Miopatias Inflamatorias Flashcards
Definición
enfermedades autoinmunes sistémicas adquiridas con inflamación del músculo estriado
Clasificación
○ Polimiositis (PM).
○ Dermatomiositis (DM).
○ Miositis por cuerpos de inclusión.
Presentación de dermatomiositis epidemiología
DM: 30-50 años.
DM juvenil: 5-9 años y 11-14 años
Manifestaciones clínicas de dermatomiositis
Clínica de miositis + alteraciones cutáneas:
-Exantema heliótropo (coloración violácea de los párpados).
-Signo de Gottron (erupción maculopapular violácea con descamación leve y a veces psoriasiforme, afectando a prominencias óseas).
-Manos de mecánico: hiperqueratosis y fisuras en caras laterales y palmar de los dedos.
Manifestaciones de poliomiositis
-Debilidad proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello.
-Disfonía y disfagia.
-Mialgias.
Laboratorio
Elevación de: creatininkinasa, aldolasa, mioglobina, LDH, ALT y AST, VSG.
Ac específicos
i. anti-tRNA sintetasa (anti-Jo-1, anti-PI-12, anti-EJ, anti-OJ, anti-KS, anti-HA, anti-YRS, anti-Zo).
ii. anti-SRP.
iii. anti-M2.
Cambios en la rx
Edema de tejidos subcutáneos y músculos, aumento del volumen y densidad de las masas musculares y pobre definición entre las interfaces de tejidos blandos.
Gold STANDAR para el dx
BIOPSIA MUSCULAR
Infiltrados inflamatorios endomisiales (linfocitos T CD4 y CD8) y macrófagos. Infiltrados perivasculares (linfocitos T CD4 macrófagos y linfocitos B).
Criterio compromiso muscular
Debilidad muscular progresiva y simétrica con o sin disfagia y debilidad de los músculos respiratorios
Criterio biopsia muscular
Necrosis de fibras tipo I y II, fagocitosis, regeneración con basofilia, vesículas grandes en el núcleo sacrolémico, nucléolo prominente, atrofia de distribución perifascicular, variación en el tamaño de la fibra, exudados inflamatorios frecuentemente perivasculares.
Criterios elevación de enzimas musculares
Fosfocinasa de creatina, aldolasa, AST y LDH
Criterio electromiografia
Amplitud pequeña, potenciales de unidades motoras polifásicas de duración corta, fibrilaciones, ondas agudas positivas, incremento de la irritabilidad de inserción, descargas espontáneas bizarras (repetitivas y complejas).
Criterios características dermatológicas
Exantema heliotropo con edema periorbitario, pápulas o signo de Gottron, comprometiendo las articulaciones de los dedos de las manos, rodillas, codos, maléolos mediales, exantema eritematoso y/o poiquilodermatoso.
Diagnóstico con criterios de poliomiositis
Dx definido: 4
Dx probable: 3
Posible 2
Dx con criterios de dermatomiositis
Definido 3-4 más exantema
Probable >2 + exantema
Posible >1 + exantema
Primera línea de tratamiento
Glucocorticoides.
a. Prednisona.
b. Solos o con inmunosupresor (metotrexate, azatioprina, ácido micofenólico, ciclosporina A).
c. Si se usan sólos debe evaluarse su eficacia a las 12 semanas.
d. Formas severas → dosis altas de metilprednisolona; Si hay fracaso
terapéutico → ciclofosfamida
Tratamiento en casos de fotosensibilidad y lesiones cutáneas importantes
a. Cloroquina.
b. Hidroxicloroquina.
Tratamiento en casos de afectación esofágica refractaria a esteroides:
Inmunoglobulina intravenosa.
Complicaciones
● Dermatomiositis: aumenta el riesgo de cáncer de ovario, pulmonar, pancreático, gástrico, colorrectal.
● Polimiositis: Linfoma NO-Hodgkin, cáncer pulmonar y vesical.
Factores de pronóstico precario
edad avanzada al inicio de la enfermedad, sexo masculino, tabaquismo, debilidad muscular severa generalizada con disfagia, afección de músculos de la lengua y faringe, afectación CV, afectación pulmonar intersticial, infecciones, neoplasias.
Presentación de la poliomiositis
Segunda década de la vida y más en mujeres 🧍♀️
Hallazgo rx en DM juvenil
Calcificaciones
Principal causa de morbilidad
Afectación insterticial del pulmón
Causas de muere
Neoplasias
Infecciosas (neumonía)
Enfermedades pulmonar y CV
