Lupus Flashcards
Frequence du LED?
prédominance
2eme maladie systmique la plus fréquente apres gougerot
F (85%)
famille des ..
+/- associé à ..
connectivites
SAPL, ou autre Mai :gougerot ++/ Hashimoto, biermer
Plus fréquent et plus grave chez …?
noir asiatique
et antillais !
F de R?
- familial
- rayon UV
- EBV
- silici
- oestrogène
- médicaments
quelques médicmaments inducteur de lupus?
-minocycline
-carbamazépien
-interféron
-anti. TNF a
BB
physipath? 4 étapes
- défaut de clairance des c apoptotiqe
: accumulation ADN natif , ribonuclépro (Sm , Rcp, SSA SSB, PL membranaire .. - activation des LB par les LT : folliculaire : production d’auto AC anti nucléaire
- dépot d’action dans les tissus :inflammation
- boucle d’amplification
scores/ critère diagnostic/classification
ACR (4 permis les 11 citères ) = clinique/ hématologique et immunologique
SLICC (4 critère ) dont 1 clinique et 1 immuno ( ou néphrite lupique est biopsie) )
–> difficile a utilisé au début de la maladie baisse
sensibilité comme critère diagnostic/ classification
manifestations souvent inaugurale?
articulaires =80%
caractéristique de l’atteinte articulaire ?
-poly arthrite bilat symétrique , petites articulations, migratrice (MCP,IPP, carpe, poignet, )
non déformante
exception atteinte articulaire déformante?
rhumatisme de JACOUD : subluxatin articulaire réductible par attinte tendineuse )
autres caractéristique de l’atteinte art ?
souvent douleur et intensité des signes cliniques discordante
signes géréraux ?
Oui dans 50-80% des cas
asthénie, anorexeri, fievre
les caractères de l’atteinte articulaire différents de la PR??
non destructeur, non déformante sauf jaccoub
débrouillage plus court
discordance
migrateur fugace
Myalgies?
penser à 2 étiologies …
possible atteinte associé (myosite avec RNP+) mais rare
penser aux corticoïdes et hydroxychloroquine qui font des myalgies
lésions cutanés lesquelle sont plus fréquente entre A /SubA/ ou Chronique ?
caractéristique ++?
atteinte cutanée dans 80% des lupus
Aigues»_space;>
photoS
Lupus aigue ?
%
60-80%
- Eruption érythémateuse, macula-papuleuse, finement squameuse, parfois œdémateuse, à bordure émiettée, non prurigineuse ‐
- visage, en vespertilio avec respect du sillon naso‐génien et des paupières
décolleté, les doigts (face dorsale des zones interarticulaires, pulpite érosive) ou les muqueuses,(érosif)
poussée, disparition rapide sans séquelles
Lupus cutanée subaiguë? 10-20%
- Eruption annulaire ou polycyclique, plus rarement psoriasiforme
‐ décolleté et les membres, respectant habituellement le visage ‐
-Très photosensible
‐ dépigmentation séquellaire
-Ac anti‐Ro/SSA
lupus chronique ? 10%
lupus discoide (atrophie , alopécie définitive, )
- lupus timidus =papaleux oedemateux
- lupus d’engelure
- panniculite lupique (atrophie coup de hache)
lésion non spécifiques ?
vascularite : syndrome de Raynaud, livedo racemosa, urticaire, purpura infiltré ± nécrotique, érythème violine des paumes, lésions pulpaires purpuriques, ulcère de jambe, gangrène distale
Chute des cheveux : fréquente lors des poussées,
-Ulcérations buccales, linguales ou génitales lors des poussées
TTT LES cutané ? A
SA/C?
A : ttt N hydroxychloroquine
-SA/C : réduire vite les lésions (car séquelles) : Dermocorticoide + TTT de fond
autres atteintes articulaires?
tenosynocites , rupture tendineuse
Ostéonécrode tête fémorale (meme sans ctc , ++ si CTC)
Autre atteinte grave?
REIN = inaugural ou ds 1ere année : 50% des cas
asymptomatique
(10-20% en néphrologie/ sauf population»_space; Asie /amérique centrale
30-50% des cas en rhuamto = .. bref assez fréquent ..)
plus fréquemment touché ?
pédia
non caucasien
atteinte ?
GLOMERULAIRE
PBR SO Protéinurie > 0,5 g/j .
Hématurie microscopique associée à une protéinurie . Syndrome néphrotique . Insuffisance rénale
BU ou pu/creat ?
combien PU significatif?
tous les 3 mois au moins (nouvelles reco)
Pu >0,3g/g (nvx en néphro mais resté partout écrit >0,5g/g.. (chapitre de néphro/rhumato.. )
SN souvent ?
impur
Lésion historique : A
Chronique :
Lésions actives (A) :
‐ Prolifération endocapillaire, extra cap ( croissant )
‐ Corps hématoxyliques de Gross (rares, pathognomoniques) : débris nucléaires dans les zones de prolifération retrouvés dans les formes très prolifératives
‐ Dépôts endo‐membraneux, avec aspect en fil de fer (wire‐loop)
‐ Nécrose fibrinoïde, thrombi intra‐capillaire
Lésions chroniques (C) = irréversibles : croissant fibreux, glomérulosclérose
GN I =
GN mésangiale minime
GN II :
GN mésangiale proliferative
fonction rénale N
GN III :
GN proliférative focale <50% glo
Hu ,py Sn, IR ..
endo/extrac/mesangieux:..
GN IV : (50%)
> 50% des glomérules
GN V
GEM=
Hu, asympto sn , pu (mauvais pro)
dépôt granuleux extra membraneux
+/- ASSOCIÉ GN 3-4
G VI :
Sclérose glomérulaire avancée
IR terme >90% des glomérules
autre atteintes rénale possible?
1%
tubulo interstitielle
vasculaire (necrose fibrinoide)
TTT selon stade de Nephropaties?
-Abstention thérapeutique : si classe I/II ou classe III/IV sans lésions actives
‐ Corticoïdes + immunosuppresseur (traitement d’attaque par cyclophosphamide ou MM., avec d’entretien par azathioprine ou MM) : si classe III/IV avec lésions actives ou classe V avec syndrome néphrotique
‐ Classe VI : préparation à la dialyse et à la transplantation
pronostic du stade V ?
IV?
bon si pas SN`mauvais se SN
IV : 30 % IR term
atteinte cardiaque ?
la plus fréquente ?
- trois tunique + coronaires
- péricardite 30%
- prolapsus VM (25%) –> evo endo Libman sacks
Sur Risque de …?
mortalité coronaire X55
-athéroslérose accélée
et aggravé par ctc
SAPL ?
30 %
attention dosage doser 2fois à 12 semaines d’intervalle
autres atteintes
- pulmo : pleurésie /pid /htap
- vasculaire : HTA , Raynaud thrombose V/A
- neuro : AVC, neuropathie crânienne , tbles cognitif, psy (ct :bonne réponse ) ..
- dig : HM , ulceration , peritonite lupique
Bio ?
VS augmenté en poussée (peut resté aug (hypergamma persistantE/IR)
CRP : si augmenté :rechercher c°(sérite)
Tac augmenté
anémie/ leucopénie /TP
ac anti ADN natif ?
test ?
corrélé à ..
- elisa
- test de farr : immuno-adio ou If sur cirhidia lucilia (très spécifique)
corrélé atteinte rénale grave !!
les ac ?
ANN?
spacifique?
-constant :IFI >1/160
homogene >
moucheté (anti ag sobulble)
-non peu spécifique
Ac anti adn (double brin)
et ac anti ag soluble : Se/SP??
tres spécifique taux >200UI=poussée–> surveillance
citez ac anti ag soluble
- sm tres spe : 20%
- SSA/RO ,(bav) LA/SSB : subaigu et gougerot associé
- RNP
Autre Ac nouveau ?
- ac anti nucleosome : tres spé, en dehors des poussée –>corrélé gravité rénale aussi
- cryo(iii), anti pq, anti PL, FR ..
Lupus induit ac ?
anti histone : 80% (95% si induit)
médicaments du lupus induit ?
atteintes?
isoniazide, phénothizazine, quinidine, bb moncycline anti TNF a interféron a ATS
souvent pas cutané
évoque H >50 ans surtout
grossesse autorisé?
oui si rémission >6mois
R de poussée++
Bilan au diagnostic?
-bilan complet avec sérologie, (VIH, VHC? PAROB19, )
re SAPL
Ecg /ETT
CRP/VS iono , creat , C , anticorps, rein , lipidique ,glycémie (FRCV!!++)
Suivie ?
NFS, creat, BH, ac anti ADNn, C4 , taux de palquenil, glycémie bilan lipidique / 1NA S
(recherche PU/BU /3moisà
-ttt formes cutané ?
-
-Subaigue et C seulement : dermocorticoide
-ttt cut-art :1er
si R ?
Hydroxychloroquine + AiNS (+/- faible ctc )
-formes viscérale ttt?
corticothérapie
ou IS : si R ou cortico dépendante
poussée grave ?
bolus ctc 3j,
+/- IS
Immunosupresseur lesquel?
-cyclophospahmide (alkkylant) iV
puis Azathioprine (analogue purine) MM (anti métabolite )
pour 2 ans
effet indé hydroxychloroquine?
toxicité rétinienne
bilan pré hydroxychloroquein,
FO , cv automatisé,
ERG multifocal ou FO en auto-fluo ou OCT
vision des couleurs ?
suivi APS ?
-/1ans si FDR :IR/IHep/ vieux /retinopathie pré / dose >400
sinon tout les 5 ans
autre médicament avec bilan ophtalmologue?
rien avoir avec LED!
ethambutol
(FO, champ visuel et vision des couleurs
complément dans le lupus?
baisse selon l’activité
c1-c2-C4: bas = activité ?
NON
c1q-c2-C4: bas et sans baisse de CH50 =déficit congénital : frequent ds le lupus
grossesse ? que faire du ttt?
poursuivre Hydroxychloroquien et cTc
seul azathioprine est autorisé comme immunoS
grossesse t SAPL?
-HBPM si SAPL + aspirine
Ci grossesse?
-HTAP
-Capiacité vitale pulmonaire > 1L
IRC <40 ml/Min
atteinte évolutive rein/poussée
-atcdde pré éclampsie sévère /HELP
avc <6mois
complication des ttt?
- penser bilan P/CA et ODM pour ctc
- R augmenté de néoplasme urothéliale avec cyclophosphamide (mesna/uromitexan : protecteur)
formes réfractaire biothérapie ?
oui
blimumab : ac anti prot BLys
rituximab
ttt du SAPL?
- +LUPUS :aspirine à vie
- si sans lupus (a discuter)
- si thrombose : curatif : hépaine puis AVK a vie , ajout d’aspirine si récidive
- SALL obstétrical : aspirine a vir
