Malformazioni cranio-facciali 3 disostosi oto-mandibolare

Question 1

Disostosi oto-mandibolare (sindromi dell’arco branchiale)

Answer 1

Sindromi per cui non si sviluppano tutte quelle strutture che derivano dal primo e/o dal secondo arco branchiale.

Question 2

Esistono forme monolaterali e forme bilaterali,

Answer 2

che sono molto più gravi e, fortunatamente, anche molto più rare.

Question 3

Si ha un deficit di sviluppo nell’emivolto di dx o di sx che può coinvolgere

Answer 3

• il padiglione auricolare (a volte anche l’orecchio interno),
• l’emimandibola (che può interessare in modo variabile la mandibola stessa, colpendo l’angolo mandibolare come anche il condilo),
• l’osso zigomatico e
• il naso.
• La mascella può essere interessata.
  L’occlusione è quasi sempre alterata.

Question 4

Sono possibili diversi approcci per correggere questi difetti.

Answer 4

La chirurgia ricostruttiva coinvolge nella maggior parte dei casi la mandibola e l’orecchio.

Question 5

Per quanto riguarda la mandibola,

Answer 5

si fanno delle osteotomie (incisioni non solo della mucosa ma anche dell’osso) e si riposiziona gradualmente la mandibola nella posizione corretta sfruttando degli osteodistrattori (il tiraggio viene regolato dall’esterno con un cacciavite apposito).

Question 6

L’orecchio non può essere ricostruito prima degli 8 anni di età,

Answer 6

poiché non ha ancora raggiunto la dimensione che avrà da adulto.

Question 7

La cartilagine costale viene modellata

Answer 7

seguendo un impronta dell’orecchio sano.

Question 8

L’occlusione viene corretta in seguito

Answer 8

con apparecchi dentali.

Question 9

Nb: per una corretta programmazione terapeutica

Answer 9

è molto importante studiare radiograficamente l’ATM e riprodurre la TAC 3D delle alterazioni scheletriche su un modello solido di resina acrilica mediante la stereolitografia

Question 10

Nb: talvolta è possibile osservare abbozzi cartilaginei,

Answer 10

i tip preauricolari, che sono orecchie non sviluppate