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Patho buccal 2 > Les maladies osseuses problème héréditaire et métabolique > Flashcards

Les maladies osseuses problème héréditaire et métabolique Flashcards

1
Q

Nomme les 5 Maladies osseuse de cause héréditaire et métabolique

A
  1. Ostéopétrose
  2. dysplasie cleidocranienne
  3. Maladie de Paget
  4. Chérubisme
  5. Hyperparathyroidie
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2
Q

Quel serait la maladie opposé de l’ostéopétrose

A

Ostéoporose

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3
Q

Quel est un autre nom pour l’ostéropétrose

A

maladie des os marbre

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4
Q

Brievement décrit ce qu’est l’ostéropétrose

A

une maladie héréditaire métabolique causant la densification osseuse

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5
Q

Quel est la prévalence de l’ostéopétrose

A

1 sur 100 000 à 1 sur 500 000 naissance

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6
Q

Quel est la cause de l’ostéopétrose

A

causé par un défaut de foncitonnement ou de différenciation des ostéoclaste
ostéoclaste fonctionne pas = densification osseuse!

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7
Q

VouF dans l’ostéopétrose, les ostéoclaste, sont toujours la source du problème

A

FAUT, défois les ostéoblaste sont la cause

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8
Q

La densification osseuse dans l’ostéopétrose est causé par quel 2 processus

A
  1. la défaillace des ostéclastes = pas de résorption
  2. # formation osseuse continue par ostéoblaste
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9
Q

Combien de gènes on été identifié muté dans l’ostéopétrose

A

environs 8 mutation au gènes trouvé

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10
Q

Des mutations sont la cause de l’ostéopétrose, que cause ces mutation?

A

cause des désordre dans la production d’acide dans la lacune de Howship

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11
Q

La mutation au niveau de certain gènes codant pour les protéines _________________ ont été identifé dans l’ostéoptrose

A

-RANK
-RANKL
- OPG

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12
Q

Nomme 3 molécule responsable du fonctionnement et de la différenciation des ostéoclaste et ostéoblaste, et qui sont cause du malfonctionnement dans l’ostéopétrose

A

-RANK
-RANKL
- OPG

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13
Q

Les gènes RANK, RANKL et OPG sont responsable de quoi

A

responsable du fonctionnement et de la différenciation des ostéoclaste et ostéoblaste,

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14
Q

Quel sont les 3 type d’ostéopétrose qui sont identifié

A
  1. Ostéopétrose maligne infantile
  2. Ostéopétrose intermédiaire
  3. Ostéropétrose bénigne de l’adulte
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15
Q

Nomme le mode de transmission pour les 3 type d’ostéopétrose

A

Ostéopétrose maligne infantile = autosomique récessive
2. Ostéopétrose intermédiaire = autosomique récessive
3. Ostéropétrose bénigne de l’adulte = autosomique dominant

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16
Q

VouF l’Ostéopétrose intermédiaire est a transmission autosomique récessive

A

VRAI

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17
Q

VouF l’Ostéopétrose bénigne de l’adulte est a transmission autosomique récessive

A

FAUX, dominant

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18
Q

Quel type d’ostéopétrose a l’atteinte la plus sévère

A

Ostéopétrose maligne infantile

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19
Q

Quand est-ce que l’Ostéopétrose maligne infantile est-elle diagnostiqué

A

a la naissance ou jeune enfance

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20
Q

Décrit le processus par lequel l’Ostéopétrose maligne infantile cause une pancytopénie

A

déposition d’os de facon non opposé = oblitération des cavité médullaire = remplacement de la moelle osseuse par de l’os compact = hématopoièse perturbé = manque de globule rouge, blanc et Plaquette!!!

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21
Q

Qu’est ce qu’une pancytopénie

A

Manque de plusieurs cellule sanguine ! (souvent vue dans l’Ostéopétrose maligne infantile puisque la moelle osseuse est remplacé par os compact = sang ne peut plus être produit!

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22
Q

La pancytopénie dans l’Ostéopétrose maligne infantile cause a sont tour :

A
  • Anémie
  • susceptibilité élevé au infection et aux saignement
  • hématopoièse extra-médullaire = cause foie et rate de s’élargire = hépato-splénomégalie
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23
Q

Pour contrer le manque d’hématopoièse médullaire dans l’Ostéopétrose maligne infantile que fait le corps?

A

hématopoièse extra-médullaire

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24
Q

Que cause a son tout l’hématopoièse extra-médullaire

A

cause une augmentation du volume de la rate et du foie aussi connu sous le nom de hépato-splénomégalie

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25
Q

Quel est la complication ultime pour les patients atteint d’Ostéopétrose maligne infantile

A

Décès avant l’age de 10 ans

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26
Q

Quel est l’espérance de vie pour les patients atteint d’Ostéopétrose maligne infantile

A

décès avant l’age de 10 ans généralement

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27
Q

Autres les complications sanguine de l’Ostéopétrose maligne infantile décrit d’autre complication (non dentaire)

A
  • os devient dense et donc fragile = prone a de multiple fracture
  • sclérose des foramen cranien = compression nerveuse = paralysie faciale, cécité et surdité
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28
Q

Décrit les complication au niveau des maxillaires causé par l’Ostéopétrose maligne infantile

A
  • maxillaire plus dense = difficile de voir les racines dans les radiographies
  • os dense peut entraver l’éruption dentaire
  • diminution de la vascularisation surtout a la mandibule qui est déja mal vascularisé
    = haut risque de ostéomyélite ou de nécrose ou de fracture de la mandibule suite a des interventions chirugicales dentoalvéolaire
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29
Q

Pourquoi les interventions chirurgicales dentoalvéolaires sont si dangereuse pour les patients atteint d’ Ostéopétrose maligne infantile

A

mauvaise vascularisation des maxillaires, surtout a la mandibule qui est déja mal vascularisé
= cause ostéomyélite ou mm nécrose ou mm fracture

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30
Q

VouF les patients atteint d’ostéropétrose intermédiaire peuvent être diagnostiqué dès la naissance

A

FAUX, asymptomatique a la naissance

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31
Q

Quand commencons nous a voir les symptome se développer chez les patients atteint d’ostéropétrose intermédiaire

A

vers l’age de 10 ans on va commencer a voir beaucoup de fracture, une anémie modérée et une hématopoièse extra-médullaire

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32
Q

Nomme les complication de l’ostéropétrose intermédiaire

A
  • plusieurs fracture
  • anémie modérée
  • hématopoièse extra-médullaire
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33
Q

VouF dans l’ostéopétrose intermédiaire, la densification osseuse fait en sorte que la moelle osseuse devient disfonctionnelle et c’est ce qui explique la présence d’hématopoièse extra-médullaire chez ces patients

A

FAUX, oui on a hématopoièse extra-médullaire, mais la moelle osseuse reste fonctionnelle dans la majorité des cas

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34
Q

Quand ce manifeste l’ostéopétrose de l’adulte…

A

a un age plus avancé … adulte…

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35
Q

VouF dans la majorité des cas, l’ostéopétrose de l’adulte est asymptomatique

A

FAUX, asymptomatique chez 40% des patients

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36
Q

Quel sont les complications principales de l’ostéopétrose de l’adulte

A
  • compression des nerfs craniens
  • fractures osseuse multiple
  • ostéomyélite mandibulaire suite au tx chirugicales dentoalvéolaire
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37
Q

Comment sont souvent diagnostiqué les patients atteint d’ostéopétrose de l’adulte

A

Souvent les changement radiologique aux maxillaires, les fractures multiples ou l’ostéomyélite mandibulaire
= we typically find this out so keep an eye out

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38
Q

Quel sont les 3 patron de formation osseuse observé dans l’apparence hystopathologique de l’ostéopétrose

A
  • tortueux
  • globullaire
  • amorphe
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39
Q

VouF dans l’ostéopétrose, histologiquement on va toujours voir un nombre réduit d’ostéoclaste

A

FAUX!! peut être réduit, normal ou meme augmenté

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40
Q

De quoi dépend la quantité d’ostéoclaste vue histologiquement dans l’ostéropétrose

A

du type de mutation génétique sous-jacent

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41
Q

Dans certain cas, histologiquement on va voir un nombre augmenté d’ostéoclaste dans l’ostéopétrose, que verrons nous aussi ?

A

Une absence des lacunes de howship = les cellules sont inactive!!

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42
Q

les formes d’ostéopétrose touché par une mutation au niveau des molécules RANK et RANKL, que verrons nous histologiquement ?

A

absence d’ostéoclaste

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43
Q

Quel sont les traitement disponible pour l’ostéopétrose

A
  • thérapie moléculaire ou on essaie de rétablir la fonction des molécules RANK et RANKL (under investigation)
  • Allogreffe moelle osseuse (seul tx ayant entrainé une rémission réelle a long terme)

-interféron gama 1b
-corticothérapie systémique
-calcitrol
- parathormone
(autre thérapie décrite dans la littérature)

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44
Q

Quel tx pour l’ostéopétrose est le seul ayant été prouvé a entrainé une rémission a long terme et quel sont ces désavantage

A

l’allogreffe de moelle osseuse
mais a bcp de risques, doit etre basé sur diagnostic génétique adéquat et ne peut pas avoir d’atteinte neurologique

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45
Q

Pour les formes d’ostéopétrose intermédiaire et adulte, quel sont les tx

A

ce sont des tx symptomatique, ex. on traite pancytopénie avec transfusion sanguine

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46
Q

Comment traitons nous la pancytopénie dans l’ostéopétrose

A

avec transfusion sanguine

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47
Q

Quand utilisons nous l’oxygénothérapie dans les tx de l’ostéopétrose

A

peut promouvoir la guérison en cas d’ostéomyélite

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48
Q

Quel est le pronostic de l’ostéopétrose

A

infantile = létale
intermédiaire et adulte = meilleure

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49
Q

Afin de minimiser les complication subit par l’ostéropétrose, un diagnostic précoce et les tx agressif de l’ostéomyélite sont nécessaire, et une antibiothérapie peut aussi être très efficace, mais doit être décidé par ________

A

un débridement chirugicale avec culture et sensibilité = nous permet d’identifier la meilleure antibiothérapie

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50
Q

La dysplasie Cleidocranienne est une condition héréditaire ou non hériditaire?

A

Hériditaire

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51
Q

Quel gène est responsable de la dysplasie cleidocranienne et ou se trouve-t-il

A

gène RUNX2/cbfa1
sur le chromosome 6p21

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52
Q

Que controle le gène RUNX2/Cbfa1 sur le chromosome 6p21 et dans quel pathologie retrouvons-nous ces effets lors de mutation

A

gène controle :
: la différenciation des ostéoblaste a partir de cellule mésenchymateuse DANS l’ossification membraneuse
- la maturation des chondrocyte lors durant l’ossification endochondrale

problème dans la dysplasie cleidocranienne

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53
Q

le gène RUNX2 a un effet sur quel type de cellule

A

Les cellule mésenchymateuse

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54
Q

Qu’est ce qui explique les manifestation dentaire dans la dysplasie cleidocranienne

A

RUNX2 affecte les cellule mésenchymateuse
donc affecte la différenciation des odontoblaste dans la formation de la lame dentaire et de l’organe de l’émail!!!

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55
Q

quel est la prévalence de la dysplasie cleidocranienne

A

très rare, touche moins que 1 individu sur 1 million

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56
Q

VouF la dysplasie cleidocranienne est trouvé plus souvent chez les hommes de race blanche

A

FAUX, aucune prédilection ni sexe, ni race

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57
Q

Quel est le mode de transmission de la dysplasie cleidocranienne, et son degré de pénétrance

A

Autosomique dominant avec pénétrance complète et grande variabilité d’expression

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58
Q

Que est le ratio de dysplasie cleidocranienne causé par mutation spontané versus histoire familiale

A

environs 40% des cas = pas d’histoire familale = mutation spontanée

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59
Q

Quel région sont touché par la dysplasie cleidocranienne

A

Cleido = clavicule
Cranienne = crane
Donc on trouve anomalie Claviculaire, céphalique et dentaire !

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60
Q

Chez quel quantité des gens atteint de la dysplasie cleidocranienne trouvons nous une hypoplasie des clavicule et chez combien on trouve une agénésie complète des clavicule (aplasie des clavicule)

A

90 % des patients on une hypoplasie des clavicule,
10% des patients on une agénésie complète des clavicule

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61
Q

VouF L’hypoplasie des clavicules dans la dysplasie cleidocranienne est partielle et unilatérale

A

FAUX
elle est partielle et bilatérale

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62
Q

Décrit ce que les patients atteint d’une hypoplasie ou d’une agénésie claviculaire sont capable de faire

A

Peuveut rapprocher et meme mettre en contact leurs épauls

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63
Q

Décrit l’apparence générales des patients atteint de dysplasie cleidocranienne

A
  • patient de petite taille
  • faciès caractéristique
  • crane volumineux
  • hypertélorisme
  • bosses frontale accentué
  • base du nez élargit et déprimmé
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64
Q

Qu’est ce qui explique les anomalies céphalique observé chez les patients atteint de dysplasie cleidocranienne

A

due a un retard dans la fermeture des sutures cranienne et la persistance des fontanelle
meme qu’en radio on observe la présence d’os wormiens dans la suture frontale

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65
Q

Explique les anomalies trouvé en bouche chez les patients atteint de dysplasie cleidocranienne (pas au niveau des dents)

A
  • voute palatine haute, étroite et creusé
  • prévalence élevé de fissure palatine
  • hypoplasie du maxillaire
  • prognathisme mandibulaire relatif
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66
Q

Quel sont les anomalie dentaire trouvé chez les patients atteint de dysplasie cleidocranienne

A
  • rétention prolongé des dents primaire
  • éruption retardé des permanentes
  • plusieurs dent surnuméraire (like A LOT , can reach 50 extra teeth)
  • Souvent des kystes dentifères associé au dent incluses!
  • les dents surnuméraire peuvent avoir forme normal, mais peut aussi avoir anomalie de forme,hypoplasie de l’émail, taurodontisme
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67
Q

VouF a cause de la fermeture retardé des suture cranienne, les patient atteint de dysplasie cleidocranienne vont avoir certain retard de développement mentaux et auront souvent un retard mentale aussi

A

FAUX, intelligence normale

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68
Q

VouF les patients atteint de dysplasie cleidocranienne peuvent parfois avoir une surdité de transmission

A

VRAI

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69
Q

Quel est le pronostic des patients atteint de dysplasie cleidocranienne

A

majorité des patients l’ont et ne le save meme pas, vie une vie normale sont asymptomatique ! = explique la faible prévalence pcq jamais diagnostiqué
Donc très bon pronostic

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70
Q

Comment est souvent découverte et diagnostiqué la dysplasie cleidocranienne

A

Pendant la prise de radiographie panoramique de routine !

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71
Q

Quel tx sont envisagé pour les patients atteint de dysplasie cleidocranienne

A

restaurer l’esthétique et la fonction =
- collaboration par orthodontiste, chirurgien, prostho …
- extraire les dents primaire et surnuméraire pour accélérer l’éruption des dents permanentes = besoin de chirurgie orthognatique defois
- défois faut extraire toute les dents et mettre des prothèse

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72
Q

Quel sont les 2 maladie métabolique des os les plus communes

A
  1. l’ostéopétrose
  2. maladie de paget
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73
Q

Quel est le nom donné a la maladie de paget au départ

A

Ostéite déformante = inflammation causant déformation

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74
Q

Quand fut découvert la maladie de Paget et par qui?

A

en 1877 par Sir James Paget

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75
Q

Qu’est ce que la maladie de Paget brièvement

A

Augmentation du remodelage osseux avec comme produit final, une hypetrophie et une désorganisation complète de la structure de l’os atteint = os devient affaibli = déforme et microfracture osseuse

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76
Q

Pourquoi les patients atteint de la Maladie de Paget développe des douleurs ?

A

os devient affaibli ce qui le déforme et cause des microfractures par les forces biomécanique, donc cela cause douleur

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77
Q

Ou mondialement trouvons nous plus souvent la maladie de paget

A

en Angleterre,
en europe de l’ouest
chez les britannique qui ont émigré qqpart d’autre

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78
Q

VouF l’incidence de la maladie de Paget est en diminution

A

VRAI

79
Q

VouF la sévérité de la maladie de paget est en augmentation

A

FAUX, en diminution comme l’incidence

80
Q

Quel est l’étiologie de la Maladie de Paget

A

étiologie exacte est inconnue
ont suppose une intéraction entre des facteurs environnementaux et génétique causant :
une dérégulation du fonctionnement des ostéoclaste et possiblement des ostéoblaste aussi

81
Q

Quel est le problème qui cause cet affaiblissement de l’os dans la Maladie de Paget

A

on a une érégulation du fonctionnement des ostéoclaste et possiblement des ostéoblaste aussi

82
Q

Qu’est qui nous fait croire qu’il existe un facteur génétique a la maladie de Paget

A

le fait que 10-20% des patients touché on une histoire familiale positive avec un parent de premier degré atteint

83
Q

Quel mutation génétique est la plus étudié et semble être la cause de la Maladie de Paget, et dans combien de cas trouvons la

A

le gène sequestome 1 (SQSTM 1) codant pour la protéine p62
rencontré dans 20-50% des cas cas familiaux
et 5-20% des cas sporadique

84
Q

VouF dans la Maladie de Paget, les cas ou le gène SQSTM 1 est touché nous voyons une moins haute sévérité et touche surtout les patients de jeunes age

A

FAUX
Plus haute sévérité
Patient jeune age

85
Q

Dans quel maladie on trouve la protéine p62 a avoir un effet

A

La maladie de paget

86
Q

Quel role joue la protéine p62

A

elle joue un role dans l’activation de la voie NF-kB qui augmente l’activité ostéoclastique

87
Q

les précurseurs des ostéoclastes dans la maladie de paget ont une haute affinité pour ________________

A

les facteurs qui stimule la résorption osseuse comme:
- 1,25(OH)2D3
- RANKL
- Interleukin 6

88
Q

Quel facteurs stimule la résortion osseuse

A
  • 1,25(OH)2D3
  • RANKL
  • Interleukin 6
89
Q

Des études sur la maladie de paget on démontré que les précurseurs aux ostéoclaste ont une haute affinité pour les facteurs qui stimule la résorption osseuse, et meme en faible concentration de ces facteurs, les précurseur forment, in vitro, _____________

A

des ostéoclaste géants

90
Q

VouF il existe une théorie que la maladie de Paget est d’origine virale

A

VRAI = inclusions virales intranucléaire et intracytoplasmique du paramyxovirus trouvé dans les ostéoclaste isolé des patient affecté

91
Q

Qu’est ce qui explique la théorie controversé que la Maladie de Paget soit d’origine virale

A

des inclusions virales intranucléaire et intracytoplasmique du paramyxovirus ont été trouvé dans les ostéoclaste isolé des patient affecté

92
Q

Quel est l’élément charactéristique de la Maladie de Paget

A

une dérégulation dans le processus de formation et de résorption osseuse

93
Q

Explique les différentes phase du remodelage osseux observé dans la maladie de Paget

A
  1. Phase lytique = os est résorbé par des ostéoclaste géants et contenant bcp de noyaux
  2. Phase mixte = processus de résorption est accompagné par une déposition exagérée d’os par les ostéoblaste, os anormale et collagène déposé de facon non adéquate
  3. Phase de sclérose = processus de déposition de l’os est prédominant. os formé est désorganisé et de mauvaise qualité
94
Q

Décrit la Phase lytique dans la Maladie de Paget

A

os est résorbé par des ostéoclaste géants et contenant bcp de noyaux
Le remodelage osseux est très rapide durant cette phase

95
Q

Décrit la Phase Mixte dans la Maladie de Paget

A

Processus de résorption est accompagné par une déposition exagérée d’os par les ostéoblaste
l’os néoformé est anormale
Collagène déposé de facon anarchique
Vascularisation de l’os est augmenté durant cette phase

96
Q

Décrit la Phase de sclérose dans la Maladie de Paget

A

Processus de déposition de l’os est prédominant.
Os formé est désorganisé et de mauvaise qualité
Zones de d’os tissé alterne avec zone d’os lamellaire = donne un aspect mosaique a l’os

Os hypertrophié est faible et ne peut pas remplir ca fonction. Vascularisation de l’os sclérotique est réduite

97
Q

Quel est le résultat final des 3 phases du remodelage osseux dans la maladie de Paget

A

Un os hypertrophié et faible qui ne peut accomplir ca fonction
et l’os sclérotique a une vascularisation qui est réduite

98
Q

Quelle groupe d’age est principalement touché par la maladie de Paget

A

Personne agée de 60 ans et plus

99
Q

VouF la fréquence d’apparition de la Maladie de Paget augmente avec l’age

A

VRAI

100
Q

Quel sexe est plus fréquemment touché par la maladie de paget

A

prédominance masculine

101
Q

VouF la Maladie de Paget est souvent monostotique ce qui veut dire qu’elle touche un seul os

A

FAUX, peut être monostotique mais plus souvent polyostotique

102
Q

Quels os sont les plus souvent touché par la Maladie de Paget en ordre décroissant

A
  1. os iliaque
  2. les vertèbres lombaires
  3. fémur
  4. tibia
  5. crane
103
Q

Dans quel pourcentage des cas trouvons nous que les machoires sont touché dans la maladie de Paget

A

dans 17% des cas les machoires sont touché

104
Q

Quel maxillaire est plus souvent affecté par la maladie de paget

A

Le maxillaire plus souvent que la mandibule

105
Q

VouF la maladie de Paget est Parfois asymptomatique

A

Vrai, dans plus que 50% des cas elle est asymptomatique

106
Q

Si la maladie de Paget est asymptomatique dans plus de 50% des cas, comment en faisons nous la découverte le plus souvent

A

-suite a l’identification d’une augmentation des phosphatase alcalines totales
- durant un bilan radiologique effectué pour investiguer une autre maladie!

107
Q

Quel sont les symptomes parfois rapporté de la maladie de paget

A
  • douleurs osseuses
  • diminution de la motilité de la région concernée
  • changement de type ostéoarthritique dans les articulations proches des os atteints
108
Q

Quel est la manifestation au niveau de crane de la maladie de paget

A

-augmentation de la circonférence du crane !! = signe du chapeau qui devient plus petit
- densification de la base du crane = oblitération des foramens cranien et compression nerveuse = peut causer surdité, cécité et autre manifestation neurologique

109
Q

Quel sont les manifestation buccal de la maladie de Paget

A
  • élargissement du tiers moyen du visage = aspect de tete de lion
  • élargissement symmétrique de la crete alvéolaire
  • abaissement de la voute palatine
    = patient édenté se plaignent que leur prothèse ne fit plus = they became tighter!! usually dentures become looser due to bone loss!
    et patient denté se plaignent qu’il y a formation d’un diastème
110
Q

Radiologiquement, Quel sont les signes indicateurs de la maladie de paget

A
  • hypertrophie des os
  • Zone d’ostéolyse
  • zone de sclérose osseuse
  • épaississement de l’os spongieux
  • perte de différenciation entre os spongieux et cortical
    limite entre os atteint et os pagétique est très nette
111
Q

VouF les différentes phases de la maladie de paget peuvent être observé radiologiquement

A

VRAI

112
Q

Quel sont les signes radiologique indicateurs de la phase lytique de la Maladie de Paget

A
  • ostéoporose circonscrite dans la région craniofaciale
  • zone radioclaires bien délimité dans le crane
113
Q

Quel sont les signes radiologique indicateurs de la phase ostéoblastique de la Maladie de Paget

A

-dédifférenciation cortico-médullaire
- épaississement de la table externe du crane
- zone irrégulière de sclérose osseuse ayant un aspect de ouate de coton

114
Q

Au niveau des dents, radiologiquement que peut on observé dans la maladie de Paget

A
  • hypercémentose généralisé
  • perte de la lamina dura autour des racines
115
Q

Dans la maladie de Paget le bilan phosphocalcique est souvent __________

A

normal

116
Q

Quel changement moléculaire peut être observé et qui réflète l’augmentation du remodelage osseux dans la maladie de paget

A

augmentation de la phosphatase sérique

117
Q

Quel sont les marqueurs de résorption osseuse qui permette de mesurer le remodelage osseux et la réponse au tx dans la Maladie de Paget

A
  • pyridinolines
  • déoxypyridinolines
  • N-télopeptides
118
Q

Afin de mesurer l’étendue dans le corps de la Maladie de Paget quel autre méthode est utilisé autre la radiographie

A

La scintigraphie = inject marqueur radioactif pour détecter les régions d’activité osseuse

119
Q

Quel est l’apparence histopathologique des trabécules osseuse dans la Maladie de Paget

A

-Aspect de mosaique ou de puzzle
- Des lignes basophile inversé démarque les trabécule (rappelle l’histoire de résorption et apposition)

120
Q

VouF l’os médullaire lors de la phase active de la Maladie de Paget est bien vascularisé

A

VRai

121
Q

Quel autre observation histopathologique peut être observé dans les stades avancés de la Maladie de Paget

A

des masses sphérique acllulaire se fusionne et forme de large plage d’os sclérosé

122
Q

Quel est l’élément charactéristique histopathologique de la maladie de paget

A

des zones d’ostéolyse avoisinant des zones d’apposition

123
Q

Décrit le look histopathologique de la maladie de paget

A
  • bordure d’ostéoide entoure les trabécules osseuses néoformées
  • nombre d’ostéoblaste augmenté
  • os lamellaire formé est anormale = contient de grosse fibre de collagène, est partiellement calcifié et mal orienté
  • cet os remplace l’os spongieux des épiphyse, l’os cortical et comble meme la cavité médullaire
    **ostéoclaste sont volumineux et démontrent un nombre exagéré de noyaux (50-100 noyaux!!!)
124
Q

Quel est l’objectif des traitements pour la Maladie de Paget

A

on vise a normaliser les marqueurs biologique

125
Q

Quel traitement sont proposé pour traiter la maladie de paget

A
  • utilisation des bisphosphonates = le tx de première intention!!
    Surtout chez patient avec maladie active et qui sont a risque de développer des complication
    (éviter de traiter patient asymptomatique pour diminuer complication long term)
  • la calcitonine (autre tx utilisé dans le passé mais remplacé mtn par bisphosphonate)
126
Q

VouF nous prescrivons quand meme les bisphosphonate chez les patients asymptomatique de la maladie de Paget

A

Pas vraiments
il y a un controverse, mais on évite pour prévenir les complication a long terme

127
Q

Quel sont les complication dentaire qui se pose dans la maladie de paget

A
  • édenté = ajuster la prothèse = too tight!
  • extraction des dents devients difficile a cause de l’hypercémentose et de la sclérose osseuse
  • ***RISQUE D’OSTÉMYÉLITE suite a une intervention chirurgicale dentoalvéolaire dans les stades avancé et sclérotique de la maladie
128
Q

Quel est le risque d’intervention dentaire associé a la maldie de paget dans les stades avancé et scléortique de la maladie

A

Risque d’ostéomyélite suite a une intervention dentoalvéolaire

129
Q

VouF la maladie de paget a un pronostic sombre et est souvent fatale

A

FAUX, rarement fatale et elle progresse lentement

130
Q

quel est la complication de la maladie de paget la plus grave

A
  • Développement d’un ostéosarcome ou un fibrosarcome
131
Q

Quel est le taux de prévalence du développement d’un ostéosarcome suite a la maladie de paget

A

Moins que 1% , 0.9-13%

132
Q

Quand se développe le plus souvent les ostéosarcome

A

Se développe souvent en jeune age, mais il existe un second peak de développement d’ostéosarcome chez les plus agé, 60+ a cause justement de la Maladie de Paget

133
Q

Quel est le taux de prévalence du développement d’un fibrosarcome suite a la maladie de paget

A

Encore plus rare que l’ostéosarcome

134
Q

Quels autre complications sont possible suite a la maladie de paget (autre les sarcome)

A
  • tumeur osseuse a cellule géante (bénigne ou maligne) surtout dans la région cranio-faciale
  • insuffisance cardiaque congestive (suite a l’augmentation de la vascularisation lors des phase active)
  • complication neurologique possibles aussi
135
Q

VouF le chérubisme est une maladie génétique

A

VRAI

136
Q

Quelle est la transmission du chérubisme

A

autosomique dominante

137
Q

Quel région du corps est affecté par le chérubisme

A

Les maxillaires de facon bilatérale et symétrique

138
Q

Qui a décrit le chérubisme et quand

A

Jones en 1933

139
Q

VouF le chérubisme a un pénétrance modéré

A

FAUX, pénétrance très élevé et expressivité variable

140
Q

Quel gène est responable du chérubisme et ou se trouve-t-il

A

gène 4p16, sur chromosome 4

141
Q

Est-il possible de développer le chérubisme de facon sporadique et non héréditaire

A

Oui

142
Q

Quand débute les manifestation clinique du chérubisme

A

débute a l’enfance, entre 2 et 5 ans

143
Q

jusqu’a quel age progresse le chérubisme

A

se développe vite dans les premières années de vie et se stabilise a la puberté

144
Q

que cause en terme de look le chérubisme

A

elle cause une expansion des maxillaires et des changements esthétique pouvant causer problème psychologique chez le jeune
Vers l’age de 30 ans, l’apparence devient normale

145
Q

Quel maxillaire est plus touché par le chérubisme

A

La mandibule, mais le maxillaire peut aussi être touché - surtout au niveau des tubérosité

146
Q

qu’est ce que l’atteinte orthognatique du chérubisme et quel est sa prévalence

A

atteinte des côtes et de l’humérus ! mais est trèsss rare

147
Q

Quel sont les site de prédilection du chérubisme

A

l’angle de la mandibule et la branche montante

148
Q

décrit l’apparence des lésions du chérubisme

A

elle sont bilatérales, symmétrique et quand c’est très sévères peut dépasser la ligne médiane

149
Q

Quel est l’apparance clinique du chérubisme

A
  • tuméfaction bilatérale non douloureuse = soufle les joues, étire les structures faciales et déplace les globe oculaire
  • paupière étiré vers le bas = révèle la sclère sous-iridienne
  • donne aspect de chérubin au regard tourné vers le ciel
  • trouble de l’élocution, de la mastication et de la déglutition possible
150
Q

Quel sont les anomalie dentaire observé dans la chérubisme

A

-Agénésie des deuxième et troisième molaire inférieures
- absence ou déplacement des dents primaire et permanentes
- résorption ou perte prématuré des dents primaire
- éruption retardé des permanentes

151
Q

Quel est l’apparence radiologique général du chérubisme

A
  • lésions radioclaires
  • multiloculaire
  • bilatérales
  • symmétrique
    implique les angles de la mandibule
152
Q

Radiologiquement qu’observons nous au niveau des corticales dans le chérubisme

A

expansion, amincissement et meme parfois perforation des corticales osseuse

153
Q

Quel est l’apparence radiologique quand le chérubisme touche le maxillaire

A

apparence similaire a la mandibule, mais expasion osseuse et comblement des sinus !!!

154
Q

Quel est l’apparence radiologique du chérubisme dans ces stades avancé

A

apparence en verre dépoli ou aspect granulaire

155
Q

Qu’est ce qui donne l’apparence en verre dépoli au chérubisme lors de ces stades avancé

A

la fibrose des lésions et la déposition d’os donne cet aspect

156
Q

Radiologiquement quel sont les effets sur les dents du chérubisme

A

dent dans la région touch. peuveut être incluse ou déplacé
les germe dentaire peuvenet meme parfois etre détruit

157
Q

A quel maladie ressemble le chérubisme quant a son aspect histopathologique

A

ressemble très proche a un granulome central a cellule géante MAIS stroma moins dense

158
Q

Quel est l’apparence histopathologique du chérubisme

A

-vaisseaux sanguins de petit calibre entouré par une manchette de tissu éosinophile
- plus évolué = on voit tissu fibreux plus dense,
nombre limité de cellule géante et
trabécule osseux néoformées
RESSEMBLE BCP AU GCCG

159
Q

Quel sont les tx suggéré pour le chérubisme

A

AVANT DE FAIRE TX, considéré l’histoire naturelle de la maladie pcq souvent après puberté, le chérubisme régresse
donc tx chirurgicale non nécessaire ni indiqué!!!
SI changement esthétique majeurs ou lésions agressive, a ce moment :
- approche chirugicale peut être considéré

160
Q

Quel est le risque du curetage du chérubisme

A

curetage de lésion active peut Accélérer leur évolution!!!
donc faut faire attention au tx chirurgicale lorsque la lésion est active

161
Q

Quel sont les approches non-chirurgicales rapporté comme tx pour le chérubisme

A
  • administration de calcitonine durant la phase active des lésion agressive est ce fut un succès ..mais pas assez de recherche
162
Q

VouF la radiothérapie est un traitement possible pour le chérubisme

A

FAUX, C’EST CONTRE INDIQUÉ !!! = RISQUE DE TRANSFORMATION SACROMATEUSE

163
Q

Explique le risque de traiter le chérubisme par radiothérapie

A

A NE PAS FAIRE, RISQUE DE TRANSFORMATION SACROMATEUSE

164
Q

Quel sont les tx dentaire suggéré pour les patients atteint de chérubisme

A

peut nécessiter extraction des dents incluses, orthodontie, confection de prothèse pour remplacer des dents manquantes … wtv is needed

165
Q

l’hyperparathyroidie ou HPT est une maladie que l’on divise en combien de partie et comment ce nommes ces dernières

A

3 partie
- primaire
- secondaire
- tertiaire

166
Q

Quel est la cause principal de l’hyperparathyroidie et dans combien des cas est-ce la cause

A

dans 85% des cas l’hyperparathyroidie primaire est causé par un adénome parathyroidien

167
Q

dans 85% des cas l’hyperparathyroidie primaire est causé par ___________

A

un adénome parathyroidien

168
Q

quel sont les autres cause possible de l’hyperparathyroidie primaire

A
  • hyperplasie ou Carcinome des glandes parathyroides
    dans 10% des cas
  • dans des contextes syndromique
169
Q

dans 10% des cas l’hyperparathyroidie primaire est causé par ___________

A

hyperplasie ou Carcinome des glandes parathyroides

170
Q

VouF l’hyperparathyroidie peut être observé dans certain contexts syndromique

A

VRAI

171
Q

Quels sont les contexts syndromiques ou nous pouvons voir apparition d’une hyperparathyroidie

A
  • Néoplasie endocriniennes multiple type 1 et 2
    donc NEM 1 et NEM 2
172
Q

Qu’est ce que la NEM 1 et la NEM 2 et dans quel contexte observons les

A

Néoplasie endocriniennes multiple type 1 et 2
c’est un syndrome qui peut avoir des manifestation tel que l’hyperparathyroidie

173
Q

Que développe les patients atteint de la NEM 1

A
  • l’hyperparathyroidie primaire
  • hyperplasie parathyroidienne
  • tumeurs hypophysaires
  • tumeurs surrénalienne
  • tumeurs pancréatique
174
Q

Quel est la cause principale de l’hyperparathyroidie secondaire

A

l’insuffisance rénale chronique

175
Q

nomme d’autre condition qui pourrait causé l’hyperparathyroidie secondaire

A
  • l’insuffisance rénale chronique
  • la déficience en vitamine D
  • résistance a la PTH (parathormone)
176
Q

Explique ce qui cause l’apparition de l’hyperparathyroidie tertiaire

A

autonomisation de la stimulation parathyroidienne par un adénome ou une hyperplasie des glandes parathyroide survenant dans les cas non traité de l’hyperparathyroidie secondaire

177
Q

Quel est le risque si on ne traite pas l’hyperparathyroidie secondaire

A

Elle peut devenir une l’hyperparathyroidie tertiaire !

178
Q

Qu’est ce qui peut causer l’autonomisation de la stimulation parathyroidienne et qui est la cause de l’apparition d’une hyperparathyroidie tertiaire

A

Un adénome !

179
Q

décrit les différentes conséquences subite lors d’une insuffisance rénale chronique

A
  • baisse de l’excrétion des phosphates par les reins malades
    = hyperphosphatémie et hypocalcémie secondaire
    = l’hypocalcémie secondaire cause sécretion de parathormone par les glandes parathyroide
    = cette pth cause résorption osseuse et augmente le calcium sérique
  • réduction de la production de la Vitamine D par les reins
    = réduit l’absorption intestinale de calcium et cause hypocalcémie
180
Q

l’insuffisance rénale chronique peut causé quel maladie osseuse métabolique

A

l’hyperparathyroidie secondaire !!!

181
Q

Explique comment une insuffisance rénale chronique, cause une résorption osseuse

A
  • baisse de l’excrétion des phosphates par les reins malades
    = hyperphosphatémie et hypocalcémie secondaire
    = l’hypocalcémie secondaire cause sécretion de parathormone par les glandes parathyroide
    = cette pth cause résorption osseuse et augmente le calcium sérique
182
Q

Dans tout les cas d’hyperparathyroidie, quel est le mécanisme en jeu qui cause la résorption osseuse

A

Sécretion anormale et excessive de parathormone par les glandes parathyroide
cette derni;ere cause résorption osseuse et augmentation du calcium sérique

183
Q

Quel est la cause des symptomes observé chez les patients atteint d’hyperparathyroidie primaire

A

c’est causé par l’élévation des taux sérique de la PTH et a l’hypercalcémie

184
Q

Quel sont les symptomes vécu par les patients atteint d’hyperparathyroidie de tout les types, (mnémonique ;)

A
  • painful bones
  • renal stones
  • abdominal groans
  • psychic moans
185
Q

Quel sont les manifestation clinique observé chez les patients atteint d’hyperparathyroidie secondaire

A

ceux de l’insuffisance rénale chronique !

186
Q

Quel est le signe radiologique principal de hyperparathyroidie

A

une ostéoporose généralisé

187
Q

Sur une imagerie panoramique, qu’observons nous chez les patients atteint d’hyperparathyroidie

A
  • perte de définition de la corticale qui entoure le maxillaire
  • perte de définition de la corticale qui entoure le canal mandiubulaire
  • disparition de la lamina dura
  • patron des trabécule osseuse est affecté et donc ca donne une apparence en verre dépoli
  • tumeurs brunes d’hyperparathyroidisme défois observé
188
Q

Si on fait un test sanguin des patients atteint hyperparathyroidie primaire, qu’allons nous observé ?

A
  • hypercalcémie
  • hypophosphatémie
  • élévation de la PTH
189
Q

Si on fait un test de l’urine des patients atteint hyperparathyroidie primaire, qu’allons nous observé ?

A

augmentation du taux de phosphate urinaire

190
Q

Quel sont les tx qui s’offre au patient atteint d’hyperparathyroidisme primaire

A
  • excision chirurgicale de l’adénome ou des glandes hyperplasique
191
Q

Chez la majorité des patients atteint d’hyperparathyroidisme secondaire la cause est l’insufisance rénale, donc quel est le traitement qui s’offre a ces patients ?

A

transplantation de l’organe !
= les symptomes vont disparaitre pcq ils auront un rein fonctionnel!!

  • sinon, administration de supplément de calcitrol
  • patient qui répond a rien d’autre = parathyroidectomie
192
Q

chez les patients atteint d’hyperparathyroidisme secondaire, une greffe de rein fonctionnel va rétablir quoi?

A
  • restaure la production physiologique de calcitrol (métabolite actif de la vitamine D)
  • normalise les taux de phosphate
  • normalise les taux de calcium
193
Q

Autre la greffe d’un rein, quel autre traitement s’offre au patient souffrant d’hyperparathyroidisme secondaire

A
  • administration de supplément de calcitrol
  • sinon si répond a rien = parathyroidectomie
194
Q

Pour les patient qui ne réponde pas a aucun autre traitement a l’hyperparathyroidisme, quel est le dernier recours pour gèrer la maladie

A

parathyroidectomie

Patho buccal 2 (15 decks)

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