Nefropatía x IgA Flashcards
La IgA es secretada en ______ y tiene forma ______
- Mucosas
- Dimérica
La nefropatía por IgA es una GMN ______ caracterizada por ______
- GMN mesangial proliferativa
- Deposición mesangial difusa de IgA
La nefropatía por IgA causa un síndrome:
Síndrome de hematuria-proteinuria
- Hematuria crónica
- Proteinuria de bajo grado (< 3.5 g/24 hrs)
La nefropatía por IgA tiene una diferencia significativa por género H:M: V o F
FALSO
Hay mayor prevalencia en:
Caucásicos vs. Hispano/afrodescendientes
Es la glomerulopatia general numero ______ más prevalente
4
Es la glomerulopatía primaria número ______ más prevalente
2
Principal causa fisiopatológica de la nefropatía por IgA
Deficiencia de galactosilación
Hits de la fisiopatología
- Hit 1: aumento de IgA1gd en circulación
- Hit 2: anticuerpos IgG/IgA
- Hit 3: deposición mesangial de inmunocomplejos
- Hit 4: citocinas, activación del complemento
Otras presentaciones de nefropatia por IgA
- Microhematuria asintomática + proteinuria mínima
- Hematuria macroscópica
- ERC
- Proteinuria en rango nefrótico
- Síndrome nefrótico
- LRA
40-50% de los pacientes se presentan de manera:
Sintomática-microhematuria con o sin proteinuria subnefrótica
40% de los pacientes se presentan de manera:
Al menos una ocasión con hematuria macroscópica, simulando IVU o litiasis renal
10% de los pacientes se presentan de manera:
Como GMN rápidamente progresiva, terminando en ERCT (<50% de función renal en 3-6 meses)
Factores de riesgo (6)
- Tabaquismo
- HTA
- Obesidad
- Estatus socioeconómico
- Antecedentes hereditarios
- Edad
Cuando el paciente no tiene factores de riesgo, la enfermedad es causada por:
Mutaciones de novo
1/3 de los pacientes se presentan con enfermedad:
Enfermedad celiaca
¿Por qué la enfermedad hepática se asocia a la nefropatía por IgA?
Se afecta funcionamiento del sistema retículo endotelial (macrófagos hepáticos)
Otras enfermedades asociadas
¿Cómo se hace el dx?
- Sedimento urinario (10-15% acantocitos, 80% dismorfia eritrocitaria)
- Recolección de orina de 24 hrs
- Evaluación de la función renal
- Biopsia renal
Diagnóstico según la biopsia renal
- Nefritis túbulo-intersticial activa
- Lesión tubular aguda multifocal con cambios regenerativos acentuados del epitelio
- Fibrosis intersitcial grado II
- Arterioesclerosis moderna
Criterios de la clasificación Oxford (MEST-C)
- Proliferación Mesangial
- Proliferacion Endocapilar
- Esclerosis Segmentaria (Segmental sclerosis)
- Atrofia Tubular/Fibrosis intersticial (Tubular atrophy/interstitial fibrosis)
Tipos de tratamiento
- Conservador
- Inmunosupresión
Tratamiento conservador
- Bloqueo del RAAS
- Uso de estatinas
- Modificaciones del estilo de vida
- Resultado: reducción de proteinuria