Miopatias Inflamatorias Flashcards

1
Q

Definición

A

enfermedades autoinmunes sistémicas adquiridas con inflamación del músculo estriado

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2
Q

Clasificación

A

○ Polimiositis (PM).
○ Dermatomiositis (DM).
○ Miositis por cuerpos de inclusión.

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3
Q

Presentación de dermatomiositis epidemiología

A

DM: 30-50 años.
DM juvenil: 5-9 años y 11-14 años

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4
Q

Manifestaciones clínicas de dermatomiositis

A

Clínica de miositis + alteraciones cutáneas:
-Exantema heliótropo (coloración violácea de los párpados).
-Signo de Gottron (erupción maculopapular violácea con descamación leve y a veces psoriasiforme, afectando a prominencias óseas).
-Manos de mecánico: hiperqueratosis y fisuras en caras laterales y palmar de los dedos.

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5
Q

Manifestaciones de poliomiositis

A

-Debilidad proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello.
-Disfonía y disfagia.
-Mialgias.

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6
Q

Laboratorio

A

Elevación de: creatininkinasa, aldolasa, mioglobina, LDH, ALT y AST, VSG.

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7
Q

Ac específicos

A

i. anti-tRNA sintetasa (anti-Jo-1, anti-PI-12, anti-EJ, anti-OJ, anti-KS, anti-HA, anti-YRS, anti-Zo).
ii. anti-SRP.
iii. anti-M2.

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8
Q

Cambios en la rx

A

Edema de tejidos subcutáneos y músculos, aumento del volumen y densidad de las masas musculares y pobre definición entre las interfaces de tejidos blandos.

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9
Q

Gold STANDAR para el dx

A

BIOPSIA MUSCULAR
Infiltrados inflamatorios endomisiales (linfocitos T CD4 y CD8) y macrófagos. Infiltrados perivasculares (linfocitos T CD4 macrófagos y linfocitos B).

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10
Q

Criterio compromiso muscular

A

Debilidad muscular progresiva y simétrica con o sin disfagia y debilidad de los músculos respiratorios

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11
Q

Criterio biopsia muscular

A

Necrosis de fibras tipo I y II, fagocitosis, regeneración con basofilia, vesículas grandes en el núcleo sacrolémico, nucléolo prominente, atrofia de distribución perifascicular, variación en el tamaño de la fibra, exudados inflamatorios frecuentemente perivasculares.

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12
Q

Criterios elevación de enzimas musculares

A

Fosfocinasa de creatina, aldolasa, AST y LDH

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13
Q

Criterio electromiografia

A

Amplitud pequeña, potenciales de unidades motoras polifásicas de duración corta, fibrilaciones, ondas agudas positivas, incremento de la irritabilidad de inserción, descargas espontáneas bizarras (repetitivas y complejas).

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14
Q

Criterios características dermatológicas

A

Exantema heliotropo con edema periorbitario, pápulas o signo de Gottron, comprometiendo las articulaciones de los dedos de las manos, rodillas, codos, maléolos mediales, exantema eritematoso y/o poiquilodermatoso.

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15
Q

Diagnóstico con criterios de poliomiositis

A

Dx definido: 4
Dx probable: 3
Posible 2

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16
Q

Dx con criterios de dermatomiositis

A

Definido 3-4 más exantema
Probable >2 + exantema
Posible >1 + exantema

17
Q

Primera línea de tratamiento

A

Glucocorticoides.
a. Prednisona.
b. Solos o con inmunosupresor (metotrexate, azatioprina, ácido micofenólico, ciclosporina A).
c. Si se usan sólos debe evaluarse su eficacia a las 12 semanas.
d. Formas severas → dosis altas de metilprednisolona; Si hay fracaso
terapéutico → ciclofosfamida

18
Q

Tratamiento en casos de fotosensibilidad y lesiones cutáneas importantes

A

a. Cloroquina.
b. Hidroxicloroquina.

19
Q

Tratamiento en casos de afectación esofágica refractaria a esteroides:

A

Inmunoglobulina intravenosa.

20
Q

Complicaciones

A

● Dermatomiositis: aumenta el riesgo de cáncer de ovario, pulmonar, pancreático, gástrico, colorrectal.
● Polimiositis: Linfoma NO-Hodgkin, cáncer pulmonar y vesical.

21
Q

Factores de pronóstico precario

A

edad avanzada al inicio de la enfermedad, sexo masculino, tabaquismo, debilidad muscular severa generalizada con disfagia, afección de músculos de la lengua y faringe, afectación CV, afectación pulmonar intersticial, infecciones, neoplasias.

22
Q

Presentación de la poliomiositis

A

Segunda década de la vida y más en mujeres 🧍‍♀️

23
Q

Hallazgo rx en DM juvenil

A

Calcificaciones

24
Q

Principal causa de morbilidad

A

Afectación insterticial del pulmón

25
Q

Causas de muere

A

Neoplasias
Infecciosas (neumonía)
Enfermedades pulmonar y CV