mito Flashcards
méthode d’observation en lumière visible (1) et en fluorescence (3)
- Lumière visible : coloration au vert Janus B,
- Fluorescence : Rhodamine 123 et Mito Tracker, GFP avec signal d’adressage mitochondrial.
quels type de perméases ya dans la mb interne et externe
interne : COTRANSPORTEURS (transport actif),
Exemple : Antiport ADP/ATP, symports métabolites/protons (comme le passage du pyruvate),
externe : transport des électrons portés par les NAVETTES (électrons initialement
portés par des cofacteurs réduits cytosoliques) (système des navettes - transport passif).
sur quelle mb sont situer les porines que permettent elle
- La membrane externe contient :
Des transporteurs dont les porines (diffusion facilitée, mais imperméables aux protons) : forment
des pores aqueux laissant passer les molécules de taille inférieure à 10 kDa,
quels sont les trois complexes protéines permettant un accolement
mégacanaux impliqués dans l’apoptose,
protéines impliquées dans l’importation de cholestérol
complexes TOM et TIM permettant l’importation de protéines
c quoi l’hétéroplasmie
présence d’ADN mitochondriaux
différents d’une mitochondrie à l’autre dans une même cellule.…
fonction mito 5
- La production d’énergie : Respiration cellulaire : production d’ATP et de CO2, consommation d’O2
et de molécules carbonées, - La β-oxydation : dégradation des acides gras,
- La participation aux mécanismes de l’apoptose,
- La synthèse de métabolites : hème, hormones stéroïdes (ca se fait à cheval sur la mito et le REL), hydroxylation de molécules par cytochrome
P450…, - Le contrôle des concentrations cytosoliques : en calcium, balance redox (cofacteurs réduits ou
oxydés)…
que permettent de faire les deux navettes et lequelles sont elles
C UN TRANSPORT FACILITE
importer de manière indirecte les électrons qui sont continuent à l’origine par des coenzymes réduit du cytosol (provenant de la glycolyse par exemple),
- Transfert d’électrons du NADH cytosolique, à l’ubiquinone via la navette glycérol phosphate, l’UQH2 est ensuite transmit au complexe III
- Transfert d’électrons du NADH cytosolique au NAD+ de la matrice (navette malate-aspartate), transmit au complexe I
PS les électrons peuvent aussi venir des :
* Formation de NADH et FADH2 mitochondrial par le Cycle de Krebs,
* Formation de NADH et FADH2 mitochondrial par la -oxydation.
ELLES PERMETTENT DONC LE PASSAGE DE SUBSTANCES REDUITES (sous forme de glycérol et tt)
les deux origine de l’acétylCoA et sont utilité
pyruvate (issu glycolyse) et ag (dégrader par beta-oxy)
l’acétyl-CoA est utiliser par le cycle de Krebs pour produit du C02 et des électrons de très haute énergie (transférés à la chaine respiratoire de la membrane interne).
Complexe I
NADH déshydrogénase
Il récupère les électrons provenant du NADH, il les transfère à l’Ubiquinone (UQ), qui devient UQH2. Ce
complexe est également une pompe à H+
, qui transfère des ions H+
dans l’espace intermembranaire.
Complexe II
Succinate déshydrogénase (enzyme du cycle de Krebs)
Il récupère les électrons provenant du succinate et les transfère à FAD qui devient du FADH2. Puis les
électrons sont transférés à UQ qui devient UQH2. C’est le seul complexe qui ne soit pas lui-même une pompe
à H+.
donc le succinate est un substrat qui permett d’alimenter le cycle de Krebs
Complexe III
« Cytochrome » ou « complexe » bc1 (en fait il s’agit d’un complexe formé de deux
cytochromes : le b et le c1).
Il récupère les électrons provenant de UQH2, il les transfère au cytochrome c. Ce complexe est également
une pompe à H+
, qui transfère des ions H+
dans l’espace intermembranaire.
Complexe IV
Cytochrome c oxydase
Il récupère les électrons provenant du cytochrome c et les transfère à O2 (formation d’eau H2O). Ce complexe
est également une pompe à H+
, qui transfère des ions H+
dans l’espace intermembranaire.
siter deux substance qui permettent de bloquer le transport d’électrons et comment
siter un élément qui consomme le gradient qui n’est ni l’ATP synthase ni les symports de la membrane interne
Le cyanure et l’azide peuvent se fixer au cytochrome c et bloquer le transport d’électrons. Il existe d’ailleurs des
substances bloquant chaque complexe permettant de les étudier in vitro isolément.
des protéines de découplage (UCP : uncoupling Protein) qui courtcircuitent l’ATP synthase. L’énergie du gradient est alors transformée en
énergie thermique (génération de chaleur) et pas en énergie chimique
(comme c’est le cas lors de la synthèse d’ATP). C’est le cas au niveau de
la graisse brune des animaux qui hibernent ou chez les nouveau-nés.
ATP SYNTHASE
gros : 500 kDa
bidirectionnel
- D’un pied transmembranaire et d’une tige : ATPase F0
- D’une tête : ATPase F1
Le complexe possède un rotor (qui tourne) et d’un stator (fixe) : le passage de protons dans la structure entraine une rotation qui active les sous-unités de la tête permettant la phosphorylation d’ADP en ATP.
Ce mode de fonctionnement est un modèle de transduction d’énergie :
Au départ, l’énergie est électrochimique (gradient de H+), elle devient mécanique (rotation), puis chimique =formation de la liaison phosphate donnant l’ATP.
La mitochondrie fournit au cytosol (4)
citrate (synthèse des acides gras et de stérols),
l’oxaloacétate
α-cétoglutarate pour diverses synthèses comme des acides aminés,
régénère le NAD+ à partir du NADH provenant de la glycolyse.
