandes y maduros
  3. Se descarta todo lo demas
21
Q

Tratamiento Trombocitemia Esencial
1. Bajo riesgo
2. Alto riesgo: > 60 años y riesgo CV

A
  1. No precisan tratamiento. AAS a dosis bajas.
  2. Hidroxiurea hasta que plaquetas sean menores a 450.000 o 400.000.
22
Q

Que es la eritromelalgia y en que patologia se observa

A

Dolor urente por oclusión microvascular de manos, pies y dedos. Se observa en la Trombocitemia Esencial.

23
Q

Sintomatologia de Leucemia Mieloide Cronica

A
  • Hipermetabolismo: Astenia, perdida de peso, sudoracion nocturna
  • Espleno»Hepatomegalia: Infiltracion de leucocitos
  • Sindrome Anemico Progresivo
24
Q

Celula que se presenta en mayor cantidad en la Leucemia Mieloide Cronica

A

Neutrofilos > Otros leucocitos

25
Q

Diagnostico de Leucemia Mieloide Cronica

HMG (2), Enzimas (1), MO (1), Mutacion (1)

A
  • Leucocitosis, con aumento de todas las etapas madurativas, predominantemente de neutrofilos
  • Anemia normocitica normocromica, Reticulocitos no elevados
  • Disminucion de enzimas de neutrofilos: Fosfatasa alcalina leucocitaria, MPO, lactoferrina
  • Hipercelularidad en MO, con aumento de relacion mieloide/eritroide
  • Cromosoma Philadelphia
26
Q

Transformacion mas frecuente dentro de las Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas, y su frecuencia

A

Leucemia Mieloide Crónica, a Leucemia Aguda. El 80% de las veces

27
Q

Fases de la Leucemia Mieloide Cronica

3

A
  1. F. crónica: Aumento de leucocitos inmaduros en SP. Anemia, hepatoesplenomegalia.
  2. F. acelerada: Incremento llamativo de hepatoespleno, aumento de blastos en MO y SP
  3. F. blástica: Porcentaje de blastos en MO (mas frec) o SP > 20% = Conversion a LA Mieloblastica.
28
Q

Tratamiento de LMC

A

Imatinib

29
Q

En que Neoplasia Mieloproliferativa Crónica se puede observar el prurito acuógeno

Desencadenantes

A

Policitemia Vera

Esfuerzos o agua caliente

30
Q

Indicacion de Interferon alfa en pacientes con Policitemia Vera o Trombocitemia Esencial

3

A
  1. Menores de 50 años
  2. Mujeres en edad fertil
  3. Mujeres embarazadas
31
Q

Síndromes mieloproliferativos crónicos en los que se pueden observar blastos en sangre periférica

2

A
  1. Mielofibrosis Primaria: Por reacción leucoeritroblásica
  2. LMC: Por aumento de proliferación mieloide

hematologia (15 decks)

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