Malformaciones del SNC Flashcards
Craneosinostosis >frec
Escafocefalia: dolicocefalia
Presentación de la malformación de Dandy Walker
- Macrocefalia 2. Lentificación del desarrollo psicomotor 3. Crisis 4. HIDROCEFALIA
Factores genéticos en craneosinostosis
Alt en FGF
Tratamiento siringomielia
1o: tx hidrocefalia si hay 2o: Craniectomía descompresiva de fosa posterior
Cierre precoz sutura sagital
Escafocefalia
Tx escafocefalia
Qx antes de los 3 meses: suturectomía endoscópica
Hamartoma >prono a sangrar
MAV
Quistes que contienen LCR normal
Quistes aracnoideos
Clínica de craneosinostosis
HTIC Afectación visual Hidrocefalia Si son múltiples
Manejo MAV
- Qx con previa embolización 2. RadioQx con X-Knife si <3cm diametro 3. Conservador
Sinostosis sutura coronal derecha
Plagiocefalia anterior derecha
Defecto de cierre del cráneo en línea media que se acompaña de menignocele o enceflocele
Encefalocele
Cavidad central intramedular
Siringomielia
Tx quiste aracnoideo
>asintomáticos: no tx Si aumento PIC: derivación LCR, vaciamiento quiste
Seno dermico
Hoyuelo Área hiperpigmentada con angioma capilar o nevus piloso Tracto Quiste dermoide o epidérmico
Tx Plagiocefalia posterior postural
Casco/modificación postura
Hipotelorismo
Trigonocefalia
Malformación de Dandy Walker
- Vermis hipoplásico 2. Hemisferios cerebelsos hipoplásicos 3. Elevación de la tórcula 4. Quiste fosa posterior
Cierre precoz de una o varias suturas craneales
Craneosinostosis
Lipoma >frec
Lipomielomeningocele
Malformación de Chiari tipo I
Descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por debajo del plano del foramen magno
Tx telangiectasia
No precisa
Isquemia en MAV
Por robo vascular
Plagiocefalia posterior postural
No es una craneosinostosis
Frec sangrado angioma venoso
Raro
Contenido de mielomeningocele
Médula espinal Meninges LCR Vestigios cutáneos Raquisquisis
Cráneo en quilla
Trigonocefalia
Aumento diametro anteropost de craneo
Escafocefalia
Sobrecarga hemodinamica en MAV
Provoca aneurismas intranidales
Malformaciones >ferc de disrafismo oculto
Lipoma
Alteraciones morfologicas en MAV
Defectos capa elástica interna y muscular
Si se infecta produce abscesos cutáneos
Sinus pinoidal
Cuadro clínico de mielomeningocele
Paraplejia flaccida Incontinencia esfinteriana y fecal Alteraciones ortopédicas Hidrocefalia 90%
Síntoma >frec de presentacion de malformación de Chiari
Cefalea suboccipital: aumenta con la valsalva + síntomas de afectación troncal, cerebelosa o centromedular
Número excesivo de venas con tejido cerebral normal intermedio
Angioma venoso
Dx dif malf Dandy Walker
- Agenesia/hipoplasia cerebelosa congénita 2. Quiste aracnoideo gigante de fosa posterior
La siringomielia afecta a
Motoneuronas de asta anterior Fibras del haz espinotalámico
Craneosinostosis (tipo) >frec
Simples
Tx malf Dandy Walker
derivación ventrículoperitoneal
Tx trigonocefalia
Remodelación fronto-orbitaria
Debut de Malformación de Chiari tipo I
Adolescencia Edad adulta
La malformación de Chiari tipo I se asocia a
Siringomielia Hidrocefalia
Hmartoma >frec
Angioma venoso
Vasos arteriales y venosos con glia intermedia sin lecho vascular
MAV
Disrafismo abierto
Perceptibles a la inspección externa con contenido neural y meningeo que protruye
Defecto del cierre de linea media que implica estructuras mesenquimales, óseas y neurales
Disrafismos espinales
Loc >frec de quiste aracnoideo
Temporal>supraselar
Tratamiento encefalocele
Extirpación quirúrgica y reconstrucción por planos
Angiograficamente ocultos
Cavernoma Telangiectasia
Tx craneosinostosis
6-7 meses: importante dx precoz
Cabeza de medusa
Angioma venoso
Coalescencia de espacios vasculares finos sin tejido nervioso intermedio
Cavernoma
Tipos de encefalocele
- Occipital 2. Basal 3. Frontoetmoidal 4. Fosa posterior
Origen de la malformación de Chiari tipo I
Mesodérmico: fosa posterior pequeña
Localización >frec meningocele
Región lumbosacra 80%
Disminución de la incidencia de mielomeningocele
Dx prenatal Ac fólico
Manifestación sintomática de seno dérmico
Infección: meningitis de repetición Efecto masa
Lista de malformaciones del SNC
- Encefalocele 2. Malformación Chiari y Siringomielia 3. Quistes aracnoideos 4. Malformación de Dandy Walker 5. Malformaciones congénitas raquimedulares -Disrafismo oculto: seno dérmico, seno pinoidal, lipoma -Disrafismo abierto: mielocele, mielomeningocele 6. Craneosinostosis
Tx mielomeningocele
Neuroqx Trauma Urólogo
Encefalocele >frec
Occipital
Sinostosis sutura metópica
Trigonocefalia
Bloqueo de la circulación de LCR en siringomielia produce
- Cefalea de tipo valvular: tos, risa, doblar el cuerpo hacia adelante: aumento PVC 2. Síntomas polimorfos: visuales, auditivos, amreo-inestabilidad, disfagia
Hamartoma>infrecuente
Telangiectasia
sangrado en MAV
10% fatal
Desviación del eje nasal izq
Plagiocefalia anterior derecha
Disrafismos ocultos detectables a la inspección
Seno dérmico Lipoma
Siringomielia produce
Amiotrofia: músculos inervados por motoneuronas de asta anterior Anestesia térmica y dolorosa