Fibromatoses

Question 1

Fibromatose digital infantil

Answer 1

Nódulos fibroticos solitários na face dorsal lateral dos dedos, falanges distais, poupando polegar e hálux

Question 2

Miofibromatose infantil

Answer 2

nódulo, geralmente no tronco, de crescimento rápido,
Solitário
Cabeça e pescoço
Pode ter lesões multicentricas - mortalidade é alta

Question 3

Miofibormatose generalizada congênita

Answer 3

Tumores cutâneos e subcutâneos + lesões osteolíticas + acometimento visceral

Question 4

FIBROMATOSE HIALINA JUVENIL

Answer 4

AR
Superprodução cutaneo-articular de material hialino
Papulas peroladas na face, pescoço e região retroauricular
Hiperplasia gengival é comum
Grandes nodulos no couro cabeludo
Lesões osteoliticas

Question 5

Hialinose sistêmica juvenil

Answer 5

Forma mais agressiva da fibromatose hialina juvenil
expectativa de vida de 2 anos
Pele espessada , hiperpigmentada sobre as articulações
Infiltração da mucosa intestinal que leva a desnutrição.

Question 6

FIBROMATOSE PALMAR DUPUYTREN

Answer 6

Fascia palmar
Nodulos seguido e aplainamento e retração do 4 e 5 dedos
FR - alcollismo, doença hepatica e DM

Question 7

FIBROMATOSE PLANTAR

Answer 7

Ledderhose

Fascia plantar, geralmente unilateral

Question 8

fibromatose penina

Answer 8

Peyronie
Cicatriz fibrosa da túnica albugínea - encurvamento, estreitamento e encurtamento do pênis
Injeção intralesional de CTC

Question 9

Knucle pads

Answer 9

Idiopática, geneticamente herdada ou resposta a trauma
Coxns falangeanos
Placas cor da pele ou hiperpigmentadas, assintomáticas
Hiperqueratose do tipo orto, acantose, proliferação de fibroblastos e fibras colágenas espessadas

Question 10

Fibrose nefrogênica sistêmica

Answer 10

DRC estágios IV e V
Gadolíneo pode ser um desencadeante
Espessamento difusos , nodulos, papulas, lesões neduradas que afetam principalmente os membros
Feixes de colagenos espessados
Não há tratamento efetivo - CTC topico e injetavel, imunossupressores, talidomina, pentoxifilina

Question 11

Tumor de células gigantes da bainha do tendão

Answer 11

Nódulo 
Face palmar ou dorsal dos dedos
Predomina no sexo feminino 
HP: Histiocitos xantomizados, fibro-histiócitos, hemossiderina e CÉLULAS GIGANTES COM ASPECTO OSTEOCLÁSTICO
TTO:cirúrgico