Nefro Flashcards
Elementele care au rol in desfasurarea/impiedicarea filtrarii
Endoteliu
MBG
Podocite
Din ce este alcatuita bariera de filtrare glomerulara (diafragma cu sita)?
Endoteliul fenestrat
MBG
Celule epiteliale viscerale diferentiate (podocite)
Proteinele ce realizeaza diafragma cu fante
Nefrina
Podocina
P-cadherina
Alfa si beta-catenina
Proteina asociata CD2 (CD2AP)
TRPC6
ZO1
Citoscheletul de actina poate fi modificat prin:
Anomalii ale proteinelor citoscheletale (alfa actinina 4 -> GSFS ereditara)
Leziuni/anomalii ale proteinelor diafragmei cu fanta
Modificari ale MBG
Injurie podocitara directa
Ce poate determina injurie podocitara directa?
Infectii virale
Medicamente
Toxine
Activare locala de SRAA
Leziuni imune ce pot aparea la nivel glomerular si antreneaza leziuni secundare
Depunerea de fibrina
Agregarea plachetara
Infiltrarea neutrofilelor
Injuriile provocate de radicalii liberi
Glomerulopatiile sunt a …(a) cauza de BRT si reprezinta … (b) din cazuri
a = treia
b = 10-15%
Frecventa NTI ca reactie de HS la medicamente
70% cazuri
Cel mai des
* penicilina
* AINS
* IPP
Unele sindroame nefrotice mostenite implica mutatii ale unor gene ce codifica proteine podocitare precum
Nefrina (tipul finlandez)
Podocina
Alfa-actinina 4
Gena supresoare a tumorii Wilms
Proteinuria posturala poate fi semn precoce de leziuni glomerulare grave precum
GNM
GSFS
Nefropatia IgA
Nefropatia diabetica
Amiloidoza
Frecventa proteinuriei posturale si valoarea ei
> 50% din pacientii cu functie renala normala
Masoara de obicei < 1g/zi
Proteinuria usoara/tranzitorie poate acompania:
Starile febrile
Bolile infectioase
ICC
MO in HIVAN
Colaps glomerular
Podocitele sunt
- marite de volum (hipertrofice)
- hiperplazice
- vacuolate grosier (contin picaturi de absorbtie ale proteinelor)
Capilarele adiacente - diferite grade de colaps + plicaturare a peretilor
Markeri specifici podocitelor
Sinaptopodina
Factor tumoral Wilms
Clinica HIVAN
Proteinurie nefrotica
Edeme
BCR - posibil rapid progresiva
Mutatia APOL1 creste susceptibilitatea la GSFS ca raspuns la insulte precum
HTA
HIV
LES
Mutatia APOL1 protejeaza impotriva
Bolii somnului (tripanosomiazei africane)
Ce gene MHC pot creste susceptibilitatea la glomerulonefrita primara?
HLA-A1
HLA-B8
HLA-DR2
HLA-DR3
Cu ce se asociaza HLA-DQA1?
GNM idiopatica cu ac anti-PLA2R
Hematuria cu/fara proteinurie subnefrotica poate duce la descoperirea timpurie a unei glomerulopatii potential grave precum
LES
PHS
GNPI
Hipercalciurie idiopatica la copii
Ce boli glomerulare secundare pot sa suprapuna si GNRP?
Nefropatia IgA
GNM
GNPI
GNRP cu model liniar
GNRP anti-MBG (idiopatica mediat de Ac)
Goodpasture
GNRP cu model granular
GNRP idiopatica mediata de CI
Asociat cu GN primare
* GNMC (tip 2 > tip 1)
* Nefropatie IgA
* GNM
Asociat cu GN secundare
* GNPI
* LES
* PHS
* Crioglobulinemie
Microorganisme ce pot determina GNPI non-streptococica
Staphylococcus
S. pneumoniae
Legionella
T. pallidum (sifilis)
Varicela
Oreion
VHB, VHC
EBV
Echovirus
Toxoplasma
Plasmodium (malarie)
Schistosoma
Trichinella
Obiective tratament GNMC la copii
Urmarire regulata
Control TA
Agenti antiproteinurici
Corectia tulburarilor lipidice
Caracteristici extraglomerulare ale NL
NTI (75%)
Tromboza de vena renala
Stenoza de artera renala
Manifestari trombotice asociate NL
Infarct glomerular segmentar
Microangiopatie trombotica
Vasculita
In ce nefropatii se poate administra rituximab?
GNLM
GNM
Amiloidoza AL
Vasculite
Gamapatia monoclonala cu semnificatie renala (MGRS)
Nefrita lupica
Nefropatia CG
Ce nefropatii au depozite subepiteliale?
GNM
GNRP se poate suprapune glomerulopatiilor secundare precum
Nefropatie IgA
GNM
GNPI
In ce boli mai apare IgA crescut
PHS
Hepatopatii cronice
Cancere (mai ales bronsice)
SpA seronegativa
Psoriazis
BC
Mycosis fungoides
Cauze reversibile de BCR
Obstructie de tract urinar
HTA
Stenoza de artera renala
Glomerulonefrite/vasculite sistemice
Prevalenta BCR in functie de varsta
<65 ani = 1.5%
65-74 ani = 15.9%
75-84 ani = 30.9%
>85 ani = 33.4%
Medicatie GNLM
GC doze mari
Ciclosporina/tacrolimus
Rituximab
CFS + GC
Levamisol
Medicatie GSFS I
Prednisolon
Ciclosporina/tacrolimus
CFS/clorambucil/AZT
Abatacept
ACTH - gel topic
Medicatie GNM
Toti pacientii - IEC (doza maxima tolerata), diuretic, statina, anticoagulant
Rituximab
Ciclosporina/tacrolimus
CFS + prednisolon oral alternativ
Clorambucil + prednisolon oral alternativ
GC orali dar NU singuri
Medicatie nefropatie IgA
IEC/sartan - toti pacientii
GC
Amigdalectomie
Medicatie vasculite ANCA+
GC orali doze mari + CFS iv pulsuri - inductie
Rituximab - varianta de inductie
AZT/CFS/MMF/Rituximab - mentinere
Cel mai eficient in mentinerea remisiei in vasculite ANCA+
Rituximab la 3 luni in D fixa
Medicatie NL
HTA, edemele - tratate mereu
Rituximab - cazuri refractare severe
MMF/AZT - mentinere
GC + D mari de CFS/MMF - inductie
CFS - la albi
MMF - la negri si hispanici
Cel mai bun in mentinerea remisiei in NL
Micofenolat
