Miastenia Gravis Flashcards
La lisis de membranas mediada por complemento causa:
Miastenia gravis
En la miastenia gravis, los anticuerpos se unen e interfieren con:
Función de AChR IgG1 e IgG3
En la miastenia gravis, hay una aceleración de:
La degradación e internalización de ACh
La mayoría de los pacientes con miastenia gravis que tiene Ac contra AChR tienen:
¿Cuáles son?
Anomalías tímicas
- hiperplasia: (60-70%)
- timoma (10-12%)
¿De dónde se cree que se originan los autoanticuerpos?
En centros germinales hiperplásicos en el timo
¿Qué hay en la membrana post-sináptica? (4)
- Receptor de acetilcolina
- Tirosina cinasa específica para músculos (MuSK)
- Proteína 4 relacionada con el receptor de lipoproteínas de baja densidad (Lrp4)
- Vía de señalización: reclutamiento de Dok7 → agrupación de AChR → acetilcolinesterasa (AChE) se une a través de su cola de colágeno Q (ColQ) a perlecan y MuSK
¿Qué combinación clínica hay en la miastenia gravis?
Debilidad ocular, bulbar, extremidades y músculos respiratorios + característica fluctuante
Diagnóstico sindromático
Temporalidad:
Distribución topográfica:
Cambios tróficos:
Marcha:
Sensibilidad:
Reflejos:
- Temporalidad: fluctuante
- Distribución topográfica: proximal
- Cambios tróficos: poco frecuente
- Marcha: claudicante
- Sensibilidad: normal
- Reflejos: normal/disminuido
La miastenia ocular está limitada a:
Músculos extraoculares y elevador del párpado
Presentación clínica de miastenia generalizada
Músculos oculares + debilidad bulbar, extremidades, músculos respiratorios
¿Qué se evalúa en el examen físico? (7)
- Mirar al techo durante 1 o 2 minutos
- Lectura rápida
- Masticación
- Contar en voz alta
- Conversación normal
- Abducción de brazos durante 1 minuto
- Subir escalones
Examen físico
Mirar al techo durante 1 o 2 minutos
Se observa caída del párpado
Examen físico
Lectura rápida
Diplopía
Examen físico
Masticación
Fatigabilidad de los músculos temporales y maseteros
Examen físico
Contar en voz alta
La voz se apaga con el tiempo
Examen físico
Conversación normal
Voz débil y nasal
Examen físico
Abducción de brazos durante 1 minuto y subir escalones
Debilidad
Examen físico
¿Cómo se evalúa la fuerza?
Por grupos musculares: debe ser comparativo
¿Cómo se evalúa la fuerza del miembro superior? (4)
- Abducción de brazo (deltoides, fuerza e inervación CS)
- Aducción (pectoral mayor)
- Flexión (bíceps) y extensión de antebrazo (tríceps)
- Extensores y flexores de la muñeca
¿Cómo se evalúa la fuerza del miembro inferior? (4)
- Levantar la pierna (ilíaco y psoas L1 y L2)
- Levantar rodilla y empujar hacia abajo (glúteo)
- Extensión de pierna (cuádriceps)
- Flexión de pierna (isquiotibiales y bíceps femoral)
¿Cómo se evalúa el tono?
Se palpa el tendón → doctor realiza el movimiento pasivo (flexión y extensión) → paciente no lo debe mover
El trofismo se puede medir con:
Una cinta para ver simetría
¿Cómo se evalúa el trofismo?
Evaluar masa muscular y volumen de manera comparativa con músculos vecinos y con músculos contralaterales
Presentación clínica
- > 50% presentarán:
- 50% desarrollará:
- 15% presentarán:
- < de 5% presentarán:
- Miastenia ocular
- Debilidad generalizada
- Síntomas bulbares
- Debilidad de extremidades aislada
