LINFOMAS

Question 1

Linfoma - definição

Answer 1

• Grupo heterogêneo de malignidades originadas de linfócitos em diferentes estágios de maturação
• 5% das malignidades
• Nascem no tecido linfóide -> MO e outros tecidos

Question 2

Linfoma - Etiopatogenia

Answer 2

•Ambiente + genética
•SIDA, transplante de órgãos sólidos
•Agentes ocupacionais: herbicidas, pesticidas
•Helicobacter pylori
•HTLV-1
•Hepatite C
•HHV-8
•EBV, CMV
•Drogas: Inibidores de TNF-alfa
•Doenças autoimunes: Síndrome de Sjogren, tireoidite de Hashimoto

Question 3

Linfoma - Epidemiologia

Answer 3

•Idade: 63 anos (média)
•Brasi: risco de 5,57 por 100mil habitantes (LNH); 1,41 por 100 mil (LH)
•9ª posição (LNH) e 20ª (LH) entre os tipos de câncer mais frequentes
•Sobrevida geral: 72% em 5 anos

Question 4

Linfoma - Classificação

Answer 4

•Linfoma de Hodgkin: 10%
•Linfoma não-Hodgkin: 90%

Question 5

Linfoma de Hodgkin - visão geral

Answer 5

•1832 - Thomas Hodgkin
•Sternberg e Reed - célula gigante característica
•Célula de Reed-Sternberg - derivado de linfócito B
•Dois picos: 20 e 60 anos
•Causa desconhecida; EBV (alguns), genética, imunodeficiência

Question 6

Linfoma de Hodgkin - visão geral

Answer 6

•Sternberg e Reed - célula gigante característica
•Célula de Reed-Sternberg - derivado de linfócito B
•Causa desconhecida; EBV (alguns), genética, imunodeficiência
•“Pano de fundo”: linfócitos T, eosinófilos, plasmócitos, histiócitos, neutrófilos
•CD15 e CD30 +

Question 7

Linfoma de Hodgkin - quadro clínico

Answer 7

•Adenomegalia (maioria cervical, supraclavicular, axilar) – envolvimento contíguo
•Móveis, elásticos, >1,5cm, persistentes
•Sintomas B em 35% dos casos
•Dor ao ingerir bebida alcoólica

Question 8

Linfoma de hodgkin - prognóstico

Answer 8

Prognóstico:
•- Imunossupressão/HIV: pior prognóstico
•- Pior se: sintomas B, massa mediastinal volumosa, VHS elevado, envolvimento de múltiplos grupos linfonodais, doença extranodal, idade >40-50 anos

Question 9

Linfoma de hodgkin - epidemiologia

Answer 9

•Adultos jovens
•Dois picos: 20 e 60 anos

Question 10

Linfoma de hodgkin - Classificação

Answer 10

• LH clássico: CD15 e CD30 +
• Esclerose nodular
• Celularidade mista
• Rico em linfócitos
• Depleção linfocitária
• LH com predominância linfocitária nodular: CD15 e CD30 -, CD20 e CD45 +

Question 11

Linfoma de hodgkin - Classificação

Answer 11

• LH clássico: CD15 e CD30 +
• Esclerose nodular
• Celularidade mista
• Rico em linfócitos
• Depleção linfocitária
• LH com predominância linfocitária nodular: CD15 e CD30 -, CD20 e CD45 +

Question 12

LH - esclerose nodular

Answer 12

•É o mais comum (70% dos LH)
•Adenopatia cervical e/ou mediastinal assintomática
•Feixes de colágeno

Question 13

Linfoma Não Hodgkin - casos indolentes

Answer 13

•Indolentes: Idosos, curso arrastado, resposta terapêutica ruim
•Linfoma linfocítico, linfoma folicular, tipo MALT

Question 14

Linfoma Não Hodgkin - casos indolentes

Answer 14

•Indolentes: Idosos, curso arrastado, resposta terapêutica ruim
•Linfoma linfocítico, linfoma folicular, tipo MALT

Question 15

LH - casos agressivos

Answer 15

•Agressivos: adultos, agressivo, respondem à QT
•Linfoma difuso de grandes células B, linfoma de células do manto, linfoma de células T periféricas

Question 16

Linfoma Não Hodgkin - casos agressivos

Answer 16

•Agressivos: adultos, agressivo, respondem à QT
•Linfoma difuso de grandes células B, linfoma de células do manto, linfoma de células T periféricas

Question 17

Linfoma Não Hodgkin - casos altamente agressivos

Answer 17

•Altamente agressivos: crianças, evolução rápida, responde à QT
•Linfoma linfoblástico B ou T, Burkitt

Question 18

Linfoma Não Hodgkin - casos altamente agressivos

Answer 18

•Altamente agressivos: crianças, evolução rápida, responde à QT
•Linfoma linfoblástico B ou T, Burkitt

Question 19

Linfoma Não Hodgkin - quadro clínico

Answer 19

•Linfadenomegalia periférica não dolorosa

Question 20

Linfoma Não Hodgkin - quadro clínico

Answer 20

•Linfadenomegalia periférica não dolorosa

•Sintomas B: 40% dos casos
•- febre >38 graus
•- sudorese noturna
•- perda ponderal > 10% nos últimos 6 meses

Question 21

Linfoma Não Hodgkin - Conduta para biópsia

Answer 21

•Biópsia se: tamanho > 2cm, localização supraclavicular ou escalena, crescimento progressivo, consistência endurecida aderido aos planos profundos
•Incluir o linfonodo inteiro

Question 22

Linfoma Não Hodgkin - Conduta para biópsia

Answer 22

•Biópsia se: tamanho > 2cm, localização supraclavicular ou escalena, crescimento progressivo, consistência endurecida aderido aos planos profundos
•Incluir o linfonodo inteiro

Question 23

Linfoma Não Hodgkin - Localização

Answer 23

•Localização:
•- Mediastino
•- Abdome
•- Acometimento extranodal (TGI e MO. Pele, fígado, pulmão, nasofaringe, órbita, SNC, etc)

Question 24

Linfoma Não Hodgkin- tipos

Answer 24

•LNH de células B = 85% de todos os LNH
• Linfoma folicular
• Linfoma da zona marginal
• Linfoma MALT gástrico
• Linfoma de células do manto
• Linfoma de Burkitt
• Micose fungóide
• Linfoma/leucemia de células T do adulto - HTLV1 associado

•Diferentes subtipos refletem estágios de maturação dos linfócitos

Question 25

LNH - Linfoma difuso de grandes células B

Answer 25

•30% de todos os LNH
•Surgem nos linfonodos, mas outros locais também (TGI, testículos, olhos, SNC)
•De linfócitos B dos CG (centroblastos)
•40-70 anos
•Massa linfonodal de crescimento rápido - região cervical ou abdome; 30% sintomas B

IH: CD19, CD20, CD79a, CD45

Question 26

LNH - Linfoma Folicular

Answer 26

•Segundo tipo mais comum (20%)
•De células B do centro germinativo (centroblasto e centrócitos)
•60 anos
•Hiperexpressão de BCL-2
•Linfonodomegalia (cervical, supraclavicular, axilar, inguinal)
•MO + em 60-70 % dos casos

IH: CD19, CD20, CD79a, CD10, BCl-2

Question 27

LNH - Linfoma da zona marginal

Answer 27

•Nodal, esplênico, MALT
•O + comum é o LZM do tipo MALT (7% de todos os linfomas; 80% dos LZM)
•Estímulo antigênico repetitivo (infecção, doença autoimune)

IH: CD20 + . Negativo para CD5, CD23, CD10, ciclina D1

Question 28

LNH - Linfoma MALT gástrico

Answer 28

• Indolente
•Mucosal associated lymphoid tissue
•50-60 anos
•Gastrite crônica associada ao H. Pylori
•Dor, desconforto epigástrico, náuseas, vômitos, perda ponderal
•Lesão ulcerada, elevada. -> biópsia (submucosa)

Question 29

LNH - Linfoma de células do manto

Answer 29

•6% dos linfomas
•De linfócitos B virgens da zona do manto
•63a, homens
•Linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, sintomas B, leucemização (75% dos casos)

Question 30

LNH - Linfoma de Burkitt

Answer 30

•Mais comum em crianças
•Raro em adultos
•De linfócitos B do centro germinativo
•Altamente agressivo, crescimento rápido

Question 31

LNH - Linfoma de Burkitt classificação

Answer 31

•- Forma esporádica: mais comum, 11a, masc., doença abdominal (TGI)
•- Forma endêmica: EBV 95% dos casos, 7a, masc., massa mandibular
•- Forma no HIV+: como a forma esporádica + linfadenopatia e sintomas B. EBV 40%.

Question 32

LNH - Linfoma de Burkitt classificação

Answer 32

•- Forma esporádica: mais comum, 11a, masc., doença abdominal (TGI)
•- Forma endêmica: EBV 95% dos casos, 7a, masc., massa mandibular
•- Forma no HIV+: como a forma esporádica + linfadenopatia e sintomas B. EBV 40%.

Question 33

LNH - Micose fungóide

Answer 33

•Linfoma T cutâneo primário, indolente
•Derivado de linfócitos T CD4 da derme
•55-60 anos

Question 34

LNH - micose fungoide - Estágios

Answer 34

•Estágio I (pré-micótico): inespecífico (máculas ou placas eritematodescamativas, pruriginosa). Biópsia não diagnóstica.
•Estágio II (placas): placas eritematosas múltiplas, infiltradas e descamativas.
•Estágio III (tumores): lesões vegetantes

Question 35

LNH - Linfoma/leucemia de células T do adulto - HTLV1 associado

Answer 35

•Pior prognóstico
•Altamente agressivo, sem resposta à QT
•Derivado de linfócitos T helper CD4
•Sobrevida de 5 meses

IH: CD2, CD3, CD5