artérite à cellules géantes Flashcards
atteinte de H
pan artérite infla , segmentaire pluri focale
age ?
prédominance ?
> 50 ans, en moyenne 70 ans
prédominance féminine
associé à quoi.. ?
PPR : 40%
autre atteinte en dehors des atteinte céphalique / moteur ?
ophtalmologie 30%
–> cécité 15%
- NOiAA
- aortite 10-20%
signes clinique ?
amaurose transitoire brutale ou débutant par scotome central
si NOiA+ 50 ans toujours recherche un H !
bilan infla
examen complémentaire de l’amaurose ?
fo
angiographie fluorescente : (S d’ischémie choroïdienne )
quelle est l’atteinte des NOiAA?
artères ciliaires courte, (branche a ophtalmique )
jusqu’outa l’atteinte des gros vx ?
jusqua 4eme division de l’aorte
Signes clinique ?
-anisotension ,
ulcération sala/kangue
abolition pouls radial, tamporal ,
claudication intermittente
histologie la biopsie ?
-panartérite, granluomateuse, segmentaire et focale, \: atteinte des 3 tunique e -granulome à cellules géante -rupture le la LEi -destruction CML de la média
bio ?
VS/CRP/ fibrinogène
NFS : Hyperleuco PPn , anémie infla/thrombocytose
hépatite cholestatique anictérique
eC?
biopsie
AngioTDMTAP pour les C° : aortite, anévrysme, dissection
ttt?
corticothérapie : : attaque 2-4 semaine
-0,5-0,7mg/kg/j et si atteinte ophtalmique >1mg/kg/J
+/- bolus Iv
combien de temps grader CTC?
-décroissance rapide en 8-12semaine (0,25-0,35 )
décroissance lente : pr 6M : 10mg/j et 5-7,5 mg/j au 12eme Moi
quand tenter un sevrage ?
5mg/j, enrémission clinique et bio depuis plsrs mois
évolution?
50% rechute a la décroissance
50% au sevrage
la plupart sevré entre 1,5 ans et 5 ans
suivi
Evaluation clinique à 1 mois, 3 mois puis tous les 4 à 6 mois
‐ Contrôle mensuel de la VS/CRP, avant chaque décroissance, jusqu’à 1 an après sevrage `
‐ Imagerie de l’aorte : au diagnostic, puis tous les 2 à 5 ans (complications tardives)
attention PPR / PR a début rhzomélique ?
- PPR : rhumatisme des ceinture par bruite non destructive du cartilage
- PR : atteinte érosive
signe négatif du la PPR : en faveur d’une diagnostic différentiel ?
- Signes généraux intenses
‐ Absence d’inflammation biologique
‐ Arthrites ou synovites périphériques (polysynovite des mains possible très rarement )
‐ Absence d’atteinte des épaules
‐ Réponse incomplète à la corticothérapie
‐ Atteinte d’organe
ttt de pPR?
-ctc : faible dose°,2-0,3
généralement controlé < 2ans
autre artérite a cellule géante ?
prédominance ?
Maladie de takayasu :
F= 9/1
atteintes préférentiellesM takayasu?
-aorte , branche, artères des ombres
(moins les artères céphaliques)
dilatation / sténose (HTA –>rein)
Evolution de la maladie de takayasu ?
-2 phases :
pré occlusive
phase occlusive
signes clinique en pré-occlusif ?
-S généraux , érythème nouer, pyoderma gangrenosum
episclérite, uvéite ant
douleurs sur les trajet
occlusive :
claudication, anisoT, Raynaud atypique, ischémie digitale,
HTA renonce-vasc
ait
oshémie mésentérique coronaire
typique sur imagerie?
angio tdm/ IRM
-stenose et extasies artérielle
épaississent pariétal
histologie?
quasi identique à horton (moins d’infiltrat )
ttt ?
ctc 1 mg/kg
IS
angioplastie
physio ACG/PPR?
-activation des cellules dendritique et des voies lymphocytes T (1-17) qui produisent les IL 6-12
dans PPR débrouillage matinal ?
prolongé >45-60min
examen référence ACG?
TEP
de plus en plus fait pour confirmer diagnostic (men si c’est tjrs BAT qui qui est l’examen diag )
BAT ?
> 1cm,
peut etre fait ds les 14j suivant l’instauration de la CTC
ne doit pas retarder le tt
alternative a la ctc dans H ?
- methotrexate
- inhibiteur de IL 6
takayasu et maladie associé ?
tuberculose
enterocolopathie
examen de référence M takayasu ?
- echo doppler
- TEP tdm++
