Mieloma Múltiplo

Question 1

Etiologia, clínica e laboratório

Answer 1

Neoplasia hematológica caracterizada pelo acúmulo de plasmócitos monoclonais na MO;
Etiologia: 7a década de vida, homens, negros, exposição ao benzeno; desenvolvem-se a partir de uma condição chamada Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI);

Fisiopatologia: plasmócitos clonal defeituoso ocupa espaço das células normais> produz uma Imunoglobulina Monoclonal (Ptn M) em excesso;

QC: OLD CRAB= idoso, cálcio aumentado, disfunção renal, anemia, lesão lítica óssea;
Anemia normo-normo com hemácias empilhadas= rouleux eritrocitário (ocorre pela ocupação medular, secretam citocinas inflamatórias q inibem a eritropoese); disfunção renal (diminuição da produção da eritropoetina);
*Lesão renal se dá pelas proteínas de Bence-Jones> nefropatia de cadeia leve; hipercalcemia e Amiloidose; não é nefrótica! Sem lesão glomerular!
Lesões ósseas: ocorre pela expansão tumoral na MO, com aumento da atv oesteoclástica, inibição dos osteoblastos e hipercalcemia (letargia, confusão mental, coma, fraqueza, náusea e IRA);
Infecções: principal causa de óbitos no MM!! Pcte tem hipogamaglobulinemia; bactérias encapsuladas, S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus, K. pneumoniae, E. coli;
Outras: Hiperviscosidade (principalmente pelo IgM), hemorragias, alterações neurológicas;

Lab: VHS aumentado, aumenta da Cr, IgM/IgA/IgG diminuídas (a imunoglobulina em questão q está sendo produzida pelo Mieloma estará aumentada), Alb diminuída & B2M aumentada (marcadores prognósticos);

Rx crânio: clássico é a imagem em sal e pimenta. (crânio parece um queijo suíço, com múltiplas lesões);

Eletroforese de PTN: confirma a monoclonidade da ptn e fornece qual tipo de ptn está sendo produzida;

Pode ser feito a dosagem de cadeia leve livre (kappa ou lambda);

Question 2

Diagnóstico e Tto

Answer 2

Critérios (revisados em 2014):
1- Plasmócitos >10% na MO;
2- Lesão em órgão alvo: hipercalcemia (Ca>10mg/dL), Rim (Cr>2 ou ClCr <40ml/min), Anemia (Hb<10 ou queda >2g/dL), lesão osteolítica Rx/PET/TC;
3- Biomarcador de malignidade: plasmócitos>60% na MO, relação da cadeia leve afetada/não afetada >100, >1 lesão focal 5mm em RNM;
Dx MM: 1+ qualquer 2/3

Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI ou MGUS)= prot M<3,0g/dL, sem CRAB, plasmócitos <10% MO, ausência de outra dça linfoproloferativas ou amiloidose; NAO TRATAR!! Apenas acompanhar, pelo risco aumentado de desenvolver MM!

MM assintomático: ptn M>3,0g/dL, plasmócitos 10-60%, sem CRAB ou indicadores de mieloma ativo; não tratar, apenas acompanhar!!

Estadiamento: sistema ISS!
I= B2M<3,5mg/dL ou Alb 3,5g/dL;
II= estadio ISS nem I nem II;
III= B2M> 5,5mg/dL; 
*2015 adicionaram o RISS: dosagem de DHL normal ou alterada & presença de alterações do Fish (p/ avaliar risco genético)

Tto: lembrar que é incurável!! Oferecer qualidade de vida; pcte é apto a TMO autólogo? Ou seja, <76a e sem grande comorbidade significativa (IC, IR); indicação de TMO= QT, TMO, manutenção; sem indicação de TMO= QT;
Medidas de suporte= RT, bifosfonados (complicação: osteonecrose mandibular), hidratação e furosemida, cirurgias ortopédicas;