Anemias Hipoproliferativas Flashcards
Metabolismo do Ferro
Ferro heme: carnes, maior biodisponibilidade, depende da ação da pepsina para degradar a proteína;
Ferro não heme (Fe 3+): vegetais, menor biodisponibilidade, pH ácido> Fe 2+;
Outras substâncias que influenciam na absorção: Vit C, ácidos orgânicos e proteínas da carne> aumentam; filatos, oxalatos, chás, antiácidos, cálcio, cacau> diminuem;
Absorção do ferro: Duodeno e jejuno proximal; maior parte é excretado nas fezes;
Ferroportina (porteira do ferro); Hepcidina (relação com a anemia por doença crônica); Relação= quanto maior a liberação da hepcidina pelo fígado, menor a ação da ferroportina; ao entrar no plasma o ferro se liga à transferrina, que o transporta pelo organismo e manda para todos os órgãos, mas principalmente para a MO; o ferro é estocado sob a forma de ferritina; após 120d a hemácia é degrada no sistema retículoendotelial do baço e o ferro é recuperado;
Não há mecanismo de perda de ferro absorvido!!
Anemia ferropriva: Etiologia e QC
1) Ingesta< Demanda: crianças, mulheres em fase menstrual, gestantes, dieta pobre (geralmente associado a vulnerabilidade);
2) Deficiência de absorção (duodeno/jejuno proximal possuem meio ácido): gastrite atrófica (produção inadequada de suco gástrico), cirurgia bariátrica e enteropatia por glúten (afetam a região do duodeno e do jejuno);
3) Perdas (por sangramento crônico): trato gastrointestinal> EDA/colonoscopia (em 30% dos casos n se acha a causa e fica como idiopática), Uterino> avaliação ginecológica/Dist coagulação; se +50a, pensar em CA colorretal;
QC: glossite (língua careca), queilite angular e alterações ungueais (coiliníqua), PICA (perversão alimentar: tijolo, sabão, gelo); disfagia por Sd de Plummer-Vinson (formação de membrana entre hipofaringe e esôfago);
Anemia ferropriva: Lab e Tto
Hemograma: Hb, Ht e VCM diminuídos (hipocrômica e microcítica); hemácias em alvo/lápis; RDW aumentado; reticulócitos diminuídos; plaquetas aumentadas;
Ferritina: 1a a se alterar!! Estará diminuída, por se tratar do estoque de ferro;
Posteriormente há diminuição do Fe sérico e saturação de transferrina; aumento da CTLF (TICB= contagem indireta da transferrina);
Padrão ouro= mielograma com pesquisa de ferro medular com coloração Azul da Prússia;
Tto: reposição de ferro para aumentar a eritropoese (aumentar reticulócitos) e repor estoques (normalizar a ferritina); dieta sozinha não resolverá!! Reposição VO ou parenteral (preferencialmente oral): sulfato ferroso 200mg/comp (=67mg de Fe elementar); adulto precisa de 2-3mg/kg/dia de Fe elementar= 2 a 4 cps/dia;
Tomar de estômago vazio e ingerido com substância ácida (suco de laranja/limão/acerola)
Efeitos colaterais= náuseas, dor abdominal, constipação/diarréia, gosto amargo na boca, fezes escurecidas;
Se não der certo VO> fazer Fe parenteral: Ferro-dextran, Gluconato ferrico de sódio, ferro-sucrose, feromoxitol;
Efeito colateral= anafilaxia grave;
Duração= normalizar hemograma e ferritina normal; geralmente 6m;
Anemia de Dça crônica
Causa mais comum de anemia em pessoas com dça crônica ou causa maligna!!
Principais doenças: TB, PNM, AR, Lupus, Carcinomas/linfomas;
Inflamação crônica> liberação de citocinas inflamatórias> aumento da Hepcidina> diminuição da ferroportina, do uso da ferritina, da transferina circulante, da produção de eritropoetina pelos rins e dos receptores de eritropoetina na MO, prisão do ferro nós macrófagos/baço;
Lab: normo/normo (1/3 dos casos pode ser micro/hipo); reticulócitos baixo; Fe sérico baixo; CTLF/TIBC baixo; ferro medular normal ou aumentado; aumento de marcadores inflamatórios;
Principal diferencial com a ferropriva: Ferritina normal ou elevada!!
Tto: correção da doença de base; Fe isolado não!; Eritropoetina pode ser usado em alguns casos (nesse caso pode combinar ferro);
Anemia da DRC: além da ação da Hepcidina, há uma diminuição da produção de eritropoetina pelo rim; rim recebe menos oxigênio> produz menos; ciclo vicioso;
Anemia megaloblástica
Causas: Def de B12 ou de Ac fólico; são fundamentais para a síntese de DNA;
Vit B12 (cobalamina): obtida através do consumo de carne, peixes e laticínios; liga-se ao fator intrínseco (FI), que é produzido pelas células parietais do fundo gástrico da cárdia, e é transportado sem ser degradada pelo ácido; é absorvida no íleo distal, enquanto o FI é descartado; no plasma o transporta da B12 se dá pela transcobalamina, que a leva para a MO e para o fígado (onde é estocado); atua como coenzima na reação da conversão da homocisteína em metionina e da CoA em Succicil-CoA;
Folato: compostos derivados do Ac Fólico, presente em vegetais verdes, fígado e frutas; absorvidos no duodeno e jejuno proximal; convertidos no plasma em Metil-THF (tetra-hidro-folato); Metil-THF é convertido em THF pela enzima metionina sintetase, que é dependente da B12; THF é a forma ativa, tbm chamado de poliglutamato; folato é usado na conversão da homocisteína em metionina e na síntese de precursores purínicos DNA;
Def de B12 e folato levam a defeitos na síntese de DNA e atraso na maturação do núcleo em relação ao citoplasma, o q leva à anemia megaloblástica; presença dos macrócitos= hemácias grandes e ovaladas;
Causas de def B12: veganismo, anemia perniciosa, gastrectomia/gastrite atrófica, Diphilobotrium latus (tênia do peixe), má absorção intestinal;
Anemia perniciosa: atrofia autoimune, que provoca acloridria e baixa produção de fator intrínseco; mulheres na 7a década, dças autoimunes, chance maior de evoluir com carcinoma gástrico;
Outras causas de def de B12: ausência de FI, inibidor de bomba de cátions (ibp, por exemplo) e metformina;
Causas de Def de Folato: baixa ingesta, gestação/lactação/prematuridade, neoplasias, anemia hemolítica, doenças inflamatórias, drogas (anticonvulsivantes, sulfassalazina, álcool);
QC: sintomas de anemia, icterícia leve, glossite, perda de peso, púrpuras (pode ter pancito);
*Neuropatia: simétrica, MMII, formigamento; pode evolui com dificuldade de deambulação; decorre de uma degeneração subaguda combinada da medula espinal; reverte-se com a reposição;
Defeitos no tubo neural: anencefalia, espinha bífida e encefalocele;
Lab: HMG= anemia macrocítica, reticulócitos baixos, leucopenia/trombocitopenia, neutrófilos hipersegmentados; B12/Folato baixos, homocisteína aumentado, ácido metilmalônico aumentado, BI e DHL aumentados (marcadores de hemólise) e MO hipercelular;
Investigar causas B12: história dietética e avaliação gástrica (anticorpos contra FI e céls parietais, gastrina sérica, EDA);
Investigar causas de Folato: história dietética, Ac antitransglutaminase, Ac antiendomísio;
Tto: Ac Fólico VO e Vit B12 IM (VO não!)
Anemia sideroblástica e aplasias
Def anemia sideroblástica: anemia refratária com >15% de sideroblástos em anel (eritroblasto anormal com mtos grânulos de ferro que se depositam ao redor do núcleo) na MO; há uma hiperplasia eritroide e eritropoese ineficaz;
Tipos: hereditária, adquirida primária (mielodisplasia), adquirida secundária (dças malignas da MO, drogas, agentes químicos, AR, *intoxicação por álcool/chumbo/isoniazida);
QC: anemia moderada; mielograma com coloração de Perls/Azul da Prússia mostra depósito de ferro aumentado e com sideroblasto em anel em >15%; ferro, ferritina e Sat de transferrina estão aumentados;
Tto: retirada de agente causador, quelação de metal pesado (chumbo), piridoxina -hereditárias, QT se secundário a dça maligna, suporte (EPO+ transfusões);
Aplasias: anemia aplásica e aplasia eritroide pura;
Anemia aplásica: queda de céls tronco hematopoeticas; tecido hematopoético> gordura;
- congênita= Anemia de Fanconi (autossômica ou ligada ao X; retardo mental e do crescimento; defeitos esqueléticos [microcefalia, ausência do rádio ou dos polegares]; alterações renais [rim em ferradura] e cutâneas [hiper/hipopigmentação da pele]; risco maior de neoplasias [10% evoluem com leucemia mieloide aguda]); dx: teste DEB; tto: Andrógenos ou TMO);
- idiopática adquirida= + frequente, lesão mediada por linfócitos T citotóxicos oligoclonais, tto: globulina antilinfocítica e ciclosporina;
- secundária= radiação ou drogas, vírus (hepatite/HIV), benzeno/pesticidas; homens, 30a, pancito, equimoses/sangramentos/infecções; Lab: anemia normo-normo, reticulócitos baixos, hipoplasia MO; Dx por biópsia de MO; Tto: suspensão da causa, se tiver; suporte transfusional; prevenção de infecções; TMO;
Aplasia eritroide pura: Sd de Blackfan-Diamond= anemia, defeitos somáticos faciais e cardíacos, tto: corticoide e TMO;
