Lupus Eritematoso Sistemico Flashcards
Definición 📕
enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria, multisistémica
Tipo de hipersensibilidad
tipo III
Incidencia
1-25 casos por cada 100.000 persona
Mas frecuente en
M>H(15:1) mujeres 🧍♀️
Edad de presentación
15-40 años
Principal causa de muerte ☠️
60% de los px desarrollará nefritis lupica a los 5 años
Desencadenantes
Interacción entre genes de susceptibilidad 🧬
Factores hormonales
Infecciones 🦠
Factores ambientales☀
Fármacos 💊
Genes de susceptibilidad 🧬
(HLA-DR2, HLA-DR3 y B8)
Factores hormonales
hormonas sexuales femeninas, ↓testosterona o ↑ 16a-hidroxiestrona
Infecciones asociadas
virus Epstein-Barr, micobacterias, tripanosomiasis
Factores ambientales 🌳
Luz solar ☀️
Fármacos desencadenantes 💊
anticomiciales, isoniacida, estatinas y alfa metildopa
Hidralazina
Procainamina
Respuesta inmune anormal
Producción sostenida de ac y complejos inmunológicos se unen a tejidos con activación del complemento y fagocitos que reconocen a las células sanguíneas cubiertas con inmunoglobulinas.
Síntomas comunes
fatiga, cefalea, pérdida ponderal, fiebre, artralgias generalizadas, mialgias y linfadenopatía
Manifestaciones tegumentarias
eritema malar, erupciones discoides, paniculitis lúpica, lesiones psoriásicas, aftas bucales, livideces reticulares, lesiones petequiales y purpúricas
Alteraciones músculo esqueléticas
artralgias, artritis no erosiva, artropatía Jaccoud y fibromialgia.
Manifestaciones renales
glomerulonefritis, hipertensión, disminución de la TFG y trombosis de
las venas renales.
Manifestaciones CV
pericarditis, aterosclerosis acelerada, Endocarditis deLibman-Sacks (afectación de válvula mitral por depósitos de complejos inmunes + fibrina)
fenómeno de Raynaud y vasculitis.
Criterios SLICC 2012.
Sensibilidad: 97%. Especificidad: 90%.
Manifestaciones pulmonares
pleuritis, neumonitis, hemorragia alveolar, embolismo e hipertensión pulmonar y alteraciones en la capacidad de difusión
Manifestaciones neuropsiquiatricas
disfunción cognitiva, psicosis, enfermedad cerebrovascular,
convulsiones, cefalea, polineuropatía.
Criterio 1 Lupus cutáneo agudo
(rash malar o lupus subagudo cutáneo)
Criterios clínico 2 Lupus cutáneo crónico
(discoide, paniculitis)
Criterios clx 3 y 4
- Úlceras orales o nasales.
- Alopecia no cicatricial.
Manifestaciones GI
vasculitis intestinal o mesentérica, peritonitis, pancreatitis y hepatitis lupica
Manifestaciones linfáticas
linfadenopatía indolora y esplenomegalia.
Enfermedad articular criterio 5
(dolor o sinovitis en >2 articulaciones con >30 min de rigidez).
Criterio 6 serositis
pleuritis o pericarditis
Criterio 7 renal
(proteinuria/creatinina en orina >500 mg en 24 hrs, >0.5 g/24 horas, cilindros eritrocitarios).
Criterios 8 y 9
- Anemia hemolítica.
- Neurológico (convulsiones, psicosis, mononeuritis múltiple, mielitis o estado confusional).
Criterio 10 y 11
- Leucopenia (<4.000) o linfopenia (<1.000).
- Trombocitopenia (<100.000).
Criterios inmunológicos
- ANAs o anti-nucleares (más sensibles) (S 93%, E: 56%).
- Anti dsDNA (actividades la enfermedad y nefritis lúpica) (E 95%).
- Anti-Smith (más específicos) (S 30%, E 97%).
- Anticuerpos antifosfolípidos:
- Anticoagulante lúpico.
- Falso positivo en la prueba de creatinina plasmática.
- Anticuerpos anticardiolipina (IgA, IgM, IgG). - Complemento bajo (disminución de C3, C4, CH50). 6. Coombs directo positivo.
Ac más sensibles
ANA mejor prueba discriminatoria
Ac más específicos
Anti Smith
Dx
Tener 4 criterios → al menos 1 clínico y 1 de laboratorio.
nefritis comprobada
biopsia renal con ANAs (+) o anti-dsDNA (+)
Ac antihistonas
más frecuente en el síndrome de lupus-like inducido por fármacos
Ac que se correlación con depresión y psicosis por lupus
Anti ribosomal
Anti-receptor de NMDA
asociado con enfermedad cerebral.
Anti-SSA/SSB (Ro / La)
asociado a lupus neonatal, bloqueo cardiaco neonatal, lupus subagudo, síndrome seco. Disminuye el riesgo de nefritis
Tx no farmacológico
Protección solar (bloqueador, ropa, gorras, etc).
El bloqueador (50) se debe aplicar 20-30 min antes de la exposición al sol y repetirlo cada 4 horas.
Evitar exposición a drogas fotosensibilizantes.
Suspender el tabaquismo
Sin daño a órgano vital leve
afectación mucosa o artritis leve
Tratamiento para sin afectación a órgano blanco leve
Agudo → AINEs (primera línea) no hay de elección
● Sostén → Hidroxicloroquina disminuye la probabilidad de brotes
○ Inicia su efecto en 4-8 semanas.
○ Se da por meses, años o de por vida.
○ Debe ser valorado al menos 1 vez al año por el oftalmólogo ya que provoca maculopatía (ojo de buey).
Sin afectación a órgano blanco moderado
hematológico, pleuritis, artritis que no responde a AINEs
Tratamiento para sin afectación a órgano blanco moderado
● Agudo: Prednisona (glucocorticoides).
● Sostén:
1. Hidroxicloroquina.
2. Azatioprina o Metotrexato o Mofetilo.
● Si no responde: Leflunomida, ciclosporina, tacrolimus,
ciclofosfamida, anti TNF alfa, tocilizumab, rituximab
Con daño a órganos vitales
*Nefritis, pleuritis severa (que no responde a prednisona), pericarditis,
neurológico o cutáneo >18% SCT.
Tratamiento para afectación a órganos vitales
Inducción:
1. Metilprednisolona (corticoides) + Ciclofosfamida o Micofenolato de Mofetilo.
Mantenimiento:
1. Azatioprina + prednisona.
● Micofenolato de mofetilo + prednisona.
● Ciclosporina + prednisona.
Tratamiento para Persistencia de manifestaciones articulares
Metrotrexate
Tx para Nefropatía membranosa
ciclosporina
Profilaxis antibiótica para
Endocarditis bacteriana
TB y pneumocystis jurovecii
Contraindicacion en caso de recibir corticoesteroide
Vacunas con agentes vivos
Gen asociado a la apoptosis defectuosa de linfocitos
Gen Bcl 2
Causa de que los rayos UV produzcan un brote
Ruptura de ADN
Aine con mejor seguridad CV
naproxeno
Contraindicacion para usar aines
ERC estadio 4 y 5
EA de prednisolona >5 mg/dia
Disminuye la densidad mineral ósea y aumenta el riesgo de fractura
Predictor pronóstico precario
Nefritis lupica
Hallazgo que indica afectación glomerular
Proteinuria
Estudio de imagen inicial para nefritis lupica
Usg ✅
Estudio para confirmación de nefritis lupica
Biopsia renal ☑️
Tratamiento para nefritis lupica
Bolos de Metilprednisona con ciclofosfamida
Mantenimiento: ciclofosfamida
En qué px se presenta el lupus neonatal
Neonatos de mujeres que padecen LES
Hallazgos en la biopsia de nefritis lupica
Actividad: asas de alambre + necrosis
Crónica: esclerosis + senilunas fibrosas
Clasificación de nefritis lupica
I. Cambios mesangialea mínimos
II. Mesangial proliferativas
III. Focal
IV. Difusa
V. Membranosa
VI. Esclerosante avanzada
Lupus en embarazo aumenta el riesgo de
Aborto 30%
Los síntomas cutáneos de lupus neonatal desaparecen en
6 meses
Complicación de lupus neonatal
Bloqueo cardiaco
Patrón más común de nefritis lupica
CLASE 4 (GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA)
