Maladies Neuromusculaires Et Ataxie De Friedreich Flashcards
1
Q
Quels sont les 3 modes de transmission genetique dont nous avons parlé en classe?
A
- Autosomale recessive : les deux parents ont le gene anormal sans necessairement etre atteints de la maladie. Ces maladies sont moijs frequentes.
- Autosomale dominante : un des parents a obligatoirement la maladie. 50% probabilite que l’enfant soit malade. La maladie se era differemment d’un individu a l’autre
- Liée au sexe : la mere est porteuse asymptomatique de la maladie 50% chance d’avoir un garcon atteint ou une fille porteuse. La fille ne pourra jamais etre malade. Donc importance du depistage chez la mere.
2
Q
Vrai ou faux
Les maladies neuromusculaires sont rares et variees.
A
Vrai
3
Q
Vrai ou faux
Les maladies neuromusculaires sont souvent une affaire de famille : frere ou parent atteint, etc.
A
Vrai
4
Q
Quelle est la difference entre congenital et hereditaire ?
A
Une maladie peut etre héréditaire (ce sont les genes des parents qui t’ont transmis la maladie) mais non congenitale (signes et symptomes présents a la naissance).
5
Q
Qu’estce qu’une maladie degenerative ?
A
Elle evolue dans le temps (vers le mal), soit lentement ou rapidement. Le pronostic est important pour etablir les bons objectifs.
6
Q
Nommez 4 methodes dx.
A
- Hx clinique
- Examen clinique
- Test genetique (couteux)
- Emg, biopsie, dx moleculaire (ex telle molecule ++ dans le sang).
7
Q
Nommez 4 parties de l’unite motrice qui peuvent etre affectees dans le cas d’une maladie neuromusculaire.
A
- Corps cellulaire : ex. Amyotrophie spinale
- Axone : ex. Neuropathie, charcot-marie-tooth
- Jonction neuromusculaire ex. Myasthenie
- Fibre musculaire ex. Dystrophie duchenne
8
Q
Combien de formes d’amyotrophie spinale existe-t-il ?
A
4, et la forme 1 est la pire, la 4 la moins pire. C’est classé selon des criteres cliniques, comme le niveau maximal de developpement moteur possible et l’age d’apparition des symptomes.
9
Q
Vrai ou faux
Il y a beaucoup plus de porteurs de la maladie AS que de gens atteints.
A
Vrai, 1/60 porteurs, alors qu’il y a environ 1/6000 malades, puisqu’il s’agit d’une maladie mode de transmission recessif.
10
Q
Vrai ou faux
Il faut limiter les compensations dans le cas des MNM.
A
Faux, parfois ce sont le compensations qui permettent au patient de conserver sa mobilité.
11
Q
Quel est le probleme principal dans les MNM ?
A
La faiblesse musculaire, qui entraine a son tour le developpement de contractures
12
Q
Quel est le principal objectif des interventions en physio chez les MNM ?
A
Optimiser la fonction
13
Q
Qu’estce qu’une contracture ?
A
Limitation de l’AA et/ou augmentation de la resistance a la mobilisation passive due a un changement dans l’articulation ou a un raccourcissement dans les structures peri-articulaires. Il faudra donc plus de force pour la mobilisation passive.
14
Q
Quel est le minimum de degres de differences par rappport au cote sain pour pouvoir parler d’une contracture ?
A
5 degres = incertitude du goniometre
15
Q
Nommez plusieurs synonymes de “contracture”
A
Raideur, retraction, stiffness, manque de flexibilite, raccourcissement des tissus.
16
Q
Vrai ou faux
Il est possible d’evaluer une contracture via un mouvement actif.
A
Faux, cela doit toujours etre evalue dans un mouvement passif.
17
Q
Quelle est la cause la plus frequente de contracture ?
A
Des alterations du tissus conjonctif, plus souvent du collagene
18
Q
Quels sont les 3 stades d’adaptation du tissus conjonctif lors du developpement d’une contracture ?
A
- Diminution de l’elasticite et de la longueur de la fibre
- Fibres type 3 (souples et laches) deviennent type 1 (rigides et denses) et rearrangement non optimal des fibres
- Fibrose et adhérences.
19
Q
Vrai ou faux
La fibre musculaire s’adapte a la demande fonctionnelle.
A
Vrai
20
Q
Quelles seront les 3 consequences d’un muscle moins mobile en position raccourcie ?
A
- Diminution du nombre de sarcomeres
- Diminution de la longueur des fibres
- Augmentation quantite fibres type 2 (rapides, se fatiguent rapidement) et phagocytose des fibres type 1 (lentes, resistent a la fatigue).
= diminution de la force deployee par le muscle parce que depend de ces shits.
21
Q
Combien de % de longueur de muscle doit etre perdue pour qu’une diminution de la force resultante soit observee ?
A
Seulement 5% perte de longueur est necessaire.
22
Q
Vrai ou faux
Dans un muscle raccourci, la force passive du muscle est plus grande que dans un muscle sain.
A
Vrai, donc il peut s’agir d’un moyen de compensation efficace.
23
Q
Qu’estce qu’un moment ?
A
Indicateur de la tendance a tourner d’un corps sous l’effet d’une force = force x bras de levier
24
Q
Vrai ou faux
Le travail musculsire doit etre l’inverse de la force de reaction du sol.
A
Vrai. Ex, si la force de reaction du sol passe derriere le centre articulaire du genou = celui ci voudra flechir = les extenseurs devront travailler. Si on se met en hyperextension du genou, on aura pas a faire travailler ces muscles parce que le moment de reaction du sol sera deja vers l’extension du genou !
25
Pourquoi un enfant marcherait-il en equin ?
Parce que de cette maniere, la force de reaction du sol a un beaucoup plus petit bras de levier a la cheville = le muscle a moins besoin de travailler fort. Si en plus les structures ont des contractures = un moment passif sera generé et donc le muscle n'aura legit pas besoin de travailler.
26
Quels muscles seront probablement faibles au niveau des MIs d'un patient qui marche en equin avec hyperextension des genoux?
Les extenseurs
27
Nommez deux consequences negatives des contractures sur le mouvement.
1. Diminution des velocites angulaires
2. Diminution de la puissance musculaire produite a cette articulation
Donc diminution cadence, longueur de pas a la marche.
28
Quelles sont les 2 shits dont nous avons besoin afin d'avoir une efficacite optimale du mouvement ?
1. Souplesse/elasticite des structures
| 2. Certaine quantite de mouvement disponible.
29
Vrai ou faux
Parfois, la contracture ou la deformation est un mal necessaire.
Vrai, mais c'est important de se laisser quand meme de la souplesse afin de laisser justement place a ces compensations, et donc conserver un maximum de fonction.
30
Vrai ou faux
Une personne forte et raide fonctionnera mieux qu'une personne souple et faible.
Faux, c'est le contraire ! Vive les personnes souples et faibles !
31
Vrai ou faux
Dans la plupart des MNM, il y a atteinte des systemes responsables de l'equilibre.
Faux, il n'y a generalement pas d'atteinte centrale dans les MNM, donc pas de troubles d'equilibres causés directement. C'est plutot la faiblesse, la raideur et la diminution de transmission des recepteurs qui entraine une diminution des ajustements posturaux.
32
Qu'estce qu'il est tres important de faire dans le traitement des contractures en physio ? (3)
1. Donner des exercices ciblés dès qu'il y a des raideurs pour prevention des contractures ++
2. Enseigner pourquoi c'est important les exs = pour avoir de la place pour compenser, et donc maintenir la fonction
3. Utiliser des ortheses de nuit a 5degres de flexion dorsale (des que le patient a 10degres de flexion dorsale).
33
Pourquoi ne serait-il pas toujours optimal d'utiliser des plâtres seriés dans le traitement des contractures pour les MNM ?
Parce que souvent les contractures des MNM sont asscoociées a des faiblesses musculaires importantes que le platre aggraverait. Ces platres ne favorisent pas la marche = risque d'atrophie de non-usage et meme de contracture des tendons d'achille en consequence
34
Vrai ou faux
L'atrophie de non usage ne se recupere pas chez les sujets dystrophiques.
Vrai
35
Vrai ou faux
Il y a possibilité de chx lorsque les contractures sont trop intenses.
Vrai (?)
36
Qu'est-ce qui est vraiment le plus important chez les MNM ?
Faire l'intervention la plus precoce possible !!!
37
Vrai ou faux
Les contractures au niveau des mains et poignets apparaissent souvent en premier.
Faux, ca apparait generalement plus tard, apres tous les MIs et presque tous les MSs aussi.
38
Pourquoi est-il tres important de surveiller l'apparition de contractures au niveau des coudes ?
Parce que cela pourrait provoquer une subluxation du coude et cela diminue beaucoup la fonction.
39
Quelle est la principale precaution lors des exercices d'etirement chez les patients MNM ?
Il faut faire attention a la fragilité de la fibre musculaire, parce qu'elle se raccourcit avant le tissus conjonctif, donc meme sans reelle contracture on pourrait blesser les fibres musculaires par un etirement trop raide/rapide. En plus, les patients dystrophiques ont les membranes plus fragiles par manque de certaines proteines. C'est encore pire en excentrique.
40
Quels sont les 3 parametres les plus importants a enseigner aux patients pour les etirements ?
1. Faible intensité
2. Longue durée avec installation graduelle de la tension
3. Decoaptation prealable de l'articulation
41
Vrai ou faux
Ce n'est pas grave si les contractures ne sont pas symetriques, tant que l'on maximise la fonction.
Faux, il faut toujours viser la symetrie des contractures afin de minimiser l'influence de l'asymetrie sur l'evolution des scolioses.
42
Quels sont les muscles que l'on devrait prioriser a etirer ?
1. Ceux qui influencent la demarche
2. Ceux qui rendent la posture symetrique
3. Ceux qui nuisent au confort (surtout couché)
4. Ceux qui maintiennent les pieds chaussables.
43
A quel autre genre d'exs devrait-on associer les etirements ?
A des exs de renforcement, afin de maintenir les amplitudes nouvellement acquises.
44
Vrai ou faux
C'est important de faire un suivi a propos du programme d,´etirements avec le patient.
Vrai, tout comme il est important d'integrer le programme a la routine du patient, et porter les ortheses +++
45
Qu'est-ce qu'une myopathie ?
Terme général qui signifie trouble de contractilité
46
Qu'est-ce qu'une myotonie ?
Difficulté à contracter
47
Qu'est-ce qu'une dystrophie ?
Dégénérescence de la fibre musculaire
48
Pourquoi est-il important de faire du renforcement musculaire dans le tx d'une AS type 2 ?
Parce que le bébé a un meilleur pronostic de mouvement ET que le muscle est sain, so why not ?
49
Comment contrôler les compensations dans les MNM ?
On cherche à permettre celles qui aident à la fonction, mais à limiter les problèmes possiblement sous-jacents.
50
À quoi sert la planche à station debout ?
À stimuler la croissance osseuse, à étirer les muscles et articulations. Cela évite les subluxations de la hanche.
51
Vrai ou faux
Dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth, il y a perte complète de sensibilité.
faux, il peut y avoir atteinte à la fois sensitivo-motrice, ou à prédominance sensitive ou motrice.
52
Que cachent des orteils en marteau ou des mains en griffe ?
Une faiblesse/atrophie des muscles intrinsèques des pieds/mains.
53
Comment peut-on subjectivement évaluer la sensibilité ?
Présence de fourmillements, engourdissements, picotements...
54
Comment peut-on objectivement évaluer la sensibilité...
a) Superficielle ?
b) Profonde ?
a) Superficielle = froid-chaud, tact (monofilaments), observations : plaies brûlures, etc.
b) Profonde = test de Romberg, sens de mouvement et de position, test sensibilité vibratoire.
On peut aussi observer les stratégies compensatoires : marcher fort au sol, tenir son crayon très fort, porter des chaussures trop petites.
55
À quoi faut-il particulièrement faire attention dans les cas d'atteinte de la sensibilité ?
Aux risques de blessure, il faut éduquer le patient ++.
56
À quoi faut-il penser en physio lors du tx des atteintes sensitives ?
À l'impact des déficits sur les habitudes de vie du patient (carrière, déplacements, loisirs, etc.)
57
Vrai ou faux
La performance physique est dépendante du contrôle musculaire ET de l'intégrité de l'information générée par les récepteurs proprioceptifs et sensoriels.
Vrai !
58
Qu'y a-t-il de commun dans les myasthénies sur le plan pathophysiologique ?
Anomalie de la synthèse ou libération d'acétylcholine ou activation des récepteurs musculaires a/n jct neuromuscu = interfère avec le fonctionnement normal de la jct neuromuscu = problèmes de contraction musculaires.
59
Quelle est la principale caractéristique des myasthénies ?
Il y a fatiguabilité ou faiblesse musculaire, qui varie dans le temps et qui s'aggrave avec l'effort.
60
Vrai ou faux
Souvent, en MNM, on peut choisir d'utiliser la ventilation assistée pour améliorer l'espérance de vie des patients.
Vrai, genre dans la DMD.
61
Qu'est-ce que la manoeuvre de Gowers ?
C'est une manière de passer de coucher à debout, typique des faiblesses proximales ++ (surtout des MIs). L'enfant s'aide de ses bras pour se relever, tout le long il s'appuie sur ses jambes en remontant tranquillement (voir dessin p.19 notes théoriques).
62
Pourquoi est-il primordial d'effectuer un suivi psycho-social auprès des MNM ?
Parce que ce sont souvent des maladies dégénératives et donc le patient aura sans doute à traverser plusieurs deuils de fonction et de normalité. Importance de connaître le pronostic aussi.
63
Nommez plusieurs effets secondaires des médicaments utilisés pour traiter la DMD. (3)
1. Prise de poids
2. Croissance ralentie
3. Puberté retardée
64
Vrai ou faux
A priori, une faiblesse proximale est moins incapacitante qu'une faiblesse distale.
Faux, c'est le contraire. Mais cela peut beaucoup varier d'une patho à l'autre selon les autres atteintes et l'évolution de la maladie.
65
Quelles sont les 3 structures qui peuvent provoquer de l'ataxie si elles sont atteintes ?
1. Nerfs périphériques
2. Voies spino-cérébelleuses
3. Cervelet
66
Vrai ou faux
La faiblesse musculaire explique en partie la détérioration des capacités fonctionnelles dans les cas de MNM.
Vrai, mais le lien entre les deux est différent pour chaque pathologie et selon son évolution.
67
Vrai ou faux
Au début d'une MNM, la performance fonctionnelle peut demeurer relativement stable malgré l'apparition de la faiblesse.
Vrai, grâce aux compensations. Mais à moment donné les compensations ne suffisent plus et il y a quand même perte fonctionnelle.
68
Quels sont les 5 organes de contrôle du tonus ?
1. Cortex moteur
2. Cervelet
3. m.é
4. Nerfs
5. Muscles
69
Quelle est la différence entre un trouble du tonus d'origine centrale vs périphérique ?
Centrale = hypotonie > faiblesse, bébé mou, réflexes normaux ou vifs. Bons mouvements antigravitaires
Périphérique = hypotonie = faiblesse, aréflexie, diminution des mouvements antigravitaires.
70
Vrai ou faux
Dans la plupart des MNM, il n'y a pas d'atteinte centrale.
Vrai, donc le système responsable de l'équilibre est intact.
71
Vrai ou faux
La réaction du corps est adaptative en fonction de la gravité selon la faiblesse musculaire.
Vrai... mais qu'est-ce que ça veut dire ?
72
Vrai ou faux
Dans les cas de MNM, on utilisera une approche neurodéveloppementale qui vise la normalisation du tonus.
Faux, il vaux mieux se concentrer sur une approche biomécanique = maintenir la souplesse et le renforcement musculaire.
73
Quels sont les 3 types de faiblesses ?
1. Subaigue (ex. racine comprimée). C'est transitoire
2. Chronique (ex. blessé médullaire)
3. progressive (ex. MNM)
74
Nommez 2 outils que l'on peut utiliser pour l'évaluation de la force musculaire.
1. BMM, afin de calculer le poucentage de force du patient. Fiable, peu de temps nécessaire. Plus fiable pour les muscles faibles mais demeure acceptable. Permet, avec l'AA et bilan fonctionnel d'établir un pronostic pour l'enfant.
2. Dynamométrie manuelle : en isométrique. Utiliser le même appareil d'une fois à l'autre. C'est nice, mais peu utilisé en clinique. Précision accrue pour les muscles forts.
75
Nommez 3 tests que l'on peut utiliser pour mesurer cliniquement la faiblesse.
1. Relevé du sol chronométré (observer la manoeuvre de Gowers)
2. Évaluation de la marche sur 6m, chronométré
3. Monter et descendre 8 marches d'escaliers, chronométré : on regarde aussi la façon de procéder.
76
Qu'est-ce que le test de relevé du sol chronométré ?
On demande à l'enfant de s'asseoir au sol en tailleur et de se mettre debout le plus rapidement possible. On note le temps requis et la technique utilisée.
77
Sur quoi nous informe le test de relevé du sol ? (2)
La musculature touchée par la maladie (laquelle est la plus faible) et le niveau de fonction de l'enfant.
78
Quels muscles sont faibles si l'enfant doit s'aider de ses MSs sur ses cuisses pour se lever debout ?
La musculature proximale, plus particulièrement les ext et abd de hanche.
79
Quelles sont les cotations possible de la manoeuvre de Gowers ?
1. Complète : besoin des 2 mains en escaladant tout le long des cuisses
2. Partielle : une partie de la séquence en #1
3. Discrète : appui léger d'une main sur une cuisse.
80
Qu'est-ce que le test d'évaluation de la marche sur 6m ?
On note le temps, le patron de marche.
81
Quels sont les éléments faisant partie de la démarche type d'un DMD ?
1. Bascule ant du bassin ++
2. Attaque avec la plante du pied ou pieds équins
3. Diminution dorsiflexion tout le long du patron
4. Diminution ext hanche lors de l'appui
5. Augmentation flx hanche lors de l'oscillation
6. Rot int pieds
82
Réviser le tableau en p.38.
Le prof a dit ''pas par coeur, mais comprendre les relations entre les différentes colonnes''.
83
À partir de combien de temps est-ce qu'un enfant devient non-fonctionnel aux escaliers pour monter-descendre 8 marches.
Si cet exercice lui prend plus de 30sec = non-fonctionnel pour fréquenter une école ordinaire.
84
Qu'est-ce que le renforcement musculaire ?
C'est de modifier les propriétés biologiques des tissus nerveux et musculaires sous l'effet d'une activité intense et répétée.
85
Quels sont les 2 types de fibres musculaires ?
1. Type I = lentes, résistent à la fatigue
| 2. Type II = rapides, peu résistantes à la fatigue
86
Vrai ou faux
La transformation des fibres de type I vers le type II est facile.
Faux, c'est difficile.
87
Quels sont les 3 facteurs qui influencent le développement de la force musculaire ?
1. Composition du muscle (quelles sortes de fibres)
2. Utilisation des unités motrices
3. Étirement (améliore le rendement de la contraction).
88
Nommez 5 méthodes que l'on peut utiliser pour travailler en force.
1. Effort maximal
2. Effort sous-maximal répété
3. Effort dynamique (PAS POUR LES ENFANTS)
4. Effort actif-assisté
5. Via la pratique d'une activité sur une base régulière.
89
Nommez 3 types de contraction musculaire.
1. Isométrique
2. (Anisométrique) concentrique
3. (Anisométrique) excentrique
90
Vrai ou faux
Il est adéquat de faire s'entraîner des enfants avec des charges maximales.
Faux, et ils devraient arriver à faire 6-8 reps du même ex.
91
Quels devraient être les paramètres de l'entraînement en force d'un pré-adolescent sain ?
1. Fréquence : 2-3x par semaine
2. Pas plus de 30min pour la durée centrale de l'entraînement
3. Chaque série = 6-15 reps. 1-3 séries
4. Résistance augmentée TRÈS progressivement et uniquement lorsque l'enfant arrive à faire 15 reps d'un ex avec la bonne technique d'exécution.
92
Vrai ou faux
Il est risqué de travailler en force avec des enfants.
Faux, si c'est fait de manière progressif et supervisé il ne devrait pas y avoir de problème. On priorise toujours l'exécution adéquate de l'exercice ! Cela pourrait même prévenir certains types de blessures.
93
Vrai ou faux
Durant la pré-adolescence, l'accroissement de la force est principalement attribuable à une amélioration de l'activation neuromusculaire et de la coordination motrice et non à l'hypertrophie des muscles.
Vrai.
94
Vrai ou faux
Le meilleur type d'entraînement pour les enfants est excentrique parce que c'est plus facile.
Faux, les contractions excentriques sont à déconseiller pour les enfants !! Surtout en MNM = les fibres musculaires sont plus fragiles
95
Vrai ou faux
Les programmes de renforcement chez les MNM ont souvent des résultats plus qu'impressionnants.
Faux, ils ont des effets limités... Il ne faut pas s'attendre que les enfants s'améliorent à l'infini... souvent on va juste limiter la dégradation de la fonction causée par la maladie.
96
À quoi faut-il porter attention lors d'un programme de renforcement chez les MNM ?
À ne pas excéder le seuil de fatigabilité de l'enfant. Il faut également surveiller les douleurs, crampes et tremblements = ex trop difficile.
97
Quels seraient les paramètres d'un programme de renforcement pour un patient MNM ?
1. Renforcement sous-maximal
2. Vitesse des exs : lente pour activer les fibres musculaires type I surtout
3. Concentrique toujours
4. Au moins 10 reps
5. 3 séances par semaine, avec 1 jour de repos entre chaque au moins.
98
Quelles sont les dimensions relationnelles et psychologiques liées à un programme d'ex ? (3)
1. Sentiment de bien-être
2. Diminue l'anxiété
3. Favorise l'intégration sociale
99
Vrai ou faux
Le renforcement a plus d'impact lorsque l'enfant est déjà faible.
Faux, il faut toujours prioriser une intervention précoce, qui a de meilleurs résultats !
100
Vrai ou faux
L'électrostimulation est efficace chez les MNM.
Vrai, mais doit être faite pendant plusieurs mois et chez un sujet ayant au oins 15% de sa force normale.
101
Vrai ou faux
Il y a tellement de risques associés au renforcement musculaire avec les MNM que parfois il est mieux de s'abstenir.
Faux, il y a surestimation des risques. Proscrire toute activité physique aurait des conséquences pires. Il suffit d'être prudent.
102
Nommez 5 signes de faiblesse que l'on peut voir dans la posture debout.
1. Base de support élargie
2. MEC au bout du pied + genoux recurvatums
3. Bassin en bascule ant
4. Dos hyperlordosé
5. Épaules projetées vers l'arrière et tête en protraction.
But = équilibrer le corps et permettre le maintien de la position debout avec un minimum d'effort musculaire.
103
Quel est l'examen clinique le plus utilisé en MNM ?
La démarche (analyse). Nous informe sur les faiblesses et les manières de compenser du patient.
104
Qu'est-ce qu'une scoliose (définition) ?
Déformation de la colonne vertébrale dans les trois plans de l'espace.
105
Qu'est-ce que l'angle de Cobb ?
C'est le nombre de degrés de déviation de la colonne, mesuré sur une radiographie, en 2D. Plus le chiffre est gros, plus la scoliose est pire.
106
Comment peut-on observer la troisième dimension d'une scoliose ?
En faisant faire au patient une grande flexion avant, on observe les gibbosités et on peut les mesurer avec un scoliomètre.
107
Vrai ou faux
Pour un nombre identique de degrés (angle de Cobb), deux scolioses peuvent être très différentes selon le degré de rotation (gibbosités) qu'elles présentent et les niveaux atteints.
Vrai
108
Qu'est-ce qu'une attitude scoliotique ?
C'est lorsque le patient se tient croche mais qu'en réalité son tronc est souple et qu'il n'y a pas d'anomalie/rotation des vertèbres sur la radiologie.
109
Vrai ou faux
Une scoliose est stable.
Faux, elle peut être instable et même changer de côté !
110
Nommez un aspect qui influence le pronostic d'un patient avec scoliose.
Comment sa tête est placée. Une scoliose bien compensée avec la tête au-dessus aura un meilleur pronostic.
111
Vrai ou faux
Une scoliose peut apparaître seulement lors de l'arrêt de la marche ou être aggravée par la position assise.
Vrai, surtout pour les patients qui passent au FR après l'arrêt de la marche... Ils passeront de plus en plus de temps assis et cela empire souvent leur scoliose selon les forces de gravité et tout. Ce sera encore pire si le bassin du patient est oblique.
112
Vrai ou faux
Si t'as une scoliose, t'as beaucoup plus de chance d'avoir une luxation de hanche.
Faux, le lien n'est pas clair. L'un peut venir sans l'autre.
113
Vrai ou faux
Les gens qui ont des attitudes scoliotiques ont parfois aussi les MIs inégaux.
Vrai, donc il est important de déterminer la cause et la présence de cette anomalie afin de proposer des compensations adéquates.
114
Nommez une qualité très importante pour favoriser la ''corrigeabilité'' d'une scoliose.
La souplesse du tronc et du dos.
115
Quel est le principal shit qui a un impact sur l'aggravation d'une scoliose ?
La gravité, surtout si la scoliose est causée par faiblesse (affaissement).
116
À quoi servent les bascules motorisées sur les FR ?
À éviter les plaies de pression et ralentir la progression des scolioses (limiter l'effet de la gravité).
117
Dans le cas d'une ataxie, qu'est-ce qui influence la scoliose ? (2)
Trouble de coordination et manque de force.
118
Pourquoi les gens qui ont des scolioses ont souvent des troubles respiratoires également ?
Parce que la scoliose limite l'expansion du thorax lors de la respiration. Souvent cela vient aussi avec une faiblesse des muscles de la respiration.
119
Nommez 4 facteurs aggravants l'apparition d'une scoliose dans le cas des MNM.
1. Débalancement musculaire
2. Manque de force
3. Manque d'endurance
4. Rétractions ++
120
Nommez des facteurs de risque d'évolution des scolioses.
1. Âge
2. Angle de Cobb
3. Pic de croissance pubertaire
4. Indice de Risser
5. Laxité ligamentaire
6. Degré de rotation des vertèbres
121
Quels sont les 3 principes de base de la RPG ?
1. Individualité (tous les enfants ont leurs propres particularités de scoliose)
2. Causalité
3. Globalité
*Pas toujours possible d'appliquer tous ces concepts sur des jeunes faibles MNM* On cherche la symétrie, c'est ça le plus important.
122
Vrai ou faux
Le physio a aussi un rôle à jouer dans la prévention de l'aggravation des asymétries vertébrales (scoliose) chez les MNM.
Vrai, dont l'enseignement et le choix d'une bonne posture assise. Éviter ++ de s'affaisser dans un divan. C'est aussi important de stimuler le jeune à continuer d'être actif parce que l'inactivité mène souvent à l'augmentation de la scoliose.
123
Vrai ou faux
C'est normal qu'une approche RPG provoque un petit peu de douleur chez le patient.
Faux
124
À partir de combien de degrés d'inclinaison est-ce que l'on commence à penser à un corset ou une chirurgie dans le cas d'une scoliose ?
```
corset = 20-40° (but = stabiliser la scoliose... pas la régler!)
chx = plus de 40°
```
125
Nommez quelque chose de très important dans le choix d'un corset.
Il ne doit pas gêner ni la fonction ni la respiration. Mais c'est normal que ça prend un certain petit temps d'adaptation et en tant que physio il faut prévenir les obstacles au port du corset. À porter 20h/jour, mais mieux vaut un certain temps que rien du tout.
126
Nommez une bonne manière de savoir si une chx risque d'être favorable pour améliorer une scoliose.
Mettre un corset. Si la fonction ne s'améliore pas avec le corset, elle ne risque pas vraiment de s'améliorer avec une chx non plus.
127
Quel est le principal objectif du tx en physio post-chx de scoliose ?
Reprendre la position assise. On aide aussi pour tousser/expectorer.
128
Qu'est-ce qui est important concernant le conditionnement physique ?
De choisir des activités variées afin de couvrir une plus grande plage de compétences développées.
129
Vrai ou faux
Il est déconseillé d'atteindre l'effort maximal chez les patients avec DMD.
Vrai, puisque l'on veut éviter une détérioration potentielle au niveau de la fibre musculaire.
130
Vrai ou faux
Il est déconseillé d'atteindre l'effort maximal chez les patients avec AS.
Faux, ici c'est conseillé d'atteindre un niveau maximal, mais il faut faire attention à la fatigabilité du patient.
131
Comment fait-on pour objectiver la condition physique d'un patient ?
On mesure sa capacité avec différents tests physiques, genre la marche sur tapis roulant et autres tests fonctionnels. Par défaut, on mesurerait :
Temps pour ... (et description de la méthode)
1. Marcher et courir 6m
2. Monter et descendre les escaliers
3. Se relever du sol
132
Nommez un sport qu'il pourrait être bon de conseiller aux enfants MNM.
Natation, parce que peut être pratiquée même par des enfants très faibles. Les arts martiaux aussi parce que pas nécessairement compétitif et coordination, souplesse.
133
Qu'est-ce que la fatigue centrale ?
Elle implique tous les mécanismes qui sont en haut de la jonction neuromusculaire.
134
Qu'est-ce que la fatigue périphérique ?
C'est l'altération du potentiel de propagation neuromusculaire, du couplage excitation-contraction.
135
Vrai ou faux
Les phénomènes de fatigue musculaire centrale et périphérique s'expriment de la même manière chez un individu sain vs MNM.
Faux, la fatigue s'exprime différemment selon toutes les pathologies. Elle peut même être directement liée à l'atteinte respiratoire.
136
Vrai ou faux
On cherche toujours à retarder l'introduction d'une AT (ex. FR) le plus possible chez les MNM.
Vrai et faux. On fera pas exprès d'en mettre un tout de suite, mais en même temps si on attend trop tard y'aura trop de deuils à faire en même temps (FR, obligé d'arrêter de marcher, perte d'autonomie, etc). Aussi, on veut s'assurer que le patient comprenne bien comment utiliser son AT pour que ce soit optimal. Si on commence à introduire l'AT plus tôt, cela peut souvent retarder le moment où le patient en sera complètement dépendant.
137
Vrai ou faux
La subluxation de hanche est une contre-indication à la station debout.
Faux, c'est juste qu'on doit porter une attention particulière à l'alignement des MIs chez ces patients lorsqu'on les installe sur une planche à station debout (PASD). C'est toujours mieux de vérifier préalablement l'intégrité des hanches via radiographie.
138
Que faire avec un enfant AS type 2 assez fort pour se tenir à 4 pattes ?
On lui met des orthèses de marche réciproque + marchette antérieure. Mais faut s'impliquer ++ en famille et s'assurer qu'on ne créé pas de faux espoirs à la famille... Ca reste que c'est une maladie dégénérative... On va perdre ces acquis éventuellement.
Avantages : plus d'expériences pour le bébé = favorise les apprentissages + MEC favorise croissance des MIs.
139
Vrai ou faux
Il est adéquat de prescrire une marchette antérieure pour un patient DMD.
Faux, parce que cela affecte sa mécanique de marche, ce serait pas optimal pour lui, surtout que ses MSs sont souvent affectés aussi, donc une marchette servirait pas à grand chose sauf à plus l'épuiser.
140
À partir de quel moment cherche-t-on à introduire une AT ?
Lorsque l'enfant se prive de faire des activités à cause de ses incapacités.
141
Nommez un pré-requis important pour avoir droit à un triporteur.
Être capable de faire ses transferts de manière autonome.
142
Vrai ou faux
Les plâtres sériés sont nices pour les DMD et autres faiblesses proximales importantes.
Faux, pour eux on ne donnera jamais ca. Par contre, pour certaines myopathies non spécifiques, des neuropathies ou bien la dystrophie myotonique de Steinart, ça peut être bien.
143
Quelle est la combinaison à faire avec les orthèses de repos ?
Des exercices le jour et des orthèses la nuit pour conserver les gains ! On les donne dès l'apparition de la raideur.
