Lésions fibro-osseuses bénignes des maxillaires Flashcards
décrit brièvement ce qu’est une lésions fibro-osseuses bénignes des maxillaires (LFOB)
groupe de condition dans lequel l’os normal est remplacé par des fibres de collagène avec une quantité variable de tissu minéralisé
Qu’elle est l’apparence que l’os normal prend quand un patient a une LFOB
prend la forme :
- ostéoide (os immature)
- d’os ou d’un tissus qui ressemble histologiquement au cément
souvent c’est juste un mélange de tous ces tissus minéralisé
VouF les LFOB on tous une apparence histopathologique très similaire puisqu’il dérive d’un processus similaire !
FAUX
De quel origine sont les LFOB
- origine développemental
- origine réactionnelle (dysplasique)
- origine néoplasique
Qu’elle est la difficulté que nous avons quand vient le temps de faire le diagnostic des LFOB
histologiquement elle se ressemble tous !!! = très important de faire la corrélation entre:
- présentation clinique
- signes radiologique
- apparence histopathologique
VouF si on envoi un specimen de biopsie d’une LFOB au laboratoire, il y a de bonne chance qu’on recoit un diagnostic adéquat
FAUX, histologiquement les LFOB se ressemble presque tous = faut utiliser présentation clinique et radiologique aussi!
La dysplasie fibreuse est de quel origine
est d’origine développemental mais NON héréditaire et NON familiale
VouF puisque la dysplasie fibreuse est d’origine développemental, elle est héréditaire et a une transmission autosomique dominante
FAUX, oui elle est d’origine développemental, mais NON héréditaire
VouF puisque la dysplasie fibreuse est d’origine développemental, elle est héréditaire et a une transmission autosomique récessive
FAUX, oui elle est d’origine développemental, mais NON héréditaire
Si la dysplasie fibreuse est dite d’origine développemental mais non-héréditaire, d’ou apparait-elle?
Elle est causé par une mutation post-zygotique !!
Quel gène est muté dans la dysplasie fibreuse et ou se trouve ce gène
le gène GNAS 1 sur le chromosome 20
Combien de forme de dysplasie fibreuses existe-il et nommes-les
2
-la dysplasie fibreuse monostotique
- la dysplasie fibreuse polyostotique
qu’est ce qui détermine la sévérité de l’atteinte de la dysplasie fibreuse
Le moment ou la mutation survient
Si une mutation arrive tot dans le processus, les manifestation de la dysplasie fibreuse seront plus ______
grand, plus sévère
Si une mutation arrive tard dans le processus, les manifestation de la dysplasie fibreuse seront plus ______
moins sévère
quelle forme de dysplasie fibreuse a une atteinte du gène plus tot
la forme polyostotique, ce qui explique c’est atteinte plus sévère
quelle forme de dysplasie fibreuse a une atteinte du gène plus tard
la forme monostotique, ce qui explique c’est atteinte moins sévère
Quelle forme de dysplasie fibreuse est la plus fréquente
la dysplasie fibreuse monostotique
quel pourcentage des cas de dysplasie fibreuse s’agit de la dysplasie fibreuse monostotique
70-85% des cas
Quels os sont les plus souvent atteint dans la forme monostotique de la dysplasie fibreuse
les cotes
le fémur
le tibia
les maxillaires
Quel est le site de prédilection de la dysplasie fibreuse monostotique
le maxillaire
Si nous somme en face d’une dysplasie fibreuse avec une atteinte du maxillaire, de quelle type de dysplasie fibreuse est-il plus probable qu’il s’agit
la monostotique puisque le maxillaire en est un site de prédilection
Quelle est la différence entre une forme monostotique et polyostotique de la dysplasie fibreuse
le nombre d’os touché a la fois
1 seul os = monostotique
2 ou plus = polyostotique
Dans la dysplasie fibreuse polyostotique, combien du corps peut être touché
jusqu’a 75% du squelette peut être affecté
VouF dans la dysplasie fibreuse polyostatique, un hémicorps est plus souvent atteint de facon plus forte
VRAI
souvent l’atteinte est limité a un hémicorps de facon prépondérante
quelle forme de dysplasie fibreuse va souvent être symptomatique et pourquois
la forme polyostotique a cause de l’atteinte des os long qui peuvent être :
- douloureux
- incurver
- déformer
- inégal en longueur
- fracturer
Quel sont les symptomes qu’une personne atteinte de dysplasie fibreuse polyostotique peut vivre
- douleur
- incurvation des os
- os déformer
- os inégal en longeur
- fracture osseuse pathologique
Si on a atteinte cranio-faciale :
- asymétrie du visage
- troubles de vision
- perte d’audition
- congestion nasale
- obstruction des voie respiratoires supérieures
Les atteinte cranio-facialel de la dysplasie fibreuse polyostotique démontre quel symptome
- asymétrie du visage
- troubles de vision
- perte d’audition
- congestion nasale
- obstruction des voie respiratoires supérieures
Dans la forme polyostotique de la dysplasie fibreuse quel 2 syndrome trouvons-nous
- le syndrome de jaffe-lichtenstein
- le syndrome de McCune-Albright
décrit ce qu’on trouve dans le syndrome de Jaffe-lichtenstein
- dysplasie fibreuse polyostotique
- pigmentation cutanées ( tache café ou lait) avec un pourtour irrégulier, qui touche surtout le tronc et les cuisses de facon unilatérale (mais défois muqueuse buccal touché)
décrit l’apparence des pigmentation cutané que l’on trouve dans le syndrome de Jaffe-lichtenstein
tache café ou lait avec un pourtour irrégulier, qui touche surtout le tronc et les cuisses de facon unilatérale (mais défois muqueuse buccal touché)
VouF les pigmentation cutané dans le syndrome de Jaffe-lichtenstein se trouve le plus souvent sur le tronc et les cuisses de facon unilatérale
VRAI
VouF les pigmentation cutané dans le syndrome de Jaffe-lichtenstein se trouve le plus souvent dans la muqueuse buccal
FAUX, muqueuse buccal peut être touché mais c’est plus souvent au niveau du tronc et des cuisses de facon unilatérale
décrit ce qu’on trouve dans le syndrome de McCune-Albright
- dysplasie fibreuse polyostotique
- taches café au lait (pigmentation cutané)
- des désordres endocriniens
Qu’est ce qui différencie le syndrome de Jaffe-lichtenstein et de McCune-Albright
la présence des désordres endocriniens dans le syndrome de McCune-Albright
Décrit les désordres endocriniens qu’on observe dans le syndrome de McCune Albright
- puberté précoce chez les filles
- hyperthyroidisme
- diabète
- adénome hypophysaire
Quel autre anomalie on été trouvé dans le syndrome de McCune Albright
les anomalies dentaires
Quel anomalie dentaire sont trouvé dans le syndrome de McCune-Albright
- oligodontie
- déplacement dentaire
- taurodontisme
- troubles de l’émail
- persistance prolongé des dents primaire
Dans la région cranio-faciale quel est la forme de dysplasie fibreuse la plus fréquente
la monostotique
Dans la région cranio-faciale quel est le site le plus fréquemment atteint de dysplasie fibreuse monostotique
la région postérieure du maxillaire supérieur (site de prédilection)
Qu’est ce qu’une dysplasie fibreuse cranio-faciale
c’est quand on a une dysplasie fibreuse qui touche maxillaire oui, mais aussi quelques os adjacent comme le zygomatique, sphénoide …
Oui techniquement polyiostotique mais puisque tous proche on la distingue
Quand est-ce que les symptomes d’une dysplasie fibreuse des maxillaires vont-il apparaitre
durant l’enfance ou l’adolescence
Quel sont les atteintes buccale de la dysplasie fibreuse des maxillaires
- expansion lente buccal et lingual de l’arcade touché
- déplacement dentaire
- dent reste vitale
VouF dans la dysplasie fibreuse des maxillaires les dents déplacé reste vitale
VRAI
Quel est l’apparence radiologique générale des dysplasie fibreuse
- densification osseuse = radio-opaque (sauf lésion débutante qui elle sont radio-clair = apparence kystique)
- avec temps devient mixte et quand évolué = radio-opaque avec aspect en verre dépoli ou pelure d’orange
- pourtour mal défini et se mêle avec l’os adjacent
- corticales osseuse soufflé mais non-perforé
- lamina dura disparait et remplacé par os anormale
- au maxillaire = refoule le plancher du sinus et oblitère le sinus
- a la mandibule, canal mandibulaire peut être déplacé vers le haut !! = caractéristique de la dysplasie fibreuse
Quel est l’apparence radiologique des dysplasie fibreuse débutante
lorsque débutante elles ont un aspect radio-clair et mm une apparence kystique
- plus ca avance avec le temps peut avoir une apparence mixte
décrit l’évolution de l’apparence radiologique de la dysplasie fibreuse
débutante = radio-clair mm apparence kystique
un peu plus tard = apparence mixte
évolué = radio-opaque
Quel apparence radiologique distinct associons-nous a la dysplasie fibreuse
aspect en verre dépoli ou en pelure d’orange
Décrit le pourtour radiologique de la dysplasie fibreuse
pourtour mal défini et se mêle avec l’os adjacent
qu’arrive-t-il au cortical dans la dysplasie fibreuse
elles sont soufflé mais non perforé
Au maxillaire supérieure radiologiquement qu’observons nous dans la dysplasie fibreuse
plancher du sinus est reffoulé et le sinus peut être oblitéré
A la mandibule radiologiquement qu’observons nous dans la dysplasie fibreuse
canal mandibulaire peut être déplacé vers le haut !! = caractéristique de la dysplasie fibreuse
Quel élément charactéristique de la Dysplasie Fibreuse pouvons nous observer quand elle touche la mandibule
canal mandibulaire peut être déplacé vers le haut
décrit l’apparence histopathologique de la dysplasie fibreuse
- un stroma de tissus conjonctif bien vascularisé
- plusieurs trabécules d’os tissé (woven bone) s’y trouve
- lésion non-encapsulé et se fusionne a l’os normal adjacent
- trabécules osseux en charactère chinois, pas d’assise ostébolastique mais nombre variable d’ostoéclaste
décrit l’apparance histopathologique des trabécules osseuse dans la dysplasie fibreuse
- trabécules d’os tissé (woven bone)
- arrangement prend parfois l’aspect de caractère chinois
- irrégulier, curvilignes et immature
- PAS entouré d’une assise ostéoblastique =** important dans la dysplasie fibreuse
- nombre variable d’ostéoclaste entoure les trabécules affecté
Quel aspect histopahtologique peut être important a identifier pour la dysplasie fibreuse
le fait que les trabécules osseuse ne sont pas entouré par une assise ostéoblastique !!!!
(mais présence d’ostéoclaste en nombre variable autour)
Quand est-ce que la croissance de la dysplasie fibreuse atteint-elle un maximum
durant l’enfance et l’adolescence quand l’os est encore immature, quand os atteint maturité, cet condition ce stabilise
Quand est-ce que la dysplasie fibreuse se stabilise
avec l’atteinte de la maturité osseuse
Comment devons nous moduler le tx pour la dysplasie fibreuse
tx doit être conservateur et modulé en fonction de:
l’age,
du type de dysplasie fibreuse et
des dommage esthétique
- Au max on essaie de reporté jusqu’a fin de la croissance
VouF quand nous identifions la présence de dysplasie fibreuse chez un patient jeune on doit traiter avant qu’il ne soit trop tard
FAUX, attendre et reporté jusqu’a la fin de la croissance si possible
Pour les déformation faciales minimes, quel tx est offert au patient atteint de dysplasie fibreuse
Aucun tx requise d’habitude
pour les déformation faciales plus évidente, quel tx est offert au patient atteint de dysplasie fibreuse
- ostéotomies modelantes
- orthodontie pour arranger les malocclusion
- si grosse atteinte esthétique = intervention durant la phase de croissance possible mais grand risque de récidive
Quand est-ce qu’on débute les tx pour les patients atteint de dysplasie fibreuse afin d’arranger les dérangement esthétique
a la fin de la croissance osseuse
Autres les altérations esthétique pouvant nécessiter des ostéotomies modelantes, quel autre altération peuvent nécessiter des tx dans la dysplasie fibreuse
les malocclusion pouvant nécessiter orthodonite
VouF on traite jamais les patients atteint de dysplasie fibreuse avant la fin de la croissance osseuse
FAUX, si gros enjeux esthétique on peut, mais risque de récidive haut
Dans quel cas allons nous traiter les cas de dysplasie fibreuse avant la fin de la croissance osseuse, et pourquoi est-ce contre-indiqué
si vrm altération esthétique sont très marqué, risque de récidive haut 20-50%
Quel est le risque de récidive de la dysplasie fibreuse si on traite pendant la phase active de la maladie
entre 20-50%
Quel tx contre la dysplasie fibreuse est fortement déconseillé et pourquoi
la radiothérapie puisque peut avoir risque de transformation maligne en sarcome!
Quel est le risque de transformation maligne en sarcome de la dysplasie fibreuse
c’est très faible! se voit slm si il y a eu contexte de radiothérapie antérieur = donc tx formellement contre-indiqué!!!
Quel sont les LFOB les plus fréquentes des maxillaires
c’est les dysplasie cémento-osseuses !!
quel est un autre nomb pour les dysplasie cémento-osseuses
les dysplasie osseuse
Dans le contexte des dysplasie cémento-osseuses que représente le mot dysplasie
une production anormale et désordonnée d’os sans aucun risque de transformation maligne