Malformaciones de miembro superior

Question 1

Epidemiología de las malformaciones congénitas de miembro superior

Answer 1

Afectan aprox. entre el 1 y 2% de todos los recién nacidos vivos.
Se observan aprox en 10% de estos pacientes

Question 2

¿Por qué puede ocurrir una malformaciones congénitas de miembro superior?

Answer 2

Puede ocurrir de manera esporádica o ser el resultado de una alteración genética heredable.
Otras causas menos comunes son factores ambientales, dieta e infecciones.

Question 3

Polidactilia

Answer 3

Presencia de un dígito extra, es una alteración congénita de la mano encontrada con mayor frecuencia en la clínica.

Question 4

Presentación más frecuente de polidactilia en la mano

Answer 4

Polidactilia del pulgar o preaxial.

Question 5

Incidencia de la polidactilia

Answer 5

8/100000 habitantes, ocurre de manera esporádica.

Question 6

¿Por qué se desarrolla la polidactilia?

Answer 6

Debido a una excesiva proliferación celular así como a la necrosis celular del tejido embrionario preaxial.
Previo a la octava semana del desarrollo embrionario

Question 7

Tratamiento para la polidactilia

Answer 7

Acto quirúrgico para mejorar estética y función.

Question 8

Sindactilia

Answer 8

Patología de carácter autosómico dominante de expresión variable y penetrancia mínima.
Relacionada a una fakka en la regresión normal del tejido embrionario interdigital, principalmente del tejido ectodérmico apical.

Question 9

Incidencia de sindactilia

Answer 9

Alteración congénita más frecuente de la mano con una prevalencia de 1/2500 nacidos vivos.
Suele ocurrir entre la quinta y octava semana de gestación
Más frecuente en genero masculino 2:1

Question 10

Tipos de sindactília

Answer 10

Parcial y completa

Question 11

Camptodactília

Answer 11

Contractura no traumática en flexión de la articulación interfalángica proximal.

Question 12

Generalmente que afecta la camptodactilia

Answer 12

Al dedo meñique y sueles ser de carácter bilateral

Question 13

Tratamiento de la camptodactilia

Answer 13

Inserción normal de la musculatura lumbrical, el tendón flexor superficial del dedo afectado, una deficiencia de los tendones extensores o una combinación de los anteriores.

Question 14

En que casos de campodactilia no se requiere tratamiento quirúrgico

Answer 14

En caso de contractura leve con pérdida de extensión menor de 30°

Question 15

Clinodactilia

Answer 15

Angulación del dedo en el plano coronal o radioulnar.

Angulaciones menores de 10° se consideran como variantes anatómicas normales.

Question 16

¿Qué falange se afecta con mayor frecuencia en clinodactilia?

Answer 16

Falange media del dedo meñique, ya que ouede presentar morfología trapezoidal o triangular.

Question 17

Clinodactilia familiar

Answer 17

Es de carácter hereditario,está relacionada con una alteración genética de carácter autosómuca dominante de expresión variable y penetrancia incompleta.

Question 18

Hemimelia de radio (Mano zamba radial)

Answer 18

Ausencia total o parcial del radio.
Puede asociarse a ausencia de huesos del carpo o rayos radiales incluyendo pulgar.
Ulna arqueada.
Contractura en extensión del codo.

Question 19

Hemimelia ulnar (Mano zamba ulnar)

Answer 19

Menos común que la forma radial.
70% unilateral
Ausencia parcial más común que la total.
90% se asocia a deformidades en metacarpianos.
50% asociado a luxación de cabeza radial.

Question 20

Amelia

Answer 20

Malformación congénita que se caracteriza por la falta de uno o más extremidades.

Question 21

¿Qué origina la amelia?

Answer 21

Generalmente en la 4ta semana de gestación.

Puede ser producida por agentes químicos como la Talidomida.

Question 22

Micromelia

Answer 22

Acortamiento de la extremidad completa.

Question 23

Rizomelia

Answer 23

Acortamiento del segmento proximal.

Question 24

Mesomelia

Answer 24

Acortamiento del segmento intermedio.

Question 25

Peromelia

Answer 25

Mutilación de la extremidad con formación de muñón distal.

Question 26

Focomelia

Answer 26

Ausencia de elementos óseos y musculares en el miembro superior o inferior, quedando reducido a un muñón o prominencia que se implanta a nivel del hombre o de la cintura y que se asemeja a las aletas de la foca.