Leucemia acuta Flashcards
alterazioni di lab comuni
leucociti normali, aumentati, diminuiti, in gen NEUTROPENIA
anemia normo o macrocitica
piastrinopenia
CID, con consumo del fibrinogeno e aumento del D-dimero.
Ci può essere un’alterazione degli indici della coagulazione come il PT e il PTT.
L’LDH e le transaminasi sono generalmente aumentate.
quanto tempo richiede l’immunofenotipizzazione
circa 1,5-2 h
citogenetica
rischio standard ( e patognomoniche):
(8;21)
(15;17)
inv16
rischio intermedio:
monosomia 5 e 7
trisomia 8
trisomia 21
cariotipo complesso
alterazioni molecolari
FLT3 midostaurina farmaco
ITD
WT1
NPM1
CEBPA
TET2
IDH1/2
a cosa serve la BOM
fornisce importanti elementi di diagnosi
necessaria punctio sicca
IIC per NPM1
nuovo trascritto 15;17
PML-RARalpha
promyelocytic leukemia protein
perchè si verifica la CID nella LAM
cancer procoagulant
viene attivata la coagulazione e di conseguenza anche la fibrinolisi per rimuovere i coaguli che si formano. Vengono
attivati i fattori fibrinolitici, soprattutto l’uroplasminogeno tissutale: la sua azione è diffusa ma è particolarmente elevata a livello del SNC perché le cellule endoteliali presenti a questo livello producono una notevole quantità di annessina II che
fa da coenzima e attivatore ulteriore del plasminogeno. Quindi l’azione accentuata del plasminogeno nel SNC aumenta l’attività fibri
clinica leucemia promielocitica
e terapia
più frequentemente piastrinopenia, meno frequentemente leucocitosi con bianchi >25000
CID, riduzione fibrinogeno, aumento D dimero
protocollo acido
transretinoico+chemioterapia oppure il
protocollo acido transretinoico+triossido di arsenico.
Il triossido di arsenico, somministrato a piccole dosi,
è molto efficace su questa leucemia e costituisce un
tipo di intervento chemo-free.
Il protocollo dura all’incirca due anni e prevede una somministrazione iniziale in reparto per cui il paziente viene ricoverato per una decina di giorni. Successivamente torna in day hospital per fare dei richiami che durano circa 15 giorni e vengono assunti per os. L’acido retinoico è somministrato in pastiglie per 15 giorni ogni due mesi al quale si devono aggiungere delle flebo.
come si fanno i cicli di consolidamento nella mieloide
Una volta ottenuta una buona risposta dobbiamo consolidare questo risultato. Si fanno 2-4 cicli di chemioterapia durante i quali il pz è ricoverato in ospedale. Viene poi dimesso e successivamente ricoverato nuovamente generalmente a distanza di un mese per completare in questo modo il suo
programma terapeutico. I cicli di consolidamento nelle forme favorevoli o intermedie sono sempre basati su una combinazione di agenti come la Citarabina, invece nelle forme intermedie o avverse si va sempre verso un trapianto. Anche in questo caso vale la regola che se abbiamo dei target su cui agire
associamoci farmaci target.
chemio pz linfoblastica
Per quanto riguarda le LEUCEMIE ACUTE
LINFOBLASTICHE, si trattano prima con un ciclo
d’induzione, poi di consolidamento e poi di
mantenimento per circa 2-3 anni.
Il ciclo d’induzione è costituito da un cocktail di farmaci che comprendono Cortisone, Vincristina,
Antraciclina, Asparaginasi, Metotrexate e vari anticorpi monoclonali. Vengono somministrati per circa sei mesi, ovviamente a cicli e considerando le diverse risposte nel paziente. Questi farmaci vengono somministrati anche a livello intratecale in quanto le leucemie linfoblastiche recidivano spesso a livello cerebrale, oltre che a livello testicolare.
gene bcr
Breakpoint cluster region
remissione molecolare
otteniamo una remissione molecolare
sempre più profonda che possiamo misurare con la biologia
molecolare chiedendo in laboratorio di dirci la percentuale di trascritto bcr-abl presente nelle cellule.
Una risposta si può definire profonda quando superiamo la soglia dei 4 logaritmi di risposta molecolare:
aspetto delle cellule nella leucemia promielocitica
più citoplasma, con la cromatina più dispersa, lassa, e con nucleoli evidenti. Queste ultime cellule sono i pro-linfociti. ,
