MGUS e MM Flashcards
IRC da ig
iperviscosità
GN
amiloidosi
cast nephropaty
danno diretto
IRC non Ig
lisi tumorale
FANS
infezioni
ipercalcemia
invasione diretta da plasmacellule
sintomi calcemia
aritmie
poliuria
polidispia
astenia
nausea
obnubilamento
torpore sino a coma
infezioni più frequenti
a livello delle mucose dell viee aeree, GI e genito urinarie
patogenesi infezioni
LB soppressi
deficit di Ig
alterazione risp cellulo mediata
deficit di formazione di monociti, neutrofili etc
score Durie e Salmon
doaggio CM
Tipo di Ig
Valore BJP
Hb
Ca
n lesioni osee
ISS e Revised
Valori bassi di B2-microglobulina e valori alti di albumina identificano uno Stadio I;
- Valori di B2-microglobulina ≥ 5,5 mg/dl identificano uno Stadio più avanzato.
Successivamente questo Score è stato implementato con i valori di LDH e con la citogenetica
inibitori del proteasoma
Bortezomib
Carfilzomib
Ixazomib
Sintomi macroglobulemia di Walndenstrum
secondari ad espansione del clone: linfoadenomegalie, organomegalie, citopenie e insuff midollare
secondari a componente M circolante: sindrome da iperviscosità, crioglobulinemia e anemia emolitica da Agglutinine fredde
secondari a deposizione tissutale:
neuropatia, IR, Amiloidosi
ISS per MW
Età
Hb
piastrine
componente IgM
B2-microglobulina
terapia MW
prima linea: Rituximab da solo o con Bendamustina 4/5 cicli
recidiva o non risposta: Brutinib o Bortezomib o Desametasone
Terapia Amiloidosi
stadio 1: chemioterapia con ciclofosfamide, bortezomib e desametasone, trapianto d’elezione a seguire
stadio II o III: terapie blande di ciclofosmamide o desametasone
seconda linea: anticorpi monoclonali come nel MM
