Lupus Eritematoso Sistemico

Question 1

Definición 📕

Answer 1

enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria, multisistémica

Question 2

Tipo de hipersensibilidad

Answer 2

tipo III

Question 3

Incidencia

Answer 3

1-25 casos por cada 100.000 persona

Question 4

Mas frecuente en

Answer 4

M>H(15:1) mujeres 🧍‍♀️

Question 5

Edad de presentación

Answer 5

15-40 años

Question 6

Principal causa de muerte ☠️

Answer 6

60% de los px desarrollará nefritis lupica a los 5 años

Question 7

Desencadenantes

Answer 7

Interacción entre genes de susceptibilidad 🧬
Factores hormonales
Infecciones 🦠
Factores ambientales☀
Fármacos 💊

Question 8

Genes de susceptibilidad 🧬

Answer 8

(HLA-DR2, HLA-DR3 y B8)

Question 9

Factores hormonales

Answer 9

hormonas sexuales femeninas, ↓testosterona o ↑ 16a-hidroxiestrona

Question 10

Infecciones asociadas

Answer 10

virus Epstein-Barr, micobacterias, tripanosomiasis

Question 11

Factores ambientales 🌳

Answer 11

Luz solar ☀️

Question 12

Fármacos desencadenantes 💊

Answer 12

anticomiciales, isoniacida, estatinas y alfa metildopa
Hidralazina
Procainamina

Question 13

Respuesta inmune anormal

Answer 13

Producción sostenida de ac y complejos inmunológicos se unen a tejidos con activación del complemento y fagocitos que reconocen a las células sanguíneas cubiertas con inmunoglobulinas.

Question 14

Síntomas comunes

Answer 14

fatiga, cefalea, pérdida ponderal, fiebre, artralgias generalizadas, mialgias y linfadenopatía

Question 15

Manifestaciones tegumentarias

Answer 15

eritema malar, erupciones discoides, paniculitis lúpica, lesiones psoriásicas, aftas bucales, livideces reticulares, lesiones petequiales y purpúricas

Question 16

Alteraciones músculo esqueléticas

Answer 16

artralgias, artritis no erosiva, artropatía Jaccoud y fibromialgia.

Question 17

Manifestaciones renales

Answer 17

glomerulonefritis, hipertensión, disminución de la TFG y trombosis de
las venas renales.

Question 18

Manifestaciones CV

Answer 18

pericarditis, aterosclerosis acelerada, Endocarditis deLibman-Sacks (afectación de válvula mitral por depósitos de complejos inmunes + fibrina)
fenómeno de Raynaud y vasculitis.

Question 19

Criterios SLICC 2012.

Answer 19

Sensibilidad: 97%. Especificidad: 90%.

Question 20

Manifestaciones pulmonares

Answer 20

pleuritis, neumonitis, hemorragia alveolar, embolismo e hipertensión pulmonar y alteraciones en la capacidad de difusión

Question 21

Manifestaciones neuropsiquiatricas

Answer 21

disfunción cognitiva, psicosis, enfermedad cerebrovascular,
convulsiones, cefalea, polineuropatía.

Question 22

Criterio 1 Lupus cutáneo agudo

Answer 22

(rash malar o lupus subagudo cutáneo)

Question 23

Criterios clínico 2 Lupus cutáneo crónico

Answer 23

(discoide, paniculitis)

Question 24

Criterios clx 3 y 4

Answer 24

3. Úlceras orales o nasales.
4. Alopecia no cicatricial.

Question 25

Manifestaciones GI

Answer 25

vasculitis intestinal o mesentérica, peritonitis, pancreatitis y hepatitis lupica

Question 26

Manifestaciones linfáticas

Answer 26

linfadenopatía indolora y esplenomegalia.

Question 27

Enfermedad articular criterio 5

Answer 27

(dolor o sinovitis en >2 articulaciones con >30 min de rigidez).

Question 28

Criterio 6 serositis

Answer 28

pleuritis o pericarditis

Question 29

Criterio 7 renal

Answer 29

(proteinuria/creatinina en orina >500 mg en 24 hrs, >0.5 g/24 horas, cilindros eritrocitarios).

Question 30

Criterios 8 y 9

Answer 30

8. Anemia hemolítica. 9. Neurológico (convulsiones, psicosis, mononeuritis múltiple, mielitis o estado confusional).

Question 31

Criterio 10 y 11

Answer 31

10. Leucopenia (<4.000) o linfopenia (<1.000). 11. Trombocitopenia (<100.000).

Question 32

Criterios inmunológicos

Answer 32

1. ANAs o anti-nucleares (más sensibles) (S 93%, E: 56%). 2. Anti dsDNA (actividades la enfermedad y nefritis lúpica) (E 95%). 3. Anti-Smith (más específicos) (S 30%, E 97%). 4. Anticuerpos antifosfolípidos: - Anticoagulante lúpico. - Falso positivo en la prueba de creatinina plasmática. - Anticuerpos anticardiolipina (IgA, IgM, IgG). 5. Complemento bajo (disminución de C3, C4, CH50). 6. Coombs directo positivo.

Question 33

Ac más sensibles

Answer 33

ANA *mejor prueba discriminatoria*

Question 34

Ac más específicos

Answer 34

Anti Smith

Question 35

Dx

Answer 35

Tener 4 criterios → al menos 1 clínico y 1 de laboratorio.

Question 36

nefritis comprobada

Answer 36

biopsia renal con ANAs (+) o anti-dsDNA (+)

Question 37

Ac antihistonas

Answer 37

más frecuente en el síndrome de lupus-like inducido por fármacos

Question 38

Ac que se correlación con depresión y psicosis por lupus

Answer 38

Anti ribosomal

Question 39

Anti-receptor de NMDA

Answer 39

asociado con enfermedad cerebral.

Question 40

Anti-SSA/SSB (Ro / La)

Answer 40

asociado a lupus neonatal, bloqueo cardiaco neonatal, lupus subagudo, síndrome seco. *Disminuye el riesgo de nefritis*

Question 41

Tx no farmacológico

Answer 41

Protección solar (bloqueador, ropa, gorras, etc). El bloqueador (50) se debe aplicar 20-30 min antes de la exposición al sol y repetirlo cada 4 horas. Evitar exposición a drogas fotosensibilizantes. Suspender el tabaquismo

Question 42

Sin daño a órgano vital leve

Answer 42

afectación mucosa o artritis leve

Question 43

Tratamiento para sin afectación a órgano blanco leve

Answer 43

Agudo → AINEs (primera línea) *no hay de elección* ● Sostén → Hidroxicloroquina *disminuye la probabilidad de brotes* ○ Inicia su efecto en 4-8 semanas. ○ Se da por meses, años o de por vida. ○ Debe ser valorado al menos 1 vez al año por el oftalmólogo ya que provoca maculopatía (ojo de buey).

Question 44

Sin afectación a órgano blanco moderado

Answer 44

hematológico, pleuritis, artritis que no responde a AINEs

Question 45

Tratamiento para sin afectación a órgano blanco moderado

Answer 45

● Agudo: Prednisona (glucocorticoides). ● Sostén: 1. Hidroxicloroquina. 2. Azatioprina o Metotrexato o Mofetilo. ● Si no responde: Leflunomida, ciclosporina, tacrolimus, ciclofosfamida, anti TNF alfa, tocilizumab, rituximab

Question 46

Con daño a órganos vitales

Answer 46

*Nefritis, pleuritis severa (que no responde a prednisona), pericarditis, neurológico o cutáneo >18% SCT.

Question 47

Tratamiento para afectación a órganos vitales

Answer 47

Inducción: 1. Metilprednisolona (corticoides) + Ciclofosfamida o Micofenolato de Mofetilo. Mantenimiento: 1. Azatioprina + prednisona. ● Micofenolato de mofetilo + prednisona. ● Ciclosporina + prednisona.

Question 48

Tratamiento para Persistencia de manifestaciones articulares

Answer 48

Metrotrexate

Question 49

Tx para Nefropatía membranosa

Answer 49

ciclosporina

Question 50

Profilaxis antibiótica para

Answer 50

Endocarditis bacteriana TB y pneumocystis jurovecii

Question 51

Contraindicacion en caso de recibir corticoesteroide

Answer 51

Vacunas con agentes vivos

Question 52

Gen asociado a la apoptosis defectuosa de linfocitos

Answer 52

Gen Bcl 2

Question 53

Causa de que los rayos UV produzcan un brote

Answer 53

Ruptura de ADN

Question 54

Aine con mejor seguridad CV

Answer 54

naproxeno

Question 55

Contraindicacion para usar aines

Answer 55

ERC estadio 4 y 5

Question 56

EA de prednisolona >5 mg/dia

Answer 56

Disminuye la densidad mineral ósea y aumenta el riesgo de fractura

Question 57

Predictor pronóstico precario

Answer 57

Nefritis lupica

Question 58

Hallazgo que indica afectación glomerular

Answer 58

Proteinuria

Question 59

Estudio de imagen inicial para nefritis lupica

Answer 59

Usg ✅

Question 60

Estudio para confirmación de nefritis lupica

Answer 60

Biopsia renal ☑️

Question 61

Tratamiento para nefritis lupica

Answer 61

Bolos de Metilprednisona con ciclofosfamida Mantenimiento: ciclofosfamida

Question 62

En qué px se presenta el lupus neonatal

Answer 62

Neonatos de mujeres que padecen LES

Question 63

Hallazgos en la biopsia de nefritis lupica

Answer 63

Actividad: asas de alambre + necrosis Crónica: esclerosis + senilunas fibrosas

Question 64

Clasificación de nefritis lupica

Answer 64

I. Cambios mesangialea mínimos II. Mesangial proliferativas III. Focal IV. Difusa V. Membranosa VI. Esclerosante avanzada

Question 65

Lupus en embarazo aumenta el riesgo de

Answer 65

Aborto 30%

Question 66

Los síntomas cutáneos de lupus neonatal desaparecen en

Answer 66

6 meses

Question 67

Complicación de lupus neonatal

Answer 67

Bloqueo cardiaco

Question 68

Patrón más común de nefritis lupica

Answer 68

CLASE 4 (GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA)