Linfomas no Hodgkin Flashcards
Linfoma que se considera urgencia hematológica
Linfoma de Burkitt
¿Qué es el linfoma de Burkit?
Es un tipo de linfoma NO hodgkin, originado de células B maduras, altamente agresivo
¿A qué población suele afectar el linfoma de Burkitt?
- Niños y adultos jóvenes
¿Cuáles son los 3 tipos de linfoma de Burkitt?
- Endémico
- Esporádico
- Relacionado con inmunodeficiencia
Describe el tipo de Burkitt endémico
- Se presenta en niños de africa ecuatorial
- Su etiopatogenia se da por infección a VEB o malaria
- Tumores grandes en madíbula o rostro
Describe el tipo de burkitt esporádico
- Afecta a niños y adultos jóvenes
- Variante más frecuente en occidente
- Afecta > abdomen, > MO y > cabeza y cuello
Describe el tipo de burkitt relacionado a la inmunodeficiencia
- Más en pacientes con VIH
- También en receptores de transplantes de órganos sólidos (inmunosuprimidos)
- Puede afectar varios órganos
- Normalmente tienen síntomas B
El Linfoma Burkitt representa —–% de todos los linfomas no hodgkin malignos en niños y —% en adultos
50%, 2%
¿Cuáles son los picos de incidencia del linfoma de Burkitt?
- Infancia/adolescencia
- > 40 años
Afecta más frecuentemente a hombres
¿Qué traslocación caracteriza al linfoma de Burkitt?¿Qué tiene que ver la IgH?
(8;14) la cual le confiere ganancia de función a C-MYC, favoreciendo la proliferación celular descontrolada y el rápido crecimiento tumoral.
La translocación t(8;14) en el linfoma de Burkitt implica un reordenamiento genético entre el cromosoma 8, que alberga el gen MYC, y el cromosoma 14, donde se encuentra el locus de la cadena pesada de inmunoglobulina (IgH).
¿Cuáles son algunas otras mutaciones adicionales de Burkitt?
Desregulación del gen supresor ID3 y del factor de transcripción TCF-3
Presentación clínica de linfoma de burkitt
- Síntomas B
- Crecimiento rápido de adenopatías (suelen ser bulky: >10cm)
- Variante esporádica (abdomen): dolor abdominal, obstrucción intestinal, masa abdominal
¿Cuál es la localización extraganglionar más frecuente de L. Burkitt?
- Intestino (área ileo-cecal)
Otras áreas extraganglionares afectadas por burkitt son
En un tercio de pacientes hay infiltración de médula ósea y en casi un 20% afección del sistema nervioso central (SNC) .
¿Cómo hacemos el diagnóstico de L. burkitt?
- Clínica y LABs
- PET-CT, RM o TC (estadificación)
- Biopsia excisional (citometría de flujo e IHQ)
- Análisis genético (8;14)
¿Qué hallazgos esperamos encontrar en los laboratorios de Burkitt?
- Ácido úrico (3-8mg7dL) y LDH elevados
Marcadores de IHQ para Burkitt
- TDT -
* CD10, CD20, CD45, CD79a y BCL-6 positivos(Su alteración está asociada con linfomas agresivos) - CD5 y BCL2 negativos
* KI-67 de >95%(índice proliferación celular de un tumor)
Histologicamente el L. burkitt tiene un patrón de
Cielo estrellado
Tratamiento para L. Burkitt:
* < 60años
* > 60 años
Quimioterapia:
* < 60años: esquema Hyper-CVAD y CODOX-M
* > 60 años: EPOCH
Ya que burkitt tiene rápido crecimiento celular, son (muy/poco) sensibles a la quimio
Son muy sensibles a la quimio
¿Qué complicación es común en el tratamiento de Linfoma Burkitt?
Síndrome de lisis tumoral: ocurre cuando una gran cantidad de células tumorales mueren rápidamente, liberando su contenido intracelular en la sangre. (se libera una gran cantidad de potasio, fosfatos y ácido úrico)
¿Que efecto tiene la hiperuricemia en el Síndrome de lisis tumoral (SLT)?
Hiperuricemia: Puede llevar a la formación de cristales de urato en los riñones, aumentando el riesgo de insuficiencia renal aguda.
¿Que efecto tiene la hiperfosfatemia en el Síndrome de lisis tumoral (SLT)?
Hiperfosfatemia: Puede derivar en hipocalcemia secundaria, causando espasmos musculares, convulsiones y otros síntomas neurológicos
¿Que efecto tiene la hiperpotasemia en el Síndrome de lisis tumoral (SLT)?
Hiperpotasemia: Puede causar arritmias cardíacas potencialmente letales.
Linfadenopatía indolora que tiene proliferación de centros germinales (es prácticamente benigno)
Linfoma folicular
Es el linfoma No hodgkin INDOLENTE MÁS COMÚN
Dx diferencial del linfoma folicular
Hiperplasia cortical
Translocación del linfoma folicular
t(14;18): Alteración en BCL
Marcadores del linfoma folicular
CD19+, CD20+, CD10+
BCL6+
¿A qué puede evolucionar el linfoma folicular si no se trata?
Linfoma B de células grandes
Linfoma no Hodgkin que se da principalmente en adultos mayores de 50 años
Linfoma del manto
El linfoma del manto se cura
FALSO
no se cura, pero no genera molestias
El linfoma del manto
* Afecta principalmente al:
* Se presenta como:
- Tubo digestivo y MO, bazo, hígado
- Poliposis linfocitaria (early stage del linfoma del manto)
Translocación del linfoma del manto
t(11;14): Ciclina D1 - IgH
Marcadores del linfoma del manto
- CD19+
- CD20+
- CD5+
- NO CD10
Único linfoma CD5+
Linfoma del manto
Linfoma más frecuente en adultos (60 años), es el tipo de linfoma no hodgkin más común y es muy agresivo
Linfoma B difuso de células grandes
¿Qué es lo que complica la clasificación y el tratamiento con respecto al Linfoma B difuso de células grandes?
Su heterogeneidad, tanto morfológica como genética. Aunque a la mayoría de los subtipos les damos el mismo tratamiento.
MAL DIFERENCIADO!!
Factores de riesgo para LBDCG
- Edad avanzada (>60 años)
- Sexo masculino
- Estados de inmunosupresión (Infección por VIH y EBV)
- Predisposición genética
Síntomas que ocasiona el LBDCG
Tratamiento para el LBDCG
- Estadio I y II: Esquema de quimio R-CHOP
- Enfermedad avanzada (III y IV): R-CHOP
Tratamiento de rescate para LBDCG
- Para pacientes con enfermedad recidivante: se dan régimenes con cisplatino y citarabina.
- En algunos casos consideramos transplante autólogo de células madre
Mutaciones que se asocian con el LBDCG
Bcl-2, Bcl-6 y p53
¿Cuál es la función normal de BCL-2?
Es la principal proteína antiapoptósica
Marcadores del LBDCG
Es un linfoma B maduro: CD19, CD20, CD10, BCL2
El Índice Pronóstico Internacional (IPI) es una herramienta utilizada para evaluar el pronóstico en pacientes con linfomas, especialmente en el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) y otros linfomas no Hodgkin. ¿En qué criterios se basa?
- Edad: ≥ 60 años (1 punto).
- Estado funcional: Un estado funcional según la escala de Karnofsky < 70 o según la escala ECOG > 1 (1 punto).
- Estadio del linfoma: Enfermedad en estadio III o IV (1 punto).
- Número de sitios extraganglionares afectados: Más de 1 sitio extraganglionar (1 punto).
- Niveles de lactato deshidrogenasa (LDH): LDH elevado por encima del nivel normal (1 punto).
Cada factor representa un punto, y el puntaje total puede ir de 0 a 5
¿Qué puntaje en el IPI corresponde a bajo, bajo-intermedio, alto-intermedio y alto grado?
- Riesgo bajo (0-1 puntos): Alta probabilidad de supervivencia y buen pronóstico.
- Riesgo bajo-intermedio (2 puntos):
- Riesgo alto-intermedio (3 puntos):
- Riesgo alto (4-5 puntos): Pronóstico reservado, con alto riesgo de recurrencia y baja supervivencia.
El esquema de quimio para los Linfomas B no hodgkin es
R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Docorubicina, Vincristina y Prednisona)
