Neoplasias Malignas Das Vias Biliares

Question 1

Quais são as características das neoplasias das vias biliares?

Answer 1

1) Colangiocarcinoma intra hepático e extra hepático
2) Câncer da papila duodenal (ampola de Vater)
3) Câncer agressivo, costuma acometer idosos
4) Prognóstico ruim (Sobrevida em 5 anos: 5 a 38%)
5) 5º câncer gastrointestinal mais comum
6) Cerca de 5000 casos novos ao ano nos EUA
7) 2 a 3 vezes mais comum em mulheres (litíase biliar)
8) Alta % dos casos são diagnosticados incidentalmente durante uma colecistectomia por colelitíase

Question 2

Como o câncer da vesícula biliar se apresenta quando descoberto?

Answer 2

1) Maioria dos casos irressecáveis ao diagnóstico
2) Apenas 10% dos pacientes sintomáticos e 20% com diagnóstico incidental apresentam estádio inicial
3) Recentemente, abordagem mais agressiva em casos iniciais

Question 3

Qual é a etiologia do câncer de vesícula biliar?

Answer 3

1) Cálculos biliares (mais comum
a) Associação em 75 a 90% dos casos
b) Incidência de câncer 7 vezes maior na colelitíase e colecistite crônica
c) Cerca de 1% dos casos de colecistectomia por colecistite calculosa crônica
2) Vesícula em porcelana
3) Colangite esclerosante
4) Pólipos adenomatosos da vesícula
5) Cistos de colédoco

Question 4

Como é a patologia do câncer de vesícula biliar?

Answer 4

1) Adenocarcinoma >90% dos casos
papilares 6%, melhor prognóstico
2) Carcinoma de células escamosas
3) Tumores carcinoides
4) Células indiferenciadas

Question 5

Como a patologia do câncer da vesícula biliar se apresenta no diagnóstico?

Answer 5

1) Restrito à parede vesicular: 25%
2) Metástases linfonodos regionais e órgãos adjacentes: 35%
3) Metástases à distância: 40%

Question 6

Quais são os sintomas de câncer da vesícula biliar?

Answer 6

1) Dor abdominal em hipocôndrio direito (=colecistite e colelitíase)
2) Perda ponderal, icterícia e massa abdominal <comuns

Question 7

Como é feito o tratamento do câncer de vesícula biliar em estádio inicial?

Answer 7

1) T1a: (lâmina própria), sem risco de metástase linfonodal: colecistectomia laparoscópica
2) T1b e T2 e T3: (invade camada subserosa), colecistectomia radical: ressecção hepática e linfadenectomia regional
3) Ressecção hepática
4) Excisão dos portais - laparoscopia
5) Ressecção vias biliares (margem livre na congelação)

Question 8

Como é feito o tratamento de tumores avançados da vesícula biliar?

Answer 8

T3 - T4 (tumores avançados)
1) >relatos de ressecções hepáticas, com intenção curativa
2) Hepatectomia com linfadenectomia regional

Question 9

Como é a terapia adjuvante para o câncer da vesícula biliar?

Answer 9

1) Quimioterapia: pacientes com linfonodos +, ou com margens cirúrgicas comprometidas com aumento discreto da sobrevida
2) Quimioterapia com 5-FU somente como agente rádio sensibilizante

Question 10

Qual é a epidemiologia do colangiocarcinoma?

Answer 10

1) Tipo histológico adenocarcinoma é o mais frequente
2) Tumor raro
3) Número de casos estimados no Brasil é de 1900 a 2800
4) Nos EUA correspondem a cerca de 2 a 3% dos casos de câncer
5) Maioria dos tumores ocorre sem qualquer fator de risco identificável
6) Maioria dos pacientes ao redor dos 70 anos
7) Pacientes com fatores de risco: 20 a 30 anos mais cedo: Colangite esclerosante primária, cistos de ductos biliares

Question 11

Quais são os possíveis fatores de risco para colangiocarcinoma?

Answer 11

1) Colangite esclerosante primária
2) Cistos de ductos biliares (cisto de colédoco)
3) Infecção por Salmonella typhi
4) Infecção parasitária

Question 12

Como é a patologia do colangiocarcinoma?

Answer 12

1) Maioria dos tumores: Adenocarcinoma
2) Subtipos: esclerosante, nodular, papilar
3) 90% esclerosante (intensa reação desmoplástica): infiltram o tecido periductal/torna difícil o diagnóstico pré-operatório/dificuldade técnica ressecção de tumores
4) Metástases linfonodais (30 - 50%)

Question 13

Como são as possíveis classificações de um tumor colangiocarcinoma?

Answer 13

1) Intra-hepáticos: 5 a 10% - ductos Intra-hepáticos
2) Extra-hepáticos: perihilar: 60 a 70% - bifurcação ducto hepático: Tumores de Klatskin
3) Distal: 30 a 40%

Question 14

Quais são os sintomas de um colangiocarcinoma perihilar?

Answer 14

1) Icterícia (90%)
2) Hepatomegalia (25 - 40%)
3) Perda de peso
4) Prurido
5) Anorexia
6) Dor

Question 15

Quais são as características do colangiocarcinoma Intra-hepático?

Answer 15

1) Achado incidental: avaliação de outras doenças/investigação de alterações enzimas hepáticas
2) Massa hepática (ultrassom ou TC)
3) Pacientes idosos (+ Frequente):
a) Doença metastática: colorretal, pulmonar, mama, pâncreas
b) Carcinoma hepatocelular

Question 16

Quais são os sintomas do colangiocarcinoma Intra-hepático?

Answer 16

1) Dor em hipocôndrio direito
2) Fadiga
3) Anorexia
4) Perda de peso

Question 17

Quais exames são realizados para avaliar a patologia do colangiocarcinoma Intra-hepático?

Answer 17

1) Biópsia hepática
2) Imunohistoquímica (diferenciar de adenocarcinoma de origem metastática)

Question 18

Qual é o tratamento curativo para colangiocarcinoma Intra-hepático?

Answer 18

Hepatectomia: ressecabilidade em 50 a 70%
Taxa de sobrevida em 5 anos: 30 - 40%

Question 19

Qual é o tratamento paliativo para colangiocarcinoma intra-hepático?

Answer 19

Ablação com radiofrequência e quimioembolização

Question 20

Quais são as características do colangiocarcinoma periampolar?

Answer 20

1) Sintomas semelhantes neoplasias periampolares: icterícia
2) Tumor periampolar:
a) + frequente adenocarcinoma pancreático
b) Colangiocarcinoma <10%

Question 21

Como é feito o tratamento de colangiocarcinoma periampolar?

Answer 21

Gastroduodenopancreatectomia: pacientes sem doença metastática ou envolvimento vascular extenso
Sobrevida em 5 anos: 15 a 40%

Question 22

Como o colangiocarcinoma perihilar (Tumor de Klatskin) costuma se apresentar?

Answer 22

Obstrução biliar unilateral

Question 23

Quais exames são realizados para o diagnóstico de colangiocarcinoma perihilar ( Tumor de Klatskin)?

Answer 23

1) Oncomarcadores CEA e CA19-9 (sensitividade 50 a 60%)
2) Ressonância nuclear magnética (avaliar ductos hepáticos, comprometimento vascular, metástases hepáticas, atrofia hepática)

Question 24

Quais são os critérios de ressecabilidade para colangiocarcinoma?

Answer 24

1) Ausência de metástase linfonodal retropancreática ou celíaca ou metástases hepáticas à distância
2) Ausência de invasão da veia porta principal ou artéria hepática comum
3) Ausência de invasão de órgão adjacente
4) Ausência de doença disseminada

Question 25

Qual é o tratamento cirúrgico para colangiocarcinoma perihilar?

Answer 25

1) Ressecção em bloco dos ductos biliares extra-hepáticos (hilo hepático até borda superior do pâncreas), associada com hepatectomia e linfadenectomia - margens negativas
2) Reconstrução: hepaticojejunostomia em Y de Roux

Question 26

Como é feito o tratamento paliativo de colangiocarcinoma perihilar?

Answer 26

Drenagem percutânea trans hepática e prótese endoscópica

Question 27

Como é o tratamento adjuvante de colangiocarcinoma?

Answer 27

1ª linha: Gencitabina + Cisplatina
Gencitabina + S-1 (fluoropirimidina oral)