Manifestations Pulmonaires Des Vascularites Et Connectivites Flashcards
Les principales manifestations respiratoires de la sclérodermie systémique sont
- la PID
- l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Les principales manifestations respiratoires du lupus érythémateux (LED) sont
- la pleurésie lupique
- le syndrome hémorragique alvéolaire
Les principales manifestations respiratoires des polymyosites sont
- les PID chroniques ou aiguës
Les principales manifestations respiratoires du syndrome de Gougerot-Sjögren sont
- la toux chronique
- les PID
Les principales manifestations respiratoires de la granulomatose avec polyangéite (GPA, ex maladie de Wegener) sont
- les nodules pulmonaires multiples, évoluant vers l’excavation et les infiltrats diffus bilatéraux
Les principales manifestations respiratoires de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, ex syndrome de Churg et Strauss) sont
- l’asthme
- les pneumopathies à éosinophiles
La principale manifestation respiratoire de la polyangéite microscopique est
- le syndrome hémorragique alvéolaire
Les principales manifestations respiratoires de la polyarthrite rhumatoïde (PR) sont
- pleurésie rhumatoïde
- pneumopathies interstitielles diffuses (PID)
- nodules rhumatoïdes pulmonaires
Infections pulmonaires liées au traitement médicamenteux des vascularites et connectivites : quelle infection pour quel médicament ?
▫️ CORTICOIDES
- à fortes doses (> 20 mg/j)
- pendant des durées prolongées (> 1 mois)
- ❗️ils favorisent plus particulièrement
- la tuberculose
- la pneumocystose +++
- l’aspergillose
▫ANTI TNF ALPHA : infliximab (Remicade ), l’etanercept (Embrel ) et l’adalimumab (Humira )
- essentiellement utilisés dans la PR
- tuberculose (et à un moindre degré la pneumocystose, la listériose, l’histoplasmose et l’aspergillose)
▫️MÉTOTHREXATE (NOVATREX) et LEFLUNOMIDE (ARAVA)
− favorise plus particulièrement la pneumocystose
▫️AGENTS ALKYLANTS
- cyclophosphamide (Endoxan ) : favorise plus particulièrement la pneumocystose
________
❗️Rappel : généralités sur l’atteinte de l’immunité cellulaire (LT)
- infections bactériennes intracellulaires, virales, parasitaires et mycosiques:
* TB
* CMV, zona
* Pneumocystose, cryptococcose et candidoses profondes
Quand reprendre le traitement par anti TNF alpha après un traitement pour une tuberculose maladie ?
2 mois après stérilisation
Particularité clinique, radiologique et LBA de la pneumocystose acquise sous traitement immunosuppresseur
▫️CLINIQUE
- début le plus souvent brutal (qq jours)
- insuffisance respiratoire est d’emblée marquée
- mortalité élevée
▫Rx THORAX
- présentations typique : condensations alvéolaires ou images en verre dépoli bilatérales, prédominant dans les champs pulmonaire supérieurs et moyens
- présentations trompeuses : radio « normale » au début alors que l’hypoxémie est déjà présente, nodules pulmonaires, images kystiques, pneumothorax
▫️LBA
- faible nombre de kystes de Pneumocystis jiroveci dans le LBA qui peut parfois être pris en défaut (faux négatif)
- ❗️❗️❗️fréquence des coinfections et donc, retrouver P. jiroveci n’exclut pas une infection par un autre pathogène : tuberculose, Cytomégalovirus
1) Vrai ou Faux
Le méthotrexate est le premier médicament incriminé dans les PHS lors des connectivites
2) Vrai ou Faux
Il y a une relation avec la dose et la durée du traitement
1 VRAI
2 FAUX souvent dans l’année qui suit l’instauration du ttt
Tableau clinique d’une toxicité pulmonaire au méthotrexate
SCANNER
LBA
ÉVOLUTION
▫️CLINIQUE
- dyspnée à début progressif
- toux
- fièvre
- évolution parfois aiguë conduisant à une insuffisance respiratoire aiguë
▫️IMAGERIE
- opacités pulmonaires diffuses (verre dépoli ou condensations alvéolaires)
▫️LBA
- typiquement lymphocytaire (pneumopathie d’hypersensibilité), parfois panaché
- absence de micro-organismes
▫️ÉVOLUTION
- en général favorable après arrêt du traitement et corticothérapie générale ❗️
Atteinte pulmonaire au cours d’une PAR
Par ordre prioritaire
- quelles causes
- détailler chaque cause
1- INFECTION
- Sous méthotrexte : pneumocystose +++ (QS)
- Sous anti TNF alpha : tuberculose +++ (QS)
❗️Rx thorax voire scanner , LBA
2- PNP MÉDICAMENTEUSE
- Sous méthotrexate : ❗️❗️PHS : verre dépoli prédominant dans un contexte de fièvre toux et dyspnée
3- ATTEINTE PULMONAIRE SPÉCIFIQUE DE LA PAR
A) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE COMMUNE (20%)
- fibrose +++ idem FPI
- évolution moins rapide que la FPI
B) PLEURÉSIE (20%)
- exsudative lymphocytaire unilatérale
C) NODULES RHUMATOIDES (20%)
- surtout chez l’homme. Peuvent se caviter
- ❗️fixent au TEP donc difficile DD avec néoplasie.
D) BRONCHIOLITE OBLITÉRANTE OBSTRUCTIVE
4- CAUSE AUTRE SANS RAPPORT AVEC LA MALADIE
Atteintes pulmonaires spécifiques de la sclérodermie
++++
Rappel:
1- Infection
2- PNP médicamenteuse
3- Atteinte spé de la connectivite
4- Atteinte sans rapport
______________
▫️PID : PINS (25%)
- ❗️Apparaît dans les 1 années d’évolution de la sclérodermie
- plus fréquente au cours de la forme diffuse avec Ac anti-topoisomérase-1
- Clinique : toux et dyspnée non spécifiques.
- Scanner thoracique : PINS avec opacités prédominantes aux bases et
❗️❗opacités en verre dépoli > réticulations
❗️❗️bronchectasies par traction > rayons de miel
- EFR : TVR et altération précoce du DLCO
- LBA : surtout utile pour le DD (infection). Hors infection : formule panachée
- Histo : pneumopathie interstitielle non spécifique
- Pronostic : la survie des patients ayant une PID au cours d’une sclérodermie est en moyenne de 85% à 5 ans, bien meilleure que celle de la fibrose pulmonaire idiopathique
▫️HTAP (10%)
- 2e cause de dyspnée dans la sclérodermie
- plus fréquente au cours des formes cutanées limitées
- Clinique : symptômes communs à toutes les HTAP : dyspnée d’effort isolée, syncopes d’effort (critère de gravité, risque de mort subite)
- signes d’ICD tardifs
- OMI parfois masqués par la sclérose cutanée.
❗️L’HTAP est détectée par l’échographie cardiaque, elle doit être confirmée par un cathétérisme cardiaque droit
▫️ AUTRES CAUSES
- Cardiomyopathie sclérodermique (IRM myocardique)
- Atteinte pariétale par la sclérose
- Syndrome d’Érasmus associant une silicose et une sclérodermie systémique.
