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Rhumato > Lupus > Flashcards

Lupus Flashcards

1
Q

Frequence du LED?

prédominance

A

2eme maladie systmique la plus fréquente apres gougerot

F (85%)

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2
Q

famille des ..

+/- associé à ..

A

connectivites

SAPL, ou autre Mai :gougerot ++/ Hashimoto, biermer

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3
Q

Plus fréquent et plus grave chez …?

A

noir asiatique

et antillais !

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4
Q

F de R?

A
  • familial
  • rayon UV
  • EBV
  • silici
  • oestrogène
  • médicaments
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5
Q

quelques médicmaments inducteur de lupus?

A

-minocycline
-carbamazépien
-interféron
-anti. TNF a
BB

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6
Q

physipath? 4 étapes

A
  • défaut de clairance des c apoptotiqe
    : accumulation ADN natif , ribonuclépro (Sm , Rcp, SSA SSB, PL membranaire ..
  • activation des LB par les LT : folliculaire : production d’auto AC anti nucléaire
  • dépot d’action dans les tissus :inflammation
  • boucle d’amplification
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7
Q

scores/ critère diagnostic/classification

A

ACR (4 permis les 11 citères ) = clinique/ hématologique et immunologique

SLICC (4 critère ) dont 1 clinique et 1 immuno ( ou néphrite lupique est biopsie) )

–> difficile a utilisé au début de la maladie baisse
sensibilité comme critère diagnostic/ classification

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8
Q

manifestations souvent inaugurale?

A

articulaires =80%

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9
Q

caractéristique de l’atteinte articulaire ?

A

-poly arthrite bilat symétrique , petites articulations, migratrice (MCP,IPP, carpe, poignet, )
non déformante

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10
Q

exception atteinte articulaire déformante?

A

rhumatisme de JACOUD : subluxatin articulaire réductible par attinte tendineuse )

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11
Q

autres caractéristique de l’atteinte art ?

A

souvent douleur et intensité des signes cliniques discordante

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12
Q

signes géréraux ?

A

Oui dans 50-80% des cas

asthénie, anorexeri, fievre

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13
Q

les caractères de l’atteinte articulaire différents de la PR??

A

non destructeur, non déformante sauf jaccoub
débrouillage plus court
discordance
migrateur fugace

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14
Q

Myalgies?

penser à 2 étiologies …

A

possible atteinte associé (myosite avec RNP+) mais rare

penser aux corticoïdes et hydroxychloroquine qui font des myalgies

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15
Q

lésions cutanés lesquelle sont plus fréquente entre A /SubA/ ou Chronique ?

caractéristique ++?

A

atteinte cutanée dans 80% des lupus

Aigues&raquo_space;>

photoS

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16
Q

Lupus aigue ?

%

A

60-80%
- Eruption érythémateuse, macula-papuleuse, finement squameuse, parfois œdémateuse, à bordure émiettée, non prurigineuse ‐

  • visage, en vespertilio avec respect du sillon naso‐génien et des paupières
    décolleté, les doigts (face dorsale des zones interarticulaires, pulpite érosive) ou les muqueuses,(érosif)

poussée, disparition rapide sans séquelles

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17
Q

Lupus cutanée subaiguë? 10-20%

A
  • Eruption annulaire ou polycyclique, plus rarement psoriasiforme
    ‐ décolleté et les membres, respectant habituellement le visage ‐
    -Très photosensible
    ‐ dépigmentation séquellaire
    -Ac anti‐Ro/SSA
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18
Q

lupus chronique ? 10%

A

lupus discoide (atrophie , alopécie définitive, )

  • lupus timidus =papaleux oedemateux
  • lupus d’engelure
  • panniculite lupique (atrophie coup de hache)
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19
Q

lésion non spécifiques ?

A

vascularite : syndrome de Raynaud, livedo racemosa, urticaire, purpura infiltré ± nécrotique, érythème violine des paumes, lésions pulpaires purpuriques, ulcère de jambe, gangrène distale
Chute des cheveux : fréquente lors des poussées,

-Ulcérations buccales, linguales ou génitales lors des poussées

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20
Q

TTT LES cutané ? A

SA/C?

A

A : ttt N hydroxychloroquine

-SA/C : réduire vite les lésions (car séquelles) : Dermocorticoide + TTT de fond

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21
Q

autres atteintes articulaires?

A

tenosynocites , rupture tendineuse

Ostéonécrode tête fémorale (meme sans ctc , ++ si CTC)

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22
Q

Autre atteinte grave?

A

REIN = inaugural ou ds 1ere année : 50% des cas
asymptomatique

(10-20% en néphrologie/ sauf population&raquo_space; Asie /amérique centrale
30-50% des cas en rhuamto = .. bref assez fréquent ..)

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23
Q

plus fréquemment touché ?

A

pédia

non caucasien

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24
Q

atteinte ?

A

GLOMERULAIRE
PBR SO Protéinurie > 0,5 g/j .
Hématurie microscopique associée à une protéinurie . Syndrome néphrotique . Insuffisance rénale

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25
Q

BU ou pu/creat ?

combien PU significatif?

A

tous les 3 mois au moins (nouvelles reco)

Pu >0,3g/g (nvx en néphro mais resté partout écrit >0,5g/g.. (chapitre de néphro/rhumato.. )

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26
Q

SN souvent ?

A

impur

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27
Q

Lésion historique : A

Chronique :

A

Lésions actives (A) :
‐ Prolifération endocapillaire, extra cap ( croissant )

‐ Corps hématoxyliques de Gross (rares, pathognomoniques) : débris nucléaires dans les zones de prolifération retrouvés dans les formes très prolifératives

‐ Dépôts endo‐membraneux, avec aspect en fil de fer (wire‐loop)
‐ Nécrose fibrinoïde, thrombi intra‐capillaire

Lésions chroniques (C) = irréversibles : croissant fibreux, glomérulosclérose

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28
Q

GN I =

A

GN mésangiale minime

29
Q

GN II :

A

GN mésangiale proliferative

fonction rénale N

30
Q

GN III :

A

GN proliférative focale <50% glo
Hu ,py Sn, IR ..

endo/extrac/mesangieux:..

31
Q

GN IV : (50%)

A

> 50% des glomérules

32
Q

GN V

A

GEM=
Hu, asympto sn , pu (mauvais pro)

dépôt granuleux extra membraneux

+/- ASSOCIÉ GN 3-4

33
Q

G VI :

A

Sclérose glomérulaire avancée

IR terme >90% des glomérules

34
Q

autre atteintes rénale possible?

A

1%
tubulo interstitielle
vasculaire (necrose fibrinoide)

35
Q

TTT selon stade de Nephropaties?

A

-Abstention thérapeutique : si classe I/II ou classe III/IV sans lésions actives

‐ Corticoïdes + immunosuppresseur (traitement d’attaque par cyclophosphamide ou MM., avec d’entretien par azathioprine ou MM) : si classe III/IV avec lésions actives ou classe V avec syndrome néphrotique

‐ Classe VI : préparation à la dialyse et à la transplantation

36
Q

pronostic du stade V ?

IV?

A

bon si pas SN`mauvais se SN

IV : 30 % IR term

37
Q

atteinte cardiaque ?

la plus fréquente ?

A
  • trois tunique + coronaires
  • péricardite 30%
  • prolapsus VM (25%) –> evo endo Libman sacks
38
Q

Sur Risque de …?

A

mortalité coronaire X55
-athéroslérose accélée
et aggravé par ctc

39
Q

SAPL ?

A

30 %

attention dosage doser 2fois à 12 semaines d’intervalle

40
Q

autres atteintes

A
  • pulmo : pleurésie /pid /htap
  • vasculaire : HTA , Raynaud thrombose V/A
  • neuro : AVC, neuropathie crânienne , tbles cognitif, psy (ct :bonne réponse ) ..
  • dig : HM , ulceration , peritonite lupique
41
Q

Bio ?

A

VS augmenté en poussée (peut resté aug (hypergamma persistantE/IR)
CRP : si augmenté :rechercher c°(sérite)

Tac augmenté
anémie/ leucopénie /TP

42
Q

ac anti ADN natif ?
test ?
corrélé à ..

A
  • elisa
  • test de farr : immuno-adio ou If sur cirhidia lucilia (très spécifique)

corrélé atteinte rénale grave !!

43
Q

les ac ?
ANN?

spacifique?

A

-constant :IFI >1/160
homogene >
moucheté (anti ag sobulble)

-non peu spécifique

44
Q

Ac anti adn (double brin)

et ac anti ag soluble : Se/SP??

A

tres spécifique taux >200UI=poussée–> surveillance

45
Q

citez ac anti ag soluble

A
  • sm tres spe : 20%
  • SSA/RO ,(bav) LA/SSB : subaigu et gougerot associé
  • RNP
46
Q

Autre Ac nouveau ?

A
  • ac anti nucleosome : tres spé, en dehors des poussée –>corrélé gravité rénale aussi
  • cryo(iii), anti pq, anti PL, FR ..
47
Q

Lupus induit ac ?

A

anti histone : 80% (95% si induit)

48
Q

médicaments du lupus induit ?

atteintes?

A 
isoniazide, 
phénothizazine, 
quinidine, 
bb 
moncycline 
anti TNF a
interféron a 
ATS

souvent pas cutané

évoque H >50 ans surtout

49
Q

grossesse autorisé?

A

oui si rémission >6mois

R de poussée++

50
Q

Bilan au diagnostic?

A

-bilan complet avec sérologie, (VIH, VHC? PAROB19, )
re SAPL
Ecg /ETT
CRP/VS iono , creat , C , anticorps, rein , lipidique ,glycémie (FRCV!!++)

51
Q

Suivie ?

A

NFS, creat, BH, ac anti ADNn, C4 , taux de palquenil, glycémie bilan lipidique / 1NA S

(recherche PU/BU /3moisà

52
Q

-ttt formes cutané ?

-

A

-Subaigue et C seulement : dermocorticoide

53
Q

-ttt cut-art :1er

si R ?

A

Hydroxychloroquine + AiNS (+/- faible ctc )

54
Q

-formes viscérale ttt?

A

corticothérapie

ou IS : si R ou cortico dépendante

55
Q

poussée grave ?

A

bolus ctc 3j,

+/- IS

56
Q

Immunosupresseur lesquel?

A

-cyclophospahmide (alkkylant) iV

puis  Azathioprine (analogue purine)  
MM (anti métabolite )

pour 2 ans

57
Q

effet indé hydroxychloroquine?

A

toxicité rétinienne

58
Q

bilan pré hydroxychloroquein,

A

FO , cv automatisé,
ERG multifocal ou FO en auto-fluo ou OCT

vision des couleurs ?

59
Q

suivi APS ?

A

-/1ans si FDR :IR/IHep/ vieux /retinopathie pré / dose >400

sinon tout les 5 ans

60
Q

autre médicament avec bilan ophtalmologue?

rien avoir avec LED!

A

ethambutol

(FO, champ visuel et vision des couleurs

61
Q

complément dans le lupus?

A

baisse selon l’activité

62
Q

c1-c2-C4: bas = activité ?

A

NON

c1q-c2-C4: bas et sans baisse de CH50 =déficit congénital : frequent ds le lupus

63
Q

grossesse ? que faire du ttt?

A

poursuivre Hydroxychloroquien et cTc

seul azathioprine est autorisé comme immunoS

64
Q

grossesse t SAPL?

A

-HBPM si SAPL + aspirine

65
Q

Ci grossesse?

A

-HTAP
-Capiacité vitale pulmonaire > 1L
IRC <40 ml/Min
atteinte évolutive rein/poussée
-atcdde pré éclampsie sévère /HELP
avc <6mois

66
Q

complication des ttt?

A
  • penser bilan P/CA et ODM pour ctc

- R augmenté de néoplasme urothéliale avec cyclophosphamide (mesna/uromitexan : protecteur)

67
Q

formes réfractaire biothérapie ?

A

oui
blimumab : ac anti prot BLys
rituximab

68
Q

ttt du SAPL?

A
  • +LUPUS :aspirine à vie
  • si sans lupus (a discuter)
  • si thrombose : curatif : hépaine puis AVK a vie , ajout d’aspirine si récidive
  • SALL obstétrical : aspirine a vir

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