Epilessia Flashcards
Quando si parla di epilessia
Quando si ha una predisposizione al ripetersi di crisi epilettiche:
Due crisi non provocate a distanza di 24 ore
Una crisi non provocata è una probabilità sopra il 60% di un nuovo episodio nell’arco di 10 anni
Diagnosi di sindrome epilettica
Cos’è la pseudo crisi o crisi psicogena
Episodio parossistico non epilettico però comune in pazienti epilettici. Non si associa ad anomalie elettroencefalografiche e non risponde ai farmaci
Come vengono distinte le crisi focali
Semplici se la consapevolezza è mantenuta
Complesse se la consapevolezza è alterata
Tipologie principali di crisi ad esordio generalizzato
Tonico-cloniche o di grande male
Crisi atoniche
Crisi miocloniche
Assenza
Tipiche fasi di una crisi di grande male
Fase tonica caratterizzata da un aumento della tono muscolare con cianosi bradicardia aumento della frequenza cardiaca e della pressione
Fase clonica con mioclonie di grande intensità
fase post critica con assenza di risposta a stimoli esterni e flaccidità muscolare. La coscienza viene recuperata in minuti-ore
Caratteristiche salienti delle crisi miocloniche
Scosse muscolari durata variabile associate ad assenza di perdita della coscienza o perdita parziale
da cosa sono caratterizzate le assenze
È una crisi generalizzata non motoria senza convulsioni e senza perdita del tono posturale e senza confusione post critica
Caratteristiche che consentono di definire l’assenza come tipica
Episodio tra 4 gli 8 anni
Elettroencefalogramma intercritico normale o con scarico e generalizzate punta-onda di 3 Hertz
Farmaco di prima scelta etosuccimide
Caratteristiche dell’ assenza atipica
Spesso correlata a lesioni cerebrali
Segni motori evidenti
elettroencefalogramma caratterizzato da pattern è lento e punte Honda con frequenza sotto 2,5 hz
Disturbo epilettico più comune nei bambini
Convulsioni febbrili
Quando le convulsioni febbrili si definiscono semplici
Quando si associano a febbre sopra i 38 gradi
Quando esordiscono tra i 6 mesi 5 anni
Quando durano meno di 15 minuti non si associano a paralisi e non danno sonno profondo
Il rischio di epilessia e lievemente superiore rispetto al normale
Quando le convulsioni febbrili si definiscono complesse
Quando si associa a febbre sotto 38 gradi
Quando esordiscono sotto i 6 mesi o sopra 5 anni
quando le crisi durano più di 15 minuti e si associano a paralisi post critica e sonno profondo
Il rischio di epilessia è del 10 15%
Terapia delle convulsioni febbrili
È necessario abbassare la temperatura corporea. se la crisi dura più di 10 minuti si somministra midazolam per via oromucosale o diazepam endorettale
Sindromi epilettiche idiopatiche
Epilessia benigna dell’infanzia con punte centro temporali
Epilessia con crisi di assenza dell’infanzia
Epilessia mioclonica giovanile o sindrome di Janz
Epilessia con crisi di grande male al risveglio
Caratteri salienti dell’ epilessia benigna dell’infanzia con punte centro temporali
Crisi parziali motorie prevalentemente durante il sonno. L’elettroencefalogramma è caratterizzato da punte centro temporali con fondo normale. È autolimitante non richiede terapia
Caratteri salienti della sindrome di janz
Manifestazioni prevalentemente al risveglio con crisi tonico-cloniche degli arti superiori con possibile generalizzazione. Ad elettroencefalogramma si hanno polipunta onde sincrone bilaterali
Farmaco di scelta della sindrome di Janz
Acido valproico
Caratteristiche salienti dell’epilessia con crisi di grande male al risveglio
Crisi che si riproducono dopo il risveglio in genere riproducibili con deprivazione di sonno. Risponde all’acido valproico
Sindromi epilettiche secondarie
West
Lennox-gastaut
Sclerosi mesiale del lobo temporale
Caratteri clinici salienti della west
Spasmi in flessione di 1-3 secondi
Ritardo mentale con arresto dello sviluppo psicomotorio
Ipsaritmia ossea completa disorganizzazione dell’elettroencefalogramma
Terapia di scelta della west
Vigabatrin ha spesso associata a valproato ACTH o altri
Quando esordisce la west
Secondo semestre di vita
Quando esordisce la lennox-gastaut
Tra i 1 e gli 8 anni
Caratteri salienti della Lennox Gaston
Simile alla west caratterizzata da da punte-onda lente e ritmi reclutati durante il sonno
Cos’è la sclerosi mesiale del lobo temporale
Sindrome epilettica caratterizzata da crisi epilettiche in pazienti con sclerosi dell’ippocampo. Sono crisi parziali complesse. È una forma di epilessia che risponde bene la chirurgia. Spesso anamnesi positiva per crisi febbrili prolungate
Definizione di male epilettico
Crisi che dura più di 30 minuti o crisi subentranti senza recupero di coscienza.
Può essere convulsivo o non convulsivo
Terapia del male epilettico
Prima linea lorazepam diazepam o midazolam
Seconda linea fenitoina
Terza linea fenobarbital
In caso di mancata risposta anestesia generale
Quali crisi epilettiche dopo un trauma cranico si associano a rischio maggiore di cronicizzazione
Le crisi epilettiche tardive ossia quelle che compaiono dopo una settimana
Farmaci che possono scatenare una crisi epilettica
Antibiotici Anestetici locali Beta bloccanti Ciclosporina Droghe Mezzi di contrasto Astinenza da sedativi alcool
Come si effettua la diagnosi di epilessia
Clinica
In quale percentuale di soggetti normali si ha un elettroencefalogramma con alterazioni
10-15%
Com’è il rischio di morte improvvisa in un epilettico
24 volte superiori rispetto al normale
A cosa correla il rischio di morte improvvisa nell’ epilettico
Frequenza delle crisi tonico-cloniche generalizzate
Comparsa di crisi notturne
Esordio prima di 16 anni
Durata sopra i 15 anni
Quando è necessario trattare le crisi parziali
Sin dal primo episodio
Quando è necessaria una terapia antiepilettica nelle crisi generalizzate
Quando vi sono lesioni cerebrali Elettroencefalogramma intercritico anomalo Prima crisi come male epilettico Sindrome epilettica Anamnesi familiare positiva
Quali crisi non vanno trattati
Quando la crisi è scatenata da Fattori chiari come l’alcool
Epilessie benigne dell’infanzia senza alterazione del rendimento scolastico
Quando va interrotta la terapia antiepilettica
Dopo 2 anni senza crisi in pazienti con:
Crisi monomorfe
Esame obiettivo normale
Elettroencefalogramma normale
Meccanismo di azione della fenitoina
Blocco dei canali nav 1.1 e nav 1.2
Quando non si usa la fenitoina
Assenze e crisi con mioclonie perché le peggiora
Collaterali fenitoina
Sedazione e atassia
Ipersensibilità dose indipendente: DRESS, Steven Johnson
Ideazione suicidaria
Iperplasia gengivale e aumento di peso
Induzione del metabolismo della pillola
Alterazione del metabolismo di vitamina k e acido folico
Linfoadenopatia dai IgA
Meccanismo di azione della carbamazepina
Blocco dei canali nav
In cosa viene metabolizzata la carbamazepina
Viene metabolizzato dal cyp3a4 in epossido che da astenia nei bambini e vertigini negli adulti.è teratogeno e il suo metabolismo è bloccato dalla acido valproico.
Collaterali carbamazepina
Reazioni di ipersensibilità in pazienti hla-a 301e hla-b 15012
Linfopenia
Epatotossicità
Induzione del metabolismo della pillola
Usi della carbamazepina
Crisi focali e generalizzate ma non in caso di assenze e mioclonie.
Nevralgia trigeminale
Cefalea a grappolo
Bipolare in fase maniacale
Meccanismo di azione del fenobarbital
Prolungamento del tempo di apertura dei canali gaba a
Collaterali fenobarbital
Sedazione atassia astenia e alterazione del metabolismo di vitamina k D e acido folico
Meccanismo di azione dell’etosuccimide
Blocco dei canali del calcio a livello talamico
Farmaco di prima scelta nelle assenze tipiche
Etosuccimide
Collaterali etosuccimide
Linfopenia
Sindrome parkinsoniana
Fotofobia
Meccanismo D azione dell’ acido valproico
Blocco dei canali del sodio
Prolungamento del tempo di apertura dei canali gaba
Blocco dei canali del calcio di tipo t
Farmaco di prima scelta nella lennox-gastaut
Acido valproico
Collaterali acido valproico
Tossicità epatica
Pancreatite
Alopecia
Ovaio policistico
A quale farmaco non va associato l’acido valproico
Carbamazepina
Meccanismo di azione della lamotrigina
Blocco dei canali del sodio e delle trasmissioni glutammatergiche dalla corteccia al talamo
Uso lamotrigina
Crisi epilettiche focali e generalizzate assenze lennox-gastaut e fase depressiva del disturbo bipolare
A quale farmaco non va associato alla lamotrigina
Acido valproico
Collaterali lamotrigina
Ipersensibilità dose-dipendente è l’unico
Teratogeno può dare labiopalatoschisi
Differenza tra carbamazepina e oxcarbazepina
Laox carbamazepina non da tossicità typ ossido
Differenza tra carbamazepina hesley carbamazepina
Si dà una volta al giorno in un interferisce con i citocromi. Richiede la tipizzazione hla
Meccanismo di azione felbamato
Blocco canali del sodio canali nmda e prolungamento di apertura dei canali gaba
In quale caso si usa il felbamato
Solo lennox-gastaut in quanto molto tossica
Meccanismo di azione eviteracetam
Agisce sulle vescicole sinaptiche legando la proteina sv2a
Quando si usa l’eviteracetam
Nelle focali monoterapia
In add-on nelle generalizzato
Meccanismo di azioni di tiagabina e vigabatrin
Blocco del metabolismo e del trasporto del gaba
Quando si usa la tiagabina
Solo in add on nelle focali
Farmaco di scelta della west
Vigabatrin. Usato solo in questo caso perché molto tossico potendo dare riduzione dell’acuità visiva
Meccanismo di azione di gabapentin e pregabalin
Legami alle subunità alfa 2 Delta dei canali del calcio
Uso gabapentin e pregabalin
Add-on nelle focali e secondariamente generalizzate e dolore neuropatico
Uso particolare del pregabalin
Disturbo di ansia generalizzato
Collaterali comuni a gabapentin e pregabalin
Ipotensione ortostatica
Collaterali specifici del pregabalin
Offuscamento vista
Prolungamento del pr come carbamazepina lamotrigina e lacosamide
Meccanismo di azione del topiramato
Blocco dei canali del sodio aumento della trasmissione gabaergica e blocco anidrasi carbonica
Collaterali topiramato
Litiasi ipertermia glaucoma
Meccanismo di azione zonisamide
Come il topiramato ma blocca anche le correnti al calcio t e quindi si può usare per le assenze
Meccanismo di azione lacosamide
Blocco dei canali del sodio voltaggio dipendente
Meccanismo di azione perampanel
Antagonista non competitivo dei recettori ampa
