Naczyniaki Flashcards
x
x
Naczyniaki w zakresie GiSu:
- charakteryzują się odrębną symptomatologią i patomechanizmem
- powodują zaburzenia estetyczne i czynnościowe wielonarządowe
- w postaci zaawansowanej powodują znaczne zniekształcenia
- mogą doprowadzać do zaburzeń widzenia, mowy, połykania i oddychania
- w sąsiedztwie kości lub śródkostnie zniekształcają szkielet kostny twarzy
- doprowadzają do zaburzeń w wyrzynaniu się zębów lub ich znacznych przemieszczeń
Naczyniaki w jamie ustnej:
- narażone są na stały uraz podczas żucia i przyjmowania pokarmów
- zakażone środowisko - prowadzi to do rozpadu tkanek i owrzodzeń powierzchni guza i przyczyna stanów zapalnych w obrębie guzów 🡪 zagrożenie krwotokiem (może być groźny dla życia )
- bogate ukrwienie okolicy 🡪 szybki wzrost naczyniaków oraz stosunkowo duże zagrożenie krwawieniem i krwotokami
Teorie etiopatogenezy naczyniaków:
- teoria wad wrodzonych
- teoria urazowa
- teoria nowotworowa
Jakie wyróżniamy rodzaje naczyniaków?
- krwionośne (haemangioma)
- limfatyczne (lymphangioma)
- mieszany = limfatyzcnokrwionośny (lymphohaemangioma)
- naczyniak złośliwy (angiosarcoma) krwionośny lub chłonny
Jakie wyróżniamy rodzaje naczyniaków krwionośnych?
- naczyniak krwionośny włośniczkowy / prosty (haemangioma capillare / simplex)
- znamię / naczyniak truskawkowy
- naczyniak krwionośny jamisty (haemangima cavernosum)
- naczyniak krwionośny groniasty (haemangioma racemosum)
Naczyniak krwionośny włośniczkowy:
- najcześciej jako znamię płonące lub czerwonego wina
- zwykle umiejscowiony na twarzy (obszar zaopatrywany przez I i II g n. trójdzielnego)
- nie ma skłonności do samoistnego cofania się
- zbudowany z poszerzonych naczyń włosowatych wypełnionych krwią
- umiejscowiony powierzchownie
- postać czerwonej plamy lub płaskiego wygórowania
- z czasem ciemnieje i na jego powierzchni pojawiają się brodawkowate guzki
- może występować w zespole Sturge’a a-Webera lub Klippela-Trenaunaya
Znamię truskawkowe:
= naczyniak truskawkowy (krwionośny)
- jasnoczerwona, wyniosła zmiana
- szybko się powiększa
- od urodzenia albo rozwija się w ciągu dwóch pierwszych tygodni zycia
- rośnie do 6-8 miesięcy, potem ma charakter stacjonarny
- niekiedy występuje w zespole Kasabacha-Merrita, Klippela-Lindaua lub Maffuciego
Naczyniak krwionośny jamisty:
- zbudowany z jamistych przestrzeni elementów żylnych, wysłanych jedną warstwą płaskich kom śródbłonka
- nie posiada torebki
- często umiejscawia się na wargach, policzkach i wewnątrz JU
- może osiągać bardzo duże rozmiary i powodować masywne krwotoki
- ma barwę sinawą
- nierówna i guzowata powierzchnia
- w jego wnętrzu moga tworzyć się kamienie zylne imitujące kamicę ślinową
- umiejscowiony w kości; na RTG ma postać wielokomorowego ubytku
- może być przyczyną groźnych krwotoków po usunięciu zęba
- częste powikłania zapalne i zakrzepowe, oraz masywne krwotoki, nawet groźne dla zycia
Naczyniak krwionośny jamisty - różnicowanie:
a. naczyniak w obrębie kości
- torbielą
- szkliwiakiem
- ziarniniakiem naprawczym lub guzem olbrzymiokomórkowym
b. w obrębie powiek i oczodołów
- meningeoma
- rhabdomyosarcoma
- fibrosarcoma
- przepukliną mózgową
- przetoką tętniczo-żylną
Naczyniak krwionośny groniasty:
- rzadki
- zbudowany z poszerzonych naczyn żylnych
- może dochodzić do znacznych rozmiarów
- najcześciej na szyi, w kontakcie z dużymi naczyniami krwionośnymi, a także w okolicy policzkowej i skroniowej
- niekiedy samoistnie zanika około 7 rż
- naczyniak wysokoprzepływowy 🡪 wykazuje objaw „kociego mruku” (przy osłuchiwaniu, spowodowany utrudnionym przepływem krwi tętniczej)
Co daje objaw kociego mruku?
naczyniak krwionośny groniasty
Jakie wyróżniamy naczyniaki limfatyczne?
- naczyniak limfatyczny zwykły (lymphangioma siplex)
- naczyniak limfatyczny jamisty (lymphangioma cavernosum)
- naczyniak limfatyczny torbielowaty (lympangioma cysticum)
- torbiel chłonna (hygroma cysticum)
Naczyniak limfatyczny zwykły:
- najcześciej policzek lub warga, powodując jej znaczny przerost
- powierzchnia bywa sinawa i brodawkowata
- spoistośc guza elastyczna
Naczyniak limfatyczny jamisty:
- zbudowany z przestrzeni jamistych wysłanych śródbłonkiem i wypełnionych chłonką
- może osiagać duże rozmiary
Naczyniak limfatyczny torbielowaty:
- rzadki
- umiejscowienie - język
- wypełnia się chłonką podczas krzyku lub przy pochyleniu głowy
- często bywa powikłany procesem zapalnym, co zmienia obraz kliniczny i nastręcza trudności diagno i leczeniczych
- mogą wystąpić objawy niedrożności górnych dróg oddechowych
Torbiel chłonna:
- szczególna postać naczyniaka limfatycznego
- dorośli i dzieci
- szyja
- może osiągnąć znaczne rozmiary
- rozsrastając się w kierunku śródpiersia i dołu pachowego daje groźne dla życia objawy związane z uciskiem na okoliczne narządy i twory anatomiczne
- różnicowanie z naczyniakami mieszanymi za pomocą scyntygrafii przepływowej z zastosowaniem izotopu techentu 99m
Naczyniaki limfatyczne:
- postać ograniczona lub rozlana
- powodują zaburzenia symetrii twarzy
- w JU najczęściej w języku 🡪 trudności w mowie, przyjmowaniu pokarmów i oddychaniu; rzadziej policzek i wargi
Cele diagno naczyniaków:
- ustalenie rodzaju naczyniaka (badanie histologiczne punktatu lub wycinka)
- ustalenie położenia i rozległosci w tk miękkich i kości
- ustalenie przebiegu i umiejscowienia naczyń krwionośnych (głównie tętniczych) wraz z ich anatomicznymi i patologicznymi połączeniami
Badanie kliniczne naczyniaków:
jest punktem wyjścia do zaplanowania badań pomocniczych
zwracamy uwagę na:
- zabarwienie
- spoistość
- ew zmianę jego objętości przy pochyleniu głowy
- szmery przy osłuchiwaniu
- czasem wykonuje się nakłucie zwiadowcze 🡪 obecność krwi tętniczej, żylnej lub chłonki jest potwierdzeniem wstępnego rozpoznania klinicznego
Badanie laboratoryjne - naczyniaki:
- morfologia krwi obwodowej, w tym płytek krwi oraz układu krzepnięcia i fibrynolizy
- grupa krwi
Badanie radiologiczne - naczyniaki:
informacje dotyczące rodzaju, położenia, wielkości i unaczynienia badanych guzów
- zdjęcia RTG przeglądowe (wew- i zewnątrzusnte ) oraz konwencjonalne zdj warstwowe 🡪 umożliwiają wykrycie naczyniaków w kościach szczękowych i ocenę ich położenia, rozmiarów oraz stosunku do sąsiadujących tworów anatomicznych
- badania kontrastowe (arteriografia, flebografia, liimfografia, a także czasem bezpośrednie wstrzyknięcie do guza środka kontrastującego) 🡪 rodzaj, umiejscowienie, wielkość, stosunek do innych narządów i struktur anatomicznych oraz unaczynienie guza (zasadnicze dla sposobu leczenia)
- TK (możliwość uwidocznienia tk miękkich ma w diagno naczyniaków ogromne znaczenie) - najlepiej z kontrastem, szczególnie ważne przy wyborze metody leczenia i konieczne przy planowaniu zabiegu operacyjnego 🡪 ocena położenia, zasięgu i rozmiarów nowotworu oraz topografia w stosunku do tworów anato
Rezonans nukleomagnetyczny - naczyniaki:
metoda z wyboru w diagno guzów naczyniowych
Scyntygrafia - naczyniaki:
scyntygrafia przepływowa z zastosowaniem radioaktywnego izotopu, np. technetu 99m pomaga różnicować naczyniaki z innymi guzami obszaru GiSu 🡪 nowotwory ślinianek i tarczycy
USG - naczyniaki:
może być przydatna w :
- ocenie lokalizacji
- wielkości
- spoistości (lity czy torbielowaty)
- może być wykorzystywane tylko w początkowym etapie diagnostyki a także do różnicowania z innymi guzami nowotworowymi tego obszaru
- techniki dopplerowskie moga dać info o morfologii i syntopii naczyń krwionosnych zaopatrujących naczyniak
Hist-pat - naczyniaki:
- po chirurgicznym usunięciu guza
- ma znaczenie w guzach złośliwych (występują rzadko)
Przepływomierz Dopplera - naczyniaki:
wyznacza sie naczynia tętnicze doprowadzające krew do guza naczyniowego przed planowanym podwiązaniem lub embolizacją, które są wstępem do radykalnego leczenia operacyjnego
Badania specjalistyczne - naczyniaki:
w zależności od umiejscowienia naczyniaka i objawów jakie wywołuje 🡪 np. badanie okulistyczne, neurochirurgiczne, laryngologiczne itp
Metody leczenia naczyniaków:
- zachowawcze
- destrukcyjne
- chirurgiczne
- skojarzone
Od czego zależy wybór metody leczenia naczyniaków?
zależy od: postaci, umiejscowienia, rozmiarów naczyniaka, objawów, wieku i stanu ogólnego chorego
Radykalne leczenie naczyniaków:
doszczętne wycięcie lub zniszczenie naczyniaka metodami destrukcyjnymi lub skojarzonymi
Paliatywne leczenie naczyniaków:
łagodzące, ma na celu zmniejszenie masy guza 🡪 np. śródguzowa sterydoterapia, podkłucia czy obliteracja
Objawowe leczenie naczyniaków:
przeciwdziałanie nawracającym krwotokom poprzez podwiązanie tętnic doprowadzających krew do guza lub ich embolizację
Metody zachowawczego leczenia naczyniaków:
- ucisk
- leczenie farmakologiczne
- embolizacja selektywna
Naczyniaki - leczenie przez ucisk:
ucisk na guz, stosowany szczegolnie u dzieci może doprowadzić do inwolucji guza
Naczyniaki - leczenie farmakologiczne:
śródguzowe podawanie hormonów sterydowych; zwykle po wielokrotnych iniekcjach leku, guz ulega inwolucji (najprawdopodobniej na sutek działania antyanabolicznego na niedojrzalą tkankę naczyniaka oraz zwężającego na drobne tętniczki)
Naczyniaki - embolizacja selektywna:
- polega na zaczopowaniu naczyń zaopatrujących naczyniak „perełkami” szklanymi, fragmentami spongostanu, mięśni lub powięzi chorego
- nie powinno być to metodą samodzielną, powinno poprzedzać (tak jak i podwiązanie naczyń) zabieg wycięcia naczyniaka dla zmniejszenia utraty krwi podczas zabiegu operacyjnego
Leczenie destrukcyjne naczyniaków - na czym polega?
wykorzystuje się środki fizyczne lub chemiczne do zniszczenia tkanek, z których zbudowane są naczyniaki
Leczenie destrukcyjne naczyniaków - metody:
- obliteracja
- elektrodysykacja
- krioterapia
- laseroterapia
- rentgenoterapia
Obliteracja naczyniaków:
- polega na wstrzykiwaniu do naczyniaka takich środków jak: Varicocid, 40 lub 60% rr glukozy czy wrzątek soli fizjo
- po wielokrotnym powtarzaniu wstrzyknięć dochodzi do zarastania przestrzeni naczyniowych w guzie (sklerotyzacja), zmniejszenia jego masy; również przez zmiany martwicze 🡪 doprowadza do inwolucji naczyniaka
- jeśli nie uda się doprowadzić do inwolucji to może być to traktowane jako metoda przygotowawcza do dalszego radykalnego zabiegu chiru
Elektrodysykacja naczyniaków:
- elektrokoagulacja prądem diatermicznym stosowanym na powierzchnię lub w głębi guza naczyniowego (igła)
- ma zastosowanie głównie w małych naczyniakach jamistych
- można powtarzać wielokrotnie
Krioterapia naczyniaków:
- metoda w wyboru w leczeniu niewielkich, położonych powierzchownie naczyniaków krwionośnych twarzy i jamy ustnej
- może być stosowana samodzielnie, a także w leczeniu skojarzonym przed lub po operacji
- ciekły azot (-196°C)
- w zależności od umiejscowienia, wielkości i rodzaju: odpowiedni czas (30-60 s), liczba krioaplikacji i technika (napylanie azotu na powierzchnię zmiany / przyłorzenie odpowiedniej kriody lub wprowadzenie w głąb guza)
- zabieg zwykle niebolesny a blizny elastyczne
Laseroterapia naczyniaków:
- minimalne krwawienie podczas zabiegu
- pozostawia estetyczne blizny
- jeśli uda się właściwie dobrac parametry to istnieje możliwości całkowitego zniszczenia naczyniaka bez uszkodzenia tkanek otaczających
🡪 naczyniaki włosowate - laser FLPPD lub argonowy
🡪 naczyniaki krwionośne jamiste lub chłonne - laser Co2 lub ND:YAG
Rentgenoterapia (radioterapia) naczyniaków:
- kiedyś u dzieci, OBECNIE NIE JEST POLECANA ze względu na złe wyniki oraz dodatkowo uszkodzenie popromienne tkanek i narządów okolicznych
- tylko sporadycznie w leczeniu niektórych nowotworów naczyniowych złośliwych, zwykle jako uzupełnienie nieradykalnego wycięcia
Od czego zależy skuteczność działania laserów?
od długości fal przez nie wytwarzanych
Naczyniaki - rodzaje leczenia chirurgicznego:
- śródguzowe podkłucie
- wycięcie
- podwiązanie tętnic
Naczyniaki - śródguzowe podkłucie:
- najmniej obciążający i skuteczny sposób
- przez mechaniczne zamknięcie dopływu krwi do guza i przestrzeni naczyniowych powoduje jego inwolucje
- można powtarzać kilkakrotnie
- gdy nie dojdzie do całkowitego cofnięcia 🡪 wycięcie, ale z mniejszym ubytkiem tkanek gdyż mniejsze jego rozmiary
Naczyniaki - wycięcie:
przy niewielkich naczyniakach może być jednoetapowe, przy dużych konieczna wieloetapowość (prowadzone niekiedy kilka lat)
Naczyniaki - podwiązanie tętnic:
- podwiązanie tętnic doprowadzających krew do naczyniaków o dużych rozmiarach jest wykonywane na krótko przez właściwym zabiegiem doszczętnego wycięcia guza
- podwiązanie bez radykalnego wycięcia = błąd! 🡪 wytwarza się krążenie oboczne które uniemożliwia w przyszłości opanowanie krwawienia
- nie stanowi samodzielnej metody leczenia naczyniaków
Usuwanie rozległych naczyniaków:
wymaga specjalnych warunków (zabieg obciążony dużą utratą krwi):
- obniżone ciśnienie (hipotensja)
- obniżenie temperatury ciała chorego (hipotermia)
- zabezpieczenie w odpowiednią ilość krwi
Naczyniaki umiejscowione w kości - usuwanie:
konieczność resekcji odcinkowej zmienionego chorobowo odcinka kości
Naczyniaki umiejscowione w tkankach miękkich - usuwanie:
zaopatrzenie ubytków tkanek miękkich 🡪 płaty z sąsiedztwa, wolne przeszczepy skóry, czasem płaty cylindryczne wcześniej przygotowane, wolne płaty złożone przeszczepione techniką mikrochirurgiczną lub płaty z sąsiedztwa wytworzone za pomocą ekspanderów
