*GRANULOMATOSIS DE WEGENER / GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS

Question 1

Sinónimo

Answer 1

granulomatosis con poliangitis

Question 2

Definición

Answer 2

vasculitis de vasos pequeños y medianos (sobre todo pequeños), caracterizada
histológicamente por granulomas NO caseificantes y cuya evolución es determinada por la
inflamación sistémica.

Question 3

Afecta principalmente

Answer 3

1. El tracto respiratorio superior.
2. El tracto respiratorio inferior.
3. Los riñones.

Question 4

Incidencia

Answer 4

3/100.000 habitantes.

Question 5

Raza en la que es más frecuente

Answer 5

caucásicos

Question 6

Edad de presentación

Answer 6

40 años.
Incidencia máxima: 40-55 años

Question 7

Etiología

Answer 7

Multifactorial, interacción de genes como del cromosoma 6, la exposición a sílice o propiltiouracilo e infecciones bacterianas (S. aureus), patrones de inmunidad

Question 8

Manifestaciones de vía aérea superior

Answer 8

(95%)→ rinitis, sinusitis, epistaxis y úlcera en tabique nasal
región más afectada

Question 9

Manifestaciones de vía aérea inferior

Answer 9

(85-90%)→ infiltrados pulmonares, nódulos y cavitaciones.

Question 10

Manifestaciones renales

Answer 10

glomerulonefritis con más frecuencia focal y segmentaria, que puede evolucionar a glomerulonefritis membranoproliferativa rápidamente progresiva.

Question 11

Categoría localizada

Answer 11

Afección del tracto respiratorio superior e inferior, sin involucro sistémico o sx constitucionales.

Inducción: TMP-SMX + prednisona

Question 12

Categoría sistémica temprana

Answer 12

Sin afección de órgano o amenaza para la vida.
Inducción: Metotrexato con prednisona.

Question 13

Categoría generalizada

Answer 13

Involucro renal (creatinina sérica <5.6 mg/dL) o de otros órganos.
Inducción: ciclofosfamida + metilprednisolona.
Mantenimiento: Azatioprina o mofetilo.

Question 14

Categoría grave

Answer 14

Insuficiencia renal (creatinina sérica >5.6 mg/dL) u otros órganos.
-Inducción: ciclofosfamida + metilprednisolona + plasmaféresis. -Mantenimiento: Azatioprina o mofetilo.

Question 15

Categoría refractaria

Answer 15

Enfermedad progresiva que no responde al tx con glucocorticoides y ciclofosfamida.
-Inducción: Ig IV, rituximab, infliximab, 15-deoxispergualina, globulina anti-timocit

Question 16

Criterios del colegio americano de reumatología

Answer 16

1. Inflamación oral o nasal → Úlceras dolorosas o indoloras, descarga nasal purulenta o sanguinolenta.
2. Alteraciones en la RX torácica → nódulos, infiltrado fijo, cavitaciones.
3. Anormalidades urinarias → microhematuria (>5 eritrocitos/campo), cilindros eritrocitarios.
4. Biopsia con infiltrado granulomatoso en la pared de una arteria o un área perivascular o extravascular (arteria o arteriola).

Question 17

Anticuerpo positivos

Answer 17

PR3-ANCA

Question 18

GOLD estándar

Answer 18

HISTOLOGIA: vasculitis con granulomas no caseificantes.
a. Biopsia de riñón → glomerulonefritis pauci-inmune.
b. Biopsia pulmonar → rendimiento dx más alto.

Question 19

Tratamiento

Answer 19

Inducción (3-6 meses)→ ciclofosfamida + prednisona
Mantenimiento (1-2 años): Azatioprina o Micofenolato de mofetilo (en asociación con corticosteroides).

Question 20

EA de ciclofosfamida

Answer 20

infección secundaria, supresión de MO, cistitis hemorrágica y carcinoma de la vejiga.