Esclerosis Sistemica Flashcards

1
Q

Definicion 📖

A

Enfermedad autoinmune del tej conjuntivo caracterizado por engrosamiento y fibrosis de la piel e involucramiento de órganos internos.

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2
Q

Mas frecuente en

A

M>H (4:1)

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3
Q

Edad de presentación

A

30-50 años

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4
Q

Esclerosis cutánea limitada

A

(60%) antes conocida como Sd. CREST, limitada a extremidades y cara.

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5
Q

Esclerosis cutánea difusa

A

30% afecta extremidades completas, cara, cuello y tronco

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6
Q

Manifestaciones de la piel

A

● La afectación comienza en manos y progresa a antebrazos, cara y cuello.
● piel brillante, tensa y a veces roja, pérdida de pliegues y vello.
● estiramiento de la piel provoca contracturas en articulaciones móviles (dedos, muñecas, codos).
● cambios pigmentarios.
● Atrofia cutánea → fases tardías.

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7
Q

Manifestaciones músculo esqueléticas

A

● Dolor y edema articular.
● Artritis inflamatoria sistémica.
● Miopatía.

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8
Q

Manifestaciones pulmonares: neumonía restrictiva

A

enfermedad pulmonar intersticial es la afección pulmonar más frecuente en ES difusa.
○ Fibrosis pulmonar con disnea, tos no productiva y estertores inspiratorios finos.

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9
Q

Factor de pronóstico precario

A

Cardiaco

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10
Q

Manifestaciones GI

A

(sistema más afectado después de la piel)
● Dismotilidad esofágica con pirosis, disfagia y odinofagia.
● Retardo en el vaciamiento gástrico.
● Dismotilidad del ID con espasmos abdominales y diarrea.
● Dismotilidad colónica con estreñimiento.
● Cirrosis Biliar Primaria

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11
Q

Manifestaciones cardiacas

A

● Fibrosis miocárdica con ICC
● Extrasístoles ventriculares, extrasístoles auriculares, taquicardia supraventricular, alt de la conducción auriculoventricular e intraventricular.
● Regurgitación tricuspídea.

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12
Q

Manifestaciones renales

A

● Hipertensión maligna.
● IR de progresión rápida.

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13
Q

Otros órganos involucrados

A

● Hipotiroidismo.
● Disfunción eréctil.
● Sd. Sjörgen.
● Neuropatías por atrapamiento.

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14
Q

Síndrome de CREST

A

Calcinosis
Raynaud
Esofagitis
Esclerodactilia
Telangiectasias.
Limitado zonas distales de las extremidades

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15
Q

manifestación clínica más común de ES

A

FENÓMENO DE RAYNAUD

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16
Q

Edema de manos y dedos asociado a

A

Sd. túnel del carpo

17
Q

Criterios mayor

A

Esclerodermia proximal (S 91%, E 99%).

18
Q

Criterios menores

A

● Esclerodactilia.
● Úlceras digitales puntiformes.
● Pérdida de la sustancia del cojinete digital distal.
● Fibrosis pulmonar bibasal.

19
Q

Dx con cuantos criterios

A

1 criterio mayor y >2 criterios menores.

20
Q

Anticuerpos

A

a. Ac anti-centrómero (S 33%, E 99-100%): Predictor de pronóstico positivo, se asocia a afectación cutánea limitada, hipertensión pulmonar, cirrosis biliar
primaria y calcinosis.
b. Ac anti-topoisomerasa 1 (E 97-100%): Predictor de pronóstico precario y mortalidad.
Ac anti-RNA polimerasa III (E 98-100%): ES diseminada, afección cutánea difusa y la crisis renal.
d. ANA (Ac antinucleares)→ + 95%.

21
Q

Tx específico

A

No hay es tx sintomatico

22
Q

Tratamiento para tx de dismotibilidad

A

a. Cambios en la dieta.
b. Uso de IBP.
c. Procinéticos (metoclopramida, domperidona, eritromicina, octreotide)

23
Q

Tx para fenomo de Raynaud

A

a. Nifedipino.
b. Bonsentán → ante fracaso tx y enfermedad difusa con úlceras
cutáneas.

24
Q

Complicación principal

A

hipertensión pulmonar media >25 mmHg en reposo o >30 mmHg durante ejercicio.

25
Q

Método dx de elección para hipertensión pulmonar

A

cateterismo cardíaco derecho

26
Q

Tx de elección para enfermedad prulmlnar intersticial

A

Micofenolato de mofetilo

27
Q

Tx de elección en crisis renal

A

Captopril