Naczyniaki Flashcards
x
x
Naczyniaki w zakresie GiSu:
- charakteryzują się odrębną symptomatologią i patomechanizmem
- powodują zaburzenia estetyczne i czynnościowe wielonarządowe
- w postaci zaawansowanej powodują znaczne zniekształcenia
- mogą doprowadzać do zaburzeń widzenia, mowy, połykania i oddychania
- w sąsiedztwie kości lub śródkostnie zniekształcają szkielet kostny twarzy
- doprowadzają do zaburzeń w wyrzynaniu się zębów lub ich znacznych przemieszczeń
Naczyniaki w jamie ustnej:
- narażone są na stały uraz podczas żucia i przyjmowania pokarmów
- zakażone środowisko - prowadzi to do rozpadu tkanek i owrzodzeń powierzchni guza i przyczyna stanów zapalnych w obrębie guzów 🡪 zagrożenie krwotokiem (może być groźny dla życia )
- bogate ukrwienie okolicy 🡪 szybki wzrost naczyniaków oraz stosunkowo duże zagrożenie krwawieniem i krwotokami
Teorie etiopatogenezy naczyniaków:
- teoria wad wrodzonych
- teoria urazowa
- teoria nowotworowa
Jakie wyróżniamy rodzaje naczyniaków?
- krwionośne (haemangioma)
- limfatyczne (lymphangioma)
- mieszany = limfatyzcnokrwionośny (lymphohaemangioma)
- naczyniak złośliwy (angiosarcoma) krwionośny lub chłonny
Jakie wyróżniamy rodzaje naczyniaków krwionośnych?
- naczyniak krwionośny włośniczkowy / prosty (haemangioma capillare / simplex)
- znamię / naczyniak truskawkowy
- naczyniak krwionośny jamisty (haemangima cavernosum)
- naczyniak krwionośny groniasty (haemangioma racemosum)
Naczyniak krwionośny włośniczkowy:
- najcześciej jako znamię płonące lub czerwonego wina
- zwykle umiejscowiony na twarzy (obszar zaopatrywany przez I i II g n. trójdzielnego)
- nie ma skłonności do samoistnego cofania się
- zbudowany z poszerzonych naczyń włosowatych wypełnionych krwią
- umiejscowiony powierzchownie
- postać czerwonej plamy lub płaskiego wygórowania
- z czasem ciemnieje i na jego powierzchni pojawiają się brodawkowate guzki
- może występować w zespole Sturge’a a-Webera lub Klippela-Trenaunaya
Znamię truskawkowe:
= naczyniak truskawkowy (krwionośny)
- jasnoczerwona, wyniosła zmiana
- szybko się powiększa
- od urodzenia albo rozwija się w ciągu dwóch pierwszych tygodni zycia
- rośnie do 6-8 miesięcy, potem ma charakter stacjonarny
- niekiedy występuje w zespole Kasabacha-Merrita, Klippela-Lindaua lub Maffuciego
Naczyniak krwionośny jamisty:
- zbudowany z jamistych przestrzeni elementów żylnych, wysłanych jedną warstwą płaskich kom śródbłonka
- nie posiada torebki
- często umiejscawia się na wargach, policzkach i wewnątrz JU
- może osiągać bardzo duże rozmiary i powodować masywne krwotoki
- ma barwę sinawą
- nierówna i guzowata powierzchnia
- w jego wnętrzu moga tworzyć się kamienie zylne imitujące kamicę ślinową
- umiejscowiony w kości; na RTG ma postać wielokomorowego ubytku
- może być przyczyną groźnych krwotoków po usunięciu zęba
- częste powikłania zapalne i zakrzepowe, oraz masywne krwotoki, nawet groźne dla zycia
Naczyniak krwionośny jamisty - różnicowanie:
a. naczyniak w obrębie kości
- torbielą
- szkliwiakiem
- ziarniniakiem naprawczym lub guzem olbrzymiokomórkowym
b. w obrębie powiek i oczodołów
- meningeoma
- rhabdomyosarcoma
- fibrosarcoma
- przepukliną mózgową
- przetoką tętniczo-żylną
Naczyniak krwionośny groniasty:
- rzadki
- zbudowany z poszerzonych naczyn żylnych
- może dochodzić do znacznych rozmiarów
- najcześciej na szyi, w kontakcie z dużymi naczyniami krwionośnymi, a także w okolicy policzkowej i skroniowej
- niekiedy samoistnie zanika około 7 rż
- naczyniak wysokoprzepływowy 🡪 wykazuje objaw „kociego mruku” (przy osłuchiwaniu, spowodowany utrudnionym przepływem krwi tętniczej)
Co daje objaw kociego mruku?
naczyniak krwionośny groniasty
Jakie wyróżniamy naczyniaki limfatyczne?
- naczyniak limfatyczny zwykły (lymphangioma siplex)
- naczyniak limfatyczny jamisty (lymphangioma cavernosum)
- naczyniak limfatyczny torbielowaty (lympangioma cysticum)
- torbiel chłonna (hygroma cysticum)
Naczyniak limfatyczny zwykły:
- najcześciej policzek lub warga, powodując jej znaczny przerost
- powierzchnia bywa sinawa i brodawkowata
- spoistośc guza elastyczna
Naczyniak limfatyczny jamisty:
- zbudowany z przestrzeni jamistych wysłanych śródbłonkiem i wypełnionych chłonką
- może osiagać duże rozmiary
Naczyniak limfatyczny torbielowaty:
- rzadki
- umiejscowienie - język
- wypełnia się chłonką podczas krzyku lub przy pochyleniu głowy
- często bywa powikłany procesem zapalnym, co zmienia obraz kliniczny i nastręcza trudności diagno i leczeniczych
- mogą wystąpić objawy niedrożności górnych dróg oddechowych
Torbiel chłonna:
- szczególna postać naczyniaka limfatycznego
- dorośli i dzieci
- szyja
- może osiągnąć znaczne rozmiary
- rozsrastając się w kierunku śródpiersia i dołu pachowego daje groźne dla życia objawy związane z uciskiem na okoliczne narządy i twory anatomiczne
- różnicowanie z naczyniakami mieszanymi za pomocą scyntygrafii przepływowej z zastosowaniem izotopu techentu 99m
Naczyniaki limfatyczne:
- postać ograniczona lub rozlana
- powodują zaburzenia symetrii twarzy
- w JU najczęściej w języku 🡪 trudności w mowie, przyjmowaniu pokarmów i oddychaniu; rzadziej policzek i wargi
Cele diagno naczyniaków:
- ustalenie rodzaju naczyniaka (badanie histologiczne punktatu lub wycinka)
- ustalenie położenia i rozległosci w tk miękkich i kości
- ustalenie przebiegu i umiejscowienia naczyń krwionośnych (głównie tętniczych) wraz z ich anatomicznymi i patologicznymi połączeniami
Badanie kliniczne naczyniaków:
jest punktem wyjścia do zaplanowania badań pomocniczych
zwracamy uwagę na:
- zabarwienie
- spoistość
- ew zmianę jego objętości przy pochyleniu głowy
- szmery przy osłuchiwaniu
- czasem wykonuje się nakłucie zwiadowcze 🡪 obecność krwi tętniczej, żylnej lub chłonki jest potwierdzeniem wstępnego rozpoznania klinicznego