Leucemia Linfatica Crónica Flashcards
Que células están alteradas en la LLC
Que produce
Linfocitos B, con vida media alargada y poca capacidad inmunogénica
Inmunodeficiencia Humoral: Hipogammaglobulinemia
Forma más frecuente de Leucemia Crónica
LLC
En la LLC se observan blastos en sangre?
NUNCA, solamente linfocitos maduros
De que suelen morir los pacientes con LLC
Por el propio tumor o por inmunodeficiencia humoral
A que se llama Sindrome de Richter
A la transformacion de una LLC en un Linfoma Difuso de Célula Grande
Transformacion más frecuente de LLC
Que tan comunes son las transformaciones
A leucemia prolinfocítica
Son infrecuentes, pero la de arriba es la más frecuente
Que son las Manchas de Gumprecht y en que patología se observan
Se observan en el frotis de sangre periférico, se observan en la LLC, y son sombras nucleares generadas por la ruptura de células frágiles leucémicas con la técnica
Fases clínicas de LLC
3
Paciente anciano
1. Fase asintomática: Linfocitosis madura casual en HMG
2. Infiltración MO: Síndrome Anémico. Linfocitos alterados pasan a la sangre causando Síntomas B. Megalias (adeno, hepatoespleno).
3. Trombopenia + Inmunodeficiencia humoral
Marcador “pan - B”
Se observa en los Linfocitos B
CD19
Marcador “pan - T”
Se observa en los Linfocitos T
CD5
Tipo de Linfocitos afectados en LLC y su fenotipo
Linfocitos B
Fenotipo:
- CD19
- CD20 debil
- CD5
- CD23
Diagnostico de LLC
4
HMG, Fenotipo, HMG, Clonalidad
- Linfocitosis > 5000. Linfocitos pequeños y MADUROS.
- Fenotipo: CD19, CD20 debil, CD5, CD23
- Monoclonalidad de cadena ligera (kappa y lambda)
- Citopenias (puede ser con Linfocitos < 5000)
Según que se estratifica riesgo en LLC
- Bajo Riesgo: Linfocitosis
- Riesgo intermedio: Megalias (adeno, hepatoespleno)
- Alto riesgo: Infiltración de MO = Citopenias (anemia o trombopenia)
Como se tratan los casos asintomaticos de LLC
No se tratan. Se trata solo la enfermedad activa.
En que enfermedad se observan las células peludas
Que celulas son
Tricoleucemia
Linfocitos B
Como es el aspirado medular en LLC
No se necesita aspirado medular en LLC
Tratamiento de LLC en pacientes menores de 65 años, sin FdR
FCR
Fludarabina, Ciclofosfamida, RItuximab
Tratamiento de LLC en pacientes con factores de mal pronostico
Ibrutinib
Factores de mal pronostico:
- mutacion TP53
- Del(17p)
- IGVH no mutada
Características de células de tricoleucemia
3
Mutacion, Tincion, Fenotipo
- Mutación BRAF
- TInción para fosfatasa ácida resistente al tartrato
- Marcadores “pan - B” (CD19, CD20, CD22), con marcadores infrecuentes como CD25 (importante)
Clínica de Tricoleucemia
HMG, Megalias, Asociado a, Complicacion
5
- Pancitopenias (leucemias tiene aumento de células sanguíneas)
- Esplenomegalia masiva
- NO HAY adenopatías
- Asociado a vasculitis (PAN) en un 30%
- Complicación: Infeccion por Legionella
Diagnóstico de Tricoleucemia
Clinica+Lab+MO
- Esplenomegalia masiva
- Pancitopenia
- Aspirado medular seco (intensa fibrosis)
Tratamiento de Tricoleucemia
Cladribina
Que inmunodeficiencia principal va a haber en Tricoleucemia, por que
Celular, por pancitopenia
Que es la Linfocitosis aislada
Una cifra de Linfocitos > 5000, sin sintomas ni alteraciones celulares
Datos asociados a mal pronostico (3) en LLC
Tratamiento
De buen pronostico
- Expresión de CD38
- Deleción 11q
- Deleción 17p y/o Mutacion TP53
Ibrutinib
Hipermutacion de IgVH
Clinica basica de Tricoleucemia
MO, Celulas, Megalias
- Fibrosis medular
- Pancitopenias
- Esplenomegalia
- NO HAY ADENOMEGALIA
Sospecha diagnostica
Paciente de 67 años que, en los últimos 6 meses, en dos analíticas de rutina, presenta linfocitosis progresiva. En la última:
- hemoglobina 15,4 g/dL;
- leucocitos 18,5 × 10³/mcL con 82% de linfocitos maduros
- Citometria de linfocitos con antígenos CD5/CD19/CD23
- plaquetas 240 × 10³/mcL.
LLC
Neoplasias hematológicas que causan Inmunodeficiencia Humoral
2
- LLC
- MM
Paciente con Tricoleucemia que tiene un cuadro respiratorio, fiebre e infiltrado pulmonar radiológico. Tratamiento:
Levofloxacino
Frecuente: Neumonia por Legionella
