Linfomas no Hodgkin

Question 1

Linfoma que se considera urgencia hematológica

Answer 1

Linfoma de Burkitt

Question 2

¿Qué es el linfoma de Burkit?

Answer 2

Es un tipo de linfoma NO hodgkin, originado de células B maduras, altamente agresivo

Question 3

¿A qué población suele afectar el linfoma de Burkitt?

Answer 3

• Niños y adultos jóvenes

Question 4

¿Cuáles son los 3 tipos de linfoma de Burkitt?

Answer 4

• Endémico
• Esporádico
• Relacionado con inmunodeficiencia

Question 5

Describe el tipo de Burkitt endémico

Answer 5

1. Se presenta en niños de africa ecuatorial
2. Su etiopatogenia se da por infección a VEB o malaria
3. Tumores grandes en madíbula o rostro

Question 6

Describe el tipo de burkitt esporádico

Answer 6

• Afecta a niños y adultos jóvenes
• Variante más frecuente en occidente
• Afecta > abdomen, > MO y > cabeza y cuello

Question 7

Describe el tipo de burkitt relacionado a la inmunodeficiencia

Answer 7

• Más en pacientes con VIH
• También en receptores de transplantes de órganos sólidos (inmunosuprimidos)
• Puede afectar varios órganos
• Normalmente tienen síntomas B

Question 8

El Linfoma Burkitt representa —–% de todos los linfomas no hodgkin malignos en niños y —% en adultos

Answer 8

50%, 2%

Question 9

¿Cuáles son los picos de incidencia del linfoma de Burkitt?

Answer 9

• Infancia/adolescencia
• > 40 años

Afecta más frecuentemente a hombres

Question 10

¿Qué traslocación caracteriza al linfoma de Burkitt?¿Qué tiene que ver la IgH?

Answer 10

(8;14) la cual le confiere ganancia de función a C-MYC, favoreciendo la proliferación celular descontrolada y el rápido crecimiento tumoral.

La translocación t(8;14) en el linfoma de Burkitt implica un reordenamiento genético entre el cromosoma 8, que alberga el gen MYC, y el cromosoma 14, donde se encuentra el locus de la cadena pesada de inmunoglobulina (IgH).

Question 11

¿Cuáles son algunas otras mutaciones adicionales de Burkitt?

Answer 11

Desregulación del gen supresor ID3 y del factor de transcripción TCF-3

Question 12

Presentación clínica de linfoma de burkitt

Answer 12

• Síntomas B
• Crecimiento rápido de adenopatías (suelen ser bulky: >10cm)
• Variante esporádica (abdomen): dolor abdominal, obstrucción intestinal, masa abdominal

Question 13

¿Cuál es la localización extraganglionar más frecuente de L. Burkitt?

Answer 13

• Intestino (área ileo-cecal)

Question 14

Otras áreas extraganglionares afectadas por burkitt son

Answer 14

En un tercio de pacientes hay infiltración de médula ósea y en casi un 20% afección del sistema nervioso central (SNC) .

Question 15

¿Cómo hacemos el diagnóstico de L. burkitt?

Answer 15

1. Clínica y LABs
2. PET-CT, RM o TC (estadificación)
3. Biopsia excisional (citometría de flujo e IHQ)
4. Análisis genético (8;14)

Question 16

¿Qué hallazgos esperamos encontrar en los laboratorios de Burkitt?

Answer 16

• Ácido úrico (3-8mg7dL) y LDH elevados

Question 17

Marcadores de IHQ para Burkitt

Answer 17

• TDT -
  * CD10, CD20, CD45, CD79a y BCL-6 positivos (Su alteración está asociada con linfomas agresivos)
• CD5 y BCL2 negativos
  * KI-67 de >95% (índice proliferación celular de un tumor)

Question 18

Histologicamente el L. burkitt tiene un patrón de

Answer 18

Cielo estrellado

Question 19

Tratamiento para L. Burkitt:
* < 60años
* > 60 años

Answer 19

Quimioterapia:
* < 60años: esquema Hyper-CVAD y CODOX-M
* > 60 años: EPOCH

Question 20

Ya que burkitt tiene rápido crecimiento celular, son (muy/poco) sensibles a la quimio

Answer 20

Son muy sensibles a la quimio

Question 21

¿Qué complicación es común en el tratamiento de Linfoma Burkitt?

Answer 21

Síndrome de lisis tumoral: ocurre cuando una gran cantidad de células tumorales mueren rápidamente, liberando su contenido intracelular en la sangre. (se libera una gran cantidad de potasio, fosfatos y ácido úrico)

Question 22

¿Que efecto tiene la hiperuricemia en el Síndrome de lisis tumoral (SLT)?

Answer 22

Hiperuricemia: Puede llevar a la formación de cristales de urato en los riñones, aumentando el riesgo de insuficiencia renal aguda.

Question 23

¿Que efecto tiene la hiperfosfatemia en el Síndrome de lisis tumoral (SLT)?

Answer 23

Hiperfosfatemia: Puede derivar en hipocalcemia secundaria, causando espasmos musculares, convulsiones y otros síntomas neurológicos

Question 24

¿Que efecto tiene la hiperpotasemia en el Síndrome de lisis tumoral (SLT)?

Answer 24

Hiperpotasemia: Puede causar arritmias cardíacas potencialmente letales.

Question 25

Linfadenopatía indolora que tiene proliferación de centros germinales (es prácticamente benigno)

Answer 25

Linfoma folicular | Es el linfoma No hodgkin INDOLENTE MÁS COMÚN

Question 26

Dx diferencial del linfoma folicular

Answer 26

Hiperplasia cortical

Question 27

Translocación del linfoma folicular

Answer 27

t(14;18): Alteración en BCL

Question 28

Marcadores del linfoma folicular

Answer 28

CD19+, CD20+, CD10+ BCL6+

Question 29

¿A qué puede evolucionar el linfoma folicular si no se trata?

Answer 29

Linfoma B de células grandes

Question 30

Linfoma no Hodgkin que se da principalmente en adultos mayores de 50 años

Answer 30

Linfoma del manto

Question 31

El linfoma del manto se cura

Answer 31

FALSO | no se cura, pero no genera molestias

Question 32

El linfoma del manto * Afecta principalmente al: * Se presenta como:

Answer 32

* Tubo digestivo y MO, bazo, hígado * Poliposis linfocitaria (early stage del linfoma del manto)

Question 33

Translocación del linfoma del manto

Answer 33

t(11;14): Ciclina D1 - IgH

Question 34

Marcadores del linfoma del manto

Answer 34

* CD19+ * CD20+ * CD5+ * NO CD10

Question 35

Único linfoma CD5+

Answer 35

Linfoma del manto

Question 36

Linfoma más frecuente en adultos (60 años), es el tipo de linfoma no hodgkin más común y es muy agresivo

Answer 36

Linfoma B difuso de células grandes

Question 37

¿Qué es lo que complica la clasificación y el tratamiento con respecto al Linfoma B difuso de células grandes?

Answer 37

Su heterogeneidad, tanto morfológica como genética. Aunque a la mayoría de los subtipos les damos el mismo tratamiento. | MAL DIFERENCIADO!!

Question 38

Factores de riesgo para LBDCG

Answer 38

* Edad avanzada (>60 años) * Sexo masculino * **Estados de inmunosupresión (Infección por VIH y EBV)** * Predisposición genética

Question 39

Síntomas que ocasiona el LBDCG

Answer 39

Question 40

Tratamiento para el LBDCG

Answer 40

* Estadio I y II: Esquema de quimio R-CHOP * Enfermedad avanzada (III y IV): R-CHOP

Question 41

Tratamiento de rescate para LBDCG

Answer 41

* Para pacientes con enfermedad recidivante: se dan régimenes con cisplatino y citarabina. * En algunos casos consideramos transplante autólogo de células madre

Question 42

Mutaciones que se asocian con el LBDCG

Answer 42

Bcl-2, Bcl-6 y p53

Question 43

¿Cuál es la función normal de BCL-2?

Answer 43

Es la principal proteína antiapoptósica

Question 44

Marcadores del LBDCG

Answer 44

Es un linfoma B maduro: CD19, CD20, CD10, BCL2

Question 45

El Índice Pronóstico Internacional (IPI) es una herramienta utilizada para evaluar el pronóstico en pacientes con linfomas, especialmente en el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) y otros linfomas no Hodgkin. ¿En qué criterios se basa?

Answer 45

* **Edad:** ≥ 60 años (1 punto). * **Estado funcional**: Un estado funcional según la escala de Karnofsky < 70 o según la escala ECOG > 1 (1 punto). * **Estadio del linfoma**: Enfermedad en estadio III o IV (1 punto). * **Número de sitios extraganglionares afectados:** Más de 1 sitio extraganglionar (1 punto). * **Niveles de lactato deshidrogenasa (LDH)**: LDH elevado por encima del nivel normal (1 punto). | Cada factor representa un punto, y el puntaje total puede ir de 0 a 5

Question 46

¿Qué puntaje en el IPI corresponde a bajo, bajo-intermedio, alto-intermedio y alto grado?

Answer 46

1. **Riesgo bajo (0-1 puntos):** Alta probabilidad de supervivencia y buen pronóstico. 1. **Riesgo bajo-intermedio (2 puntos):** 1. **Riesgo alto-intermedio (3 puntos)**: 1. **Riesgo alto (4-5 puntos):** Pronóstico reservado, con alto riesgo de recurrencia y baja supervivencia.

Question 47

El esquema de quimio para los Linfomas B no hodgkin es

Answer 47

R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Docorubicina, Vincristina y Prednisona)