Maladies de coagulation (Hématologie) Flashcards
Schéma
:D
Quels sont les principales manifestations d’une thrombocytopénie:
- purpura
- hémorragies des muqueuses
Quel est la relation entre le nombre de plaquettes et les hémorragies:
- > 30 peu de saignement
- > 50 hémorragies très rares
- < 20 hémorragies fréquents et spontanées
Quel serait la cause d’un défaut de production de plaquettes:
Lié à une diminution de la lignée mégacaryocytaire de la moelle osseuse ou à une thrombopoièse inefficace.
Quels seraient les causes d’une augmentation de la destruction des plaquettes:
- anticorps anti-plaquettaires
- médicaments immuno-allergisants
- consommation excessive (CIVD)
Thrombocytopénie centrale:
Lorsque la cause de la thrombocytopénie est due à une diminution de la production.
Thrombocytopénie périphérique:
Causé par la destruction ou la séquestration augmentée.
Thrombocytopénie mixte:
Lorsque les deux mécanismes sont impliqués (diminutio de la production et augmentation de la destruction).
Quels sont les tests qui sont effectués pour diagnostiquer les anomalies de l’hémostase primaire:
- numération de plaquettes
- examen du frottis sanguin
- temps de saignement
- comme dernière ressource, moelle osseuse
Quel concentration de plaquettes le temps de saignement est-il allongé:
Quand le nomre de plaquettes < 100 x 10^9 /L
Quand doit-on effectuer une étude des fonctions plaquettaires:
Quand le nombre de plaquettes est 120 X 10^9 / L et que le temps de saignement est allongé.
Qu’est ce qu’on utilise pour mesurer la durée de vie des plaquettes:
- isotope 51 Cr
- 32P-diisopropylfluorophosphate
- Indium
Quels sont les thrombocytopénies héréditaires:
- syndrome de Fanconi
- anémie aplasique congénitale
- déficience en thrombopoiétine
Quel serait une cause pour le défaut de production de plaquettes:
Une diminution ou suppression des précurseurs ou progéniteurs de la lignée mégacaryocytaire (CFU-Meg).
Quels sont les formes héréditaires de thrombopièse inefficaces qui sont les plus souvent rencontrés:
- thrombopénie de Bernard-Soulier
- syndrome d’Alport
- syndrome Wiscott-Aldrich
- anomalie May-Hegglin
Quels sont les caractéristiques plaquettaires de Bernard-Soulier:
- anisocytose
- gigantisme
- dystrophie
Syndrome d’Alport cause:
Syndrome néphrotique et surdité
Quels sont les caractéristiques du Wiscott-Aldrich:
- hémorragies précoces
- déficit immunitaire
- eczéma
- infection fréquentes
- très petites plaquettes
Quels sont les caractéristiques de May-Hegglin:
- plaquettes géantes
- corps de Dohle dans les granulocytes et monocytes
- souvent bénigne
PTI
Purpura thrombopénique immunologique
SHU:
Syndrome hémolytique urémique
PTT:
Purpura thrombopénique thrombotique
Quelle est la plus fréquente des hémopathies non malignes:
PTI
Deux mécanismes semblent être responsables pour le PTI:
- la formation d’auto anticorps dirigés contre les antigènes plaquettaires, telles les glycoprotéines de la membrane plaquettaire
- la formation de complexes immuns absorbé à la surface plaquettaire suite à une infection virale
On distingue deux formes de PTI:
- forme chronique (PTIC)
- forme aigue (PTIA)
Traitements du PTI:
- corticothérapie
- splénectomie
- immunoglobulines à haute dose
- transfusions plaquettaires
Raisons pourquoi on donne un traitement:
- obtenir une hémostase primaire normal pour ne pas mettre sa vie en danger
- limiter les effets néfastes du traitement
- améliorer la qualtié de vie du patient
La thrombopénie auto-immune est généralement due à la manifestation d’une autre maladie. Elle comprend:
- PTI
- LED (lupus érythémateux disséminé)
- anémies hémolytiques
- médicaments immuno-allergisants
Les médicaments plus souvent responsables d’une thombocytopénie auto-immune sont:
- la quinidine, quinine (malaria)
- sels d’or (tuberculose, arthrite rhumatoide)
- acide valproique (épilepsie)
- héparine
Combien de personnes traités avec l’héparine vont former des anticorps:
5%
Il y a deux types de thrombopénie allo-immunes:
- purpura post transfusionnelle: production d’anticorps dirigés contre les plaquettes recues par transfusion
- thrombopénie néonatale: les IgG de la mère traversent le placenta et se fixent aux plaquettes foetales où ils sont après détruits par les cellules du système R.H.
Ce qui peut activer les plaquettes durant une thrombopénie non immune:
- lésion endothéliales diffuse ou localisé
- surfaces étrangères
- agrégation des plaquettes intravasculaire de causes diverses
- coagulation intravasculaire disséminée
Quels sont les types de thrombopénies non immunes:
- PTT: purpura thrombocytopénique thrombotique
- SHU: syndrome hémolytique urémique
- CIVD: coagulation intravasculaire disséminée
C’est quoi le PTT:
Une maladie rare avec thrombopénie sévère et présence de shistocytes.
Quel est le traitement du PTT:
Échange plasmatique
c’est quoi le SHU:
Maladi caractérisé par
- présence de thrombopénie
- anémie hémolytique micro-angiopathique (shistocytes)
- agrégation intra vasculaire limité aux reins
SHU peut apparaitre suite à:
Une gastro-entérite causée par E. coli ou Shigella
Traitement pour SHU:
Hémodialyse
Il existe deux formes de CIVD:
- forme aigue
- plaquettes sont < 50
- facteurs de coagulations déficients
- fibrinogène est abaissé
- PDF et D-dimères sont positifs
- forme chronique
- thromboses parfois le seul symptome
Résultats de laboratoire commune au PTT, SHU et CIVD:
- shitocytes
- augmetnation de la bilirubine indirecte
- haptoglobine diminuée
Les thrombopénies des prématurés semblent liés à quoi:
Au poids du nouveau-né
Quels sont les thrombopénies constitutionnelles du nouveau-né:
- amégacaryocytose congénitale
- syndrome de Wiscott-Aldrich
- maladie de Fanconi
La thrombopénie toxique néonatal est causé par:
L’absorption d’un médicament aplaisant de la mère.
Une thrombopénie infectieuse du nouveau-né est causé par:
- rubéole
- toxoplasmose congénitale
- septicémie peut causer une coagulation intravasculaire
Quels sont les causes d’une thrombopénie immunologique néonatale:
- incompatibilité feoto-maternelle avec présence d’anticorps de classe IgG ou d’auto-anticorps plaquettaires de la mère
- transmission d’une allergie médicamenteuse maternelle au nourrisson
Synonyme pour thombopénie post-transfusionnelle:
Thrombopénie par dilution
Les mécanismes responsables pour la thrombopénie post-transfusionnelle chez les patients nécessitant des transfusions massives sont les suivantes:
- la conservation du sang des donneurs à 4oC détruit les plaquettes
- la perte de sang aigue
- la consommation des plaquettes
- la dilution des plaquettes du patient
Quels sont les symptomes de thrombopénie par anomalie de répartition:
- séquestration des plaquettes dans la rate est élevée
- anémie
- leucopénie
Combien de plaquettes est considéré une thrombocytose:
> 500
Quels sont les deux types de thrombocytose:
- Throbmocythémie des syndromes myéloprolifératifs
- thrombocytose secondaire
Une thrombocytose s’associe souvent avec certains maladies des syndromes myéloprolifératifs telles:
- la thrombocythémie essentielle
- la leucémie myéloide chronique
- la myélofibrose idiopathique
- la polyglobulie absolue primitive (maladie de Vaquez)
Dangers des thrombocythémie des syndromes myéloprolifératifs:
- Risque de thromboses
- hémorragies
- autres lignées cellulaires sont atteints
- splénomégalie
Signes et symptomes de thrombocytose secondaires:
- plaquettes 500-800
- autres lignées cellulaires ne sont pas impliquées
- pas de splénomégalie
- thrombose et hémorragies rares
Pourquoi on dit que la thrombocytose secondaire est réactionnel:
Puisque la grande majorité des sujets réagissent à un stimulus.
La thrombocytose peut être rencontrée chez les sujets atteints de:
- maladies inflammatoires
- anémie hémolytique
- post-splénectomie
- postopératoire
- post-partum
- anémie ferriprive
- infections chroniques (tuberculose)
- hémorragies aigues ou chroniques
- lymphomes hodgkinien et non hodgkinien
Les thrombopathies se classifient en deux groupes:
- thrombopathies constitutionnelles
- thrombopathies acquises