Malformaciones del SNC Flashcards

1
Q

Craneosinostosis >frec

A

Escafocefalia: dolicocefalia

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2
Q

Presentación de la malformación de Dandy Walker

A
  1. Macrocefalia 2. Lentificación del desarrollo psicomotor 3. Crisis 4. HIDROCEFALIA
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3
Q

Factores genéticos en craneosinostosis

A

Alt en FGF

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4
Q

Tratamiento siringomielia

A

1o: tx hidrocefalia si hay 2o: Craniectomía descompresiva de fosa posterior

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5
Q

Cierre precoz sutura sagital

A

Escafocefalia

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6
Q

Tx escafocefalia

A

Qx antes de los 3 meses: suturectomía endoscópica

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7
Q

Hamartoma >prono a sangrar

A

MAV

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8
Q

Quistes que contienen LCR normal

A

Quistes aracnoideos

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9
Q

Clínica de craneosinostosis

A

HTIC Afectación visual Hidrocefalia Si son múltiples

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10
Q

Manejo MAV

A
  1. Qx con previa embolización 2. RadioQx con X-Knife si <3cm diametro 3. Conservador
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11
Q

Sinostosis sutura coronal derecha

A

Plagiocefalia anterior derecha

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12
Q

Defecto de cierre del cráneo en línea media que se acompaña de menignocele o enceflocele

A

Encefalocele

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13
Q

Cavidad central intramedular

A

Siringomielia

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14
Q

Tx quiste aracnoideo

A

>asintomáticos: no tx Si aumento PIC: derivación LCR, vaciamiento quiste

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15
Q

Seno dermico

A

Hoyuelo Área hiperpigmentada con angioma capilar o nevus piloso Tracto Quiste dermoide o epidérmico

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16
Q

Tx Plagiocefalia posterior postural

A

Casco/modificación postura

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17
Q

Hipotelorismo

A

Trigonocefalia

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18
Q

Malformación de Dandy Walker

A
  1. Vermis hipoplásico 2. Hemisferios cerebelsos hipoplásicos 3. Elevación de la tórcula 4. Quiste fosa posterior
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19
Q

Cierre precoz de una o varias suturas craneales

A

Craneosinostosis

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20
Q

Lipoma >frec

A

Lipomielomeningocele

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21
Q

Malformación de Chiari tipo I

A

Descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por debajo del plano del foramen magno

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22
Q

Tx telangiectasia

A

No precisa

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23
Q

Isquemia en MAV

A

Por robo vascular

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24
Q

Plagiocefalia posterior postural

A

No es una craneosinostosis

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25
Q

Frec sangrado angioma venoso

A

Raro

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26
Q

Contenido de mielomeningocele

A

Médula espinal Meninges LCR Vestigios cutáneos Raquisquisis

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27
Q

Cráneo en quilla

A

Trigonocefalia

28
Q

Aumento diametro anteropost de craneo

A

Escafocefalia

29
Q

Sobrecarga hemodinamica en MAV

A

Provoca aneurismas intranidales

30
Q

Malformaciones >ferc de disrafismo oculto

A

Lipoma

31
Q

Alteraciones morfologicas en MAV

A

Defectos capa elástica interna y muscular

32
Q

Si se infecta produce abscesos cutáneos

A

Sinus pinoidal

33
Q

Cuadro clínico de mielomeningocele

A

Paraplejia flaccida Incontinencia esfinteriana y fecal Alteraciones ortopédicas Hidrocefalia 90%

34
Q

Síntoma >frec de presentacion de malformación de Chiari

A

Cefalea suboccipital: aumenta con la valsalva + síntomas de afectación troncal, cerebelosa o centromedular

35
Q

Número excesivo de venas con tejido cerebral normal intermedio

A

Angioma venoso

36
Q

Dx dif malf Dandy Walker

A
  1. Agenesia/hipoplasia cerebelosa congénita 2. Quiste aracnoideo gigante de fosa posterior
37
Q

La siringomielia afecta a

A

Motoneuronas de asta anterior Fibras del haz espinotalámico

38
Q

Craneosinostosis (tipo) >frec

A

Simples

39
Q

Tx malf Dandy Walker

A

derivación ventrículoperitoneal

40
Q

Tx trigonocefalia

A

Remodelación fronto-orbitaria

41
Q

Debut de Malformación de Chiari tipo I

A

Adolescencia Edad adulta

42
Q

La malformación de Chiari tipo I se asocia a

A

Siringomielia Hidrocefalia

43
Q

Hmartoma >frec

A

Angioma venoso

44
Q

Vasos arteriales y venosos con glia intermedia sin lecho vascular

A

MAV

45
Q

Disrafismo abierto

A

Perceptibles a la inspección externa con contenido neural y meningeo que protruye

46
Q

Defecto del cierre de linea media que implica estructuras mesenquimales, óseas y neurales

A

Disrafismos espinales

47
Q

Loc >frec de quiste aracnoideo

A

Temporal>supraselar

48
Q

Tratamiento encefalocele

A

Extirpación quirúrgica y reconstrucción por planos

49
Q

Angiograficamente ocultos

A

Cavernoma Telangiectasia

50
Q

Tx craneosinostosis

A

6-7 meses: importante dx precoz

51
Q

Cabeza de medusa

A

Angioma venoso

52
Q

Coalescencia de espacios vasculares finos sin tejido nervioso intermedio

A

Cavernoma

53
Q

Tipos de encefalocele

A
  1. Occipital 2. Basal 3. Frontoetmoidal 4. Fosa posterior
54
Q

Origen de la malformación de Chiari tipo I

A

Mesodérmico: fosa posterior pequeña

55
Q

Localización >frec meningocele

A

Región lumbosacra 80%

56
Q

Disminución de la incidencia de mielomeningocele

A

Dx prenatal Ac fólico

57
Q

Manifestación sintomática de seno dérmico

A

Infección: meningitis de repetición Efecto masa

58
Q

Lista de malformaciones del SNC

A
  1. Encefalocele 2. Malformación Chiari y Siringomielia 3. Quistes aracnoideos 4. Malformación de Dandy Walker 5. Malformaciones congénitas raquimedulares -Disrafismo oculto: seno dérmico, seno pinoidal, lipoma -Disrafismo abierto: mielocele, mielomeningocele 6. Craneosinostosis
59
Q

Tx mielomeningocele

A

Neuroqx Trauma Urólogo

60
Q

Encefalocele >frec

A

Occipital

61
Q

Sinostosis sutura metópica

A

Trigonocefalia

62
Q

Bloqueo de la circulación de LCR en siringomielia produce

A
  1. Cefalea de tipo valvular: tos, risa, doblar el cuerpo hacia adelante: aumento PVC 2. Síntomas polimorfos: visuales, auditivos, amreo-inestabilidad, disfagia
63
Q

Hamartoma>infrecuente

A

Telangiectasia

64
Q

sangrado en MAV

A

10% fatal

65
Q

Desviación del eje nasal izq

A

Plagiocefalia anterior derecha

66
Q

Disrafismos ocultos detectables a la inspección

A

Seno dérmico Lipoma

67
Q

Siringomielia produce

A

Amiotrofia: músculos inervados por motoneuronas de asta anterior Anestesia térmica y dolorosa