Malformazioni cranio-facciali 1 labiopalatoschisi 1 Flashcards
Malformazioni cranio-facciali
Possono essere isolate, possono essere nell’ambito di sindromi che interessano solo la regione dello splancno, del neurocranio, piuttosto che testa, collo e organi viscerali.
Schisi del labbro e del palato
sono quelle più frequenti.
Schisi di labbro e palato
Hanno una componente ereditaria piuttosto ridotta.
labiopalatoschisi e la palatoschisi hanno una familiarità completamente diversa:
i bambini che hanno familiarità per palatoschisi non hanno familiarità anche per labiopalatoschisi.
Sono diversi i fattori che sono stati identificati come possibili cause di labiopalatoschisi in gravidanza.
(farmaci, carenze vitaminiche, eccessi vitaminici, radiazioni …)
In realtà i fattori per cui si sa che ho assunto questo farmaco in gravidanza –> nasce il bambino con la labiopalatoschisi non presentano una correlazione certa.
L’incidenza in Italia (ma anche nel mondo)
è di circa un caso su 650/700 nati.
Oggi con le ecografie si può fare diagnosi di labiopalatoschisi,
ma la schisi del solo palato è impossibile da vedere con l’ecografia (si vede solo con la risonanza), per questo motivo, la schisi del solo palato è per lo più riscontrata alla nascita.
Ci sono moltissime forme diverse di labiopalatoschisi, molte manifestazioni.
Alcune sono molto lievi, altre sono gravi e definite complete visto che interessano anche il pavimento del naso, che risulta completamente aperto.
Esistono forme mono e bilaterali.
Il palato presenta solo forme monolaterali, lungo la linea mediana.
Normalmente i due foglietti embrionali, destro e sinistro, si spostano sulla linea mediana e si uniscono nel centro.
Nella schisi ciò non succede.
Ciò determina una comunicazione importante tra la bocca e il naso. Questo cosa comporta per il neonato?
Riesce a mangiare ma non riesce a succhiare il latte (impossibilità nel creare il vuoto tra la bocca e il naso nella suzione). Non c’è la necessità di mettere loro dei sondini, ma hanno comunque bisogno di essere aiutati: invece di usare biberon normali, ne servono di morbidi, in silicone, che la mamma possa comprimere per poter far fuoriuscire il latte direttamente nella bocca del bambino.
In forme lievi di palatoschisi si può anche solo osservare un’ugola bifida
se il palato non si chiude soltanto nella parte più posteriore.
Se la schisi non venisse corretta, quando il bambino cresce e comincia a parlare, avrà problemi di fonazione.
Questo perché l’aria può passare liberamente dalla bocca al naso (fuga nasale). L’intervento, difatti, viene eseguito in un periodo antecedente alle prime parole del bambino.
Intorno all’anno di età i bambini che hanno la sola schisi del palato vengono trattati,
così che tutte le strutture utili alla fonazione siano messe in grado di funzionare correttamente.
La comunicazione patologica determinata dalla schisi tra la bocca e il naso viene occupata quasi sempre dalla lingua:
l’occupazione della schisi impedisce che questa si riduca in dimensioni. Con delle tecniche ortopediche è possibile evitare questo fenomeno.
