LINFOMAS Flashcards by Letícia Claire

Linfoma - definição

• Grupo heterogêneo de malignidades originadas de linfócitos em diferentes estágios de maturação
• 5% das malignidades
• Nascem no tecido linfóide -> MO e outros tecidos

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Linfoma - Etiopatogenia

•Ambiente + genética
•SIDA, transplante de órgãos sólidos
•Agentes ocupacionais: herbicidas, pesticidas
•Helicobacter pylori
•HTLV-1
•Hepatite C
•HHV-8
•EBV, CMV
•Drogas: Inibidores de TNF-alfa
•Doenças autoimunes: Síndrome de Sjogren, tireoidite de Hashimoto

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Linfoma - Epidemiologia

•Idade: 63 anos (média)
•Brasi: risco de 5,57 por 100mil habitantes (LNH); 1,41 por 100 mil (LH)
•9ª posição (LNH) e 20ª (LH) entre os tipos de câncer mais frequentes
•Sobrevida geral: 72% em 5 anos

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Linfoma - Classificação

•Linfoma de Hodgkin: 10%
•Linfoma não-Hodgkin: 90%

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Linfoma de Hodgkin - visão geral

•1832 - Thomas Hodgkin
•Sternberg e Reed - célula gigante característica
•Célula de Reed-Sternberg - derivado de linfócito B
•Dois picos: 20 e 60 anos
•Causa desconhecida; EBV (alguns), genética, imunodeficiência

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Linfoma de Hodgkin - visão geral

•Sternberg e Reed - célula gigante característica
•Célula de Reed-Sternberg - derivado de linfócito B
•Causa desconhecida; EBV (alguns), genética, imunodeficiência
•“Pano de fundo”: linfócitos T, eosinófilos, plasmócitos, histiócitos, neutrófilos
•CD15 e CD30 +

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Linfoma de Hodgkin - quadro clínico

•Adenomegalia (maioria cervical, supraclavicular, axilar) – envolvimento contíguo
•Móveis, elásticos, >1,5cm, persistentes
•Sintomas B em 35% dos casos
•Dor ao ingerir bebida alcoólica

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Linfoma de hodgkin - prognóstico

Prognóstico:
•- Imunossupressão/HIV: pior prognóstico
•- Pior se: sintomas B, massa mediastinal volumosa, VHS elevado, envolvimento de múltiplos grupos linfonodais, doença extranodal, idade >40-50 anos

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Linfoma de hodgkin - epidemiologia

•Adultos jovens
•Dois picos: 20 e 60 anos

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Linfoma de hodgkin - Características histomorfológica

LH clássico: CD15 e CD30 +
Esclerose nodular
Celularidade mista
Rico em linfócitos
Depleção linfocitária
LH com predominância linfocitária nodular: CD15 e CD30 -, CD20 e CD45 +

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Linfoma de hodgkin - Classificação

LH clássico: CD15 e CD30 +
Esclerose nodular
Celularidade mista
Rico em linfócitos
Depleção linfocitária
LH com predominância linfocitária nodular: CD15 e CD30 -, CD20 e CD45 +

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LH - esclerose nodular

•É o mais comum (70% dos LH)
•Adenopatia cervical e/ou mediastinal assintomática
•Feixes de colágeno

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Linfoma Não Hodgkin - casos indolentes

•Indolentes: Idosos, curso arrastado, resposta terapêutica ruim
•Linfoma linfocítico, linfoma folicular, tipo MALT

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Linfoma Não Hodgkin - casos indolentes

•Indolentes: Idosos, curso arrastado, resposta terapêutica ruim
•Linfoma linfocítico, linfoma folicular, tipo MALT

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LH - casos agressivos

•Agressivos: adultos, agressivo, respondem à QT
•Linfoma difuso de grandes células B, linfoma de células do manto, linfoma de células T periféricas

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Linfoma Não Hodgkin - casos agressivos

•Agressivos: adultos, agressivo, respondem à QT
•Linfoma difuso de grandes células B, linfoma de células do manto, linfoma de células T periféricas

Linfoma Não Hodgkin - casos altamente agressivos

•Altamente agressivos: crianças, evolução rápida, responde à QT
•Linfoma linfoblástico B ou T, Burkitt

Linfoma Não Hodgkin - casos altamente agressivos

•Altamente agressivos: crianças, evolução rápida, responde à QT
•Linfoma linfoblástico B ou T, Burkitt

Linfoma Não Hodgkin - quadro clínico

•Linfadenomegalia periférica não dolorosa

Linfoma Não Hodgkin - quadro clínico

•Linfadenomegalia periférica não dolorosa

•Sintomas B: 40% dos casos
•- febre >38 graus
•- sudorese noturna
•- perda ponderal > 10% nos últimos 6 meses

Linfoma Não Hodgkin - Conduta para biópsia

•Biópsia se: tamanho > 2cm, localização supraclavicular ou escalena, crescimento progressivo, consistência endurecida aderido aos planos profundos
•Incluir o linfonodo inteiro

Linfoma Não Hodgkin - Conduta para biópsia

•Biópsia se: tamanho > 2cm, localização supraclavicular ou escalena, crescimento progressivo, consistência endurecida aderido aos planos profundos
•Incluir o linfonodo inteiro

Linfoma Não Hodgkin - Localização

•Localização:
•- Mediastino
•- Abdome
•- Acometimento extranodal (TGI e MO. Pele, fígado, pulmão, nasofaringe, órbita, SNC, etc)

Linfoma Não Hodgkin- tipos

•LNH de células B = 85% de todos os LNH
• Linfoma folicular
• Linfoma da zona marginal
• Linfoma MALT gástrico
• Linfoma de células do manto
• Linfoma de Burkitt
• Micose fungóide
• Linfoma/leucemia de células T do adulto - HTLV1 associado

•Diferentes subtipos refletem estágios de maturação dos linfócitos

LNH - Linfoma difuso de grandes células B

•30% de todos os LNH •Surgem nos linfonodos, mas outros locais também (TGI, testículos, olhos, SNC) •De linfócitos B dos CG (centroblastos) •40-70 anos •Massa linfonodal de crescimento rápido - região cervical ou abdome; 30% sintomas B IH: CD19, CD20, CD79a, CD45

LNH - Linfoma Folicular

•Segundo tipo mais comum (20%) •De células B do centro germinativo (centroblasto e centrócitos) •60 anos •Hiperexpressão de BCL-2 •Linfonodomegalia (cervical, supraclavicular, axilar, inguinal) •MO + em 60-70 % dos casos IH: CD19, CD20, CD79a, CD10, BCl-2

LNH - Linfoma da zona marginal

•Nodal, esplênico, MALT •O + comum é o LZM do tipo MALT (7% de todos os linfomas; 80% dos LZM) •Estímulo antigênico repetitivo (infecção, doença autoimune) IH: CD20 + . Negativo para CD5, CD23, CD10, ciclina D1

LNH - Linfoma MALT gástrico

• Indolente •Mucosal associated lymphoid tissue •50-60 anos •Gastrite crônica associada ao H. Pylori •Dor, desconforto epigástrico, náuseas, vômitos, perda ponderal •Lesão ulcerada, elevada. -> biópsia (submucosa)

LNH - Linfoma de células do manto

•6% dos linfomas •De linfócitos B virgens da zona do manto •63a, homens •Linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, sintomas B, leucemização (75% dos casos)

LNH - Linfoma de Burkitt

•Mais comum em crianças •Raro em adultos •De linfócitos B do centro germinativo •Altamente agressivo, crescimento rápido

LNH - Linfoma de Burkitt classificação

•- Forma esporádica: mais comum, 11a, masc., doença abdominal (TGI) •- Forma endêmica: EBV 95% dos casos, 7a, masc., massa mandibular •- Forma no HIV+: como a forma esporádica + linfadenopatia e sintomas B. EBV 40%.

LNH - Linfoma de Burkitt classificação

LNH - Micose fungóide

•Linfoma T cutâneo primário, indolente •Derivado de linfócitos T CD4 da derme •55-60 anos

LNH - micose fungoide - Estágios

•Estágio I (pré-micótico): inespecífico (máculas ou placas eritematodescamativas, pruriginosa). Biópsia não diagnóstica. •Estágio II (placas): placas eritematosas múltiplas, infiltradas e descamativas. •Estágio III (tumores): lesões vegetantes

LNH - Linfoma/leucemia de células T do adulto - HTLV1 associado

•Pior prognóstico •Altamente agressivo, sem resposta à QT •Derivado de linfócitos T helper CD4 •Sobrevida de 5 meses IH: CD2, CD3, CD5