Mastocitose

Question 1

Tipos de mastocitose cutânea

Answer 1

Urticaria pigmentosa ou maculo-papular
Mastocitoma
Mastocitose difusa - infiltraçâo e bolhas
Telangiectasia macular eruptiva persistente - adultos jovens darier geralmente negativo

Question 2

Marcadores HP

Answer 2

Giemsa
Azul de toluidina – metacromasia

IHQ - triptase e c-kit

Question 3

Tratamento mastocitoses

Answer 3

Anti H1
Anti H2 - sintomas gastricos , cromoglicato de sódio 15-20 mg-dia
Hipotensão - CTC oral
PUVA , LIP 585 nm

evitar desencadeantes - AAS, AINE, sol, calor, alcool, atrito

Question 4

Triptase

Answer 4

Crianças - ate 20 sem sintomas sistemicos - não investigar
20-100 acompanhar ate adolescencia
>100 investigar MO

Adulto >20 investigar

Question 5

Forma sistemica

Answer 5

Infiltração de MO, figado, baço
mastocitos neoplasicos expressam CD25 e ou CD2
Pesquisarmutação do c kit
Fadiga, nausea, diarreia, flushing,hipotensão, osteopenia

Question 6

Mutação ckit

Answer 6

D816V