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Hématologie > Anémies (Hématologie) > Flashcards

Anémies (Hématologie) Flashcards

1
Q
A
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2
Q

Mise en évidence d’une hyperhémolyse: hémosidérinurie

A

Le fer provenant de l’hémoglobine pendant l’hémosidérinurie est réabsorbé dans les cellules tubulaires rénales en dépôt de fer. L’hémosidérinurie apparait quelques jours plus tard quand les cellules desquament dans les urines.

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3
Q

Quels sont les symptomes de l’anémie acanthocytose:

A
  1. malabsorption des graisses
  2. troubles neurologiques
  3. anomalies ophtalmologiques
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4
Q

Quels sont les traitements possibles pour la polyglobulie absolue primitive:

A
  1. quelque chose pour diminuer la quantité de sang
  2. quelque chose pour maitriser le processus prolifératif
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5
Q

Dans quelle anémie retrouve-on des mégaplaquettes:

A

Biermer

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6
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie Fanconi:

A
  1. moelle hypoplasique puis aplasique
  2. pancytopénie (trois lignes affectées)
  3. cellules graisseuse, plasmocytes et mastocytes
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7
Q

La malaria peut être quel type de maladie hémolytique:

A

aigue
chronique
à fièvre récurrente

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8
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie sidéroblastique:

A

Acquise primitive:

  1. administration de pyridoxine et acide folique
  2. androgénothérapie à long terme
  3. transfusions si hémoglobine très basse

Acquise secondaire:

  1. suppression de l’agent toxique
  2. administration de pyridoxine et acide folique

Héréditaire:

  1. administration de pyridoxine
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9
Q

Association: auto-anticorps anti-érythrocytaire

A

Auto-immune

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10
Q

Résultat du test de fragilité osmotique:

A

Plus que la concentration en NaCl diminue, plus que le pourcentage d’hémolyse augmente

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11
Q

Quel type d’anémie est présent dans la malaria:

A

Normocytaire normochrome

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12
Q

Nommez les deux groupes de maladies responsables pour les anémies microcytaires normochromes:

A
  1. inflammatoire
  2. maladies infectieuses
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13
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie Fanconi:

A
  1. Hgb, Hct, GR: diminué
  2. VGM, CGMH, TGMH: normal
  3. morpho: aniso, poikilo
  4. rétics: diminué ou absents
  5. GB: diminué
  6. Plaquettes: diminué
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14
Q

Caractéristiques d’une anémie arégénérative:

A
  • rétics diminués
  • moelle est pauvre
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15
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie par insuffisance médullaire idiopathique:

A
  1. corriger l’anémie par transfusions
  2. favoriser érythropoièse par androgénothérapie
  3. traitement des infections
  4. tranfusions plaquettaires si hémorragies
  5. greffe de moelle possible
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16
Q

Association: hypoplasie médullaire aquise

A

Anémie par aplasie secondaire

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17
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie sidéroblastique:

A

Sidéroblastes en couronnes

Acquise primitive:

  1. hyperplasie érythroide
  2. 1:1

Acquise secondaire:

  1. accumulation de fer
  2. modification mégaloblastiques chez alcooliques

Héréditaire:

  1. hyperplasie érythroide
  2. fer de réserve: augmenté
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18
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie déficite en PK:

A
  1. peut être macrocytaire
  2. VGM, CGMH, TGMH: normal
  3. morpho: macro, poikilo (échino, acantho), polychro
  4. rétics: augmenté
  5. GB: normal
  6. PLT: normal
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19
Q

Quels sont les causes de l’anémie stomatocytose:

A

Augmentation de la perméabilité de la membrane du GR qui permet l’entrée du Na et la sortie du K, qui cause un gonflement. Si la sortie du K est plus importante que l’entrée du Na, la cellule déshydrate.

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20
Q

Quels sont les traitements possibles pour la polyglobulie absolue secondaire:

A
  1. traitement de la maladie causale
  2. ablation des tumeurs
  3. meilleure oxygénation si hypoxie
  4. parfois saignements
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21
Q

Quelle est l’anomalie dans l’alpha thalassémie:

A

Délétion de gène

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22
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie dysérythropoièse congénitale:

A

Type II

  1. bilirubine indirecte: augmenté
  2. fer sérique: normal ou augmenté
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23
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie par perte de sang:

A
  1. souvent hyperplasique
  2. 1:1
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24
Q

Comment on reconnait une anémie microcytaire:

A
  1. taille < 7um
  2. VGM < 80 fL
  3. si CGMH est < 320g/L, les cellules seront hypochromes
  4. TGMH < 27 pg (si les GR est plus petit et qu’il a moins d’hémoglobine, son poids sera diminué)
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25
Q

Résultats du test de falciformation:

A

L’interprétation des résultats se fait à partir d’un modèle de migration des diverses hémoglobines sur acétate de cellulose ou sur gel d’agarose

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26
Q

Quels sont les types de delta bêta-thalassémie:

A
  1. delta bêta-thalassémie hétérozygote
  2. Hb Lepore hétérozygote
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27
Q

Quelle est la différence entre les anomalies hémolytiques héréditaires et acquises:

A

L’anémie hémolytique héréditaire est causé par des troubles intra-érythrocytaires tandis que l’anémie hémolytique aacquise est causé par des troubles extra-érythrocytaires.

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28
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie par perte de sang:

A
  1. Hgb, Hct, GR: diminué
  2. VGM, CGMH, TGMH: normal
  3. morpho: ansio, macro, polychro
  4. rétics: augmenté
  5. GB: augmenté
  6. plaquette: augmentation réactionnelle
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29
Q

Quels sont les symptomes de l’anémie elliptocytose:

A
  1. seulement 10-15% ont des manifestations cliniques
  2. ictère
  3. splénomégalie
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30
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie macrocytaire non-mégaloblastique:

A

Traitement de la maladie causale

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31
Q

Quels sont les causes de l’anémie héréditaire ou acquise de la synthèse d’ADN:

A

Certains maladies héréditaires ou médicaments

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32
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie par aplasie secondarie:

A
  1. élimination de l,agent toxique
  2. maintenir l’hémoglobine par des transfusions
  3. favoriser l’érythropoièse par androgénothérapie
  4. traiter les infections
  5. recourir à la greffe de moelle
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33
Q

On retrouve quoi dans le sang pendant une anémie mégaloblastique:

A

Une pancytopénie car les GR, GB et plaquettes sont détruits dans la moelle

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34
Q

Qui est touché par l’anémie sidéroblastique héréditaire:

A

Les hommes moins de 50 ans

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35
Q

Les tests utilisés en laboratoire pour faire un diagnostique d’une anémie hémolytique sont divisés en 3 groupes:

A

ceux qui démontrent une destruction érythrocytaire excessive
ceux qui démontrent l’augmentation de la production des globules rouges
ceux utiles au diagnostic différentiel

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36
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie par carence en vitamine B12 ou acide folique:

A

Semblable à Biermer

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37
Q

Quels sont les formes d’anémie dysérythropoièse congénitale:

A
  1. type I
  2. type II (Hempas)
  3. type III
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38
Q

Association: malabsorption de vit B12 par manque de FI

A

Anémie de Biermer

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39
Q

Quels sont les symptomes de l’anémie déficit en PK:

A
  1. ictère
  2. splénomégalie
  3. urine foncé
  4. pierres vésicules biliaires
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40
Q

Dimensions du Neubauer:

A

1 côté: 3mm par 3mm

profondeur: 0.1mm

Les 4 carreés du coin sont divisés en 16

Le carrée du milieu est divisé en 25

Les 25 carrées du milieu sont divisés en 16

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41
Q

Association: acquise ou héréditaire, coloration bleu de prusse

A

Anémie sidéroblastique

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42
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie stomatocytose:

A
  2. splénectomie dans rare cas de stomatocytose avec hémolyse importante
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43
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie par aplasie secondaire:

A
  1. Hgb, Hct, GR: diminué
  2. VGM, CGMH, TGMH: normal
  3. morpho: normal
  4. rétics: diminué
  5. GB: diminué
  6. PLT: diminué
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44
Q

Utilité du test Corps de Heinz:

A

Mettre en évidence les corps de Heinz (hémoglobine dénaturée) dans certains cas pathologiques

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45
Q

Formule de numération des éosinophiles avec Fucsh-Rosenthal:

A

Facteur de correction = (facteur de dilution x facteur de profondeur) / surface total mm2

Facteur de correction = (1.1 si 10ul diluant et 90ul LCR X 5 (si 0.2mm) / 16mm2 (si un coté)

Éosinophiles = nombre comptés X FC

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46
Q

Association: macrocytose isolée sans mégaloblastose ni atteinte des autres lignées

A

Anémie macrocytaire non mégaloblastique

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47
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie des maladies chroniques:

A

Insuffisance médullaire relative (peut pas compenser pour la destruction des globules rouges).

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48
Q

Moelle de l’anémi Intoxication au plomb:

A
  1. hyperplasie érythroide
  2. parfois sidéroblastes en couronne (surtout enfants)
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49
Q

Quels sont les causes de l’anémie par carence en vitamine B12 ou acide folique:

A

Carence en vitamine B12

  1. carence en apport
  2. malabsorption
  3. concurrence biologique (parasites…)
  4. gastrerctomie totale ou partielle

Carence en acide folique

  1. carence en apport
  2. demande accrue (croissance, grossesse…)
  3. malabsorption (Crohn)
  4. déficience des enzymes du métabolisme des folates
  5. trouble de transport des folates
  6. médicaments

Carence mixte

  1. malabsorption
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50
Q

Formule CGMH:

A

CGMH = Hb / Hct

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51
Q

Valeur normale CGMH:

A

320-360 g/L

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52
Q

Association: érythroblastose foetalis

A

MHNN

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53
Q

Nommez deux tests pouvant distinguer une MHNN par incompatibilité Rh d’une incompatibilité ABO et donner les résultats attendus:

A
  1. TDAG: positif pour Rh, négatif ou faible pour ABO
  2. bilirubine indirecte très augmentée pour ABO
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54
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie de Biermer:

A

Vitamine B12 administré par voie intramusculaire

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55
Q

Arbre polyglobulies:

A

Feuille

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56
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de la polyglobulie absolue secondaire:

A
  1. vitesse de sédimentation: très diminué ou nulle
  2. volume sanguin au Cr: augmenté
  3. volume globulaire: augmenté
  4. saturation en oxygène du sang artériel: diminué
  5. mesure P50: diminué
  6. dosage érythropoiétine: augmenté
  7. électrophorèse: normal
  8. recherche de tumeurs
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57
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie elliptocytose:

A
  1. nomral si’l n’y a pas d’hémolyse
  2. hyperplasique si hémolyse
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58
Q

Quelle anémie présente des cellules graisseuse dans la moelle:

A

Fanconi

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59
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie déficit en PK:

A
  1. riche
  2. hyperplasie érythroblastique
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60
Q

Que montre l’électrophorèse de l’hémoglobine chez un trait (hétéro) drépanocytaire:

A

hémoglobine S 50%, hémoglobine A 50%

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61
Q

Énumérez 5 agents ou facteur pouvant causer une anémie hémolytique mécanique:

A
  1. CIVD
  2. SHU
  3. PTT
  4. prothèse vasculaire
  5. circulation extracorporelle
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62
Q

Quels sont les indices érythrocytaires dans une anémie macrocytaire:

A

VGM > 100
TGMH > 35
CGMH normal

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63
Q

Dans les syndromes thalassémiques, est-ce que la séquence d’acides aminés est normale:

A

Oui

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64
Q

Quelle espèce de malaria présente une anémie modérée dans la fièvre tierce bénigne:

A

Plasmodium vivax et ovale

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65
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie par perte de sang:

A
  1. ferritine sérique: diminué
  2. érythropoiétine plasmatique: augmenté
  3. mesure du volume sanguina u Cr
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66
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie par carence en vitamine B12 ou acide folique:

A
  1. carence en vitamine B12: traitement par injection par voie intramusculaire ou voie orale
  2. carence en acide folique: administration d’acide folique
  3. diète équilibrée
  4. traiter la parasitose
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67
Q

Quelle est la formule structurale pour Hb Bart:

A

Tétramère Gamma4

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68
Q

Quel test doit-on effectuer pour distinguer l’hémoglobine D:

A

Électrophorèse à pH acide 6.2

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69
Q

Quels sont les raisons pour une anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A
  1. perte de sang chronique
  2. manque d’apport
  3. trouble d’absorption
  4. besoins accrus
  5. hémolyse intravasculaire chronique et prolongée
  6. dons de sang réguliers et trop rapprochés
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70
Q

Chromosomes impliqués dans la formation des chaines polypeptidiques de la globine:

A
  • chromosome 16: alpha et zeta
  • chromosome 11: bêta, gamma, delta et epsilon
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71
Q

Types de bêta-Thalassémie:

A
  1. bêta thalassémie majeure
  2. bêta thalassémie intermédiaire
  3. bêta thalassémie mineure
  4. bêta thalassémie silencieuse
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72
Q

Nommez 4 médicaments pouvant être responsable d’une anémie hémolytique auto-immune médicamenteuse:

A
  1. pénicilline
  2. acétaminophène
  3. streptomycine
  4. céphalosporine
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73
Q

Association: diagnostique par élimination

A

Anémie par insuffisance médullaire idiopathique

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74
Q

Utilité du test de Donath-Landsteiner

A

Pour le dépistage du HFP (hémoglobinurie froide paroxystique)

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75
Q

Énumérez les trois manifestations cliniques principales de l’anémie du saturnisme:

A
  1. douleurs abdominales
  2. pigmentation des gencives (liséré bleu de Burton)
  3. neuropathies périphériques (surtout les enfants)
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76
Q

L’anémie est une manifestation presque constante de:

A

L’insuffisance rénale chronique. L’anémie devient plus prononcée avec la hausse du taux de l’urée sanguine.

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77
Q

Quels sont les traitements pour une anémie Intoxication au plomb:

A
  1. agent chélateur quand le plomb atteint 800ug/L
  2. EDTA par voie intraveineuse permet l’excrétion rapide du plomb dans l’urine
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78
Q

Quelle espèce de malaria présente une anémie peu importante dans la fièvre quarte:

A

Plasmodium malaria

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79
Q

Quels sont les causes de la polyglobulie absolue secondaire:

A
  1. hypoxie tissulaire
    • maladie pulmonaire
    • séjour en haute altitude
    • hémoglobine anormale avec affinité augmenté pour l’oxygène
    • méthémoglobuline congénitale
    • déficit en 2,3-DPG
    • exposition au CO chez les gros fumeurs
  2. production d’érythropoiétine par un rein lors d’une hypoxie rénale localisé
  3. production d’érythropoiétine par tumeur
  4. hypersécrétion d’un facteur hormonal qui augment l’érythropoièse
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80
Q

Traitements de alpha-thalassémie:

A

Maladie hémoglobine H

  1. pas besoins de traitements
  2. éviter médicaments oxydants
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81
Q

Où se trouve la thalassémie bêta:

A

Mêmes pays que alpha ainsi qu’en Chine et Thailande.

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82
Q

Valeur normale des plaquettes:

A

150-400 X 10^9/L

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83
Q

Caractéristiques du sang dans Beta-Thalassémie:

A
  1. Majeur:
    • hémoglobine, hématocrite, globules rouges: diminué
    • vGM, CGMH, TGMH: diminué
    • morpho: aniso, poikilo, micro, hypo, codo, schisto, dacryo, annulo, polychro, ponctuations basophiles
    • rétics: augmenté
    • GB: augmenté
    • plaquettes: normal
  2. intermédiaire:
    • idem mais moindre
  3. mineur:
    • micro
  4. silencieuse:
    • normal
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84
Q

Valeur normale d’hémoglobine (adulte mâle):

A

140-180 g/L

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85
Q

Caractéristiques de la moelle dans la Beta-Thalassémie:

A
  1. majeur
    • hyperplasie érythrocytaire marquée
    • augmentation du nombre de grains de fer
    • corps d’inclusions dans les érythroblastes
  2. intermédiaire
    • idem mais moindre
  3. mineur
    • légèrement hyperplasique
  4. silencieuse
    • normale
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86
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie érythroblastopénie:

A

Hypoplasie ou absence de la lignée érythrocytaire.

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87
Q

Arbre anémies normocytaires

A

Feuille

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88
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie déficit en G6PD:

A
  1. Hgb, Hct, GR: diminué
  2. VGM, CGMH, TGMH: normal
  3. morpho: aniso, poikilo, schisto, sphéro, polychro, corps de Heinz
  4. rétics: augmenté
  5. GB: augmenté
  6. `PLT: normal
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89
Q

Quel est le premier examen à demander devant une anémie hémolytique:

A

TDAG

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90
Q

Qu’est ce qui définie les anomalies qualitatives des anémies par aplasie:

A

trouble de multiplication
trouble de maturation
trouble de l’incorporation du fer

Érythropoièse inefficace, globules rouges sont détruites dans la moelle.

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91
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie Fanconi:

A
  1. électrophorèse
    • hémoglobine F: augmenté
    • hémoglobine A: diminué
  2. détection des anomalies chromosomiques
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92
Q

Pourquoi la CGMH est elle normale dans l’anémie macrocytaire:

A

Car la quantité d’hémoglobine est proportionnelle à la grosseur

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93
Q

Pronostic d’alpha-thalassémie:

A
  1. alpha homozygote:
    • mort foetale en quelques heures
  2. maladie hémoglobine H
    • anémie légère à la naissance mais augmente pendant les premières années
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94
Q

Les symptomes de la malaria apparaissent quaand:

A

1-3 semaines après la contamination

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95
Q

Quel est le synonyme d’une anémie microcytaire hypersidérémique:

A

Saturnisme

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96
Q

Quels sont les critères de diagnostique de la polyglobulie absolue primitive:

A
  • Critères majeurs:
    1. volume globulaire > 36 ml/Kg pour un homme ou > 32 ml/Kg
    2. saturation artérielle en O2: >92%
    3. splénomégalie
  • critères mineures:
    1. plaquettes > 400
    2. GB > 12
    3. score de PAL: > 100
    4. vitamine B12 sérique: 900pg/ml

Soit les trois critères majeures ou les deux premiers et deux critères mineures

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97
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans la polyglobulie absolue secondaire:

A
  1. Hgb, Hct, GR: augmenté
  2. VGM, CGMH, TGMH: normal
  3. morpho: normal
  4. rétics: normal
  5. GB: normal
  6. plaquettes: normal
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98
Q

Est-ce que la bêta-thalassémie majeure présente à la naissance:

A

Non, la synthèse des chaines gamma de l’hémoglobine F m asque l’absence de synthèse des chaines bêta de l’hémoglobine A.

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99
Q

Mise en évidence d’une hyperhémolyse: hémoglobinurie

A

Est une présence d’hémoglobine dans l’urine. Plus d’hémolyse entraine une libération d’hémoglobine et une possibilité qu’il se retrouve dans l’urine.

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100
Q

Quels sont les formes d’anémie sidéroblastique:

A
  1. acquise primitive
  2. acquise secondaire
  3. héréditaire
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101
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie érythroblastopénie:

A
  1. transfusions
  2. thymectomie
  3. stimulation d’érythropoièse par corticoides
  4. immunosuppreseurs et plasmaphérèse si auto-immune
  5. splénectomie si immunosuppresseurs inefficaces
  6. greffe de moelle si jeune et forme résistante
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102
Q

Valeur normale de l’hématocrite (adulte mâle):

A

0.420-0.520 L/L

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103
Q

Quelle anémie comprend une hémolyse qui n’est pas corrigé in vitro par le glucose mais qui l’est par l’ATP:

A

Déficience en PK

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104
Q

Valeur normale VGM:

A

80-100 fL

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105
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie déficit en PK:

A
  1. durée de vie GR: diminué
  2. dosage de l’activité PK: diminué
  3. fragilité osmotique: normal avant incubation, augemnté après
  4. autohémolyse à 37oC corrigé par ATP et non glucose
  5. bilirubine indirecte: augmenté
  6. haptoglobine: diminué
  7. urobilinogène fécale: augment
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106
Q

Dans les syndromes thalassémiques, est-ce que la structure des chaines est normale:

A

Oui

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107
Q

Association: anomalie qualitatives (protéine 4.1 et spectrine) et quantitative (spectrine):

A

Sphérocytose

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108
Q

Quelle anémie est corrigé par le glucose et ATP à 37oC:

A

Sphérocytose

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109
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie déficit en G6PD:

A

Transfusions dans le type méditerranéen

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110
Q

Quels sont les symptomes de l’anémie sphérocytose:

A

Augmentaion du volume de la rate

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111
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie elliptocytose:

A

Splénectomie

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112
Q

Utilité du test de Ham:

A

Pour le dépistage de HPN (hémoglobinurie paroxystique nocturne)

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113
Q

Association: hémolyse intra ou extra vasculaire

A

Allo-immune

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114
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie par carence en vitamine B12 ou acide folique:

A

Semblable à Biermer

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115
Q

Quel corps d’inclusions érythrocytaires retrouve-t-on sur le frottis sanguin chez les sujets atteints de l’intoxication au plomb:

A

Ponctuations basophiles

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116
Q

Quels sont les désavantages avec la méthode du dipstick:

A

incapable de déterminer la quantité du parasite
trop couteux pour les pays les plus touchés
l’antigène circulante peut être détecté jusqu’a deux semaines après l’élimination du parasite

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117
Q

Nommez la formule structurale pour hémoglobine E:

A

Alpha2Bêta226Glu→Lys

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118
Q

Principe du test de Corps de Heinz:

A

Mise en évidence par des colorants vitaux ou provoquer leur formation par l’addition d’un agent oxydant

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119
Q

Association: protozoaires, bactéries, venins

A

infectieuse

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120
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie dysérythropoièse congénitale:

A

Type I

  1. morpho: aniso, poikilo, ponctuations basophiles, anneaux de cabot
  2. rétics: diminué

Type II

  1. morpho: aniso, poikilo, ponctuations basophilies
  2. GR agglutinés

Type III

  1. mégalocytes
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121
Q

Tests pour alpha-thalassémie:

A
  1. alpha homozygote:
    • électrophorèse
      • principalement Bart et Portland
      • absence de A
    • analyse ADN 8-10e semaine de gestation
  2. maladie hémoglobine H
    • ressemble a des balles de golf au bleu de crésyl
    • électrophorèse
      • hémoglobine Bart remplacé graduellement par hémoglobine H
      • F normal
      • A2 diminué
      • A 70%
  3. alpha mineure:
    • Bart disparait après quelques mois et remplacé par très faible quantité d’hémoglobine H
    • `Hémoglobine H détectable sous forme précipité après incubation 37oC avec bleu de crésyl brillant
  4. alpha silencieuse:
    • faible pourcentage d’hémolgobine Bart
    • électrophorèse normal chez adulte
    • diagnostic par analyse ADN
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122
Q

Quels sont les symptomes d’une intoxication au plomb:

A
  1. liséré bleu de Burton
  2. céphalés
  3. fatiguqe
  4. troubles neurologiques
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123
Q

Quels sont les causes de la polyglobulie relative:

A
  1. déshydratation aigue
  2. acidose diabétique
  3. brulure étendue
  4. prise de diurétique régulièrement et pour longtemps
  5. alcoolisme
  6. fumeurs
  7. états de stress chronique
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124
Q

Quel est la cause primaire pour la durée de vie écourtée chez les sujets atteints de la bêta-thalassémie majeure:

A
  • Sans transfusion: anomalie de la synthèse des chaines
  • avec transfusion: hémosidérose transfusionnelle
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125
Q

Quel est le cercle vicieux de l’hypersplénisme:

A

Splénomégalie→augmentation de la destruction par la rate→splénomégalie

Dans la pulpe rouge de la rate se prouidt la destruction des GR. Le sang y circule lentement, à travers un réseaau vasculaire dépourvu d’endothélium mais entouré de macrophage. Normalement seulement 5-10% du sang splénique traversece réseau. Dans la splénomégalie, la pulpe rouge est augmentée, proprotion de sang filtré dans la pulpe rouge est augmentée. Il y a augmentation de la séquestration des cellules anormaux mais Gr normaux aussi.

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126
Q

Quel est le pronostic de la polyglobulie absolue primitive:

A
  1. pronostic faible sans traitement
  2. pronostic 12 ans avec traitement
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127
Q

Utilité du test de Schilling:

A

Pour déterminer si le tractus digestif est capable d’absorber un montant adéquat de vitamine B12 pour maintenir une bonne santé

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128
Q

Quelle morphologie érythrocytaire est explicite dans les anémies hémolytgiques extravasculaires:

A

Sphérocytes

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129
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie sphérocytose:

A
  1. fragilité osmotique en solution hypotonique: augmenté
  2. agumentation de l’hémolyse in vitro à 37oC corrigé par glucose et ATP
  3. TDAG négatif
  4. survie globulaire: diminué
  5. bilirubine indirecte: augmenté
  6. urobilinogène fécale: augmenté
  7. haptoglobine: diminué
  8. durée de vie des GR: diminué
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130
Q

Quelle espèce de malaria présente une anémie très grave dans la fièvre tierce maligne:

A

Plasmodium falciparum

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131
Q

Qui est touché par la maladie de Fanconi:

A

Surtout les garcons de 5-10 ans

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132
Q

Formule VGM:

A

VGM = Hct / #GR

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133
Q

Tests pour une anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A
  1. fer sérique diminué
  2. capacité totale de fixation de sidérophiline: augmenté
  3. coefficient de saturation de sidérophilline: diminué
  4. ferritine sérique: diminué
  5. porphyrines érythrocytaires: augmenté;
  6. fragilité osmotique: diminué
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134
Q

Valeur normale anémie (mâle):

A

< 130 g/L

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135
Q

Tests de Beta-Thalassémie:

A
  1. majeur:
    • bilirubine libre augmenté
    • haptoglobine diminué
    • urobilinogène urinaire et fécal augmenté
    • fer sérique augmenté
    • ferritine sérique augmenté avec transfusions
    • fragilité osmotique diminué
    • survie globulaire diminué
    • électrophorèse
      • F augmenté
      • A absent
  2. intermédiaire:
    • idem mais moindre
  3. mineur:
    • Électrophorèse
      • F normal
      • A2 augmenté
    • durée de vie des GR: normal
  4. silencieuse:
    • normal
136
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie déficit en G6PD:

A
  1. durée de vie globulaire: diminué
  2. corps de Heinz
  3. dosage de l’activité G6PD
  4. signes d’hémolyse intravasculaire
  5. auto hémolyse in vitro à 37oC partiellement corrigé par glucose ou ATP
137
Q

Quel est l’exception aux anémies hémolytiques:

A

L’hémoglobinurie paroxystique nocture est aquise mais causé par des troubles intra-érythrocytaires.

138
Q

Comment la synthèse de l’hème est affecté dans l’anémie sidéroblastique

A

perturbation de l’activité de AAL synthétase
perturbation de l’activité de l’hèeme synthétase
perturbation du métabolisme de la pyridoxine (secondaire)

139
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie par carence en vitamine B12 ou acide folique:

A

Semblable à Biermer

140
Q

Résultats du test de Corps de Heinz:

A

Présence de grains ronds, de couleur bleu pourpre, le plus souvent situé à la périphérie des globules rouges. On doit déterminer le pourcentage de globules rouges contenant des corps de Heinz

141
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie par insuffisance médullaire idiopathique:

A
  1. Hgb, Hct, GR: diminué
  2. VGM, CGMH, TGMH: normal
  3. morpho: normal
  4. rétics: diminué
  5. GB: diminué
  6. PLT: diminué
142
Q

Quel est le pronostic de l’anémie sidéroblastique:

A

Acquise primitive:

  1. évolution chronique stable et irréversible
  2. survit moyenne 10 ans
  3. évolue parfois vers leucémie aigue

Héréditaire:

  1. pronostic variable et dépend de la réaction du traitement
  2. complications graves causés par les dépots de fer
143
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de la polyglobulie absolue secondaire;

A

Hyperplasie érythroblastique

144
Q

Principe du test de fragilité osmotique:

A
  • en milieu hypotonique, les globules rouges gonflent
  • en milieu hypertonique, les globules rouges rétrécissent
145
Q

Qui est affecté par l’hémoglobinurie paroxystique nocturne:

A

20-50 ans

146
Q

Dans quel anémie peut-on retrouver des anneaux de cabot:

A

Dysérythropoièse congénitale, type I

147
Q

Utilité du test de falciformation:

A

Permet de détecter et d’identifier les hémoglobines anormales

148
Q

Laquelle des thalassémies est incompatible avec la vie et pourquoi:

A

Alpha-thalassémie homozygote ou anasarque foetal de Bart. Il y a une absence totale de gènes alpha fonctionnels. L’hémoglobine Bart a une forte affinité avec l’oxygène et elle est incapable d’apporter l’oxygène en quantités uffisante aux tissus.

149
Q

Énumérez trois maladies pouvant être responsables pour une anémie hémolytique auto-immune à auto anticorps froids du type secondaire et nommez l’anticorps responsable:

A
  1. hémoglobinurie paroxystique à froid: anti-P (hémolysine de Donath-Landsteiner)
  2. mononucléose infectieuse: anti-i
  3. pneumonie à mycoplasma: anti-I
150
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie érythroblastopénie:

A
  1. Hgb, Hct, GR: diminué
  2. VGM, CGMH, TGMH: normal
  3. morpho: normal
  4. rétics: diminué ou absents
  5. GB: normal
  6. PLT: normal
151
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie macrocytaire non-mégaloblastique:

A
  1. Hgb, Hct, GR: diminué
  2. VGM: augmenté
  3. CGMH, TGMH: normal
  4. rétics: variable
  5. GB: variable
  6. plaquettes: normale
152
Q

Quel hémoglobine prédominante chez les sujets atteints de la bêta-thalassémie majeure et quel est son pourcentage:

A

Hémoglobine F 70-98%

153
Q

Quelle anémie se présence par une urine foncé et une augmentation des pierres de la vésicule biliaire:

A

Déficit en PK

154
Q

Dans quelle anémie retrouve-on une hypersegmentation:

A

Biermer

155
Q

Principe du test de Donath-Landsteiner

A
  • causé par une auto-hémolysine, une IgG (anti-P)
  • le contrôle est placé à 37oC
  • le patient est placé à 4oC et ensuite à 37oC
156
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie déficit en G6PD:

A
  1. riche
  2. hyperplasie érythroblastique
157
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie érythroblastopénie:

A
  1. fer sérique: augmenté
  2. érythropoiétine: augmenté
  3. étude isotopique par Fe: épuration du fer ralenti, fixation médullaire nulle
158
Q

Mise en évidence d’une hyperhémolyse: méthémalbumine plasmatique

A

L’albumine peut aussi fixer l’hème pour former la méthémalbumine. Donc plus d’hème de libre dans le sang, on aura plus de chance a retrouver de la méthémalbumine. L’affinité de ce complexe est moins grande qu’hème-hémopexine. (Ces deux complexes donnent la couleur du plasma)

159
Q

C’est quoi un mégaloblaste:

A

Grosse cellule, asynchronisme de maturité entre le noyau et le cytoplasme.

160
Q

Quel est le problème dans l’anémie mégaloblastique:

A

Insuffisance de globules rouges adultes parce qu’il manque du matériel qui est essentiel à leur production.

161
Q

Quelle est la structurale pour Hb A

A

Alpha2 Bêta2

162
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie dysérythropoièse congénitale:

A

type I

  1. érythroblastes avec un noyau mais bilobé
  2. érythroblastes binuclées
  3. ponts de chromatine entre les noyaux d’érythroblastes

Type II

  1. certains sont binuclées
  2. pas de ponts
163
Q

Quel type d’anémie dysérythropoièse congénitale est la plus commune et la plus rare:

A

plus commune: type II
plus rare: type III

164
Q

Valeur normale d’anémie (femelle):

A

< 115 g/L

165
Q

La stomatocytose est également retrouvée dans quels maladies;

A

maladies hépatiques
éthylisme
maladie du Rh null

166
Q

Quelle est la cause primaire de la carence martiale chez les hommes:

A

Ulcère gastrique

167
Q

Correction si les globules rouges nuclées sont 6 ou plus:

A

WBC corrigé = (WBC / 100 + NRBC) X 100

168
Q

Utilité du test de Fragilité osmotique:

A
  • démontre le comportement des globules rouges dans des solutions de NaCl de concentration différentes
  • contribue au diagnostic de différents types d’anémies dans lesquels on trouve une altération de la forme des globules rouges et des anomalies de leur membrane
169
Q

Quels sont les causes de l’anémie érythroblastopénie:

A
  1. chronique
    • congénitale
    • associé à une tumeur du thymus, LLC ou autres comme lamaldie auto-immune
    • idiopathique
  2. aigue
    • anémie hémolytique après une crise hémolytique aigue
    • virale: hépatite b, c, VIH
    • médicamenteuse
    • idiopathique
170
Q

Quels sont les causes de l’anémie des maladies chroniques:

A
  1. maladies chroniques néoplasiques (leucémies)
  2. inflammatoires (lupus)
  3. infectieuses (pneumonie, tuberculose…)
171
Q

Quel est le pronostic de l’anémie érythroblastopénie:

A
  1. rémissions spontanées possible
  2. décès liés à la maladie sous-jacente, hémosidérose transfussionnelle
172
Q

Quels sont les caractéristiques du delta bêta-thalassémie:

A

Idem à beta-thalassémie mineure

173
Q

Quelles morphologies des globules rouges sont caractéristiques dans les bêta-thalassémies:

A
  1. anisocytose
  2. poikilocytose
  3. microcytose
  4. hypochromie
  5. codocytes
  6. schistocytes
174
Q

Quels sont les synonymes de polyglobulie absolue primitive:

A
  1. polyglobulie essentielle
  2. polycythémie essentielle
  3. polycythemia vera
  4. polycythemia rubra
  5. polycythemia rubra vera
  6. éryhthrémie chronique
  7. maladie de Vaquez
175
Q

Principe du test de Ham:

A

Les hématies des patients ont une grande sensibilité à l’action hémolysante du complément activé

176
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie sidéroblastique:

A

Acquise primitive

  1. morpho: aniso, poikilo, schisto, ponctuations basophiles
  2. rétics: diminué
  3. GB: normal
  4. PLT: normal

Acquise secondaire

  1. VGM: augmenté
  2. CGMH: diminué

Héréditaire

  1. morpho: aniso, poikilo, codo, poncutations basophiles
  2. rétics: diminué
  3. GB: normal
  4. PLT: normal
177
Q

Quels sont les symptomes les plus communs de l’anémie par insuffisance médullaire idiopathique:

A

asthénie
pâleur de la peau et des muqueuses
purpura sous forme d’ecchymoses
hémorragie (gingivorragies et épistaxis)

178
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie acanthocytose:

A
  1. survie globulaire diminué
  2. fraglitlié osmotique: normal
  3. fragilité mécanique: augmenté
  4. cholestréol sérique: diminué
  5. trig: diminué
179
Q

Quel est le traitement de choix pour la maladie de Minkowski-Chauffard:

A

Splénectomie

180
Q

Deux conditions sont nécessaaires à ce que l’on puisse dire ‘‘anémie hémolytique’’:

A

le taux de destruction des globules rouges doit être augmenté
la moelle est normale mais incapable de compenser pour la destruction excessive

181
Q

Quels sont les matériaux qui manque pour la production des GR dans l’anémie mégaloblastique:

A

carence en vitamine B12 ou acide folique: qui cause un trouble de la synthèse de l’ADN, puis apparition de mégaloblastes dans la moelle
blocage de la synthèse d’ADN: apparition de mégaloblastes dans la moelle

182
Q

Qu’est ce qui caractérise un syndrome thallassémique:

A

Défaut quantitatif

Insuffisance ou trouble de la synthèse d’une des chaines polypeptidiques de la globine

183
Q

Quels sont les formes d’anémie par insuffisance médullaire idiopathique:

A
  1. chronique
  2. aigue
184
Q

Nommez la formule structurale pour hémoglobine C:

A

Alpha2Bêta26Glu→Lys

185
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie sphérocytose:

A

Splénectomie

186
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie Fanconi:

A
  1. corriger l’anémie par transfusions sanguines
  2. favoriser érythropoièse par androgénothérapie
  3. traiter les infections
  4. transfusions plaquettaires si hémorragies
187
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie par aplasie secondaire:

A
  1. pauvre
  2. attiente des 3 lignées
  3. envahis par des cellules cancéreuses
188
Q

Hémoglobine selon la gravité du syndrome thalassémique:

A
  • majeure: < 70
  • intermédiaire: 70-100
  • mineure: > 100
  • silencieuse: normal
189
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie acanthocytose:

A
  1. régime alimentaire sans graisse
  2. administration de vitamine A, E, K
190
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie sidéroblastique:

A

Acquise primitive

  1. coloration au bleu de prusse
  2. fer sérique: augmenté
  3. ferritine sérique: augmenté
  4. coefficient de saturation de sidérophilline: augmenté

Acquise secondaire

  1. fer sérique: augmenté
  2. coefficient de saturation de sidérophilline: augmenté
191
Q

Quels sont les causes de l’anémie macrocytaire non-mégaloblastique:

A
  1. anémie hémolytique ou post hémorragique aigue
  2. maladie hépatique
  3. anémie sidéroblastique
  4. maladies diverses
192
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de la polyglobulie absolue primitive:

A
  1. très riche
  2. hyperplasie des lignées érythrocytaire, myélocytaire et mégacaryocytaire
  3. diminution M:E
193
Q

Association: Hémoglobine se dénature et précipite en amas

A

Hémoglobine instables

194
Q

Pourquoi les lésions osseuses sont-elles typiques de bêta-thalassémie majeure:

A

L’expansion médullaire causée par l’érythropoièse excessive inefficace se fait dans des endroits inhabituels et produit des déformations squelettiques.

195
Q

Quelle anémie est caractéristique de pica:

A

Anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

196
Q

Quels sont les types d’anémies microcytaires:

A
  1. anémies microcytaires hypochromes
  2. anémies microcytaires normochromes
197
Q

Comment les chaines sont affectés durant une anomalie thalassémique:

A
  • Si l’anomalie est sur la chaine bêta, l’alpha sera en excès, sera instable et précipitera et formera des inclusions intra-érythrocytaire.
  • les GR plus pauvres en hémoglobine auront donc plus d’inclusions et seront détruites
  • la quantité totale d’hémoglobine synthétisée par chaque érythroblaste est donc inférieure à la normale et on verra de l’hypochromie
198
Q

Association: diminution de glutathion réduit et formation de corps de Heinz:

A

déficit en G6PD

199
Q

Leucocytes et plaquettes chez une personne affecté avec le malaria:

A

leucocytose seulement dans les cas terminaux
diminution des plaquettes dans 80% des cas

200
Q

Quel est le pronostic de l’anémie de Biermer:

A

Traitements très efficace et rapide avec pronostic excellent.

201
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie sphérocytose:

A
  1. riche
  2. érythroblastose élevée
202
Q

Nommer l’anticorps responsable pour l’hémoglobinurie froixe paroxystique et quel est son mode d’action:

A

Hémolysine biphasique de Donath-Landsteiner (anti-P). C’est un IgG qui se fixe aux GR et qui active le complément jusqu’à l’hémolyse in vitro quand la température atteint 37oC

203
Q

Quelle est la formule structurale pour A2:

A

Alpha2 Delta2

204
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie de Biermer:

A
  1. très riche
  2. hyperplasie érythroblastique avec mégaloblastes
  3. lignée érythroblastique anoramle quand carence en vit B12 ou acide folique
205
Q

Quelle est la formule structurale pour HbF:

A

Alpha2 Gamma2

206
Q

Le diagnostic de la malaria est fait comment:

A

Par la mise en évidence du parasite au microscope à partir d’un frottis de sang coloré au May-Grunwald-Giemsa:

frottis épais
frottis mince
goutte de sang

207
Q

Association: abêtalipoprotéinémie

A

Acanthocytose

208
Q

Dans les thalassémies, est-ce que l’hémoglobine est toujours inférieure à 70 g/L

A

Non, ca dépend si elle est majeure, intermédiaire, mineur ou silencieuse.

209
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie elliptocytose:

A
  1. TDAG: négatif
  2. fragilité osmotique en solution hypotonique: normal
  3. bilirubine indirecte: augmenté si hémolyse
  4. urobilinogène fécale: augmenté si hémolyse
  5. haptoglobine: diminué si hémolyse
210
Q

Association: causé par l’action toxique de substances sur le métabolisme intra-érythrocytaire

A

chimique-médicamenteuse, toxique

211
Q

Quels seront les effets d’un syndrome thalassémique:

A
  1. précipitation des chaines libres qui sont produites en excès et formeront des corps d’inclusions dans les globules rouges
  2. modification de la membrane des globules rouges
    • diminution de alpha spectrine
    • augmentation des phospholipides et cholestérol membranaire
    • augmentation des ions de sodium
    • diminution des ions de potassium
    • membrane plus rigide et plus visqueuse
  3. diminution de la durée de vie des globules rouges
  4. érythropoièse inefficace: augmentation de l’hémolyse intramédullaire à cause de la précipitation des chaines libres en excès
  5. perturbation du métabolisme du fer: le fer est augmenté car il n’est pas utilisé, érythropoièse inefficace
212
Q

Association: augmentation de la perméabilité de la membrane érythrocytaire

A

stomatocytose

213
Q

Quels sont les tests pour déterminer l’intoxication au plomb:

A
  1. durée de vie des globules rouges: diminué
  2. fragilité osmotique: diminué
  3. fragilité mécanique: augmenté
  4. fer sérique: normal
  5. coefficient de saturation de sidérophilline: augmenté
  6. dosage de protoporphyrine érythrocytaire: augmenté
  7. dans l’urine 24 heures: AAL, coproporphyrines et uroporphyrines augmetné
214
Q

Quel est le synonyme de l’anémie sphérocytose

A

maladie de Minkowski-Chauffard

215
Q

Association: élective; diminution ou absence de rétics

A

Érythroblastopénie

216
Q

Arbre anémies macrocytaires

A

Feuilles

217
Q

Association: anémies résultent de différentes conséquences des maladies hépatiques

A

Anémies des maladies hépatiques

218
Q

Caractéristiques de l’anémie persistance héréditaire de l’hémoglobine F:

A

L’hémoglobine F se substitue à l’hémoglobine A chez l’adulte. Elle pêut être:

  1. pancellulaire: égale dans toute les GR
  2. hétérocellulaire: limitée à une partie de la population des GR
219
Q

Comment on reconnait les anémies macrocytaires:

A

VGM augmenté
diamètre augmenté
épaisseur aaugmenté

220
Q

Quelle est la raison des lésions osseuses chez les sujets atteints de thalassémie de la forme grave:

A

Parce qu’il y a une expansion médullaire résultat d’une érythropoièse excessive inefficace qui se produit dans des endroits inhabituels et produit des déformations squelettiques.

221
Q

Quels sont les synonymes pour l’alpha-thalassémie homozygote:

A

Anasarque foetal de Bart ou Hydrop foetalis

222
Q

Valeur normale des réticulocytes:

A

24-84 X 10^9/L

223
Q

Quels sont les anticorps retrouvés dans l’anémie de Biermer:

A
  1. anticorps anti-facteur intrinsèque
  2. anticorps anti-cellules pariétales de l’estomac
  3. anticorps anti-thyroidiens
224
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de la polyglobulie absolue primitive:

A
  1. volume sanguin: augmenté
  2. volume globulaire: augmenté
  3. viscosité du sang: augmenté
  4. Phosphatas alcaline leucocytaire: augmenté
  5. dosage érythropoiétine: diminué
  6. fer sérique: diminué
  7. ferritine sérique: diminué
225
Q

Association: hétérozygote ou homozygote, désoxygénation excessive = crise aigue

A

Drépanocytose

226
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie sotmatocytose:

A

Stomatocytes ou codocytes

227
Q

Quels sont les causes de l’anémie par aplasie secondaire:

A
  1. agents chimiques: médicaments comme antimitotiques, antiviraux, antibiotiques…
  2. agents physiques: rayons x
  3. infections virales: hépatite B, epstein-barr, VIH
  4. envahissement de la moelle
    • métastase cancéreuse
    • cellules hématopoiétiques malignes (leucémies)
    • plasmocytes (myélome multiple)
  5. fibrose de la moelle
228
Q

Quels sont les traitements possibles pour la polyglobulie relative:

A

Reconstitution du volume plasmatique

229
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie stomatocytose:

A
  1. fragilité osmotique augmenté dans stomatocytose
  2. fragilité osmotique diminué dans xérocytose
230
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie sphérocytose:

A
  1. Hgb, Hct, GR: diminué
  2. VGM: diminué
  3. morpho: aniso, polychro, sphéro
  4. rétics: augmenté
  5. GB: normal
  6. PLT: normal
231
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie par perte de sang:

A
  1. arrêter l’hémorragie
  2. rétablir le volume sanguin par transfusions
232
Q

Mise en évidence d’une hyperhémolyse: hémoglobine plasmatique

A

S’il y a hyperhémolyse, l’haptoglobine qui est normalement combiné avec l’hémoglobine ne peut plus fournir donc il y a de plus en plus d’hémoglobine qui est libre dans le plasma.

Donc ↑ de l’hémolyse, ↑ de l’hémoglobine plasmatique

233
Q

Valeur normale de l’hématocrite (adulte femelle):

A

0.370-0.470 L/L

234
Q

Nommez les 3 conditions qui doivent être rencontrées pour qu’il y ait une maladie hémolytique du nouveau né:

A
  1. la mère doit avoir un anticorps anti-érythrocytaire
  2. l’anticorps doit être capable de traverser le placenta
  3. le bébé doit avoir l’antigène correspondant
235
Q

Quels sont les caractéristiques du sang d’alpha-thalassémie:

A
  1. alpha homozygote:
    • VGM, CGMH, TGMH: diminution
    • morpho: aniso, poikilo, hypo, érythroblastes
  2. maladie hémoglobine H
    • VGM, CGMH, TGMH: diminution
    • morpho: codo, polychro
  3. alpha mineure
    • hémoglobine diminué
    • VGM, TGMH, CGMH: diminué
    • morpho: micro, hypo, codo
  4. alpha silencieuse:
    • micro
236
Q

Quels sont les traitements d’ une anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A
  1. détecter et traiter la cause de carence en fer
  2. réserves de fer sont reconstitués par administration de sels de fer
237
Q

Valeur normale des globules blancs:

A

4.8-10.8 X 109/L

238
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie par insuffisance médullaire idiopathique:

A
  1. pauvre
  2. atteinte des trois lignées
239
Q

Traitements de Beta-Thalassémie:É

A
  1. Majeur
    • aucun traitement peut modifier l’anomalie de synthèse des chaines
    • retarder l’évolution mortelle par transfusions, splénectomie et chélateurs de fer
    • greffe de moelle
    • thérapie génique
240
Q

Quel est le pronostic de l’anémie par aplasie secondaire:

A
  1. rémission spontanée par occasion
  2. évolution peut être mortel
  3. complaications par leucémies aigue ou HPN
  4. bon pronostic chez les greffés
241
Q

Quels sont les symptomes de l’anémie de Biermer:

A
  1. problèmes gastriques
  2. sympotmes neurologiques
242
Q

Quelle est la cause primaire de la carence martiale chez les enfants:

A

Insuffisance de l’apport alimentaire

243
Q

Quelle anoamlie est responsable pour l’acanthocytose héréditaire:

A

Abêtalipoprotéinémie

244
Q

Quelle anémie est partiellement corrigé à 38oC par glucose ou ATP:

A

Déficit en G6PD

245
Q

Anémie de Biermer se retrouve chez qui:

A

chez les personnes de 40 ans et plus
surtout chez les 60 ans
plus chez les femmes
plus chez les perosnnes aux yeux bleu ou gris avec cheveux qui grisonnent jeune

246
Q

Quels sont les caractéristiques du sang de l’anémie Intoxication au plomb:

A
  1. morpho: ponctuations basophiles, hypo, micro
  2. rétics: augmentation
  3. GB: normal
  4. plaquettes: normal
247
Q

Pronoscit de l’anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A
  1. réponse aux traitements rapide
  2. transfusion de culots érythrocytaire est peu indiquée sauf si on doit corriger rapidement une anémie importante
248
Q

Quelle est la formule structurale pour Hb Portland:

A

Zêta2 Gamma2

249
Q

Il y a deux gruopes d’anémies macrocytaires:

A

anémie mégaloblastique
anémie non-mégaloblastique

250
Q

Formule TGMH:

A

TGMH = Hb / #GR

251
Q

Quels sont les causes possitbles de Beta-Thalassémie:

A
  1. trouble synthèse hémoglobine
  2. érytrhopoièse inefficace
  3. diminution des globules rouges séquestrés (rate)
252
Q

Association: anomalie de la membrane érythrocytaire ne lui permet pas de reprendre sa forme après son passage dans les capillaires

A

Elliptocytose

253
Q

Quelle est la cause primaire de la carence martiale chez les femmes:

A

Flux menstruel

254
Q

Pourquoi la moelle est quand même hypercellulaire dans l’anémie mégaloblastique:

A

Erythropoièse inefficace et la moelle essaye de compenser

255
Q

Association: peut être causé par la maladie de Crohn

A

Anémie par carence en vitamine B12 ou acide folique

256
Q

Association: PTT, CIVD, SHU

A

Mécanique

257
Q

Quel hémoglobine est le plus visqueux:

A

Hémoglobine C

258
Q

Quels sont les causes de l’anémie déficite en G6PD:

A

Lié au chromosome X donc seulement chez les hommes.

259
Q

Quelle est la cause principale de l’anémie dans les maladies rénales chroniques:

A

Diminution de la production d’érythropoiétine

260
Q

Moelle d’ une anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A
  1. l’étude est rarement nécessaire
  2. légère hyperplasie érythroblastique
  3. érythroblastes plus petits et hémoglobine réduit
261
Q

Quel est le désordre génétique le plus rencontré dans le monde:

A

La thalassémie, surtout alpha et bêta.

262
Q

Association: anémie semblable à celle de la déficience en vit B12 ou acide folique

A

Anomalies héréditaires ou acquises de la synthèse d’ADN

263
Q

Énumérez les 4 parasites responsables pour le paludisme:

A
  1. Plasmodium falciparum
  2. Plasmodium vivax
  3. Plasmodium ovale
  4. Plasmodium malariae
264
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie déficit en PK:

A
  1. tranfusions parfois nécessaires
  2. splénectomie surtout chez les enfants
  3. exsanguino-transfusions si ictère néonatal
265
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie elliptocytose:

A
  1. Hgb, Hct, GR: normal ou diminué
  2. morpho: aniso, poikilo, ellipto
  3. rétics: normal ou augmenté
  4. GB: normal
  5. PLT: normal
266
Q

Quels sont les causes de l’anémie sidéroblastique:

A

Acquise primitive:

  1. idiopathique

Acquise secondaire:

  1. intoxication au plomb
  2. certains médicaments
  3. alcoolisme

Héréditaire:

  1. semble lié à la biosynthèse de l’hème
267
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie acanthocytose:

A
  1. acanthocytes
  2. rétics: normal
268
Q

Caractéristiques d’une anémie régénérative:

A

rétics augmentés
activité érythropoiétique augmente pour compenser
moelle relâche des globules rouges dans le sang plus tôt
moelle est hyperplasique (surproduction)

269
Q

Quel déficit enzymatique est associé au favisme:

A

G6PD

270
Q

Association: C, SC, D, E

A

Hémoglobinose

271
Q

Mise en évidence d’une hyperhémolyse: hémopexine

A

Avec une hyperhémolyse, il y a plus d’hème de libre dans le sang et peut donc se fixer à l’hémopexine. Ce complexe hémopexine-hème est ensuite éliminé de la circulation. Le taux d’hémopexine va donc diminuer.

Donc ↑ de l’hémolyse, ↓ du taux d’hémopexine

272
Q

Caractéristiques du sang d’ une anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A
  1. hématocrite, hémoglobine, GR: diminué
  2. VGM, TGMH, CGMH: diminué
  3. morpho: aniso, poikilo, micro, hypo, codo
  4. rétics: normal (la moelle ne peut pas compenser sans fer)
  5. GB: normal
  6. plaquettes: variable
273
Q

Quels sont les causes de l’anémie Intoxication au plomb:

A
  • Intoxication accidentelle ou alimentaire
    • eau du robinet
    • boissons ou aliments conservés dans contenants d’étain
    • peinture contenant du plomb
274
Q

Quelle est la formule structurale pour Hb GowerII:

A

Alpha2 Epsilon2

275
Q

Nommez la formule structurale pour hémoglobine S:

A

Alpha2Bêta26Glu→Val

276
Q

Quel parasite de la malaria est considéré le plus malin et pourquoi:

A

Plasmodium falciparum car il cause une fièvre tierce maligne et envahit les globules rouges sans égard à leur âge.

277
Q

Quel est le premier examen à demander lorsqu’on suspecte un déficit en G6PD:

A

Corps de Heinz

278
Q

Quelle est la formule structurale pour HbGower I:

A

Zêta2 Epsilon2

279
Q

Mise en évidence d’une hyperhémolyse: haptoglobine

A

Avec une hyperhémolyse, il y a plus d’hémoglobine de libre dans la circulation et peut donc se fixer à l’haptoglobine. Ce complexe haptoglobine-hémoglobine est éliminé de la circulation. Le taux d’haptoglobine va donc diminuer.

Donc ↑ de l’hémolyse, ↓ du taux d’haptoglobine

280
Q

Valeur normale des globules rouges (adulte mâle):

A

4.7-6.1 X 10^12 / L

281
Q

Association: anomalie de précurseurs érythrocytaires et anomalies nucléaires

A

Dysérythropoièse

282
Q

Réponse du test de Ham:

A

-présence de lyse indique une faible résistance des globules rouges

283
Q

Quels sont les formes d’anémie érythroblastopénie:

A
  1. chronique
  2. aigue
284
Q

Association: à fièvre récurrente, d’origine parasitaire

A

Paludisme

285
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie par aplasie secondaire:

A
  1. dosage de l’érythropoiétine: N ou augmenté
  2. fer sérique: augmenté
286
Q

Association: anomalie intra-érythrocytaire acquise

A

HPN

287
Q

Différentiel (valeurs absolues):

A
  • basophiles: 0-0.2 X 10^9/L
  • éosinophiles: 0-0.5 X 10^9/L
  • stabs: 0-0.7 X 10^9/L
  • monocytes: 0.11-0.59 X 10^9/L
  • lymphocytes: 1.2-3.4 X 10^9/L
  • neutrophiles: 1.4 - 6.5 X 10^9/L
288
Q

Quels sont les symptomes de l’anémie Fanconi:

A
  1. microencéphalie
  2. nanisme important
  3. malformations osseuses
  4. anomalies génitales et oculaires
289
Q

Quelle est la formule structurale pour HbH:

A

Tétramère bêta4

290
Q

Association: Anémie devient plus grave avec l’augmentation de l’urée sanguine

A

Anémies des insuffisances rénales chroniques

291
Q

Quels sont les caractéristiques de la moelle de l’anémie macrocytaire non-mégaloblastique:

A

M:E normal au diminué

292
Q

Valeur normale TGMH:

A

27-31 pg

293
Q

Pronostic de Beta-Thalassémie:

A
  1. majeur:
    • espérence de vie dépasse rarement 25 ans
  2. mineur:
    • plus favorable que autres formes
294
Q

Pourquoi le bébé pourrait vivre quelques heures après la naissance dans l’alpha-thalassémie homozygote:

A

L’hémoglobine Portland oxygène les tissus

295
Q

Quels sont les types d’alpha-thalassémie:

A
  1. alpha-thalassémie homozygote: (_ _ / _ _)
  2. maladie de l’hémoglobine H (_ _ / _a)
  3. alpha-thalassémie mineure
    • homozygote a+ (_ a / _ a)
    • hétérozygote ao (_ _ / a a)
  4. alpha-thalassémie silencieuse (_ a / aa)
296
Q

Mise en évidence d’une hyperhémolyse: bilirubine

A

Lorsqu’il y a hémolyse, l’hémoglobine est libérée et est convertie, par une série de réactions, en bilirubine.

Donc ↑ de l’hémolyse, ↑ de bilirubine

297
Q

Quels sont les causes de l’anémie sphérocytose:

A

Anomalie de la membrane érythrocytaire

298
Q

Association: effet sur la régulation de l’érythropoièse

A

Anémies des insuffisances endocriniennes

299
Q

Quels sont les symptomes de l’anémie des maladies chroniques:

A

Ceux de la maladie sous-jacente.

300
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie de Biermer:

A
  1. recherche d’anticorps
  2. carence en vitamine B12
  3. épreuve de Schilling
  4. dosage folates sériques: N ou diminué
  5. dosage des folates érythrocytaires: diminué
  6. LD: augmenté
  7. fer sérique: augmenté
  8. signes d’hémolyses
301
Q

Arbre anémies microcytaires

A

Feuille

302
Q

Formule de la numération des réticulocytes avec le disque de Miller:

A

(# de rétics dans le carré A) / (# de GR dans le carré B X 9) = rétics

303
Q

Numération leucocytaire:

A

(# GB (moyenne) X dilution (100) X 106) / volume compté (0.9mm3)

304
Q

Quels sont les traitements possibles pour l’anémie des maladies chroniques:

A

Pas de traitements nécessaire car souvent modérée et bien toléré.

305
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans la polyglobulie absolue primivive:

A
  1. Hgb, Hct, GR: augmenté
  2. VGM, CGMH, TGMH: normal
  3. morpho: aniso, poikilo, polychro
  4. rétics: normal
  5. GB: augmenté
  6. Plaquettes: augmenté
306
Q

Quels sont les symptomes de l’anémie sidéroblastique:

A
  1. surcharge de fer
  2. diabète
  3. hépatosplénomégalie
307
Q

Quel est le mode de transmission héréditgaire du déficit en G6PD:

A

Récessif lié au sexe (chromosome X)

308
Q

Réponse du test de Doonath-Landsteiner

A
  • test positif : le contrôle a aucune hémolyse et le patient à de l’hémolyse
  • test négatif : le contrôle et le patient n’a aucune hémolyse
  • test non concluent : le contrôle et le patient a de l’hémolyse
309
Q

Valeur normale d’hémoglobine (adulte femelle):

A

120-160 g/L

310
Q

Le rôle de la rate est la destruction:

A

des globules rouges vieilles ou endommagés
des fragments cellulaires
des particules étrangères

311
Q

Quels sont les formes d’anémie sphérocytose:

A
  1. anomalie qualitative (protéine 4.1 et sepctrine)
  2. anomalie quantitative (spectrine)
312
Q

Quel est l’enzymopathie érythrocytaire la plus commune dans le monde:

A

Déficience en G6PD

313
Q

Quels sont les tests utilisés pour la mise en évidence de l’anémie des maladies chroniques:

A
  1. fer sérique diminué
  2. concentration de sidérophilline: diminué
  3. réserve de fer: augmenté
  4. diminution de la durée de vie des GR
314
Q

Valeur normale des globules rouges (adulte femelle):

A

4.2-5.4 X 10^12 / L

315
Q

Facteur intrinsèque est aussi appelé:

A

Facteur de Castle

316
Q

Le TGMH est augmenté dans l’anémie macrocytaire:

A

Parce que le VGM est augmenté, parce que le poids du Gr est augmenté.

317
Q

Quel est le pronostic de l’anémie par insuffisance médullaire idiopathique:

A
  1. forme aigue: évolution rapide et mortelle
  2. greffe de moelle peut empêcher la mort
318
Q

Qui est touchée par l’anémie sidéroblastique acquise:

A

Surtout chez les personnes de plus de 50 ans

319
Q

Laquelle des thalassémies présente une augmentation de l’hémoglobine A2:

A

Bêta thalassémie mineure

320
Q

Association: baisse de la glycolyse qui cause des anomalies de la membrane

A

déficit en PK

321
Q

L’absence de symptomes dans les premiers mois d’une drépanocytose homozygote est due à quoi:

A

L’effet protecteur de l’hémoglobine F

322
Q

Quelle est l’anomalie dans bêta-thalassémie:

A

Mutation qui vont changer soit:

  • la maturation et la transcription de l’ARN
  • la traduction et l’assemblage des chaines d’hémoglobines qui sont responsables de la diminution ou l’absence de synthèse de la chaine bêta
323
Q

Symptômes de Beta-Thalassémie:

A
  1. majeure:
    • crâne bosselé
    • poils de brosse en radiographie
    • ostéoporose
  2. intermédiaire:
    • retard de croissance
    • splénomégalie
    • hémosidérose
  3. mineure:
    • ictère
    • splénomégalie
    • douleur abdominale et osseuse
  4. silencieuse:
    • pas de symptomes
324
Q

Quels sont les caractéristiques du sang dans l’anémie Biermer:

A
  1. HGB, HCT, GR: diminué
  2. VGM, TGMH: augmenté
  3. CGMH: normal
  4. morpho: aniso, poikilo, macro-ovalocytes, dacryo, schisto, corps de Jolly, ponctuations basophiles, anneaux de Cabot
  5. rétics: dépend de la sévérité
  6. GB: diminution et hypersegmentation
  7. Plaquettes: diminution et mégaplaquettes
325
Q

Association: splénomégalie provoque un cercle vicieux

A

Hypersplénisme

326
Q

Quelle morphologie érythrocytaire est commune à toutes les hémoglobinopathies:

A

Codocytes

327
Q

Chez quelle anomalie retrouve-on ces symptomes:

  1. malformations osseuses
  2. malformations génitale et oculaire
  3. nanisme
  4. encéphalie
A

Anémie Fanconie

328
Q

Quels sont les causes de l’anémie acanthocytose:

A

Absence de bêta-lipoprotéines dans le sérum

329
Q

Quel est le synonyme d’Acantocytose:

A

Abêtalipoprotéinémie

330
Q

L’anémie (intoxication au plomb) est causée par deux mécanismes :

A
  1. hémolyse de cause extraglobulaire (fonctionnement des pompes à sodium)
  2. diminution de la synthèse de l’hème (inhibe des enzymes de la biosynthèse de l’hème)
331
Q

Quels conséquences ont une hémosidérose:

A
  • Foie (cirrhose)
  • pancréas (diabète)
  • myocarde (insuffisance cardiaque)
332
Q

Où se trouve la thalassémie alpha:

A

Autour de la Méditerranée dans les populations du Proche et du Moyen-Orient, de l’Inde et de l’Extreme-Orient, sauf le Japon

333
Q

Quel colorant faut-il utiliser sur les lames de malaria:

A

Un colorant légèrement alkaline car l’acide peut donner des faux négatifs. Le meilleur est le Giemsa dilué.

334
Q

Association: brulures étendues

A

Physique

335
Q

Quelle est l’anémie la plus fréquente:

A

Anémie par carence en fer

336
Q

Association: pancytopénie, anomalies de structures des chromosomes

A

Anémie de Fanconi

337
Q

Dimensions du Fuchs-Rosenthal:

A
  • 1 côté: 4mm x 4mm et 0.2mm de profond
  • 3.2 mm3

Hématologie (20 decks)

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