1
Q
Schéma
A
:D
2
Q
Quels sont les principales manifestations d’une thrombocytopénie:
A
- purpura
- hémorragies des muqueuses
3
Q
Quel est la relation entre le nombre de plaquettes et les hémorragies:
A
- > 30 peu de saignement
- > 50 hémorragies très rares
- < 20 hémorragies fréquents et spontanées
4
Q
Quel serait la cause d’un défaut de production de plaquettes:
A
Lié à une diminution de la lignée mégacaryocytaire de la moelle osseuse ou à une thrombopoièse inefficace.
5
Q
Quels seraient les causes d’une augmentation de la destruction des plaquettes:
A
- anticorps anti-plaquettaires
- médicaments immuno-allergisants
- consommation excessive (CIVD)
6
Q
Thrombocytopénie centrale:
A
Lorsque la cause de la thrombocytopénie est due à une diminution de la production.
7
Q
Thrombocytopénie périphérique:
A
Causé par la destruction ou la séquestration augmentée.
8
Q
Thrombocytopénie mixte:
A
Lorsque les deux mécanismes sont impliqués (diminutio de la production et augmentation de la destruction).
9
Q
Quels sont les tests qui sont effectués pour diagnostiquer les anomalies de l’hémostase primaire:
A
- numération de plaquettes
- examen du frottis sanguin
- temps de saignement
- comme dernière ressource, moelle osseuse
10
Q
Quel concentration de plaquettes le temps de saignement est-il allongé:
A
Quand le nomre de plaquettes < 100 x 10^9 /L
11
Q
Quand doit-on effectuer une étude des fonctions plaquettaires:
A
Quand le nombre de plaquettes est 120 X 10^9 / L et que le temps de saignement est allongé.
12
Q
Qu’est ce qu’on utilise pour mesurer la durée de vie des plaquettes:
A
- isotope 51 Cr
- 32P-diisopropylfluorophosphate
- Indium
13
Q
Quels sont les thrombocytopénies héréditaires:
A
- syndrome de Fanconi
- anémie aplasique congénitale
- déficience en thrombopoiétine
14
Q
Quel serait une cause pour le défaut de production de plaquettes:
A
Une diminution ou suppression des précurseurs ou progéniteurs de la lignée mégacaryocytaire (CFU-Meg).
15
Q
Quels sont les formes héréditaires de thrombopièse inefficaces qui sont les plus souvent rencontrés:
A
- thrombopénie de Bernard-Soulier
- syndrome d’Alport
- syndrome Wiscott-Aldrich
- anomalie May-Hegglin
16
Q
Quels sont les caractéristiques plaquettaires de Bernard-Soulier:
A
- anisocytose
- gigantisme
- dystrophie
17
Q
Syndrome d’Alport cause:
A
Syndrome néphrotique et surdité
18
Q
Quels sont les caractéristiques du Wiscott-Aldrich:
A
- hémorragies précoces
- déficit immunitaire
- eczéma
- infection fréquentes
- très petites plaquettes
19
Q
Quels sont les caractéristiques de May-Hegglin:
A
- plaquettes géantes
- corps de Dohle dans les granulocytes et monocytes
- souvent bénigne
20
Q
PTI
A
Purpura thrombopénique immunologique
21
Q
SHU:
A
Syndrome hémolytique urémique
22
Q
PTT:
A
Purpura thrombopénique thrombotique
23
Q
Quelle est la plus fréquente des hémopathies non malignes:
A
PTI
24
Q
Deux mécanismes semblent être responsables pour le PTI:
A
- la formation d’auto anticorps dirigés contre les antigènes plaquettaires, telles les glycoprotéines de la membrane plaquettaire
- la formation de complexes immuns absorbé à la surface plaquettaire suite à une infection virale
25
On distingue deux formes de PTI:
1. forme chronique (PTIC)
2. forme aigue (PTIA)
26
Traitements du PTI:
1. corticothérapie
2. splénectomie
3. immunoglobulines à haute dose
4. transfusions plaquettaires
27
Raisons pourquoi on donne un traitement:
1. obtenir une hémostase primaire normal pour ne pas mettre sa vie en danger
2. limiter les effets néfastes du traitement
3. améliorer la qualtié de vie du patient
28
La thrombopénie auto-immune est généralement due à la manifestation d'une autre maladie. Elle comprend:
1. PTI
2. LED (lupus érythémateux disséminé)
3. anémies hémolytiques
4. médicaments immuno-allergisants
29
Les médicaments plus souvent responsables d'une thombocytopénie auto-immune sont:
1. la quinidine, quinine (malaria)
2. sels d'or (tuberculose, arthrite rhumatoide)
3. acide valproique (épilepsie)
4. héparine
30
Combien de personnes traités avec l'héparine vont former des anticorps:
5%
31
Il y a deux types de thrombopénie allo-immunes:
1. purpura post transfusionnelle: production d'anticorps dirigés contre les plaquettes recues par transfusion
2. thrombopénie néonatale: les IgG de la mère traversent le placenta et se fixent aux plaquettes foetales où ils sont après détruits par les cellules du système R.H.
32
Ce qui peut activer les plaquettes durant une thrombopénie non immune:
1. lésion endothéliales diffuse ou localisé
2. surfaces étrangères
3. agrégation des plaquettes intravasculaire de causes diverses
4. coagulation intravasculaire disséminée
33
Quels sont les types de thrombopénies non immunes:
1. PTT: purpura thrombocytopénique thrombotique
2. SHU: syndrome hémolytique urémique
3. CIVD: coagulation intravasculaire disséminée
34
C'est quoi le PTT:
Une maladie rare avec thrombopénie sévère et présence de shistocytes.
35
Quel est le traitement du PTT:
Échange plasmatique
36
c'est quoi le SHU:
Maladi caractérisé par
1. présence de thrombopénie
2. anémie hémolytique micro-angiopathique (shistocytes)
3. agrégation intra vasculaire limité aux reins
37
SHU peut apparaitre suite à:
Une gastro-entérite causée par E. coli ou Shigella
38
Traitement pour SHU:
Hémodialyse
39
Il existe deux formes de CIVD:
1. forme aigue
* plaquettes sont \< 50
* facteurs de coagulations déficients
* fibrinogène est abaissé
* PDF et D-dimères sont positifs
2. forme chronique
* thromboses parfois le seul symptome
40
Résultats de laboratoire commune au PTT, SHU et CIVD:
1. shitocytes
2. augmetnation de la bilirubine indirecte
3. haptoglobine diminuée
41
Les thrombopénies des prématurés semblent liés à quoi:
Au poids du nouveau-né
42
Quels sont les thrombopénies constitutionnelles du nouveau-né:
1. amégacaryocytose congénitale
2. syndrome de Wiscott-Aldrich
3. maladie de Fanconi
43
La thrombopénie toxique néonatal est causé par:
L'absorption d'un médicament aplaisant de la mère.
44
Une thrombopénie infectieuse du nouveau-né est causé par:
1. rubéole
2. toxoplasmose congénitale
3. septicémie peut causer une coagulation intravasculaire
45
Quels sont les causes d'une thrombopénie immunologique néonatale:
1. incompatibilité feoto-maternelle avec présence d'anticorps de classe IgG ou d'auto-anticorps plaquettaires de la mère
2. transmission d'une allergie médicamenteuse maternelle au nourrisson
46
Synonyme pour thombopénie post-transfusionnelle:
Thrombopénie par dilution
47
Les mécanismes responsables pour la thrombopénie post-transfusionnelle chez les patients nécessitant des transfusions massives sont les suivantes:
1. la conservation du sang des donneurs à 4oC détruit les plaquettes
2. la perte de sang aigue
3. la consommation des plaquettes
4. la dilution des plaquettes du patient
48
Quels sont les symptomes de thrombopénie par anomalie de répartition:
1. séquestration des plaquettes dans la rate est élevée
2. anémie
3. leucopénie
49
Combien de plaquettes est considéré une thrombocytose:
\> 500
50
Quels sont les deux types de thrombocytose:
1. Throbmocythémie des syndromes myéloprolifératifs
2. thrombocytose secondaire
51
Une thrombocytose s'associe souvent avec certains maladies des syndromes myéloprolifératifs telles:
1. la thrombocythémie essentielle
2. la leucémie myéloide chronique
3. la myélofibrose idiopathique
4. la polyglobulie absolue primitive (maladie de Vaquez)
52
Dangers des thrombocythémie des syndromes myéloprolifératifs:
1. Risque de thromboses
2. hémorragies
3. autres lignées cellulaires sont atteints
4. splénomégalie
53
Signes et symptomes de thrombocytose secondaires:
1. plaquettes 500-800
2. autres lignées cellulaires ne sont pas impliquées
3. pas de splénomégalie
4. thrombose et hémorragies rares
54
Pourquoi on dit que la thrombocytose secondaire est réactionnel:
Puisque la grande majorité des sujets réagissent à un stimulus.
55
La thrombocytose peut être rencontrée chez les sujets atteints de:
1. maladies inflammatoires
2. anémie hémolytique
3. post-splénectomie
4. postopératoire
5. post-partum
6. anémie ferriprive
7. infections chroniques (tuberculose)
8. hémorragies aigues ou chroniques
9. lymphomes hodgkinien et non hodgkinien
56
Les thrombopathies se classifient en deux groupes:
1. thrombopathies constitutionnelles
2. thrombopathies acquises
57
Thrombopathie constitutionnelle:
Troubles physiologiques des plaquettes sans qu'il y ait généralement diminution de leur nombre.
58
Quels sont les types de thrombopathies constitutionnelles intrinsèque:
1. bernard-soulier: défaut de GP1-b
2. Glanzmann: absence ou déficience en IIb/IIIa
3. maladie du pool vide: plaquettes est incapables de sécrétion
4. trouble de la libération de l'ADP: affecte l'agrégation secondaire et dans le recrutement des plaquettes
59
Quels sont les type de thrombopathies constitutionnelles causées par un trouble extrinsèque:
1. maladie de von Willebrand: absence ou déficience d'un facteur plasmatique
2. afibrinogénémie: très rare
60
Quels sont les rôles du fvW:
1. responsable pour l'adhésion des plaquettes
2. protéine de transport pour le FVIII
61
Quelle maladie est la plus fréquente des déficits constitutionnelles:
Maladie von Willebrand
62
Quel gène est défectueux de la maladie von Willebrand:
Sur chromosome 12
63
Pourcentage de la population qui est asymptomatique ou non diagnostiqué de la maladie von Willebrand:
1%
64
Quels groupes sanguins ont plus d'antigènes plasmatique de FvW:
A, B et AB
65
Que fait on pour déterminer la présence ou l'absence de la maladie de von Willebrand:
1. dosage du facteur vWF: Ag
2. dosage du vWF:RCof
3. dosage des multimères von Willebrand
4. dosage de l'activité du facteur VIII
66
Quels sont les principales hémorragies observées pendant la maladie von Willebrand:
1. ecchymoses
2. épistaxis fréquentes et prolongés
3. saignements buccaux post-traumatiques
4. gingivorragies
5. extractions dentaires
6. accouchement
7. hémorragies digestives
8. hémarthroses
9. pétéchies
67
Quels sont les traitements pour la maladie von Willebrand:
1. DDAVP (desmopressine)
2. cryoprécipité ou PFC
3. antifibrinolytique
68
Quels sont les trois types de maladie von Willebrand:
1. type I
2. type II
3. type III
69
Proportion de maladie vW type I:
70%
70
Maladie vW type I se définit par:
1. déficience du facteur Willebrand donc de l'adhésion et l'agrégation plaquettaire
2. déficience du facteur VIII
71
Maladie vW type II se définit:
Anomalie qualitative de la structure du facteur von Willebrand
72
Quels sont les sous types de maladie vW type II:
1. type IIA
2. type IIB
3. type IIN (Normandie)
73
Qu'est ce qui permet de différencier les types IIA et IIB de maladie vW:
L'analyse d'agglutination plaquettaire par la ristocétine.
74
Quel sous type de vW type II est plus courant:
Type IIA
75
Maladie vW type IIA:
Anomalie de la protéine du FvW qui fait que les plaquettes n'adhèrent pas bien les unes aux autres
76
Maladie vW type IIB:
Le FvW se lie aux plaquettes dans la circulation sanguine plutot qu'au site de la lésion vasculaire.
77
Maladie vW type IIN:
Un manque d'affinité du FvW pour le FVIII:C
78
Quels maladies vW sont contreindiqués avec le DDAVP:
1. type IIB
2. type III
3. pseudo-Willebrand plaquettaire
79
Maladie vW type III:
Absence complète du facteur von Willebrand, ce qui entraine une diminution du facteur VIII.
80
Pseudo-Willebrand plaquettaire:
Augmentation de l'agglutination plaquettaire par une affinité excessive des récepteurs des plaquettes pour le FvW.
81
Quel est le traitement du pseudo-Willebrand plaquettaire:
Transfusion de concentré de plaquettes
82
Quels sont les différences entre hémophilie A et vW type I:
1. hémophilie A est déficient en FIII:C, vW est déficient en FvW
2. hémophilie A hémarthroses, vW saignement des muqueuses
3. hémophilie A adhésion normal, vW anormal
4. hémophilie A ristocétine normal, vW anormal
83
Pourquoi l'afibrinogénémie est très rare:
Parce qu'une quantité infime est nécessaire pour le fonctionnement normal des plaquettes.
84
Thrombopathies acquises causées par quels médicaments:
1. aspirine
2. anti-inflammatoires non stéroidiens
3. héparine
4. pénicilline
5. dextran
85
Thrombopathie acquise secondaire à certains maladies telles:
1. leucémies
2. syndromes myéloprolifératifs
3. anémie
4. urémie
5. cirrhose
6. myélome multiple
86
Quel thrombocytopathie plaquettaire a une numération de plaquette diminuée:
Bernard-Soulier
87
Quel thrombopathie plaquettaire a un TTPA élevée:
vW
afibrinogénémie
88
Quel thrombocytopathie plaquettaire a le fibrinogène de diminué:
Afibrinogénémie
89
Quel thrombocytopathie plaquettaire a une agrégation avec l'ADP de normal:
Bernard-Soulier
vW
90
Quel thrombocytophathie plaquettaire a un agrégation avec le collagène normal:
Bernard-Soulier
vW
91
Quel thrombocytophathie plaquettaire a une agrégation avec ristocétine normal:
Pool vide
Glandsmann
Afibrinogénémie
92
Tableau 1:
:D
93
Il existe 3 causes possibles pouvant provoquer des purpuras vasculaires:
1. un défaut de fabrication de la paroi vasculaire, surtout du tissu conjonctif
2. une dégénérescence de la paroi vasculaire
3. une agression du vaisseau par des agents infectieux, physiques, chimiques ou immunologiques entrainant une inflammation vasculaire ou une vascularite
94
Quels sont les caractéristiques cliniques des purpura:
1. purpuras sont parmi les causes les plus fréquentes des saignements
2. purpuras donnent des hémorragies non sévères; localisées à la peau et parfois aux muqueuses
3. purpuras peuvent être héréditaires ou acquis
4. purpuras ne provoquent pas de douleurs ni d'inflammation
95
Maladie de Rendu-Osler Weber:
Malformations multiples des petits vaisseaux qui se dilatent sur place. Semble relié à la disparition progressive des fibres élastiques.
96
Purpura simplex familial;
Fragilité des vaisseaux de la peau causant des ecchymoses fréquentes, spontanées ou suite à un traumatisme mineur aux membres inférieurs et aux bras
97
Syndrome d'Ehlers-Danlos:
Maladie rare des tissus conjonctifs caractérisée par une fragilité vasculaire sévère. Semble relié à une anomalie du collagène qui diminue l'adhésion des plaquettes.
98
Types de déficience du tissu conjonctif vasculaire:
1. purpura sénile: vieillissement de la peau
2. scorbut: carence en vitamine C, qui est nécessaire pour la formation du collagène stable intact
3. maladie de Cushing
99
Quels sont les facteurs mécaniques associé aux anomalies vasculaires acquises:
1. purpura orthostatique
2. purpura localisé à la suite d'un effort brusque ou d'une obstruction
100
Quels sont les infections et inflammations associés aux anomalies vasculaires acquises:
1. purpura infectieux: infection bactérienne
2. micro-angéites: inflammation des vaisseaux sanguins
101
Quels sont les angéites immunitaires associé avec les anomalies vasculaires acquises:
1. Syndrome de Schloenlien-Henoch: vascularite allergique
2. purpura médicamenteux
102
Les mécanismes responsables pour une déficience de la coagulation sont:
1. une diminution dans la synthèse des facteurs de la coagulation
2. une production de molécules anormales qui interfère avec les voies de la coagulation
3. une destruction ou une consommation excessive des facteurs de la coagulation
103
Quel poid comporte l'hémophilie A:
80%
104
Hémophilie A:
Anomalie de la coagulation intrinsèque due à la synthèse d'une molécule anormale du FVIII ou une absence de la fraction procoagulante FVIII:C
105
Formes de la maladie d'hémophilie A:
sévère: 0-1% taux d'activité FVIII
modérée: 5%
légère: 49%
106
Quel type d'hématome est caractéristique de l'hémophilie A:
Hématomes intramusculaires ou interstitiels profonds.
107
Quels sont les traitements pour Hémophilie A:
1. administration de FVIII
2. DDAVP
3. traitement local
4. agents antifibrinolytiques
108
Quel est le pourcentage d'acitivité du FVIII qui est idéal pour maintienir l'hémostase:
30%
109
Hémophilie B:
Anomalie de la coagulation intrinsèque due à la synthèse d'une molécule anormale du FIX
110
Traitements de l'hémophilie B:
1. PFC
2. concentrés de FIX
3. concentré de complexe-prothrombine
4. agents antifibrinolytiques
111
Synonyme pour hémophilie B:
Maladie de Christmas
112
Synonyme pour hémophilie C:
Rosenthal syndrome
113
Quels sont les trois caractéristiques qui différencient hémophilie C de A et B:
1. les deux sexes peuvent être atteints
2. aucun saignmenet de jointure
3. pas toujours associé au montant de FXI présent
114
Hémophilie C a des points en commun avec le syndrome de Noonan:
1. anomalies du coeur
2. courte taille
3. retardation mental
4. cou large et palmé
115
Les maladies acquises de la coagulation:
1. maladie hépatique: diminution de la synthèse des facteurs
2. carence en vitamine K: synthèse défectueuse des facteurs
3. CIVD: consommation excessive des facteurs
4. neutralisation du facteur par un anticoagulant circulant
116
Quels facteurs sont affectés durant une maladie hépathique:
1. prothrombine
2. FVII
3. FIX
4. FX
5. FV
6. fibrinogène
7. FXIII
117
Quels sont les éléments indicateurs de la gravité de la maladie hépatique:
Abaissement du FV et du fibrinogène
118
Pourquoi le FVIII est normal ou augmenté pendant une maladie hépatique:
Il y a une compensation fait par le corps
119
Quels sont les 4 anomalies principales de la maladie hépatique:
1. thrombopénie
2. allongement TQ
3. allongement TT
4. augmentation de l'activité fibrinolytique
120
Qu'est ce qui se passe aux plaquettes durant les maladies hépatiques:
Diminution de plaquettes chez 1/3 des patients
121
Cirrhose alcoolique:
La toxicité aigu de l'alcool inhibe la production plaquettaire
122
Quels sont les facteurs vitamine K dépendants:
1. FII
2. FVII
3. FIX
4. FX
123
Une hypovitaminose K est la conséquence de:
1. défaut d'apport
2. anomalie d'absorption
3. administration d'antagonistes de la vitamine K
124
L'hypovitaminose K dans la période néonatale peut s'expliquer par:
1. l'instabilité des réserves hépatiques
2. la carence d'apport due à la diète des premières 24 heures
3. immaturité fonctionnelle du foie
4. absence de la flore normale
125
CIVD:
Phénomène d'activation diffus de la coagulation, entrainant la formation de microthrombus au niveau des organes.
126
Les mécanismes de l'organisme pour prévenir ou controler la CIVD sont:
1. la neutralisation des facteurs activés par l'intermédiaire de l'antithrombine plasmatique, protéine C et protéine S
2. épuration rapide par le foie des facteurs activés
3. élimination de la fibrine par le SRH
4. la digestion de la fibrine par la fibrinolyse
5. désagrégation des agrégats plaquettaires circulants qui sont naturllement instables
127
p.201
128
Les inhibiteurs de la fibrinoformation agissent:
1. soit en inhibant la thrombine dans les cas d'hyperimmunoglobulinémie
2. soit en empêchant la polymérisation des monmères de fibrines par compétition avec ceux-ci
129
Quel anticorps antiprotéine est le plus fréquent:
Anti-VIII
130
Quel anticorps peut se développer suite à un traitement par l'isoniazide.
anti-XIII
131
Quel est l'anticoagulant circulant le plus fréquent:
Anticorps antiphospholipides
132
Il existe 2 formes de syndrome des antiphospholipides:
1. forme primitive qui est une pathologie auto-immune sévère
2. forme secondaire est due à une pathologie auto-immnue sous-jacente
133
La pathophysiologie des thromboses comprend:
1. les anomalies vasculaires ou du flux sanguin
2. la production excessive de substances thrombogènes
3. anomalies héréditaires de la coagulation
4. déficits des inhibiteurs de la coagulation
134
Quelle est la différence entre l'hémostase et la thrombose:
1. Le bouchon hémostatique est extravasculaire alors que le thrombus est intravasculaire.
2. le déclencheur de l'hémostase est une lésion vasculaire alors que le thrombose est déclenché par la lésion vasculaire et une rhéologie sanguine
135
Rhéologie sanguine des thromboses:
1. fort débit: thrombus formé d'agrégats plaquettaires liés par des fibrilles de fibrine
2. débit modéré: thrombus formé d'un mélange de globules rouges, de plaquettes et de fibrine
3. stase sanguin: thrombus sont formés par un caillot de fibrine qui a retenue des globules rouges et des rares agrégats plaquettaires
136
Les mécanismes par lesquels peut être endommagé l'endothélium:
1. facteurs physiques
2. facteurs chimiques
3. infections
4. facteurs immunitaires
137
Il y a 4 sites majeurs de la formation d'un thrombus:
1. veines
2. artères
3. microcirculation
4. coeur
138
Anomalie RPCa:
Mutation du gène qui cause une substitution d'une arginine par une glutamine en position 506.
L'arginine est le premier site de clivage enzymatique du FV par la protéine C donc ces personnes deviennent résistants à l'action de la protéine C.
139
Temps de Stypven:
Temps de coagulation en présence de phospholipides dilués et d'un activateur du FX.
140
Hématologie
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