Esclerosis Lateral Amiotrofica

Question 1

Clínica de esclerosis lateral amiotrofica:

Answer 1

-Fasciculaciones (muy características en la lengua, pero también aparecen en más lados)
-Aparesia espástica (por eso caminan con amplia base de sustentación, con dorso de la mano hacia el frente, caminan como robot, les cuesta)
-Atrofia (en lengua, manos etc) (muy característica en el 1er interóseo ósea el del dedo gordo)
-Disartria (habla de borracho)

Question 2

ELA que es?

Answer 2

-Más frecuente en hombres
-Más frecuente en 50-75 años
-100% SÍNTOMAS MOTORES NO HAY SÍNTOMAS SENSITIVOS
-Los síntomas empiezan muchísimo antes que el Guillan Barre ósea es algo progresivo.
-Muy relacionada a factor genetico

Question 3

Tratamiento de ELA:

Answer 3

-Pronóstico muy malo osea todos los px se van a morir
-El tratamiento es para mejorar un poco la supervivencia ósea de sostén o sobrevida.
-Tx de sostén: nutrición y función ventilatoria
Tx:
-Relyvrio (fenilbutirato + taurursodiol)
-Riluzole
-Edaravona

Question 4

Genes involucrados en la ELA

Answer 4

-La forma esporádica es la más común pero si puede ser heredado
-SOD1 ES EL MÁS COMÚN
-C9orf72 40% de la herencia familiar

Question 5

Con la ELA no se sabe de donde a donde empieza. V o F:

Answer 5

Verdadero
-Dying forward o Dying back (son teorías de como pudiera empezar pero no se sabe)

Question 6

ELA clínica:

Answer 6

-Parálisis pseudovulvar (risa de la nada)
-Neurona motora superior (esclerosis lateral primaria solo hay datos de neurona motora superior) e inferior (en atrofia muscular espinal solo hay datos de neurona motora inferior) en cualquier parte del cuerpo
-Múltiples variedades (la mas común es espinal)

Question 7

Diagnóstico de ELA:

Answer 7

Se debe hacer todo el protocolo no puede ser 100% clínico ya que el px se va a morir.