Leucémies (Hématologie) Flashcards
Quels sont les syndromes lymphoprolifératifs:
- leucémie lymphoide chronique
- leucémie à tricholeucocytose
- myélome multiple
- macroglobulinémie de Waldenstrom
Quels sont les syndromes myéloprolifératifs:
- leucémie myéloide chronique
- myélofibrose idiopathique
- thrombocythémie essentielle
- polyglobulie absolue primitive
Quels sont les syndromes myélodysplasiques:
- Anémie réfractaire (AR)
- anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC)
- Anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB)
- Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-t)
- Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMoC)
Quels maladies font parties des leucémies aigus (8):
- Leucémie lymphoblastique aigue
- L1
- L2
- L3
- leucémie à plasmocytes
- leucémie myéloblastique
- M1
- M2
- leucémie promyélocytaires (M3)
- leucémie myélomonoblastique (M4)
- leucémie monoblastique
- M5a
- M5b
- érythroleucémie (M6)
- Leucémie à mégacaryoblastes (M7)
C’est quoi un syndrome myélodysplasique:
Groupe hétérogène de maladies qui sont caractérisées par une hématopoièse infefficace donc défaut de maturation.
Quelles sont les cellules dominantes de la Leucémie lymphoide chronique
Petits lymphocytes
Quels sont les caractéristiques de la leucémie lymphoide chronique:
- plus souvent chez les adultes de plus de 50 ans
- la leucémie de l’adulte la plus fréquente en amériqiue et en Europe
- se développe progressivement, souvent dépisté lors d’un examen routine
Quelle leucémie y-a-til une inversion ou délétion du chromosome 16:
Leucémie myélomonoblastique
A quoi ressemble les cellules dans la leucémie à mégacaryoblastes:
Mégacaryoblastes de taille variable et hypogranulaire
Quelle est la moins sévère des syndromes myélodysplasiques:
AR
Quel est le résultat des globules blancs de la leucémie myéloblastique:
- 50% 10-100
- 25% < 5
- 1-15% >100
- neutropénie constant
Quels sont les caractéristiques du sang dans la AREB-t
- double population
- cellules blastiques > 5%
- plaquettes ont des anomalies morphologiques
Quelle est la différence entre L1, L2 et L3: chromatine
- homogène
- hétérogène
- homogène, fin pointillé
Quelle est la localisation de la phosphatase acide:
Présent dans les lysosomes de toutes les cellules hématopoïétiques
Quel est l’aspect de la moelle de l’AR:
- hyperplasie de la lignée érythroblastique
- < 15% des cellules nuclées sont des sidéroblastes
- < 5% des cellules nuclées sont des cellules blastiques
- réserve de fer normal ou augmenté
- absence de fibrose
Chez qui retrouve-on le plus souvent Leucémie à Tricholeucocytose
40-60 ans, plus chez les hommes
Quel est le but de la coloration myéloperoxydase:
Permet de distinguer les leucémies myéloblastique et myélomonoblastique de la leucémie lymphoblastique.
On trouve les syndromes myélodysplasiques surtout chez qui:
Personnes de plus de 50 ans
Hématocrite adulte (F)
0.370-0.470 L/L
Hémoglobine adulte (M)
140-180 g/L
A quoi ressemble les cellules dans la leucémie myéloblastique:
- M0: sans maturation cytologique
- M1: maturation minime
- M2: avec maturation
Quel est le résultat des globules blancs de la leucémie monoblastique:
neutropénie
20-40
Plaquettes
150-400 x 10^9 /L
Quel est le synonyme de la leucémie monoblastique:
Leucémie du type Schilling
Quel est le marqueur associé avec l’érythroleucémie:
CD33
Quel est le résultat des plaquettes dans la Polyglobulie absolue primitive
450-800
Quel est l’aspect de la moelle ARSC
- hyperplasie érythroide
- rapport 1:1
- sidéroblastes en couronne > 15%
- < 5% des cellules nuclées sont des blastes
Quelles cellules sont affectés dans les leucémies aigues et chroniques:
- aigue: cellules immatures ou blastes
- chronique: cellules matures
Quelle est la morphologie du lymphome de Burkitt:
Lymphome à cellules B mature avec présence d’un Ig de surface monoclonal du type IgM kappa ou lambda.
Globules rouges adulte (F)
4.2-5.4 x 10^12 /L
Quelle est la lignée atteinte dans la Polyglobulie absolue primitive
- érythrocytaire
- granulocytaire
- mégacaryocytaire
Quel est le résultat des globules blancs Macroglobulinémie de Waldenstrom
- normal
- lymphes plasmocytoides
Hémopathie:
Maladie qui touche différentes cellules du sang.
Quel est l’aspect de la moelle dans la Leucémie à plasmocytes
Présence de plasmocytes parfois atypiques
Est-ce la leucémie aigue ou chronique qui se présente avec des pétéchies, ecchymoses et saignements:
Leucémies aigues
Quelle est la leucémie associé avec le marqueur HLA-DR:
Leucémie monoblastique
Dimensions du Neubauer:
1 côté: 3mm par 3mm
profondeur: 0.1mm
Les 4 carreés du coin sont divisés en 16
Le carrée du milieu est divisé en 25
Les 25 carrées du milieu sont divisés en 16
Quelle leucémie est caractérisée par une hématopoièse extramédullaire:
Myélofibrose idiopathique
Est-ce qu’il y a de la fibrose dans la Polyglobulie absolue primitive
Variable
Quel est l’aspect de la moelle Leucémie lymphoide chronique
- très riche
- envahissement lymphocytaire
- autres lignées sont diminués
Quel est le résultat des globules blancs Leucémie à Tricholeucocytose
50% < 3
50% normal
Quel est le résultat des globules blancs Myélome multiple
Normal
Parfois diminué
Rarement augmenté
Description du Lymphome de Burkitt du type Africaine:
Enfants avec moyenne d’âges de 7 ans qui présentent une lésion massive aux mâchoires et adénopathies abdominales. Les cellules malignes dans le sang et la moelle sont rare.
Quelle est la différence entre LH et LNH: anémie
- LH: normocytaire normochrome dans 50% des cas
- LNH: normocytaire normochrome légère dans 50-70% des cas
Quels sont les types de leucoblastes présents dans la leucémie lymphoblastique aigue:
Lymphoblastes
Quel est le synonyme de l’érythroleucémie:
Diguglielmo
Lequel des leucémies aigue a une thrombocytopénie marquée:
Érythroleucémie
Quelle est l’anémie de la leucémie à mégacaryoblastes:
Constante
Quelle est l’anomalie génétique associé avec la leucémie à mégacaryoblastes:
Chromosomes 21 et 8 sont touchés
Quel est le but de la coloration estérase:
Différencier les cellules de la lignée monocytaire des cellules de la lignée granulocytaire
Quel est l’aspect de la moelle dans la leucémie myéloide chronique:
Très riche avec une prédominance des myélocytes
Quels sont les caractéristiques du sang dans la ARSC
- morpho: aniso, poikilo, schistocytes, ponctuations basophiles, rares érythroblastes
- double population
- rétics diminué
- GB: normal ou diminué
- Plt: normal
- fer sérique: augmenté
- ferritine sérique: augmenté
Quels sont les caractéristiques des plasmocytes du myélome multiple:
- synthétisent une trop grande quantité d’immunolgobuline ou de gragments d’immunoglobulines
- proviennent de la transformation maligne d’un clone de lymphocytes B
- proviennent d’un seul clone, donc ils sécrètent des immunoglobulines monoclonales
Quelle est la cytochimie pour la Myélome multiple
PAL :normal
Les syndromes myélodysplasiques ont beaucoup d’anomalies des:
Chromosomes
Quelle maladie donne une couleur bleuâtre au frottis:
Myélome multiple (causé par la paraprotéine augmentée)
Quelle est la progression des anémies aigues et chroniques:
- aigue: progresison rapide
- chronique: lente
Description du Lymphome de Burkitt du type Américaine:
- sujet impliqués sont des enfants de >7 ans et jeunes adultes
- masse abdominale importante et avec adénopathie cervicale localisée
- peut avoir des cellules malignes dans le sang et la moelle (plus fréquents)
Quelle leucémie a comme synonyme Diguglielmo:
Érythroleucémie
Quelle est la lignée atteinte dans la Thrombocytémie essentielle
Mégacaryocytaire
Chez qui retrouve-on le plus souvent la Leucémie lymphoide chronique
> 80% chez 50 ans et plus (surtout chez les hommes)
Hématocrite adulte (M)
0.420-0.520 L/L
Formule CGMH:
CGMH = Hb / Hct
Quelle est la différence entre M5a et M5b:
- M5a: indifférenciée (monoblastes prédominant avec beaucoup de cytoplasmes et 1 nucléoles)
- M5b: différencié (promonocytes dans la moelle et maturation dans le sang)
Quelle est la cytochimie pour la Leucémie à Tricholeucocytose
- peroxydase: négatif
- PAL: négatif
- PAS: négatif, parfois faiblement positif
- phosphatase acide: positif et non inhibé par l’addition d’acide tartrique
Quel est le résultat des plaquettes dans Myélome multiple
Normal, parfois diminué
Formule de la numération des réticulocytes avec le disque de Miller:
(# de rétics dans le carré A) / (# de GR dans le carré B X 9) = rétics
Quelle est l’anémie de la leucémie myéloide chronique:
Normocytaire, normochrome modéré
Les leucémies sont distinguées selon:
- maturité des cellules prédominantes dans le sang et la moelle
- selon la rapidité d’isntallation des singes cliniques et des complications
Quelle est l’évolution du AREB:
Évolution chronique
Quelle est l’évolution de AREB-t
Progression vers leucémie aigue (M2) presque toujours.
Quels sont les particularités de la Macroglobulinémie de Waldenstrom
- envahit d’autres tissus
- Dutcher bodies
Quelle est la différence entre L1, L2 et L3: grosseur de la cellule
- principalement petite
- grosse, hétérogène
- grosse, homogène
Quelle est la localisation de l’estérase:
Présent dans les neutrophiles mais faible ou nulle dans les monocytes
Quelle est l’anémie de la myélofibrose idiopathique:
Normocytaire, normochrome modéré ou importante
Quelss ont les points communs des syndromes myéloprolifératifs:
- prolifération anormale d’une ou plusieurs lignées médullaires
- origine clonale de la maladie à partir d’une cellule souche commune (CFU-GEMM)
- transformation fréquente en leucémie myéloblastique ou lymphoblastique aigue
- fréquence élevée de thromboses vasculaires
- fibrose médullaire
Quels sont les anomalies génétiques dans la leucémie lymphoblastique aigue:
- LLA-B: t(12;21) et t(11;19)
- LLA-T: t(1;14)
Quel est le type de leucoblastes présents dans la leucémie à mégacaryoblastes:
Mégacaryoblastes
Quelle leucémie est associé avec le marqueur CD33:
Érythroleucémie
Quelle est l’anémie de la Macroglobulinémie de Waldenstrom
- modéré ou importante
- normo-normo
Quels sont les catégories FAB des syndromes myélodysplasiques:
- AR: anémie réfractaire
- ARSC: anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ou anémie sidéroblastique)
- AREB: anémie réfractaire avec excès de blastes
- AREB-t: anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation
- LMMoC: leucémie myélomonocytaire chronique
Quels sont les deux types de lymphomes de Burkitt:
- Africaine
- Américaine
Anémie adulte (M)
< 130 g/L
Numération leucocytaire:
(# GB (moyenne) X dilution (100) X 106) / volume compté (0.9mm3)
Quelle leucémie présente un frottis bleu:
Myélome multiple
Cellules de Sézary:
Cellules lymphoides de taille variable (souvent grande) avec noyau cérébriforme et nucléole proéminent et peu de cytoplasme.
Quelle est la différence entre L1, L2 et L3: Nucléoles
- discrets
- un ou plus, souvent larges
- un ou plus, proéminent
Dans quel leucémie y-a-til une infiltration des tissus du SNC:
- Leucémie myélomonoblastique
- leucémie monoblastique (M5a)
Quel est le résultat des rétics dans la myélofibrose idiopathique:
Variable
Quelle est l’anémie de la Leucémie lymphoide chronique
Normocytaire normochrome légère mais augmente quand la maladie progresse.
Quel est le résultat des rétics dans la leucémie myéloide chronique:
Normal
Résultat de PAL pour la myélofibrose idiopathique:
Négatif ou augmenté
Quel est le but de la coloration TdT:
Mettre en évidence la TdT, marqueur des cellules lymphocytaires jeunes (lymphoblastes)
Le myélome multiple est causé par:
La prolifération de plasmocytes
Comment les lymphomes sont-ils divisés:
- 4 différents stades qui sont définis par l’emplacement des adénopathies
- stade I: implication d’un seul foyer ou de 2 foyers voisins du même côté du diaphragme
- stade II: implication de 2 foyers ou plus, qui ne sont pas voisins mais qui sont encore du même côté du diaphragme
- stade III: les foyers impliqués sont d’un bord et de l’autre de diaphragme, mais seulement dans les tissus lymphoides
- III1: atteinte seulement à la partie supérieure de l’abdomen (dessus de l’artère rénale)
- III2: atteinte au-dessous de l’abdomen
- stade IV: rendus dans la moelle ou autres organes, qu’il y ait ou non atteinte des ganglions
- divison entre A et B
- A: s’ils n’ont aucun symptômes général
- B: s’ils ont les symptômes généraux
- C: atteinte d’un organe non-lymphoide
- D: atteinte de la rate
- E: extra lymphatique
- S: splénique
Quelle est l’anémie de la Thrombocytémie essentielle
Normocytaire, normochrome, parfois microcytaire hypochrome
Quel est le but de la coloration PAS:
Mettre en évidence le glycogène intracellulaire
Quels sont les traits les plus utiles pour séparer L1 de L2:
- quantité de cytoplasme
- présence et proéminence des nucléoles
Quelle est la localisation du PAS
Dans le cytoplasme des éléments granuleux, monocytes et lymphocytes
Quel est le but de la coloration Noir soudan B
Mettre en évidence les phospholipides intracellulaires. Permet de distinguer les granulocytes et les monocytes des autres cellules ainsi que les leucémies myéloblastiques et myélomonoblastique de la leucémie lymphoblastique
Quelle est l’anémie de la Myélome multiple
Modérée parfois marquée
Normo-normo, parfois macro
Réticulocytes, valeurs relatives:
0.5-5.0%
Les syndromes myélodysplasiques sont classifiés selon FAB en 5 catégories:
- AR: anémie réfractaire
- ARSC ou anémie sidéroblastique: anémies réfractaire avec sidéroblastes en couronne
- EREB: anémie réfractaire avec excès de blastes
- AREB-t: anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation
- LMMoC: leucémie myélomonocytaire chronique
Chez qui retrouve-on le plus souvent Myélome multiple
> 40 ans
mais le plus souvent de 50-70 ans
Comment fait-on la classification entre L1, L2 et L3:
- immunophénotypage
- cytogénétique
- biologie moléculaire
Correction si les globules rouges nuclées sont 6 ou plus:
WBC corrigé = (WBC / 100 + NRBC) X 100
Quelle leucémie s’appelle aussi le type Schilling:
Leucémie monoblastique
Quels sont les immunoglobulines en cause dans la Myélome multiple
- 50-55% IgG
- 25% IgA
- 20% Bence-Jones
- 1% IgD
Quels sont les résultats du Noir Soudan B:
- -positif : lignée myéloïde, (sauf blastes), lignée monocytaire (légèrement)
- -négatif : lignée lymphoïde, érythrocytaire, mégacaryocytaire
Quel leucémie aigue donne une réaction positive avec alpha naphtyl acétate et réaction négative avec alpha naphtyl butyrate:
M7
Quelle est la différence entre LH et LNH: particularités
- LH: cellules Reed-Sternberg
- LNH: plus de 30 sortes, débute dans les ganglions mais peut atteindre tous les organes
Quels sont les particularités de la Leucémie à Tricholeucocytose
- pancytopénie
- tricholeucocytose circulantes
Quel est le synonyme de syndrome Sézary:
Mycosis fungoide
Quel est le type d’infiltration dans le lymphome de Burkitt:
Infiltration du système nerveux central.
Les lymphomes sont classés selon:
- le stade clinique
- le degré d’extension de la maladie
Est-ce la leucémie aigue ou chronique qui présente avec une fréquence élevée d’infections bactériennes et virales:
Leucémies chroniques
Quelle est l’anomalie génétique associé avec la leucémie promyélocytaire:
t(15;17)
Dutcher bodies:
Protéines monoclonales dans les vacuoles des noyaux de cellules malignes.
Quel est le résultat des plaquettes dans Leucémie à Tricholeucocytose
Diminution modéré ou marquée
Quel est l’aspect de la moelle AREB-t
20-30% myéloblastes avec corps d’Auer
La classification des leucémies aigues est basée sur:
- la morphologie cellulaire avec Giemsa
- les réactions cytochimiques (colorations spéciales)
Différentiel, valeurs relatives:
Basophiles: 0-2%
Éosinophiles: 0-4%
Stabs: 2-6%
Monocytes: 2-9%
Lymphocytes: 20-44%
Neutrophiles: 50-70%
Quelle leucémie a des plasmocytes binuclées ou flammés:
Myélome multiple
Quelle leucémie est positif a la phosphatase acide et non inhibé par l’addition d’acide tartrique:
Leucémie à tricholeucocytes
Quelle est la différence entre LH et LNH: types
- LH: I, II, III, IV
- LNH: nodulaire ou diffus
Propriété des lymphomes:
- atteint les tissus et organes lymphoides (ganglions, rate, follicule lymphoide)
- aucune cellule maligne dans le sang (sauf possiblement en phase terminale)
Quel est le type de leucoblastes présents dans la leucémie myéloblastique:
Myéloblastes
Érythroleucémie peut évoluer vers quelle maladie:
M1, M2 ou M4