Esclerosis Sistemica

Question 1

Definicion 📖

Answer 1

Enfermedad autoinmune del tej conjuntivo caracterizado por engrosamiento y fibrosis de la piel e involucramiento de órganos internos.

Question 2

Mas frecuente en

Answer 2

M>H (4:1)

Question 3

Edad de presentación

Answer 3

30-50 años

Question 4

Esclerosis cutánea limitada

Answer 4

(60%) antes conocida como Sd. CREST, limitada a extremidades y cara.

Question 5

Esclerosis cutánea difusa

Answer 5

30% afecta extremidades completas, cara, cuello y tronco

Question 6

Manifestaciones de la piel

Answer 6

● La afectación comienza en manos y progresa a antebrazos, cara y cuello.
● piel brillante, tensa y a veces roja, pérdida de pliegues y vello.
● estiramiento de la piel provoca contracturas en articulaciones móviles (dedos, muñecas, codos).
● cambios pigmentarios.
● Atrofia cutánea → fases tardías.

Question 7

Manifestaciones músculo esqueléticas

Answer 7

● Dolor y edema articular.
● Artritis inflamatoria sistémica.
● Miopatía.

Question 8

Manifestaciones pulmonares: neumonía restrictiva

Answer 8

enfermedad pulmonar intersticial es la afección pulmonar más frecuente en ES difusa.
○ Fibrosis pulmonar con disnea, tos no productiva y estertores inspiratorios finos.

Question 9

Factor de pronóstico precario

Answer 9

Cardiaco

Question 10

Manifestaciones GI

Answer 10

(sistema más afectado después de la piel)
● Dismotilidad esofágica con pirosis, disfagia y odinofagia.
● Retardo en el vaciamiento gástrico.
● Dismotilidad del ID con espasmos abdominales y diarrea.
● Dismotilidad colónica con estreñimiento.
● Cirrosis Biliar Primaria

Question 11

Manifestaciones cardiacas

Answer 11

● Fibrosis miocárdica con ICC
● Extrasístoles ventriculares, extrasístoles auriculares, taquicardia supraventricular, alt de la conducción auriculoventricular e intraventricular.
● Regurgitación tricuspídea.

Question 12

Manifestaciones renales

Answer 12

● Hipertensión maligna.
● IR de progresión rápida.

Question 13

Otros órganos involucrados

Answer 13

● Hipotiroidismo.
● Disfunción eréctil.
● Sd. Sjörgen.
● Neuropatías por atrapamiento.

Question 14

Síndrome de CREST

Answer 14

Calcinosis
Raynaud
Esofagitis
Esclerodactilia
Telangiectasias.
Limitado zonas distales de las extremidades

Question 15

manifestación clínica más común de ES

Answer 15

FENÓMENO DE RAYNAUD

Question 16

Edema de manos y dedos asociado a

Answer 16

Sd. túnel del carpo

Question 17

Criterios mayor

Answer 17

Esclerodermia proximal (S 91%, E 99%).

Question 18

Criterios menores

Answer 18

● Esclerodactilia.
● Úlceras digitales puntiformes.
● Pérdida de la sustancia del cojinete digital distal.
● Fibrosis pulmonar bibasal.

Question 19

Dx con cuantos criterios

Answer 19

1 criterio mayor y >2 criterios menores.

Question 20

Anticuerpos

Answer 20

a. Ac anti-centrómero (S 33%, E 99-100%): Predictor de pronóstico positivo, se asocia a afectación cutánea limitada, hipertensión pulmonar, cirrosis biliar
primaria y calcinosis.
b. Ac anti-topoisomerasa 1 (E 97-100%): Predictor de pronóstico precario y mortalidad.
Ac anti-RNA polimerasa III (E 98-100%): ES diseminada, afección cutánea difusa y la crisis renal.
d. ANA (Ac antinucleares)→ + 95%.

Question 21

Tx específico

Answer 21

No hay es tx sintomatico

Question 22

Tratamiento para tx de dismotibilidad

Answer 22

a. Cambios en la dieta.
b. Uso de IBP.
c. Procinéticos (metoclopramida, domperidona, eritromicina, octreotide)

Question 23

Tx para fenomo de Raynaud

Answer 23

a. Nifedipino.
b. Bonsentán → ante fracaso tx y enfermedad difusa con úlceras
cutáneas.

Question 24

Complicación principal

Answer 24

hipertensión pulmonar media >25 mmHg en reposo o >30 mmHg durante ejercicio.

Question 25

Método dx de elección para hipertensión pulmonar

Answer 25

cateterismo cardíaco derecho

Question 26

Tx de elección para enfermedad prulmlnar intersticial

Answer 26

Micofenolato de mofetilo

Question 27

Tx de elección en crisis renal

Answer 27

Captopril