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Neurologia+ > Cefalee, Demenza, Coma, Miopatie > Flashcards

Cefalee, Demenza, Coma, Miopatie Flashcards

1
Q

Caratteristiche cliniche salienti della cefalea tensiva

A

Cefalea più comune.
Dolore bilaterale a cerchio che dura da 30 minuti fino a 7 giorni
Dolore lieve moderato
Non peggiora con l’attività fisica e non si associa manifestazioni vegetative

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Q

Possibile profilassi della cefalea tensiva

A

Amitriptilina

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3
Q

Tipologie di emicrania

A

Senza aura

Con aura

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4
Q

Caratteristiche dell’ emicrania senza aura

A

Dolore pulsante unilaterale che dura da 4 ore a 72 ore
Il dolore è forte e peggiora con l’attività routinaria
Si associa a nausea fotofobia e fonofobia

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5
Q

Emicrania con aura

A

Simile all’ emicrania senza aura ma preceduta dalla cosiddetta aura

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6
Q

Tipologie di aura

A

Aura tipica che generalmente è visibile con scotomi scintille e spettri di fortificazione

Aura troncoencefalica. È una rara aura tipica ma associata a segni di coinvolgimento del tronco encefalico: disartria acufeni ipoacusia diplopia

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7
Q

Quanto dura l’aura

A

Si sviluppa in 5-20 minuti e dura meno di 60 minuti

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8
Q

Fattori scatenanti emicrania

A 
Vino
Mestruazioni
Deprivazione di sonno
Sonno eccessivo
Estrogeni
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9
Q

Fattori allevianti la emicrania

A

Sonno

Secondo e terzo trimestre di gravidanza

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10
Q

Tipologia di emicrania più comune

A

Emicrania senza aura

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11
Q

Cos’è l’emicrania retinica

A

Una forma di emicrania caratterizzata da manifestazioni monoculari positive o negative

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12
Q

Quando si parla di emicrania cronica

A

Emicrania che dura almeno 15 giorni al mese per almeno 3 mesi

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13
Q

Quando si parla di stato emicranico

A

Quando l’emicrania dura più di 72 ore

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14
Q

Quando si parla di emicrania complicata

A

Quando l’emicrania si associa a segni neurologici che suggeriscono infarto cerebrale

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15
Q

Terapia della crisi emicranica lieve

A

Analgesici e antinfiammatori

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16
Q

Farmaci usati nella crisi emicranica moderata intensa

A

Triptani
Ergotamina
Metoclopramide e domperidone per eventuale nausea

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17
Q

Meccanismo d’azione dei triptani

A

Agonisti dei recettori serotoninergici 5-ht 1B

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18
Q

Triptano più efficace

A

Razatriptan

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19
Q

In quali pazienti non vanno dati triptani

A

Pazienti con coronaropatia e vasculopatie periferiche in quanto possono determinare vasospasmo

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20
Q

Meccanismo di azione dell’ergotamina

A

Agonista dei recettori 5-ht 1 della serotonina

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21
Q

In chi non va data la ergotamina

A

Cardiopatici vasculopatici e in gravidanza

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22
Q

Cosa può dare l’abuso di ergotamina

A

Cefalea ergotamina dipendente

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23
Q

Quando si fa profilassi dell’emicrania

A

Quando si hanno almeno 5 crisi al mese

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24
Q

Farmaci usati nella profilassi dell’emicrania

A

Topiramato
Propanolo
Amitriptilina
Calcio antagonisti

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25
Q

Profilassi di seconda linea dell’emicrania

A

Metisergide

Fenelzina (imao)

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26
Q

Possibile profilassi nella cefalea cronica

A

Tossina botulinica
Fisioterapia
Blocco anestetico dei nervi occipitali con lidocaina o steroidi

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27
Q

Clinica della cefalea a grappolo

A 
Attacchi dolorosi unilaterali in zona orbitaria e sovraorbitaria che durano da 15 a 180 minuti. Gli attacchi si associano manifestazioni omolaterali: 
Iniezione congiuntivale
Lacrimazione
Rinorrea
Miosi
Edema palpebrale
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28
Q

Frequenza giornaliera della cefalea a grappolo

A

Da 1 a 8 volte al giorno

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29
Q

Cosa sono i grappoli

A

Periodi nel corso dei quali si verificano gli attacchi di cefalea a grappolo. I periodi tra i grappoli hanno durata variabile da mesi ad anni

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30
Q

Terapia dell’attacco acuto della cefalea a grappolo

A

Ossigeno al 100% per un minuto

Sumatriptan sottocute

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31
Q

Profilassi per grappoli che durano poco

A

Prednisone con ciclo di 10 giorni

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32
Q

Profilassi per grappoli lunghi

A

Il verapamil è il farmaco di elezione
Altri farmaci usati sono il litio il valproato il topiramato e la metisergide

Inefficaci propanolo e amitriptilina

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33
Q

Quando esordisce la cefalea trigeminale

A

Tardivamente tra i 50 e i 65 anni

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34
Q

Durata del dolore della nevralgia trigeminale

A

Varia da pochi secondi a 1-2 minuti

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35
Q

Nervo più coinvolto nella nevralgia trigeminale

A

Nervo mascellare

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36
Q

Terapia di elezione della nevralgia trigeminale

A

Carbamazepina

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37
Q

Caratteristiche salienti dell’ emicrania parossistica

A

Caratterizzata da attacchi che durano da 2 a 30 minuti
Dolore severo in zona orbitaria e temporale con iniezione rinorrea sudorazione edema
Caratteristica tipica è la risposta assoluta alla indometacina

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38
Q

Cos’è la SUNCT

A

Cefalea caratterizzata da attacchi che durano da 5 secondi a 4 minuti con altissima frequenza fino a 200 al giorno

è scatenata da trigger point come la nevralgia trigeminale ma si associa anche a manifestazioni autonomiche che non sono presenti nella nevralgia trigeminale

Non risponde alla terapia

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39
Q

Definizione di demenza

A

Disordine cognitivo comportamentale acquisito

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40
Q

Criteri per diagnosi di demenza secondo il DSM IV

A

Oltre la memoria devono essere presenti uno o più delle seguenti:
Afasia
Aprassia
Agnosia

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41
Q

Diagnosi demenza

A

Clinica è supportata dal mini-mental. E suggestivo un punteggio sotto 24

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42
Q

Percentuale con cui L’Alzheimer si presenta negli ultraottantenni

A

20%

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43
Q

Neuropatologia Alzheimer

A

Placche senili extracellulari di proteina amiloide
Perdita dei neuroni colinergici del nucleo di meynert
Angiopatia amiloide
Accumuli intracellulari fatti di proteina tau iperfosforilata

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44
Q

In quale percentuale di casi la malattia di Alzheimer e autosomico dominante

A

10%

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45
Q

Da cosa dipendono le forme autosomiche dominanti di Alzheimer

A

Mutazione del gene precursore del gene sul cromosoma 21 (alta prevalenza in Down)
Presenilina 1 e 2

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46
Q

Fattori di rischio Alzheimer

A

Variante allelica E4 della apolipoproteina e

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47
Q

Aspetto alla risonanza magnetica e tac della malattia di Alzheimer

A

Atrofia cortico sottocorticale a predominanza temporale posteriore

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48
Q

Demenze reversibili da cosa dipendono

A 
Carenze vitaminiche
Ipotiroidismo
Tumori frontali
Idrocefalo normoteso
Pseudodemenza depressiva
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49
Q

Terapia dell’alzheimer

A

Inibitori dell’acetilcolinesterasi cerebrale

Memantina ossia antagonista dei recettori nmda

50
Q

Inibitori dell’acetilcolinesterasi cerebrale usati nel Alzheimer

A

Donepezil
Galantamina
Rivastigmina

51
Q

Caratteristica neuropatologica della demenza frontotemporale

A

Atrofia selettiva del lobo frontale e temporale con la presenza di cellule di pick, ossia neuroni rigonfi in zona frontale, e corpi di pick ossia inclusioni citoplasmatiche nel lobo temporale. Nelle cellule si hanno accumuli di proteina tau progranulina e ubiquitina

52
Q

Manifestazioni cliniche della demenza frontotemporale

A

Delirio progressivo della personalità e comportamento (malattia di pick)

Declino del linguaggio

53
Q

Cos’è l’encefalopatia di binswanger

A

Forma di demenza vascolare associata diffuso coinvolgimento della sostanza bianca sottocorticale. Correla con ipertensione arteriosa e aterosclerosi

54
Q

Cos’è la leucoaraiosi

A

Manifestazione tipica alla TAC della encefalopatia di binswanger. È una diffusa ipodensità alla tac

55
Q

Cos’è l’encefalopatia multinfartuale

A

Forma di demenza vascolare causata da multipli infarti corticali e sottocorticali. Va sospettata quando la demenza ha un andamento a gradini

56
Q

Tipi di creutzfeld jakob

A

Sporadica
Familiare
Iatrogena
Nuova variante mucca pazza

57
Q

Da cosa dipende la forma familiare di creutzfeldt-jakob

A

Mutazione ereditaria di prp sul cromosoma 20

58
Q

Aspetti anatomo patologici della Cruz Jacob

A

Alterazione neuronale spongiforme con microvacuoli della sostanza grigia e placche amiloidi

59
Q

Caratteristiche anatomo-patologica tipica della mucca pazza

A

Coinvolgimento dell’amigdala

60
Q

Clinica della Creutzfeld jacob

A

Demenza rapida con atassia e mioclonie. Nella mucca pazza però non ci sono mioclonie il decorso è lento

61
Q

Caratteristiche elettroencefalografiche della Creutzfeld jacob

A

Rallentamento diffuso con complessi stereotipati ad alto voltaggio

62
Q

Caratteristiche del liquor nella Creutzfeld jacob

A

Alti livelli di proteina 14.3.3

63
Q

Da cosa dipende la forma familiare di SLA

A

Mutazione della superossido dismutasi

64
Q

Caratteristiche anatomo patologiche della SLA

A

Degenerazione del primo motoneurone del quinto strato corticale

Degenerazione del secondo motoneurone delle corna anteriori

65
Q

Forme particolari di esordio della SLA

A

Sclerosi laterale primaria con segni di primo motoneurone

Sclerosi muscolare progressiva con segni di secondo motoneurone

Paralisi bulbare progressiva

66
Q

Segni della SLA

A

Spasticità iperreflessia danno del primo motoneurone

Atrofia muscolare iporeflessia e fascicolazioni da danno del secondo motoneurone

Non vi sono alterazioni sensitivi sfinteriche e cognitive. I movimenti oculari sono normali

67
Q

Farmaco usato nella SLA

A

Riluzolo

68
Q

Da cosa dipendono le malattie del motoneurone inferiore

A

Sono malattie autosomiche recessive con mutazione del gene smn sul cromosoma 5

69
Q

Forme di sma e caratteristiche

A

Sma1 con esordio nei primi sei mesi

Sma2 con esordio primi 18 mesi

Sma3 sopra 18 mesi

Sma4 35 anni con evoluzione lenta e raro interessamenti bulbare

70
Q

Farmaco approvato nella sma

A

Nusinersen che porta traguardo motorio il 40% dei bambini

71
Q

Cos’è la malattia di Kennedy

A

È una variante x-linked della sma con espansione della tripletta c.a.g. sul gene del recettore androgeno. Si associa a ginecomastia e atrofia testicolare con esordio tra 40 e 60 anni

72
Q

Da cosa dipende la distrofia di duschenne

A

Patologia x-linked da mutazione della distrofina

73
Q

Quando esordisce la duchenne

A

Intorno ai 3 anni

74
Q

Clinica della duchenne all’esordio

A

Debolezza muscolare progressiva prossimale agli arti inferiori al collo. Pseudoipertrofia dei polpacci e contratture con scoliosi. Difficoltà a correre e alzarsi da terra (manovra di gowers)

75
Q

Caratteristiche diagnostica della duchenne

A

Aumento della CPK

All’elettromiografia si attività spontanea potenziali polifasici di ridotta ampiezza

alla biopsia via sostituzione fibroadiposa del muscolo e alla immunoistochimica manca la distrofina

76
Q

A cosa si può associare la duchenne

A

Cardiomiopatia dilatativa

Lieve ritardo

77
Q

Farmaco di scelta nella duchenne

A

I corticosteroidi rallentano la malattia

78
Q

Caratteristiche della distrofia di Becker

A

È simile alla duchenne ma vi è un deficit quantitativo meno grave il decorso è più benigno e non c’è coinvolgimento del collo

79
Q

Miopatia che ha più comunemente un esordio in età adulta

A

Distrofia miotonica di steinert

80
Q

Da cosa dipende la distrofia miotonica di steinert

A

Espansione della tripletta ctg sul cromosoma 19

81
Q

Caratteristiche cliniche della distrofia miotonica di steinert

A

Miotonia tipicamente di lingua ed eminenza ipotenar che può precedere di anni la malattia

debolezza e atrofia muscolare con i soldi intorno ai vent’anni a livello dell’arto inferiore distalmente (cosa eccezionale nelle distrofie muscolari!)

Patologie di organo

82
Q

Patologie d’organo associate alla Steiner

A

Calvizie precoce
Disturbi di conduzione cardiaca
Ritardo mentale

83
Q

Caratteristiche elettromiografiche della steinhart

A

Scariche di unità motoria in crescendo decrescendo a bombardiere in picchiata

84
Q

Caratteristiche biopsiche della steinhart

A

Atrofia delle fibre di tipo 1 con aumento dei nuclei centrali

85
Q

Com’è la CPK nella steinert

A

Può essere normali

86
Q

Farmaco di prima scelta nella steinhart

A

Mexiletina

87
Q

Farmaco di prima scelta nella steinhart

A

Mexiletina

88
Q

Caratteristiche della distrofia facio scapolo omerale

A

Patologia autosomico dominante che esordisce in adolescenza con coinvolgimento prima facciale e poi scapolare. Tipico il segno della scapola Alata. CPK normale o poco aumentato

89
Q

Cos’è la distrofia oculo faringea

A

Patologia autosomica dominante da mutazione sul cromosoma 14. Si associa tutta la oftalmoplegia esterna e disturbi della deglutizione

90
Q

Da cosa sono caratterizzate le miopatie mitocondriali

A

Sono caratterizzate da fibre rosse con accumulo di mitocondri anomali

91
Q

Quali sono le miopatie mitocondriali

A

Kearns-sayre
Merrf
Melas

92
Q

Caratteristiche della Kern sayre

A

Disturbi del ritmo con bassa statura e degenerazione retinica

93
Q

Caratteristiche della merff

A

Epilessia mioclonica e miopatia

94
Q

Caratteristiche della melas

A

Acidosi lattica ed episodi simili ictus

95
Q

Alterazioni del livello di coscienza o vigilanza

A

Stato soporoso: risveglio per stimolo lieve

Stato stuporoso: risveglio per stimoli intensi

Coma:paziente non risvegliabile con perdita completa della vigilanza e del contenuto della coscienza

96
Q

Cos’è il coma vigile

A

Recupero spesso dopo coma prolungato del ciclo sonno-veglia senza segni di attività cosciente

97
Q

Cos’è il mutismo acinetico

A

Quadro di estremo abulia in genere per lesioni frontali idrocefalo chirurgia dei tumori in fossa cranica posteriore

98
Q

Da cosa dipende la locked-in

A

Lesione ventrale pontina

99
Q

Per che cosa si caratterizza la locked-in

A

Vigilanza è contenuto della coscienza intatti con conservazione però dei soli movimenti oculari verticali e palpebrali

100
Q

Cosa valuta La scala di Glasgow

A 
Apertura degli occhi:
1 spontanea
2 per stimoli verbali
3 stimoli dolorosi
4 assenti
Risposta verbale:
Orientata
Confusa
Inappropriata
Incomprensibile
Assente
Risposta motoria:
Esegue gli ordini
Localizzazione dello stimolo
Retrazione allo stimolo doloroso
Flessione
Estensione
Assente
101
Q

Caratteristiche del respiro di cheyne Stokes e da cosa può dipendere

A

Respiro caratterizzato da una fase in crescendo decrescendo con pause di apnea che durano un quarto di minuto. Può dipendere da lesione diencefalica

102
Q

Respiro di kussmaul e da cosa può dipendere

A

Si caratterizza per una lunga fase inspiratoria a cui segue una pausa e una breve ispirazione. Dipende da lesione mesencefalica

103
Q

Respiro apneustico e da cosa dipende

A

Inspirazione molto lunga a cui segue una brevissima esspirazione. Può dipendere da lesione pontina

104
Q

Respiro atassico o di biot

A

4-5 atti respiratori alternati apney di durata variabile.dipende da lesione pulpare gravi con residuo solo di qualche neurone dei centri respiratori

105
Q

Da cosa può essere provocata una deviazione verticale dello sguardo

A

Lesioni di tronco o cervelletto

106
Q

Come sono gli occhi nella lesione talamica o mesencefalica rostrale

A

Deviazione degli occhi infero mediale

107
Q

Caratteristiche della deviazione oculare in caso di lesione emisferica

A

Deviazione verso il lato della lesione

108
Q

Caratteristiche della direzione dello sguardo in caso di lesione pontina

A

Deviazione verso il lato opposto a quello emiparetico

109
Q

Cos’è il bobbing

A

Scosse oculari verso il basso. Tipico di lesione pontina

110
Q

Cos’è il roving

A

Lento spostamento degli occhi da un lato a un altro. Indica integrità tronco encefalico

111
Q

Quando si parla del segno di occhi di bambola positivo

A

Quando si hanno movimenti coniugati dello sguardo ruotando la testa come per tenere fisso lo sguardo. Indica integrità del tronco encefalico

112
Q

Come sono le pupille nella lesione mesencefalica

A

Midriatiche

113
Q

Come sono le pupille nelle lesioni pontine

A

Puntiformi

114
Q

Posizione da decorticazione

A

Flessione arti superiori ed estensione arti inferiori

115
Q

Posizione da decerebrazione

A

Estensione dei quattro arti lesione mesencefalica

116
Q

Studio dei riflessi oculo vestibolari nel paziente in coma

A

Si inietta acqua fredda nell’orecchio del paziente. questo fisiologicamente dovrebbe generare un Istagram con scossa rapida che batte al lato opposto. La conservazione della fase rapida indica integrità del lobo frontale. La conservazione della fase lenta indica l’integrità pontina

117
Q

In quali condizioni oltre al coma si può avere un segno di bambola negativo

A

Utilizzo di sostanze deprimenti il sistema nervoso centrale. Pupille reagenti di normali dimensioni consentono la diagnosi differenziale

118
Q

Quanto dura l’accertamento della morte

A

6 ore

119
Q

Da cosa è composto il collegio medico per accertare la morte

A

Neurofisiopatologo
Anatomopatologo medico legale
Anestesista

120
Q

Cosa si valuta all’inizio alla fine delle 6 ore

A

Coscienza e vigilanza
Riflessi truncali
Elettroencefalogramma e deve essere piatto per 30 minuti
si scollega il respiratore si aspetta che la pressione parziale di anidride carbonica salga più di 60 mm di mercurio

121
Q

In quali casi va fatto il doppler transcranico

A

Bambini sotto un anno

Impossibilità di registrare elettroencefalogramma o di registrare i riflessi troncali

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