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Neurodiagnostic > myopathie > Flashcards

myopathie Flashcards

1
Q

Laquelle de ces affirmations ne se rapporte pas aux myopathies?

  1. Absence des ROT
  2. Créatine kinase élevée
  3. Faiblesse musculaire
  4. Absence de fasciculation
A
  1. Absence de ROT

Se voit lors de maladies des neurones moteurs inférieurs

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Q

Vrai ou faux? Un signe est une trouvaille que l’on fait à l’examen clinique, alors qu’un symptôme est rapporté par le patient.

A

Vrai

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3
Q

Quelle est la différence entre fatigue et faiblesse?

A

La fatigue est la difficulté à répéter un mouvement, mais la force est normale, alors que dans la faiblesse, la force est diminuée.

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4
Q

Qu’est-ce que la pseudohypertrophie?

A

Le tissus musculaire est remplacé par du tissu fibreux, ce qui donne l’impression que le muscle a grossit

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5
Q

Qu’est-ce que CREEP?

A

C’est la rétraction musculo-tendineuse. Lorsqu’un muscle s’atrophie, il y a un changement de conformation des protéines qui raccourcit le muscle. Le raccourcissement cause de la tension sur les tendon, ce qui déforme l’articulation à la longue. La déformation cause une diminution des ADM de mouvement.

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6
Q

Qu’est-ce qu’une réponse idio-musculaire?

A

Réflexe de contraction lorsqu’on tape sur un muscle avec le marteau à réflexe

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7
Q

Qu’est-ce que la myotonie?

A

Contraction musculaire qui prend plus de temps que la normale pour se décontracter

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8
Q

Vrai ou faux? L’absence de réponse idio-musculaire et la myotonie sont des signes que l’on peut retrouver lors de myopathies.

A

Vrai, ce sont des anomalies de contraction/ décontraction

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9
Q

Que suggèrent des urines foncées?

A

Myoglobine dans les urines

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10
Q

Qu’est-ce que la maladie de Westphal?

A
  • La paralysie périodique hypokaliémique
  • Problème de potassium
  • parésie flasque des 4 membres transitoire et qui revient
  • pas de réponse musculaire a des stimulations électriques
  • Abolition des ROT
  • Dure environ 2h
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11
Q

Nommer des examens complémentaires qui peuvent aider à identifier une myopathie.

A
  • dosage sérique de la créatine kinase
  • biopsie musculaire
  • Anticorps anti-nucléaire
  • mutation génétique
  • IRM
  • EMG intramusculaire
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12
Q

Nommer des signes négatifs des myopathies

A
  • aucun déficit sensoriel
  • état de conscience normale
  • pas de fasciculation
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13
Q

Qu’est-ce que le signe de Gower?

A

Patient s’appuie sur ses cuisses pour se relever

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14
Q

Vrai ou faux? La dystrophie musculaire des ceintures peut toucher la face.

A

Faux

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15
Q

Quelles sont les deux premières manifestations de la dystrophie de Landouzy-Déjerine?

A

Ptose et scapula alata

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16
Q

Vrai ou faux? La dystrophie de Landouzy-Déjerine n’affecte jamais les avants-bras.

A

Vrai

17
Q

Quelle dystrophie est fréquente dans les familles canadiennes françaises?

A

Dystrophie oculo-pharyngée

18
Q

Commence avec la ptose des paupières, suivi par une perte des mimiques de la face, une parésie des bras et des jambes pour terminer avec des pertes dans la ceinture scapulaire. Quelle dystrophie suis-je?

A

Dystrophie de Landouzy-déjerine

19
Q

Nommer deux signes inhabituels qui peuvent accompagné la dystrophie de Landouzy-déjerine

A
  • hypoacousie de perception

- rétinopathie

20
Q

Quelle dystrophie est la plus bénigne?

A

Dystrophie de Landouzy-déjerine

21
Q

Commence par une ptose bilatérale chez un patient de 55 ans. Suivi par de la difficulté à avaler. Peut mener à de l’amaigrissement et une pneumopathie d’inhalation. En stade avancé, peut atteindre la ceinture scapulaire et pelvienne. Quelle dystrophie suis-je?

A

Dystrophie oculo-pharyngée

22
Q

Quelles dystrophies ont comme symptôme une myotonie?

A
  • Dystrophie musculaire de Steinert (type 1)
  • Dystrophie musculaire myotonique de type 2
  • Maladie de Thomsen (congénitale)
23
Q

Vrai ou faux? La dystrophie musculaire de Steinert (type 1) ne touche pas les ceintures, seulement les extrémités

A

Vrai, en gants et chaussettes

24
Q

Qu’Est-ce que la salve myotonique que l’on peut voir sur l’EMG en cas de dystrophie musculaire de type 1?

A

Lors d’une contraction, le potentiel d’action ne s’arrête pas à la fin, il va continuer et diminuer graduellement, ce qui donne la myotonie.

25
Q

Quelles sont les différences entre la dystrophie myotonique de type 1 et de type 2?

A
  • Type 2 atteint les ceintures alors que type 1 les extrémités
  • Type 2 moins de patho secondaires (hormonales surtout) que type 1
26
Q

En quoi est-ce que la maladie de Thomsen est différente des autres dystrophie myotonique?

A

Augmentation du volume musculaire, plus fort, mais cause des crampes et des douleurs musculaires. Très rare et se développe tôt, entre 1 à 6 ans. N’entraine pas de déficits moteurs (parésie/ paralysie), plutôt des douleurs dues à une surcroissance musculaire

27
Q

Quelle protéine est problématique dans la maladie de Thomsen et à quoi sert-elle?

A

Myostatine, elle sert à réguler le développement musculaire

28
Q

Vrai ou faux? Les dystrophies sont des maladies auto-immune, alors que les polymyotonies sont des maladies génétiques.

A

Faux, le contraire

29
Q

Vrai ou faux? Les polymyotonies non inflammatoire sont réversibles.

A

Vrai, si on trouve leur cause (médication, dysfonction endocrinienne, etc) et qu’on la règle.

30
Q

Quelle polymyotonie est associée au cancer?

A

Dermatomyosite

31
Q

Quelle polymyotonie est associée aux maladies auto-immunes comme le lupus?

A

Polymyosite

32
Q

Associez la cause avec la polymyotonie:

  1. atteinte capillaire des muscles
  2. Agent infectieux/ anticorps
  3. vacuole dans les fibres avec des inclusions dedans
  4. Médicament/ problème endocrinien/ troubles métaboliques
A
  1. capillaire; dermatomyosite
    2 anticorps; polymyosite
  2. vacuoles; myosite à inclusion
  3. mx; polymyotonie non-inflammatoire
33
Q

Vrai ou faux? Il n’y a jamais de myalgie et de douleur à la palpation lors de la myosite à inclusions.

A

Vrai

34
Q

Dans quelle polymyotonie retrouve-t’on des symptômes cutanées? Quels sont-ils?

A

dermatomyosite

  1. Erythro-oedème (plaques rouges)
  2. oedème des paupière supérieurs
  3. Palpules de Grotton (bandes rouges)
  4. érythème hyperhémique périunguéal douloureux (rougeur sur main, signe de la manucure)
35
Q

Quels muscles sont fréquemment touchés dans la myosite à inclusions?

A

Quadriceps et fléchisseurs des doigts

Neurodiagnostic (16 decks)

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