Leucemias Agudas Flashcards
Leucemia mieloide aguda
Leucemia mais comum em adultos!
Adultos, 65a, aumento de incidência com a idade; rara na infância (e piores); pode ser secundária (sd mielodisplásica, por exemplo; sempre pior prognóstico);
Classificação: OMS> citogenética; FAB (Franco-Americana-Britânica)> morfologia+ citoquímica; sempre fazer imunofenotipagem e citogenética!
QC: falência da MO ou infiltração da dça nos tecidos; anemia, febre, sangramentos, CIVD; infiltração gengival (hiperplasia da gengiva); pode invadir qualquer órgão (esplenomegalia, hepatomegalia, etc); sarcoma granulocítico (cloroma; tumoração na região da órbita ou de outros órgãos e SNC); leucoestase nos subtipos M4 e M5= aumento da viscosidade, que gera alteração visual, cefaleia, RNC, Insuf resp aguda;
Dx: mielograma (morfologia e citoquímica; presença de BASTÃO DE AUER é patognomônico); imunofenotipagem (análise dos antígenos específicos): M0 e M1> CD13, CD14, CD33, CD34/ M2, M3, M4, M5> CD13, CD14, CD33/ M6> glicoforina e espectrina/ M7> CD41 E CD61;
Análise citogenética (Classificação e prognóstico): T(15;17), T(8:21), inv(16), Mut NPM e Mut CEBPA> Favorável; normal ou alterações não complexas> Intermediário; Deleção cromossomos 5 ou 7, (3q) anormal, t(6:11), t(10:11), t(9:22), rearranjos complexos, repetição tandem de FLT3> Desfavorável;
Tto: suporte (transfusão qndo necessário, prevenção de lise tumoral, lecuférese se n° aumentado e sintomático); QT (inúmeros protocolos; fases de indução e consolidação, eventualmente manutenção); TMO Alogênico;
*Leucemia promielocítica aguda: tipo específico LMA-M3, translocação (15;17); boa resposta ao tto com ATRA associado; associado a CIVD; 30% dos casos em uso de ATRA evoluem para Sd ATRA/Retinóides= dispneia, febre, infiltrado pulmonar, derrame pleural/pericárdico, IC ou Insuf resp;
LMA-M3 (promielocítica)
É diferenciada, por isso é mto cobrada! Pcte chega sangrando por todos os lados!
QC: distúrbio de coagulação> CIVD, sangramentos, alta mortalidade;
Alteração: junção do Gene PML+RARa (receptor de ácido retinoico); possível observar pelo Rt-PCR; t(5;17)
Tto: Ácido Transretinoico ATRA (induz a transformação das células malignas em céls mieloides maduras); usado na suspeita! 45mg/m2/dia; ajuda a corrigir CIVD; taxa de cura de 80-90%;
Suporte: repor fator de coagulação, transfusão de plaquetas, Fibrinogenio;
QT: Daunorrubicina e ARA-C; Altas taxas de remissão completa, manutenção 1-2a;
*Distúrbio de coagulação perdura até 20d após o início do tto;
Complicação da tto com ATRA: Sd de diferenciação/Retinóides= 6-27% dos pctes; febre, aumento de peso, dispneia, efusão pleural, leucocitose, infiltrado pulmonar, falência renal, hipotensão, efusão pericárdica; Suspender ATRA (reintroduzir posteriormente), Suporte e Dexametasona 10mg 2x/dia;
Leucemia linfóide aguda
Dça hematológica mais comum da infância e com o melhor prognóstico na infância!
Etiologia: incidência bimodal (3-7a e 40a); linhagem maioria B (T>masculino); patogenese variada, mas geralmente mutação pontual ou translocação seguida de evento secundário (quadro viral ou outra dça);
Classificação: OMS> leva em conta defeitos genéticos adquiridos e subclassifica a LLA-B; importante para tto e prognóstico;
QC: anemia, neutropenia, febre, sangramentos, dor óssea, adenomegalia cervical, hepato/esplenomegalia; presença de massa mediastinal com compressão e derrame pleural;
Lab: anemia normo-normo, trombocitopenia, leucócitos variáveis (normal, baixo ou alto), blastos em sangue periférico; bioquímica: aumento do ácido úrico e do DHL, hipercalcemia;
Dx: mielograma (>20% blastos); morfologia e citoquímica (ajuda a diferenciar Cel B de T), imunofenotipagem, citogenética (Favorável> t(12;21) (p13;q22), hiperploidia; Intermediário> normal; Desfavorável> t(9;22)= cromossoml Filadélfia**, t(8;14), t(1;19), t(4;11), hipoploidia)
Tto: suporte (tratar sangramento, anemia, infecções), QT (fases de indução, consolidação e manutenção), RT em crianças
*SNC pode ser santuário p/ blastos leucêmicos (Qt n ultrapassa barreira); fazer Qt intratecal (semelhante a uma retirada de liquor, mas injeta quimio);
Prognóstico: depende da idade (pior em Idosos e lactentes), sexo, n° blastos, resposta inicial;
Avaliação pela DRM (doença residual mínima): feito pela imunofenotipagem;
Recidiva: durante ou logo após QT> pior; Qt de resgate (diferente da inicial) seguido por TMO Alogênico;
Cura em 90% dos casos em crianças e 40% em adultos!
