Myélome Multiple

Question 0

DP de myélome multiple

Answer 0

1) EPIDEMIO
- > 50 ans
- 10% des hémopathies malignes

2) CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE (QS)

3) EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- mise en évidence de la gammapathie monoclonale : EPP EPU immunofixation
- mise en évidence d’une prolifération plasmocytaire médullaire : myélogramme
- retentissement fonctionnel : NFS créatinine calcémie et radio du squelette axial

Question 1

Circonstances de découverte d’un myélome multiple

Answer 1

> 50 ans , moyenne d’âge au diagnostic de 63 ans

• AEG et fébricule
• Signes ostéo articulaires : douleurs osseuses fractures etc (QS)
• Hypercalcémie
• Complications neurologiques : compression médullaire, syndrome de la queue de cheval, radiculagies
• Pancytopénie, anémie
• Insuffisance rénale
• Infections bactériennes récurrentes

Question 2

Vrai / Faux

L’hypercalcémie concerne 90% des patients myélomateux

Answer 2

Faux ! 10%

Le plus souvent symptomatique. Signe de gravité.

Question 3

Signes ostéoarticulaires révélateurs du myélome

Answer 3

▫️MANIFESTATIONS CLINIQUES
1- Douleurs osseuses diffuses (70% des patients)
*apparition brutale
*rachis et côtes
*allure banale : aggravées aux mouvements et ports de charges
2- Fractures osseuses:
*rachis : aspect lytique évocatrices si >T5
*os longs : humérus, fémur
*côtes et sternum
3- Hypercalcémie
*10% des cas
*souvent symptomatique

▫️LESIONS RADIOLOGIQUES
+++ radio crane rachis cervical thoracique lombaire bassin fémur humérus et gril costal +++
- géodes à l’emporte pièce, multiples
- ostéolyses segmentaires
- déminéralisation osseuse diffuse (forme myélomateuse décalcifiante +++ chercher devant une ostéoporose)
- lésions ostéocondensantes (syndrome POEMS)

Question 4

Indications de l’IRM dans le myélome multiple

Answer 4

• bilan radiographique standard normal (signes IRM retrouvés dans 50% des cas)
• compression médullaire

Question 5

Indications du scanner dans le myélome multiple

Answer 5

Si atteinte des tissus mous pour ponction écho guidée

Si indication d’IRM (QS) mais contre indication

Question 6

Vrai ou Faux

Les atteintes osseuses myélomateuses sont hyperfixantes en scintigraphie osseuse

Answer 6

Faux ! Scintigraphie inutile donc !

Question 7

Complications du myélome multiple

Answer 7

1) INSUFFISANCE MEDULLAIRE
- pancytopénie

2) COMPLICATIONS OSSEUSES
- fractures
- hypercalcémies

3) INFECTIONS RÉCIDIVANTES
- en particulier ORL et pulmonaires

4) ATTEINTE RÉNALE (QS)
- néphropathie tubulaire myélomateuse (80% des IRA du myélome)
- fanconi (chaines kappa)
- amylose AL (chaines lambda)
- syndrome de Randall

Question 8

Citer les formes de myélome à VS normale

Answer 8

• myélome multiple non secrétant

- myélome multiple à chaînes légères

Question 9

Traitement à visée curative du myélome

Answer 9

▫️inhibiteur du protéasome : bortézomib (Velcade®)
▫️immunomodulateurs : thalidomide, lenalidomide (Revlimid®)
▫️alkylants : melphalan (Alkeran®), cyclophosphamide (Endoxan®)
▫️corticothérapie
__________
Schématiquement :
▫AVANT 65 ANS :
1- Chimiothérapie d’induction : bortézomib + dexaméthasone
2- Cytaphérèse (collecte des cellules souches périphériques) et congélation des CSP
3- Chimiothérapie intensive (Melphalan) suivie de l’autogreffe des CSP
▫APRÈS 65 ANS :
association melphalan, prednisone, thalidomide ou bortézomib

Question 10

Vrai ou Faux

Environ 60 à 70 % des patients atteints de myélome ont ou auront une atteinte rénale.

Answer 10

Vrai

Question 11

Sur quoi repose l’ISS dans le myélome

Answer 11

Beta 2 microglobuline

Albumine

Question 12

Vrai ou Faux

La principale cause d’anémie dans le cas du myélome est l’anémie inflammatoire

Answer 12

Faux

❗️il n’y a pas de vrai syndrome inflammatoire dans le myélome : la VS n’est augmentée qu’en réaction à l’hypergamma monoclonale. La seule cause d’anémie inflammatoire dans le myélome est en post infectieux (pneumocoque)

NB : causes d’anémie dans le myélome :

• Infiltration médullaire par les plasmocytes tumoraux
• Insuffisance rénale
• Chimiothérapie
• Hémodilution

Question 13

Citer les facteurs pronostiques du myélome

Answer 13

▫️ISS

• albumine
• b-2-microglobuline

▫️AUTRES

• âge élevé
• masse tumorale : beta2, anémie ou thrombopénie, lésions lytiques étendues, créatinine sérique élevée
• malignité intrinsèque : anomalie chromosomique, albumine, CRP, LDH
• chimiorésistance

Question 14

Indications de la néphélométrie

Answer 14

Dosage pondéral des chaines légères
________

• amylose +++++
• myélome à chaine légère et protéinurie

Question 15

Vous suivez un patient atteint d’un myélome multiple à IgD

Il présente une insuffisance rénale. Que suspecter comme étiologies si l’EPU montre :

• un pic dans les gamma
• un pic d’albumine

Answer 15

▫️PIC GAMMA
- tubulopathie myélomateuse
(- fanconi)

▫️PIC ALBUMINE = maladie des dépots d’Ig

• amylose AL
• randall
• cryoglobulinémie

❗️la tubulopathie myélomateuse est plus fréquente dans les myélomes à chaine légère et à IgD

Question 16

Traitement de l’insuffisance rénale aigue du myélome

Answer 16

Réhydratation alcaline IV

Corticothérapie hautes doses

Question 17

Traitement du syndrome d’hyperviscosité

Answer 17

Surtout IgM > 30 (waldenstrom) mais aussi IgG3 (tendance à polymériser)
_______

❗️Faire un FO
Traitement par échanges plasmatiques

Question 18

Traitement de l’hypercalcémie du myélome

Answer 18

❗️pas de furosémide initialement

• réhydratation IV + alcalinisation car souvent acidose associée
• biphosphonates IV
• corticothérapie forte dose et chimiothérapie

Question 19

Traitement d’une compression médullaire

Answer 19

Si fracture ou état pré fracturaire :
1- Immobilisation par corset
2- chirurgie
3- Radiothérapie

Sinon
- corticothérapie + radiothérapie + antalgiques

Question 20

Définition du myélome symptomatique

Answer 20

Présence d’une protéine monoclonale + au moins un des critères CRAB :

C : hypercalcémie
R : insuffisance rénale
A : anémie
B : lésions osseuses (lésions lytiques ou ostéoporose)

Question 21

Vrai ou Faux

La splénomégalie est fréquente dans le myélome

Answer 21

Faux pas de tuméfaction des organes hématopoiétiques

Question 22

NFS du myélome

Answer 22

Normal ou

• Anémie normocytaire normochrome arégénérative
• leucopénie et thrombopénie rares et de lauvais pronostic, reflètent le volume tumoral

Question 23

Vrai ou faux

Au myélogramme des anomalies morphologiques du plasmocyte sont indispensables au diagnostic

Answer 23

Faux

Seul critère : > 10% des éléments nuclées de la moelle

Question 24

Myélome multiple IgD

Answer 24

Mauvais pronostic

Presque toujours de type lambda
Associé à la tubulopathie myélomateuse, amylose AL et hypercalcémie

Question 25

Dans le myélome quel est le plus efficace des traitement antalgiques de la douleur osseuse

Answer 25

❗️Chimiothérapie

Associée à un morphinique (débuter par le paracétamol) et radiothérapie

Question 26

Vrai ou Faux

Les AINS sont indiquées en premiere intention pour les douleurs osseuses du myélome

Answer 26

Faux AINS contre indiqués