Miastenia Gravis Flashcards
Miastenia Gravis:
-NO es una enfermedad Neuro-degenerativa
-Enfermedad inmune que afecta a la placa motora
-Receptores que atacan a la acetilcolina en la placa neuromuscular en la membrana post-sináptica. (Estos son los más comunes)
-Hay de etiología a temprana edad o a edades tardías
-Puede afectar cualquier parte del cuerpo (la más frecuente es ocular)
Miastenia Gravis clínica:
-Ptosis asimétrica fluctuante (fluctuante: pueden empezar el día bien y termina mal)
-Diplopía fluctuante
-Debilidad de músculos proximales (Se cansan durante el día y ya en la tarde no pueden subir escaleras y levantar los brazos)
-Complicaciones bulbares (les cuesta trabajo respirar, tragar etc)
-Debilidad en la mandíbula que hace que la mandíbula se caiga
La Miastenia Gravis se divide en:
- Inicio temprano: menor a 40 años es más común en mujeres (pudiera ser por hiperplasia del timo, aunque está siempre es benigna)
- Inicio tardío: mayor de 40 años más comun en hombres (pudiera ser por un síndrome paraneoplasico, ósea se debe de buscar un timoma)
Síndrome de Lambert Diton
-Siempre se tienen que buscar tumores (cáncer de células pequeñas de pulmón)
-La respuesta a la Piridostigmina diferencia a la Miastenia Gravis y este síndrome (si empeora va a ser este síndrome)
-Afecta a piernas de manera proximal a diferencia de Miastenia Gravis que afecta primero a brazos.
-No Afecta a la cara
Diagnóstico:
-Serologia de anticuerpos contra el AChR (receptores de acetilcolina) 85% de los casos
-Si sale negativo el anticuerpo anterior buscas MUSK
-Electromiografía de fibra única
-Prueba de estimulación repetitiva (ayuda a saber si el problema es post o presinaptico) (se usa en Mexico por que la electromiografía es cara)
-PER
-TC de tórax con el propósito para ver Timo.
-Perfil inmunológico para buscar hipo o hipertiroidismo
Si hay afección predominante mente bulvar (masticación, ventilación etc) se busca anticuerpos _____.
—Anticuerpos Anti-MUSK-ab
-Anticuerpos contra acetilcolina se busca en: inicio tardío y temprano
-Cuando hay afección del timo se busca anticuerpos de: anticuerpos contra acetilcolina
En px de inicio temprano y mujer se busca:
-En px de inicio temprano y mujer se busca: timoma (que generalmente es benigno)
-Aquí los anticuerpos Anti-MUSK-ab van a estar normales.
Sospecha de Anticuerpos Anti-MUSK-ab cuando:
-Predominantemente bulvar el problema
-Le das Piridostigmina y px empeora
Como podemos saber si es específicamente Miastenia Gravis ocular:
-Hasta 2 años después
-Ya que en la mayoría de los px comienzan con problemas oculares y con los días se cambia a generalizada osea problemas de músculos proximales.
Diferencias entre Miastenia Gravis ocular y
- Miastenia Gravis ocular: no le ofreces timectomia
-Mejor pronóstico - Miastenia Gravis generalizada: le puedes ofrecer Timectomia
Prueba de cubo de hielo o ice pack test:
-Se le pone en el párpado al px con ptosis por unos minutos y esta ptosis desaparece si se trata de una enfermedad de placa motora ósea Miastenia Gravis.
Otra prueba que levanta el párpado es la prueba de la Neostigmina.
Miastenia Gravis presentaciones:
-15% puramente ocular
-Generalizada 85%
-Anti-MUSK 5%
-Con afección bulvar es raro pueden tener parálisis de la lengua y podemos caer en pensar que es ELA.
Tratamiento:
Sintomático:
-Piridostigmina (inhibidor de la acetilcolinesterasa)
Inmunosupresor:
-Esteroides
-Azatioprina
Otros:
-Rituximab (en px con anticuerpos MUSK)
-Eculizumab (muy caro)
-Timectomia en px con Miastenia Gravis generalizada
Px intubado (ósea Px con crisis Miastenica porq ya tiene afectados los músculos de la respiración) le das de lleno con Inmunoglobulina y plasmaferesis.
Los antibióticos pueden causar crisis Miastenia s en px con Miastenia Gravis. V o F:
Verdadero.
-Amoxcicilina
-Azitromicina
-Ampicilina
-(Solo algunas cefalosporinas son seguros para usar en px con Miastenia Gravis) (Casi todos los antibióticos les hacen mal)
