Movimento 2 Flashcards
Cosa sono le distonie
Contrazioni muscolari prolungate e lente che danno luogo a posture anomale
Forma più comune di distonia
Torcicollo spasmodico
Quali sono le distonie focali
Torcicollo spasmodico
Blefarospasmo
Spasmo emifacciale
Crampo dello scrivano
Cos’è la sindrome di meige
Distonia segmentaria caratterizzata da blefaro spasmo più distonia oromandibolare
Terapia di elezione delle distonia
Tossina botulinica
Da cosa dipende la corea di huntington
Malattia autosomico dominante da espansione della tripletta c.a.g. sul cromosoma 4
Quando è positivo il test genetico per corea di huntington
Quando vi sono almeno 40 ripetizioni della tripletta CGG
Reperto tipico alla RM di corea di huntington
Dilatazione dei Corni frontali per atrofia dei nuclei caudati
Clinica della corea di huntington
Corea
Decadimento cognitivo
Manifestazioni psichiatriche
Caratteristiche istologica della malattia di hallervorden-spatz
Accumulo di ferro nei nuclei della base
Clinica del hallervorden-spatz
Coreoatetosi
Parkinson
Demenza
Aspetto della hallervorden-spatz alla RM
Occhi di tigre
Cosa sono le neuroacantocitosi
Orari malattie associate acoria e ad acantocitosi ossia emazie spiculate.
Corea acantocitosi da mutazione di vsp13
MacLeod_ cromosoma X. Può associarsi a cardiopatia
Quali aplotipi sono associati alla miastenia gravis
Hla B8 in caso di esordio precoce
Hla b7 e hla dr2 in forme tardive
In che percentuale la miastenia gravis si associa a timoma
10%
In che percentuale la miastenia gravis si associa iperplasia timica
65%
In quale percentuale la miastenia gravis è limitata agli occhi
20%
Quali muscoli oculari sono coinvolti nella miastenia gravis
Estrinseci
Da cosa è caratterizzata la miastenia neonatale
Difficoltà nella suzione che si risolve in due settimane
Pattern elettromiografico della miastenia
Riduzione dell’ ampiezza di potenziali tra il secondo e il quarto stimolo appunto da ricordare che può essere negativo nella forma oculare limitata
Test diagnostico di miastenia
test con edrofonio indovina o neostigmina sottocute punto in caso di miastenia da un significativo miglioramento clinico. Da tenere pronta l’atropina
Quali anticorpi sono dosabili in caso di miastenia
Anticorpi anti achr talora sono anche dosabili anticorpi anti musk va ricordato che gli anticorpi non sempre sono dosabili
Quale farmaco può portare alla formazione transitoria di anticorpi anti achr
D-penicillamina
Quali anticolinesterasici vengono utilizzati nella terapia della miastenia
Piridostigmina o ambemonio
Terapia della crisi miastenica
Plasmaferesi
Da cosa è determinata la sindrome di lambert-eaton e a cosa si può associare
Anticorpi diretti contro i canali del calcio. In genere paraneoplastica e spesso associata al carcinoma polmonare.
Quali muscoli vengono più spesso coinvolti dalla lambert-eaton
Prossimali, più raramente i muscoli bulbari
Manifestazioni della lambert-eaton che consentono la diagnosi differenziale rispetto alla miastenia gravis
Stipsi
Anidrosi
Alterazione dei riflessi pupillari
Alterazione dei riflessi
Caratteristiche elettromiografica della lambert-eaton
Gli intervalli tre potenziali non si riducono ma aumentano
Farmaci che si possono utilizzare nella lambert-eaton
Guanetidina e diaminopiridina che aumentano il rilascio di acetilcolina
Dove si estrinseca il danno della tossina botulinica
Terminazioni nervose colinergiche presinaptiche
Tempo di latenza tra l’ingestione della tossina botulinica e la comparsa della sintomatologia
18,36 ore
Manifestazioni del botulismo
Visione offuscata e diplopia iniziale
Disautonomia parasimpatica con ileo stipsi e midriasi
Paralisi discendente simmetrica
No febbre, no alterazioni della sensibilità no segni neurologici focali
Caratteristiche salienti del botulismo da ferita
Da latenza e di 10 giorni, mancano le manifestazioni gastrointestinali. La ferita può essere perfettamente normale
Da cosa può dipendere il botulismo infantile
Dipende da infestazioni di spore che già arrivano nell’intestino immaturo del lattante. Può dipendere da ingestione di miele
Diagnosi di botulismo.
Isolamento della tossina nel vomito, succhi gastrici, feci
Vi sono alterazioni della sensibilità nel botulismo?
No
Vi sono alterazioni della coscienza nel botulismo?
No
Esiste un vaccino per il botulismo?
Sì
Profilassi botulismo
Bollitura delle conserve per 10 minuti a 100 ° almeno
Caratteristiche del liquor nel botulismo
Normale
Quali cellule vengono attaccate nella sclerosi multipla
Oligodendrociti. Quindi la sclerosi multipla interessa solo sistema nervoso centrale
Manifestazioni cliniche all’esordio di sclerosi multipla
Esordio brusco con Ipostenia di 1 o più arti Parestesia Neurite ottica Diplopia, vertigini, disturbi minzionali
Cos’è l’oftalmologia internucleare
Nello sguardo di lateralità l’occhio che adduce non passa la linea mediana quello che abduce ha scosse nistagmoidi. In un giovane è patognomonico di sclerosi multipla
Cos’è il segno di lhermitte
Scossa che procede dal capo verso il basso ogni volta che il paziente piega il corpo in avanti
Rischio 10 anni di neurite ottica nel paziente con sclerosi multipla
50%
Caratteristiche cliniche della neurite ottica
Dolore sovraorbitario del globo oculare peggiorato dai movimenti oculari punto si associa al calo repentino della vista con sensazione di guardare attraverso un vetro smerigliato
Cos’è il segno di uhthoff
Riduzione dell’acuità visiva per aumento della temperatura
Quando si parla di recidiva di sclerosi multipla
Disfunzione neurologica che dura almeno 24 ore. Evolve in 4 6 settimane con recupero nullo parziale o completo
Quando due episodi neurologici sono distinti nella sclerosi multipla
Devono coinvolgere due segmenti diversi e si devono manifestare ad almeno un mese di distanza
Pattern di sclerosi multipla
Ricadute e remissioni
Secondariamente progressiva
Primariamente progressiva
Progressiva con ricadute
Fattori prognostici negativi della sclerosi multipla
Sesso maschile Età sopra i 40 anni Forma primariamente progressiva Disordini cerebellare Multiple lesioni Alla risonanza magnetica
Principi su cui si basa la diagnosi clinica di sclerosi multipla
Due episodi almeno
Danno in almeno due sedi diverse del sistema nervoso centrale
15,50 anni
Esclusione di altre patologie
Caratteristiche del liquor nella sclerosi multipla
Modica pleiocitosi.
Aumento dell’indice di link ossia rapporto tra le immunoglobuline le albumine
Bande oligoclonali al immunoblot
In quali patologie si possono avere bande oligoclonali immunoblot a l’esame del liquor
Sclerosi multipla
H i v
Lyme
Etc
Dosaggio prednisone nella sclerosi multipla
Un grammo per 5 giorni a scalare in 15 giorni
Ruolo dell’interferone nella sclerosi multipla
Riduce la frequenza delle ricadute ma non vi sono dati definitivi sulla disabilità cumulativa
Ruolo del glatiramer acetato nella sclerosi multipla
Riduce la risposta alla proteina basica e dà risultati simili all’interferone
Immunosoppressore più efficace nella sclerosi multipla
Mitoxantrone poco usato perche cardiotossico
Contro cosa è diretto il natalizumab
Integrina Alfa 4
Meccanismo di azione e indicazione del fingolimod
Blocco recettori s1p. può determinare aritmie gravi fino all’arresto.ha le stesse indicazioni del natalizumab
Alentazumab
Anti cd52
Ocrelizumab
Anti cd20
Il trapianto di midollo osseo ha indicazioni nella sclerosi multipla?
Sì ma la mortalità arriva al 10%
Caratteristiche della neuromielite ottica di devic
Mielite acuta trasversa associata neurite ottica bilaterale anche non contemporanea
In quali patologie si può avere l’associazione tra mielite acuta trasversa e neurite ottica
Neuromielite ottica di devic
Les
Sjogren
Anticorpi associati a neuromielite ottica di devic
Anticorpi control acquaporina 4
Caratteristiche del liquor nella neuromielite ottica di devic
No bande oligoclonali spesso pleiocitosi neutrofila
Caratteristiche alla RM della neuromielite ottica di devic
Lesione midollare estesa da almeno tre corpi vertebrali. Assenza di lesioni a cervelletto tronco encefalo
Caratteristica saliente delle encefalomielite acuta disseminata
Patologia acuta caratterizzata da multiple lesioni monofasiche in sede periventricolare
Clinica delle encefalomielite acuta disseminata
Sia febbre, letargia, meningismo punto in certi casi può decorrere con mielite acuta trasversa isolata. Può coinvolgere il sistema nervoso periferico
Cos’è l’encefalite di hurst
Variante iperacuta del encefalomielite acuta disseminata
Caratteristiche della malattia di balo
Patologia acuta con demielinizzazione monofasica concentrica sottocorticale
Malattia di marchiafava-bignami
Degenerazione del corpo calloso maschi adulti etilisti
Quando si può avere mielinolisi pontina centrale
Per correzione troppo rapida del iponatremia
Cos’è la clippers
Malattia demielinizzante caratterizzata dalla risonanza magnetica da lesioni curvilinee e puntiforme che si impregnano al gadolinio a livello di Ponte e mesencefalo
Cosa sono le encefaliti autoimmuni
Malattie autoimmuni associate da anticorpi antineuronali. Possono associarsi un meno a neoplasie sottostante
Cosa possono dare gli anticorpi anti-nmda
Encefalite autoimmune con corea, amnesya, psicosi e bande oligoclonali al liquor. Spesso si ha nell’ambito di teratomi ovarici
Cosa possono dare gli anticorpi diretti contro i canali del potassio
Encefalite limbica. Si può avere nel microcitoma polmonare
