Anemia hemolíticas adquiridas Flashcards
¿Qué es la anemia hemolítica?
Diagnóstico de LAB de la anemia hemolítica autoinmune
- Destrucción prematura de eritrocitos (autoinmune–> por la actividad inmune contra sus antígenos de membrana)
- Intravascular o extravascular
- Hb disminuida < 8 g/dL
- RBC disminuido < 2.5 millones
- Reticulocitos elevado > 5% regenerativa
- Bilirrubina indirecta elevada > 3.0
- Haptoglobina disminuida (en hemólisis intravascular) - valor indetectable
- LDH elevado > 500 U/L
- Leucos pueden estar aumentados > 11k
Etiología
- Intravascular: microangiopática y macro, infecciones, autoinmune (cold) (aguda), toxinas, LUPUS
- Extravascular: autoinmune (warm), defectos en la membrana del eritrocito (esferocitosis)
Etiologías adquiridas
- Hiperesplenismo
- Hepatopatía
- Toxinas
- Agentes oxidantes
- Infecciones (bartonella, clostridioides y malaria)
- Traumatismo
¿Qué causa las AIHA autoinmunes?
* Warm
* Cold
wAIHA: idiopática, enfermedades autoinmunes crónicas, neoplasias, infecciones y medicamentos
cAIHA: principalmente infecciones (micoplasma y VEB–> mononucleosis)
Diagnóstico
- Anemia regenerativa con alteraciones morfológicas en FSP (esquistocitos en intravascular y esferocitos en extravascular)
- Prueba de Coombs directa (antiglobulina) para ver si es autoinmune
los esferocitos son más característicos de la hemólisis (Intra/extra) vascular
extravascular
Urgencias
- Microangiopatía trombótica
- CID (coagulación intravascular diseminada)
- Reacción transfusional aguda
preguntar fármacos
Parámetros para diagnosticar anemia hemolítica
- Reticulocitosis
- DHL aumentada
- Bilirrubina indirecta aumentada
- Haptoglobina disminuida (indica anemia Hemolitica intravascular)
- Suele ser normocítica
Rango normal de la DHL y valor que indica AHAI
- Normal: 140-280 U/L
- AHAI: >500
Hemoglobina, Hematocrito y RBC que indican AHAI
- Hb < 8 g/dl
- Hct < 25%
- RBC < 2.5 millones/ microlitro
Reticulocitos normales y en AHAI
- Normales: 0.5-2%
- AHAI: > 5%
regenerativa
Valores normales de Bilirrubina indirecta (BI) y valores en AHAI
- Normal: 0.1-1 mg/dl
- AHAI: > 3 mg/dL
BT: normal es de 0.1-1.2 mg/dL.mg/dL
Valores normales de haptoglobina y en AHAI intravascular
- Normal: 30-200 mg/dL
- AHAI: indetectable (disminuido en hemólisis intravascular)
¿Cómo esta el VCM y CHCM en AHAI?
- VCM en AHAI puede estar aumentado o ser normocítica (que es lo + común)
- CHCM suele estar normal
Cuando tiende a parecer macrocítica es por la reticulocitosis
Leucocitos en AHAI
- > 11,000/microlitro
¿Cómo ocurre la destrucción extravascular?
- Los eritrocitos son opsonizados por el complemento o anticuerpos
- Cuando los eritrocitos pasan por el bazo los macrófagos, con su receptor FC reconocen los anticuerpos del eritrocito
- Su Hb es fragmentada —> hemo es descompuesto a tetrapirroles (la bilirrubina) y hierro
- La destrucción extravascular suele darse por anticuerpos:
- La hemolisis intravascular por:
- Calientes (aglutinana a 37°C) o fríos en presentaciones crónicas
- Fríos (crioaglutininas) en presentaciones agudas
son exclusivamente positivos en coombs por C3d
Ac frios
Aunque actuan también por IgM, pero no sale en coombs
Positivos en Coombs por C3d + IgG
Calientes
¿Cómo ocurre la destrucción intravascular?
- El eritrocito se destruye en el vaso —> se libera Hb a sangre
- Se disocia Hb en dímeros alfa y beta
- Se unen a haptoglobina, o bien se convierte en metahemoglobina que se disocia liberando al grupo hemo para unirse con albúmina y hemopexina.
Se asocian con anemia hemolítica porque hay microangiopatía trombótica
- Púrpura trombocitopénica trombótica
- Coagulación intravascular diseminada
Síntomas
- Taquicardia
- Disnea
- Palidez
- Ictericia
- Coluria—>característico de la anemia hemolítica intravascular
Síntomas adicionales en lactantes
Incompatibilidad de grupo Rh
+ fiebre, vómitos y rechazo al alimento.
Factores de riesgo: intrínsecos
(NO digo intravasculares, sino INTRINSECOS (de adentro del eritrocito))
generalmente son trastornos hereditarios, se deben a deficiencias de proteínas o enzimas→ no son autoinmunes
- Anemia drepanocítica
- Talasemia
- Esferositosis hereditaria
- Deficiencia de piruvato quinasa
Factores de riesgo extrínsecos
¿Qué medicamentos son FR?
- Virus
- Transfusiones de sangre
- Medicamentos
- Leucemia o linfoma
- Enfermedades autoinmunes como lupus o artritis reumatoide
- Hiperesplenismo
→ penicilina, antimalario, sulfamida, AINEs, levodopa
¿Qué virus y bacterias son FR? (infecciones)
→ hepatitis B y C, CMV, VEB, salmonella, e. coli, neumonía por micoplasma o por estreptococos
Esquistocitos
* fragmentos de glóbulos rojos producidos por daño mecánico extrínseco dentro de la circulación (pasar por un vaso parcialmente ocluido)
Repasar algoritmo diagnóstico
Tratamiento agudo para hemólisis fría: Hb < 7
- Transfusiones
- Plasmaferesis
- Glucocorticoides (prednisona 1mg/Kg de peso)
Tratamiento a largo plazo para hemolisis fría
- NO SE RECOMIENDA ESPLENECTOMÍA
- Dar Rituximab (es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 de la membrana del LinB)
Terapia aguda para anemia caliente (extrínseca) <6-7 Hb
- La primer línea de tratamiento son los esteroides (prednisona 1mg/Kg de peso)
Se da por tiempos prolongados (1 mes)
Tx a largo plazo de hemolisis caliente
Si hay recaída o el px no responde a la prednisona (se dan otros inmunosupresores)
- Rituximab (es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 de la membrana del LinB)
- Inhibidor de SIK
- ESPLENECTOMÍA
Si se hace esplenectomía se debe vacunar al paciente para
hay que mandarlo vacunar contra neumococo, meningococo y H. influenzae
Este caso es de una anemia hemolítica por anticuerpos calientes—> es IgG
