Lupus Flashcards
Frequence du LED?
prédominance
2eme maladie systmique la plus fréquente apres gougerot
F (85%)
famille des ..
+/- associé à ..
connectivites
SAPL, ou autre Mai :gougerot ++/ Hashimoto, biermer
Plus fréquent et plus grave chez …?
noir asiatique
et antillais !
F de R?
- familial
- rayon UV
- EBV
- silici
- oestrogène
- médicaments
quelques médicmaments inducteur de lupus?
-minocycline
-carbamazépien
-interféron
-anti. TNF a
BB
physipath? 4 étapes
- défaut de clairance des c apoptotiqe
: accumulation ADN natif , ribonuclépro (Sm , Rcp, SSA SSB, PL membranaire .. - activation des LB par les LT : folliculaire : production d’auto AC anti nucléaire
- dépot d’action dans les tissus :inflammation
- boucle d’amplification
scores/ critère diagnostic/classification
ACR (4 permis les 11 citères ) = clinique/ hématologique et immunologique
SLICC (4 critère ) dont 1 clinique et 1 immuno ( ou néphrite lupique est biopsie) )
–> difficile a utilisé au début de la maladie baisse
sensibilité comme critère diagnostic/ classification
manifestations souvent inaugurale?
articulaires =80%
caractéristique de l’atteinte articulaire ?
-poly arthrite bilat symétrique , petites articulations, migratrice (MCP,IPP, carpe, poignet, )
non déformante
exception atteinte articulaire déformante?
rhumatisme de JACOUD : subluxatin articulaire réductible par attinte tendineuse )
autres caractéristique de l’atteinte art ?
souvent douleur et intensité des signes cliniques discordante
signes géréraux ?
Oui dans 50-80% des cas
asthénie, anorexeri, fievre
les caractères de l’atteinte articulaire différents de la PR??
non destructeur, non déformante sauf jaccoub
débrouillage plus court
discordance
migrateur fugace
Myalgies?
penser à 2 étiologies …
possible atteinte associé (myosite avec RNP+) mais rare
penser aux corticoïdes et hydroxychloroquine qui font des myalgies
lésions cutanés lesquelle sont plus fréquente entre A /SubA/ ou Chronique ?
caractéristique ++?
atteinte cutanée dans 80% des lupus
Aigues»_space;>
photoS
Lupus aigue ?
%
60-80%
- Eruption érythémateuse, macula-papuleuse, finement squameuse, parfois œdémateuse, à bordure émiettée, non prurigineuse ‐
- visage, en vespertilio avec respect du sillon naso‐génien et des paupières
décolleté, les doigts (face dorsale des zones interarticulaires, pulpite érosive) ou les muqueuses,(érosif)
poussée, disparition rapide sans séquelles
Lupus cutanée subaiguë? 10-20%
- Eruption annulaire ou polycyclique, plus rarement psoriasiforme
‐ décolleté et les membres, respectant habituellement le visage ‐
-Très photosensible
‐ dépigmentation séquellaire
-Ac anti‐Ro/SSA
lupus chronique ? 10%
lupus discoide (atrophie , alopécie définitive, )
- lupus timidus =papaleux oedemateux
- lupus d’engelure
- panniculite lupique (atrophie coup de hache)
lésion non spécifiques ?
vascularite : syndrome de Raynaud, livedo racemosa, urticaire, purpura infiltré ± nécrotique, érythème violine des paumes, lésions pulpaires purpuriques, ulcère de jambe, gangrène distale
Chute des cheveux : fréquente lors des poussées,
-Ulcérations buccales, linguales ou génitales lors des poussées
TTT LES cutané ? A
SA/C?
A : ttt N hydroxychloroquine
-SA/C : réduire vite les lésions (car séquelles) : Dermocorticoide + TTT de fond
autres atteintes articulaires?
tenosynocites , rupture tendineuse
Ostéonécrode tête fémorale (meme sans ctc , ++ si CTC)
Autre atteinte grave?
REIN = inaugural ou ds 1ere année : 50% des cas
asymptomatique
(10-20% en néphrologie/ sauf population»_space; Asie /amérique centrale
30-50% des cas en rhuamto = .. bref assez fréquent ..)
plus fréquemment touché ?
pédia
non caucasien
atteinte ?
GLOMERULAIRE
PBR SO Protéinurie > 0,5 g/j .
Hématurie microscopique associée à une protéinurie . Syndrome néphrotique . Insuffisance rénale
BU ou pu/creat ?
combien PU significatif?
tous les 3 mois au moins (nouvelles reco)
Pu >0,3g/g (nvx en néphro mais resté partout écrit >0,5g/g.. (chapitre de néphro/rhumato.. )
SN souvent ?
impur
Lésion historique : A
Chronique :
Lésions actives (A) :
‐ Prolifération endocapillaire, extra cap ( croissant )
‐ Corps hématoxyliques de Gross (rares, pathognomoniques) : débris nucléaires dans les zones de prolifération retrouvés dans les formes très prolifératives
‐ Dépôts endo‐membraneux, avec aspect en fil de fer (wire‐loop)
‐ Nécrose fibrinoïde, thrombi intra‐capillaire
Lésions chroniques (C) = irréversibles : croissant fibreux, glomérulosclérose