Nefrología final Flashcards
cuál es el tamaño del riñón (3)
11-12cm de alto
5-5.7cm de ancho
2.5-3cm de grosor
ubicación de los riñones
retroperitoneales
unidad anatomofuncional del riñón
nefrona
Filtración de sangre
filtrado glomerular
1200ml/min
625ml/min el filtrado glomerular
barrera de filtración glomerular
pared endotelio capilar o epitelio fenestrado
membrana basal glomerular
predícelos de los podocitos
filtración glomerular
GC
vol sanguíneo circulante
TA
tasa de filtrado glomerular
125 ml/min
endocitosis
túbulos colectores –> vasopresina
orina
túbulo proximal = 50-65% Na y H2O
asa de henle ascendente = impermeable H2O
așa de denle descendente = impermeable a solutos
síndrome nefrótico – glomerulonefritis primarias
origen inmunológico TOP (formación de inmunocomplejos)
requieren biopsia
no sabemos etiología
síndrome nefrótico – presentación clínica
proteinuria > 3.5 g/dia
hipoalbuminemia < 3.5 g/dl
edema
hipercolesterolemia
lipiduria
síndrome nefrótico – presentación nefrótica
lesión NO iris en pared capilar glomerular
mecanismos de lesión del síndrome nefrótico
daño a las células epiteliales – ex de cambios mínimos
formación de inmunocomplejos TOP – activación complemento en espacio subepitelial GN membranosa
Ex por depósitos – amiloidosis
glomerulopatía
cambios mínimos 1ra década
focal y segmentaria 2da década
membranosa 3ra década
sx nefrótico – glomerulopatías primarias de etiología idiopática (activación Ac)
membranosa – edad productiva y avanzada
focal y segmentaria FSGS – edad productiva
cambios mínimos – infancia
sx nefrótico fisiopatología
pérdida de proteínas
(X3000 más de lo normal -> hipoalbuminemia -> pérdida presión oncótica plasmática -> retención Na y H2O -> edema / defectos tubulares -> disfunción tubular-> <secreción aldosterona + retención Na y H2O)
> HMGCoA -> síntesis de colesterol -> dislipidemia (>LDL, colesterol total, triglicéridos y <HDL) -> >riesgo cardiovascular.
cómo se encuentra un px con sx nefrótico
- Edematizado.
- Susceptibilidad infecciones.
- Dislipidemia.
- Edo procoagulante -> trombosis.
Sxs nefróticos idiopáticos primarios:
glomerulopatía de cambios mínimos
glomerulopatía de cambios mínimos
- 2-12a TOP.
- Hombres.
- Sx nefrótico puro.
- Microscopía electrónica: TOP.
- Borrado de los pedicelos pedicelos de células epiteliales viscerales.
- Fusión de los procesos podocitarios.
biomarcadores de glomerulopatía de cambios mínimos (sx nefrótico idiopático primario)
CD80: En podocitos -> Proteinuria nefrótica.
sx nefrótico idiopático primario – glomerulopatía de cambios mínimos tratamiento
Prednisona 1mg/kg (máx 80mg).
- 4 semanas remisión completa.
- 16 semanas remisión incompleta.
- Ciclofosfamida o calcuneurinicos oral en alergia.
sx nefrótico idiopático primario – glomerulopatía de cambios mínimos pronóstico
Remisión completa:
- Proteinuria <200mg/24hrs.
- Albúmina sérica >3.5mg.
sx nefrótico idiopático primario – glomerulopatía de cambios mínimos pronóstico (remisión parcial)
Proteinuria 210mg/24hrs y 3.4g/24hrs o <proteinuria>50% basal.</proteinuria>
sx nefrótico idiopático primario – glomerulopatía de cambios mínimos pronóstico (recaída)
Proteinuria >3.5gr/24hrs post remisión completa
>1mes.
sx nefrótico idiopático primario – glomerulopatía de cambios mínimos pronóstico (recaída frecuente)
2 o + recaídas 6 meses post a R inicial o 4 o+ recaídas en 12 meses.
sx nefrótico idiopático primario – glomerulopatía de cambios mínimos pronóstico (corticorresistencia)
- Proteinuria a pesar de Tx con prednisona 1mg/kg/día
por 4 meses.
sx nefrótico idiopático primario – glomerulopatía de cambios mínimos pronóstico (corticodependencia)
- 2 recaídas seguidas en tx o 2 semanas post suspender.
biopsia renal indicaciones
- Sx nefrótico idiopático.
- Alteraciones urinarias asintomáticas: Hematuria o microhematuria.
- IRA origen no filiado.
- IRC.
- Sx nefrítico.
- Hematuria macro recidivante.
glomerulopatía focal y segmentaria.
Heterogénea.
- Algunos glomérulos de >matriz mesangial + obliteración luces
capilares, esclerosis, hialinosis, células espumosas y adherencias con
cápsula de Bowman.
- Polo vascular glomérulos yuxtamedulares.
Epidemiología de Glomerulopatía focal y segmentaria
- Hombres adultos.
- Mujeres niños.
- Afroamericanos negro y caucásicos.
Características de Glomerulopatía focal y segmentaria
Única con deterioro de la función renal al momento del dx.
- 3ra causa Sx nefrótico.
- Asociada a virus:
- VIH.
Presentación clínica Glomerulopatía focal y segmentaria
Proteinuria en rango nefrótico.
- Hematuria microscópica.
- HTA.
- Niveles de complemento sérico son normales.
- Fracción excretada urinaria de IgG elevada.
Fisiopatología Glomerulopatía focal y segmentaria
Factor circulante que >permeabilidad de pared capilar
glomerular -> fuga citocinas y complementos.
- Citosina generada por linfocitos T x mutación genética.
- Factor circulante + alteración genética.
- Pxs -> pueden volver a presentarla en injerto.
Tinciones de Glomerulopatía focal y segmentaria (2)
- PAS.
- Plata-Metenamina
Histología de Glomerulopatía focal y segmentaria (5)
- NOS (non specific lesión).
-Perihiliar - Celular
– Tip-Punta:
-Colapsante
Característica de Glomerulopatía focal y segmentaria-NOS
TOP.
- Todas las variantes pueden evolucionar a esta forma.
- Lesiones todas las variantes, descarte.
Característica de Glomerulopatía focal y segmentaria-Perihiliar
1 glomérulo con hialinosis perihiliar + o – esclerosis.
- >50% glomérulos con lesiones segmentarias deben
tener esclerosis y/o hialinosis perihiliar.
Característica de Glomerulopatía focal y segmentaria-Celular
1 glomérulo con hipercelularidad endocapilar que
compromete al menos 25% del penacho y ocluye las
luces capilares
Característica de Glomerulopatía focal y segmentaria-Tip-Punta:
Más benigna.
- Blancos.
- 1 lesión segmentaria en 25% del penacho adyacente al
túbulo proximal + adhesión podocitos con células
parietales o tubulares en el lumen.
Característica de Glomerulopatía focal y segmentaria- Colapsante
- 1 glomérulo con colapso segmentario o global +
hipertrofia e hiperplasia de los podocitos. - Desdiferenciación y proliferación podocitaria.
- Raza negra.
- VIH.
- IR al momento de la biopsia.
- Pérdida función renal.
Tratamiento de Subnefrótico
Control TA <125/75.
- IECAs o ARAll dosis máx tolerada por px.
- Estatinas protegen placa.
- <proteína animal.
Tratamiento de Sx Nefrótico
Control óptico.
- Esteroide – prednisona 1-mg/kg (80 y 120mg dosis
tope).
- 6-8 semanas.
Caracteristicas de Glomerurulopatía membranosa
Complejos inmunes.
- IgG debajo de los podocitos.
- >60a.
- >Permeabilidad glomerular de proteínas.
- 25% Sx nefrótico primario en adultos.
- Causa 0.6% pxs con IRCT.
Etiología Glomerurulopatía membranosa
Idiopática o primaria.
- Inmunológico.
- 1 órgano.
Secundaria:
- DM.
- Linfoma.
Fisiopatología Glomerurulopatía membranosa
Primaria:
- Ac vs receptor fosfolipasa A2 tipo M (PLA2R) en
podocitos.
- Ac anti PLA2R.
Manifestaciones clínicas
Glomerurulopatía membranosa
Sx nefrótico puro.
- Edema.
- Proteinuria.
- Albuminemia.
- Dislipidemia.
- Reducción lenta FG.
Histología
Glomerurulopatía membranosa
- Espículas en tinción metenamina de Jones.
Inmunofluro
Glomerurulopatía membranosa
IgG
Tratamiento Glomerurulopatía membranosa
Ponticelli
- 6 meses.
- Impares:
- Metilprednisolona 1g/kg QD x 3 días seguidos
IV.
- Prednisona 0.5mg/kg QD 27 días VO.
- Pares:
- Ciclofosfamida 2-2.5mg/kg IV
Caracteristicas de Sx Nefítico
Inicio súbito + hematuria (micro)+:
- Proteinuria subnefrótica.
- Edema.
- HTA.
- <FG.
- Oliguria.
- Hematuria glomerular:
- Hematíes dismórficos >20%.
- Acantocitos.
Etiología Sx nefítico
Infecciosas:
- Bacterianas TOP.
- Postestreptocócicas.
- <15a.
- Virales.
- VHB.
- VHC,
- Parasitosis.
Ex multisistémicas:
- LES.
- Púrpura de Schonlein-Henoch.
- IgA.
- 15-40a.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva.
- >40a.
Fisiopatología de síndrome nefrítico
- Alteración FG + >reabsorción tubular H2O y sal = Expansión LEC + edema + HTA.
- <FSR y <FG por obstrucción luz capilar por células itis. (Vasoconstricción intrarrenal y contracción células mesangiales)
Injuria pared capilar y glomerular ->
- Hematuria con hematíes dismórficos.
- Cilindros hemáticos (patognomónicos afectación glomerular).
- Leucocituria.
- Proteinuria <3.5g/24h (subnefrótica).
histología de síndrome nefrítico
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva -> Crestas que comprometen
mayoría glomérulos.
cuadro clínico de síndrome nefrítico
- Macrohematuria 1 vez.
- Glomerulitis aguda postestreptocócica:
- 2-3 semanas infección faringoamigdalar.
- HTA moderada.
- Bloqueadores SRAA.
- Diuréticos.
- Edemas en párpados y extremidades inf.
- Diuréticos de asa.
- Restricción hidrosalina.
- Proteinuria <1-2g/24h.
estudios para síndrome nefrítico
Estudios:
- Orina: Completo, morfología eritrocitaria, proteinuria 24h.
- QS.
- Serología: LES, Ac anti MB, ANCA.
biopsia renal
Gold estándar.
Inmunofluro:
- Granular: Glomerulopatías por complejos inmunes.
- Línea: Membrana basal, Ac vs membrana basal.
- Ausencia Ig o pauci inmune glomerulonefritis.
marcadores a evitar en la biopsia renal
Marcadores para evitar:
- Niveles complemento C3.
- Ac anti MB.
- Anticuerpos citoplasmáticos anti neutrófilo ANCA.
síndrome nefrítico – Glomerulopatía por IgA TOP.
Glomerulonefritis proliferativa mesangial.
- Depósito mesangial difuso IgA (Ex Berger).
Asiáticos.
síndrome nefrítico – Glomerulopatía por IgA TOP.
fisiología
IgA1 (sérica).
- Depósito anormal riñón.
- Deficiencia galactosa.
- Respuesta itis:
- Hematuria 2-4 días.
síndrome nefrítico – Glomerulopatía por IgA TOP.
clínica
Hematuria macro 2-4 días postinfección respiratoria o digestiva.
- Marrón.
- 1vez.
Proteinuria.
Hematuria micro.
HTA.
Cansancio.
síndrome nefrítico – glomerulopatía por IgA TOP
mal pronóstico clínico
Clínico:
- Edad.
- Proteinuria >1g/d.
- HTA.
- Función renal.
síndrome nefrítico – glomerulopatía por IgA TOP
mal pronóstico histológico
- Proliferación mesangial.
- Proliferación endocapilar.
- Esclerosis segmentaria.
- Atrofia/Fibrosis túbulo-intersticial.
- Proliferación extracapilar.
síndrome nefrítico – glomerulopatía por IgA TOP
biopsia renal
- Proteinuria >0.5-1 g/h o IR.
- Dx: Depósito de IgA a nivel mesangial.
síndrome nefrítico – glomerulopatía por IgA TOP
patología
NIgA elevada en sangre.
síndrome nefrítico – glomerulopatía por IgA TOP
tratamiento
- IECA o ARAII en proteinuria >1g/dl.
- Prednisona 6 meses 1g/d.
- Corticoides + ciclofosfamida en IR rápidamente progresiva.
- Omega 3.
síndrome nefrítico – glomerulopatía postinfecciosa
- Inmunocomplejos post infección Step B hemolítico del grupo A.
- Latencia 1-3 semanas -> hematuria.
- Nunca coincide con la infección como en IgA.
síndrome nefrítico – glomerulopatía postinfecciosa
epidemiología
Hombres.
- Niños 2-14a.
- Semanas post infección.
síndrome nefrítico – glomerulopatía postinfecciosa
fisiología
Depósitos subendoteliales y mesangiales de IgA.
síndrome nefrítico – glomerulopatía postinfecciosa
clínica
- Sx nefrítico aislado.
- Períodos de latencia: 1-3 semanas.
- Hematuria.
- Proteinuria subnefrótica.
- HTA.
- Edema.
- Pérdida filtrado glomerular.
síndrome nefrítico – glomerulopatía postinfecciosa
criterios
- Cultivo S. Betahemolítico A en exudado faríngeo.
- Anti DNAsa B e hialuronidasa.
- Hipocomplementemia C3 transitoria. (Normalización 8 semanas)
síndrome nefrítico – glomerulopatía postinfecciosa
pronóstico
Bueno.
Peor alumnos:
- Proteinuria nefrótica >3.5g.
- C3 bajo >8 semanas.
síndrome nefrítico – glomerulopatía postinfecciosa
histología
- Micros óptica: Exudado y proliferación celular glomerular (difusa).
- Micros electrónica: HUMPS -> depósito intraepitelial de material electrodenso.
- Inmunofluoro: Depósitos granulares C3, IgG y fibrina subendotelial y subepitelial.
síndrome nefrítico – glomerulopatía postinfecciosa
tratamiento
- 36hrs infección -> impide glomerulopatía.
- Sintomático.
- Diálisis en fracaso conservador.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
- Urgencia nefrológica.
- Crónico: 3 meses.
- Biopsia inmediata.
- Pérdida rápida y progresiva de FG días-mes.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
cómo son las semilunas
Semilunas: Células en Bowman que comprimen el ovillo capilar.
- Celulares = Reversible.
- Fibróticas = Irreversible.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
glomeruloesclerosis
Colapso capilar global o segmentario o desaparición
glomérulo con pérdida de luces capilares.
- Glomérulo fibrótico.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
glomerulonefritis
Ex asociada con itis en ovillo glomerular.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
evaluación diagnóstica
- Cilindros eritrocitarios.
- Eritrocitos dismórficos.
- Proteinuria variable <3g/24h.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
laboratorios
creatinina
FG
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
imagenología
- Riñones normales + elevación creatinina -> Glomerulopatía rápidamente progresiva.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
etiología depósitos IgG
- Depósitos IgG -> Anti MB glomerular.
- Hombres. Blancos.
- IgG1y3.
- Colágeno 4 -> Ag Goodpasture.
- Afecta pulmón -> Hemorragia.
- Ac vs MBG sangre o biopsia.
- Elisa -> Western Blot.
- Biopsia siempre.
- Semilunas con atrofia tubular.
- Inmuno IgG en capilares glomerulares.
- Fijación C3.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
tratamiento depósitos IgG
Tx sin esperar biopsia.
- No en 100% semiluna fibrosa (renal crónica) = riñón pequeño.
- Plasmaféresis precoz 72hrs. - Goodpasture.
- 3-6 meses monitorear AMBG -> no - -> 9 meses + azatioprina.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
etiología depósitos granulares Ig
Depósitos granulares de Ig: Mediado por complejo inmune.
- Depósitos complejos inmune.
- LES.
- Tinción granular.
- Tx: Corticoides e inmunosupresores.
- Semilunas celulares -> Buena respuesta.
- Semilunas fibróticas -> Poca respuesta.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Pauci-inmune: Mediado por ANCA.
- 5ta-7ma década.
- Hombre. Blanco.
- Ausencia depósitos inmunes en glomérulo.
- Glomerulonefritis necrotizante.
- Vs Proteinasa 3 (PR3).
- Mieloperoxidasa (MPO).
- Vasculitis afecta pequeños vasos.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Pauci-inmune: Mediado por ANCA. inmunologías indirecta
Inmuno indirecta (IFA).
- + citoplasmática (c-ANCA).
- + perinuclear (p-ANCA).
ELISA
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Pauci-inmune: Mediado por ANCA. Tratamiento
- Inducción remisión 3-6 meses.
- Corticoides 3 bolos IV metilprednisolona
7-10mg/kg/día. - Prednisona oral 1mg/kg/día.
- Ciclofosfamida IV.
- Plasmaféresis en hemorragia pulmonar.
- Mantenimiento 18-24 meses.
- Azatioprina.
- Rituximab en recaídas.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Combinación I y III
- Doble Ac.
- GNRP 3 -> Daño glomerular -> Ac contra MBG -> GNRP 4.
- ANCA y AMBG -> Mal pronóstico.
Tx inducción:
- Corticoides.
- Ciclofosfamida.
- Plasmaféresis.
- Tipo1y3.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Combinación I y III
Tratamiento de mantenimiento
Tx de mantenimiento = azatioprina
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Vasculitis renal Pauci-inmune ANCA negativo
- Más jóvenes ANCA +, menos síntomas extrarrenales.
- Mismo Tx que ANCA +, peor pronóstico.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Vasculitis renal Pauci-inmune ANCA negativo
Presentación clínica
- Daño progresivo días-semanas.
- Cuadro pseudogripal:
- Artralgias.
- Mialgias.
- Febrícula.
- Astenia.
- Pérdida peso.
- Sobrecarga volumen.
- Uremia.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Vasculitis renal Pauci-inmune ANCA negativo
sedimento urinario
- Hematuria glomerular.
- Hematíes dismórficos.
- Cilindros granulosos.
- Leucocituria.
- Proteinuria <3g/h.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Vasculitis renal Pauci-inmune ANCA negativo
presentación de sx nefrótico
- Oliguria.
- Hematuria.
- HTA.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Vasculitis renal Pauci-inmune ANCA negativo
afección pulmonar
- Hemoptisis en tipo 1 = Goodpasture.
- Tipo2y350%.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Vasculitis renal Pauci-inmune ANCA negativo
presentación de sx nefrítico
Sx nefrítico:
- Inicio insidioso.
- Hematuria macro única vez.
- <Vol urinario.
- HTA.
- Edema.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Vasculitis renal Pauci-inmune ANCA negativo
manifestaciones extrarrenales
- Artralgias, pericarditis, derrame pleural, púrpura
palpable, dolor abdominal, rinitis, sinusitis, asma,
hemorragia pulmonar, fiebre, anorexia, mialgia.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Vasculitis renal Pauci-inmune ANCA negativo
evaluación diagnóstica
- Identificar Sx nefrítico.
- Deterioro función renal.
- Sedimento urinario.
- Proteinuria.
síndrome nefrítico – glomerulopatía rápidamente progresiva
Vasculitis renal Pauci-inmune ANCA negativo
tratamiento
Corticoides:
- Metilprednisolona 500mg QD por 3 días.
- Prednisolona 1mg/kg/día.
Ciclofosfamida:
- Alquilante -> no reproducción ADN -> disfunción y
muerte cel.
- VOoIV.
- EA: Cistitis hemorrágica. Plasmaféresis.
