Movimento 2 Flashcards

1
Q

Cosa sono le distonie

A

Contrazioni muscolari prolungate e lente che danno luogo a posture anomale

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Q

Forma più comune di distonia

A

Torcicollo spasmodico

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3
Q

Quali sono le distonie focali

A

Torcicollo spasmodico
Blefarospasmo
Spasmo emifacciale
Crampo dello scrivano

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4
Q

Cos’è la sindrome di meige

A

Distonia segmentaria caratterizzata da blefaro spasmo più distonia oromandibolare

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5
Q

Terapia di elezione delle distonia

A

Tossina botulinica

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6
Q

Da cosa dipende la corea di huntington

A

Malattia autosomico dominante da espansione della tripletta c.a.g. sul cromosoma 4

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7
Q

Quando è positivo il test genetico per corea di huntington

A

Quando vi sono almeno 40 ripetizioni della tripletta CGG

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8
Q

Reperto tipico alla RM di corea di huntington

A

Dilatazione dei Corni frontali per atrofia dei nuclei caudati

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9
Q

Clinica della corea di huntington

A

Corea
Decadimento cognitivo
Manifestazioni psichiatriche

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10
Q

Caratteristiche istologica della malattia di hallervorden-spatz

A

Accumulo di ferro nei nuclei della base

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11
Q

Clinica del hallervorden-spatz

A

Coreoatetosi
Parkinson
Demenza

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12
Q

Aspetto della hallervorden-spatz alla RM

A

Occhi di tigre

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13
Q

Cosa sono le neuroacantocitosi

A

Orari malattie associate acoria e ad acantocitosi ossia emazie spiculate.
Corea acantocitosi da mutazione di vsp13
MacLeod_ cromosoma X. Può associarsi a cardiopatia

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14
Q

Quali aplotipi sono associati alla miastenia gravis

A

Hla B8 in caso di esordio precoce

Hla b7 e hla dr2 in forme tardive

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15
Q

In che percentuale la miastenia gravis si associa a timoma

A

10%

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16
Q

In che percentuale la miastenia gravis si associa iperplasia timica

A

65%

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17
Q

In quale percentuale la miastenia gravis è limitata agli occhi

A

20%

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18
Q

Quali muscoli oculari sono coinvolti nella miastenia gravis

A

Estrinseci

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19
Q

Da cosa è caratterizzata la miastenia neonatale

A

Difficoltà nella suzione che si risolve in due settimane

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20
Q

Pattern elettromiografico della miastenia

A

Riduzione dell’ ampiezza di potenziali tra il secondo e il quarto stimolo appunto da ricordare che può essere negativo nella forma oculare limitata

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21
Q

Test diagnostico di miastenia

A

test con edrofonio indovina o neostigmina sottocute punto in caso di miastenia da un significativo miglioramento clinico. Da tenere pronta l’atropina

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22
Q

Quali anticorpi sono dosabili in caso di miastenia

A

Anticorpi anti achr talora sono anche dosabili anticorpi anti musk va ricordato che gli anticorpi non sempre sono dosabili

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23
Q

Quale farmaco può portare alla formazione transitoria di anticorpi anti achr

A

D-penicillamina

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24
Q

Quali anticolinesterasici vengono utilizzati nella terapia della miastenia

A

Piridostigmina o ambemonio

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25
Terapia della crisi miastenica
Plasmaferesi
26
Da cosa è determinata la sindrome di lambert-eaton e a cosa si può associare
Anticorpi diretti contro i canali del calcio. In genere paraneoplastica e spesso associata al carcinoma polmonare.
27
Quali muscoli vengono più spesso coinvolti dalla lambert-eaton
Prossimali, più raramente i muscoli bulbari
28
Manifestazioni della lambert-eaton che consentono la diagnosi differenziale rispetto alla miastenia gravis
Stipsi Anidrosi Alterazione dei riflessi pupillari Alterazione dei riflessi
29
Caratteristiche elettromiografica della lambert-eaton
Gli intervalli tre potenziali non si riducono ma aumentano
30
Farmaci che si possono utilizzare nella lambert-eaton
Guanetidina e diaminopiridina che aumentano il rilascio di acetilcolina
31
Dove si estrinseca il danno della tossina botulinica
Terminazioni nervose colinergiche presinaptiche
32
Tempo di latenza tra l'ingestione della tossina botulinica e la comparsa della sintomatologia
18,36 ore
33
Manifestazioni del botulismo
Visione offuscata e diplopia iniziale Disautonomia parasimpatica con ileo stipsi e midriasi Paralisi discendente simmetrica No febbre, no alterazioni della sensibilità no segni neurologici focali
34
Caratteristiche salienti del botulismo da ferita
Da latenza e di 10 giorni, mancano le manifestazioni gastrointestinali. La ferita può essere perfettamente normale
35
Da cosa può dipendere il botulismo infantile
Dipende da infestazioni di spore che già arrivano nell'intestino immaturo del lattante. Può dipendere da ingestione di miele
36
Diagnosi di botulismo.
Isolamento della tossina nel vomito, succhi gastrici, feci
37
Vi sono alterazioni della sensibilità nel botulismo?
No
38
Vi sono alterazioni della coscienza nel botulismo?
No
39
Esiste un vaccino per il botulismo?
40
Profilassi botulismo
Bollitura delle conserve per 10 minuti a 100 ° almeno
41
Caratteristiche del liquor nel botulismo
Normale
42
Quali cellule vengono attaccate nella sclerosi multipla
Oligodendrociti. Quindi la sclerosi multipla interessa solo sistema nervoso centrale
43
Manifestazioni cliniche all'esordio di sclerosi multipla
``` Esordio brusco con Ipostenia di 1 o più arti Parestesia Neurite ottica Diplopia, vertigini, disturbi minzionali ```
44
Cos'è l'oftalmologia internucleare
Nello sguardo di lateralità l'occhio che adduce non passa la linea mediana quello che abduce ha scosse nistagmoidi. In un giovane è patognomonico di sclerosi multipla
45
Cos'è il segno di lhermitte
Scossa che procede dal capo verso il basso ogni volta che il paziente piega il corpo in avanti
46
Rischio 10 anni di neurite ottica nel paziente con sclerosi multipla
50%
47
Caratteristiche cliniche della neurite ottica
Dolore sovraorbitario del globo oculare peggiorato dai movimenti oculari punto si associa al calo repentino della vista con sensazione di guardare attraverso un vetro smerigliato
48
Cos'è il segno di uhthoff
Riduzione dell'acuità visiva per aumento della temperatura
49
Quando si parla di recidiva di sclerosi multipla
Disfunzione neurologica che dura almeno 24 ore. Evolve in 4 6 settimane con recupero nullo parziale o completo
50
Quando due episodi neurologici sono distinti nella sclerosi multipla
Devono coinvolgere due segmenti diversi e si devono manifestare ad almeno un mese di distanza
51
Pattern di sclerosi multipla
Ricadute e remissioni Secondariamente progressiva Primariamente progressiva Progressiva con ricadute
52
Fattori prognostici negativi della sclerosi multipla
``` Sesso maschile Età sopra i 40 anni Forma primariamente progressiva Disordini cerebellare Multiple lesioni Alla risonanza magnetica ```
53
Principi su cui si basa la diagnosi clinica di sclerosi multipla
Due episodi almeno Danno in almeno due sedi diverse del sistema nervoso centrale 15,50 anni Esclusione di altre patologie
54
Caratteristiche del liquor nella sclerosi multipla
Modica pleiocitosi. Aumento dell'indice di link ossia rapporto tra le immunoglobuline le albumine Bande oligoclonali al immunoblot
55
In quali patologie si possono avere bande oligoclonali immunoblot a l'esame del liquor
Sclerosi multipla H i v Lyme Etc
56
Dosaggio prednisone nella sclerosi multipla
Un grammo per 5 giorni a scalare in 15 giorni
57
Ruolo dell'interferone nella sclerosi multipla
Riduce la frequenza delle ricadute ma non vi sono dati definitivi sulla disabilità cumulativa
58
Ruolo del glatiramer acetato nella sclerosi multipla
Riduce la risposta alla proteina basica e dà risultati simili all'interferone
59
Immunosoppressore più efficace nella sclerosi multipla
Mitoxantrone poco usato perche cardiotossico
60
Contro cosa è diretto il natalizumab
Integrina Alfa 4
61
Meccanismo di azione e indicazione del fingolimod
Blocco recettori s1p. può determinare aritmie gravi fino all'arresto.ha le stesse indicazioni del natalizumab
62
Alentazumab
Anti cd52
63
Ocrelizumab
Anti cd20
64
Il trapianto di midollo osseo ha indicazioni nella sclerosi multipla?
Sì ma la mortalità arriva al 10%
65
Caratteristiche della neuromielite ottica di devic
Mielite acuta trasversa associata neurite ottica bilaterale anche non contemporanea
66
In quali patologie si può avere l'associazione tra mielite acuta trasversa e neurite ottica
Neuromielite ottica di devic Les Sjogren
67
Anticorpi associati a neuromielite ottica di devic
Anticorpi control acquaporina 4
68
Caratteristiche del liquor nella neuromielite ottica di devic
No bande oligoclonali spesso pleiocitosi neutrofila
69
Caratteristiche alla RM della neuromielite ottica di devic
Lesione midollare estesa da almeno tre corpi vertebrali. Assenza di lesioni a cervelletto tronco encefalo
70
Caratteristica saliente delle encefalomielite acuta disseminata
Patologia acuta caratterizzata da multiple lesioni monofasiche in sede periventricolare
71
Clinica delle encefalomielite acuta disseminata
Sia febbre, letargia, meningismo punto in certi casi può decorrere con mielite acuta trasversa isolata. Può coinvolgere il sistema nervoso periferico
72
Cos'è l'encefalite di hurst
Variante iperacuta del encefalomielite acuta disseminata
73
Caratteristiche della malattia di balo
Patologia acuta con demielinizzazione monofasica concentrica sottocorticale
74
Malattia di marchiafava-bignami
Degenerazione del corpo calloso maschi adulti etilisti
75
Quando si può avere mielinolisi pontina centrale
Per correzione troppo rapida del iponatremia
76
Cos'è la clippers
Malattia demielinizzante caratterizzata dalla risonanza magnetica da lesioni curvilinee e puntiforme che si impregnano al gadolinio a livello di Ponte e mesencefalo
77
Cosa sono le encefaliti autoimmuni
Malattie autoimmuni associate da anticorpi antineuronali. Possono associarsi un meno a neoplasie sottostante
78
Cosa possono dare gli anticorpi anti-nmda
Encefalite autoimmune con corea, amnesya, psicosi e bande oligoclonali al liquor. Spesso si ha nell'ambito di teratomi ovarici
79
Cosa possono dare gli anticorpi diretti contro i canali del potassio
Encefalite limbica. Si può avere nel microcitoma polmonare