Malformazioni cranio-facciali 3 Pierre-Robin

Question 1

La sequenza di Pierre-Robin

È caratterizzata da tre segni distintivi:

Answer 1

1. Micrognazia
2. Schisi palatina
3. Glossoptosi

Question 2

1. Micrognazia

Answer 2

mandibola di dimensioni ridotte

Question 3

3. Glossoptosi

Answer 3

posteriorizzazione della lingua (con possibili problemi respiratori e necessità di intubare il paziente)

Question 4

È più rara delle labiopalatoschisi,

Answer 4

colpisce infatti 1/8500-20000 nuovi nati.

Question 5

Si chiama sequenza

Answer 5

perché i tre sintomi sono uno la conseguenza dell’altro.

Question 6

La mandibola è piccola, non cresce;

Answer 6

attaccati ad essa ci sono i muscoli masticatori e la lingua, per cui questa resta sollevata e in posizione più posteriore rispetto alla norma. Questo determina una mancata chiusura del palato: schisi.

Question 7

La lingua, con il palato aperto,

Answer 7

ora è più facile che “cada” all’indietro.

Question 8

Secondo alcuni sarebbe la schisi del palato

Answer 8

a determinare la micrognatia e, conseguentemente, la glosso ptosi; da un punto di vista funzionale a noi cambia poco.

Question 9

A volte, nei casi meno gravi, bastano trattamenti posturali/incruenti.

Answer 9

Facendo dormire il bambino a pancia in giù la gravità aiuta la lingua, e quindi anche la mandibola, a crescere nella direzione corretta.

Question 10

Anche in questi casi le placchette viste in precedenza possono tornare utili,

Answer 10

impedendo alla lingua di occupare la schisi.

Question 11

Dei sistemi chirurgici permettono di correggere il problema:

Answer 11

• la trazione linguale (viene messo un punto a livello della lingua con il quale viene tirata in fuori),
• la trazione mandibolare (che sfrutta dei distrattori),
• la labioglossoplessia (la lingua viene temporaneamente legata al labbro con dei punti).
• La palatoplastica permette di risolvere la schisi.