Malformaciones de miembro superior Flashcards
Epidemiología de las malformaciones congénitas de miembro superior
Afectan aprox. entre el 1 y 2% de todos los recién nacidos vivos.
Se observan aprox en 10% de estos pacientes
¿Por qué puede ocurrir una malformaciones congénitas de miembro superior?
Puede ocurrir de manera esporádica o ser el resultado de una alteración genética heredable.
Otras causas menos comunes son factores ambientales, dieta e infecciones.
Polidactilia
Presencia de un dígito extra, es una alteración congénita de la mano encontrada con mayor frecuencia en la clínica.
Presentación más frecuente de polidactilia en la mano
Polidactilia del pulgar o preaxial.
Incidencia de la polidactilia
8/100000 habitantes, ocurre de manera esporádica.
¿Por qué se desarrolla la polidactilia?
Debido a una excesiva proliferación celular así como a la necrosis celular del tejido embrionario preaxial.
Previo a la octava semana del desarrollo embrionario
Tratamiento para la polidactilia
Acto quirúrgico para mejorar estética y función.
Sindactilia
Patología de carácter autosómico dominante de expresión variable y penetrancia mínima.
Relacionada a una fakka en la regresión normal del tejido embrionario interdigital, principalmente del tejido ectodérmico apical.
Incidencia de sindactilia
Alteración congénita más frecuente de la mano con una prevalencia de 1/2500 nacidos vivos.
Suele ocurrir entre la quinta y octava semana de gestación
Más frecuente en genero masculino 2:1
Tipos de sindactília
Parcial y completa
Camptodactília
Contractura no traumática en flexión de la articulación interfalángica proximal.
Generalmente que afecta la camptodactilia
Al dedo meñique y sueles ser de carácter bilateral
Tratamiento de la camptodactilia
Inserción normal de la musculatura lumbrical, el tendón flexor superficial del dedo afectado, una deficiencia de los tendones extensores o una combinación de los anteriores.
En que casos de campodactilia no se requiere tratamiento quirúrgico
En caso de contractura leve con pérdida de extensión menor de 30°
Clinodactilia
Angulación del dedo en el plano coronal o radioulnar.
Angulaciones menores de 10° se consideran como variantes anatómicas normales.
¿Qué falange se afecta con mayor frecuencia en clinodactilia?
Falange media del dedo meñique, ya que ouede presentar morfología trapezoidal o triangular.
Clinodactilia familiar
Es de carácter hereditario,está relacionada con una alteración genética de carácter autosómuca dominante de expresión variable y penetrancia incompleta.
Hemimelia de radio (Mano zamba radial)
Ausencia total o parcial del radio.
Puede asociarse a ausencia de huesos del carpo o rayos radiales incluyendo pulgar.
Ulna arqueada.
Contractura en extensión del codo.
Hemimelia ulnar (Mano zamba ulnar)
Menos común que la forma radial.
70% unilateral
Ausencia parcial más común que la total.
90% se asocia a deformidades en metacarpianos.
50% asociado a luxación de cabeza radial.
Amelia
Malformación congénita que se caracteriza por la falta de uno o más extremidades.
¿Qué origina la amelia?
Generalmente en la 4ta semana de gestación.
Puede ser producida por agentes químicos como la Talidomida.
Micromelia
Acortamiento de la extremidad completa.
Rizomelia
Acortamiento del segmento proximal.
Mesomelia
Acortamiento del segmento intermedio.
Peromelia
Mutilación de la extremidad con formación de muñón distal.
Focomelia
Ausencia de elementos óseos y musculares en el miembro superior o inferior, quedando reducido a un muñón o prominencia que se implanta a nivel del hombre o de la cintura y que se asemeja a las aletas de la foca.
