Esclerosis Sistemica Flashcards
Definicion 📖
Enfermedad autoinmune del tej conjuntivo caracterizado por engrosamiento y fibrosis de la piel e involucramiento de órganos internos.
Mas frecuente en
M>H (4:1)
Edad de presentación
30-50 años
Esclerosis cutánea limitada
(60%) antes conocida como Sd. CREST, limitada a extremidades y cara.
Esclerosis cutánea difusa
30% afecta extremidades completas, cara, cuello y tronco
Manifestaciones de la piel
● La afectación comienza en manos y progresa a antebrazos, cara y cuello.
● piel brillante, tensa y a veces roja, pérdida de pliegues y vello.
● estiramiento de la piel provoca contracturas en articulaciones móviles (dedos, muñecas, codos).
● cambios pigmentarios.
● Atrofia cutánea → fases tardías.
Manifestaciones músculo esqueléticas
● Dolor y edema articular.
● Artritis inflamatoria sistémica.
● Miopatía.
Manifestaciones pulmonares: neumonía restrictiva
enfermedad pulmonar intersticial es la afección pulmonar más frecuente en ES difusa.
○ Fibrosis pulmonar con disnea, tos no productiva y estertores inspiratorios finos.
Factor de pronóstico precario
Cardiaco
Manifestaciones GI
(sistema más afectado después de la piel)
● Dismotilidad esofágica con pirosis, disfagia y odinofagia.
● Retardo en el vaciamiento gástrico.
● Dismotilidad del ID con espasmos abdominales y diarrea.
● Dismotilidad colónica con estreñimiento.
● Cirrosis Biliar Primaria
Manifestaciones cardiacas
● Fibrosis miocárdica con ICC
● Extrasístoles ventriculares, extrasístoles auriculares, taquicardia supraventricular, alt de la conducción auriculoventricular e intraventricular.
● Regurgitación tricuspídea.
Manifestaciones renales
● Hipertensión maligna.
● IR de progresión rápida.
Otros órganos involucrados
● Hipotiroidismo.
● Disfunción eréctil.
● Sd. Sjörgen.
● Neuropatías por atrapamiento.
Síndrome de CREST
Calcinosis
Raynaud
Esofagitis
Esclerodactilia
Telangiectasias.
Limitado zonas distales de las extremidades
manifestación clínica más común de ES
FENÓMENO DE RAYNAUD
Edema de manos y dedos asociado a
Sd. túnel del carpo
Criterios mayor
Esclerodermia proximal (S 91%, E 99%).
Criterios menores
● Esclerodactilia.
● Úlceras digitales puntiformes.
● Pérdida de la sustancia del cojinete digital distal.
● Fibrosis pulmonar bibasal.
Dx con cuantos criterios
1 criterio mayor y >2 criterios menores.
Anticuerpos
a. Ac anti-centrómero (S 33%, E 99-100%): Predictor de pronóstico positivo, se asocia a afectación cutánea limitada, hipertensión pulmonar, cirrosis biliar
primaria y calcinosis.
b. Ac anti-topoisomerasa 1 (E 97-100%): Predictor de pronóstico precario y mortalidad.
Ac anti-RNA polimerasa III (E 98-100%): ES diseminada, afección cutánea difusa y la crisis renal.
d. ANA (Ac antinucleares)→ + 95%.
Tx específico
No hay es tx sintomatico
Tratamiento para tx de dismotibilidad
a. Cambios en la dieta.
b. Uso de IBP.
c. Procinéticos (metoclopramida, domperidona, eritromicina, octreotide)
Tx para fenomo de Raynaud
a. Nifedipino.
b. Bonsentán → ante fracaso tx y enfermedad difusa con úlceras
cutáneas.
Complicación principal
hipertensión pulmonar media >25 mmHg en reposo o >30 mmHg durante ejercicio.
