Lesao vasc renal Flashcards
[Lesao vasc renal]
Microangiopatia trombotica afecta ++:
- Arteriolas e capilares?
- Capilares e vénulas?
- Arteriolas e vénulas?
Arteriolas e capilares
[Lesao vasc renal]
V ou F: GESF secundária a microangiopatia trombótica é uma complicação possível.
V
[Lesao vasc renal]
Quais os 2 prototipos de AHMA?
SHU e PTT
[Lesao vasc renal]
Quais as (pelo menos…) 4 variantes de SHU?
- SHU-D - o + comum
- SHU atipico
- SHU DEAP (AI)
- SHU neuraminidase (pneumococcus) - GRAVE
[Lesao vasc renal]
Qual o tipo de SHU + comum?
Populaçao + afectada?
SHU-D+ (associado a diarreia 1 semana antes do SHU em mais de 80% casos)
Maioria dos casos em crianças com MENOS DE 5 ANOS
[Lesao vasc renal]
SHU D+:
- febre?
- sintomatologia neurologica? + em quem?
Qual a estripe + comummente associada?
SEM FEBRE
Sim, ++ em adultos
E. coli O157:H7
[Lesao vasc renal]
V ou F: Ausencia de ADAMTS13 associa-se sempre a PTT.
FALSO: pode nao produzir PTT.
Frequentemente é necessario um trigger - pancreatite, gravidez, cirurgia ou infecçao!
[Lesao vasc renal]
Patofisiologia da PTT envolve _, decorrente de ausência ou marcada diminuiçao da actividade de _ (menor que -%)
Acumulaçao de “ultra-large” multimeros de FVW
ADAMTS13 (menor que 5-10%)
[Lesao vasc renal]
PTT:
- idade média de diagnostico
- sexo + afectado?
- raça + afectada?
40 anos
MULHERES (3x mais)
NEGROS (9x mais)
[Lesao vasc renal]
Mortalidade da PTT:
- sem tto?
- com tto, no primeiro mês?
Mais de 90%
´20% (no primeiro mês)
[Lesao vasc renal]
Sind Upshaw-Schulman?
Defice hereditario de ADAMTS13
[causa congenita de PTT]
[Lesao vasc renal]
3 variantes de PTT
- Idiopática - a + comum - AutoAc anti-ADAMTS13 (aumenta clearance/inibe acçao)
- Hereditaria - Sind Upshaw-Schulman
- Induzida por farmacos - 2 variantes:
1) Dano endotelial (~SHU) - dose-dependente (++ QT e imunossupressores)
2) Auto-ac induzidos - pode ocorrer em 1 dose (Anti-plaq e quinina)
[Lesao vasc renal]
_% das PTT’s por clopidogrel sao por deficiencia de ADAMTS13
50%
[Lesao vasc renal] Tratamento de SHU/PPT: - por Ac? - PTT congenita? - SHUa? - SHU por pneumococcus?
Ac - troca de plasma ou plasmaferese
Congenita - transfusao de plasma
SHUa - Eculizumab (antiC5); transfusao/troca de plasma
SHU pneumococcus - AB + eritrocitos lavados +/- plasmaferese
[Lesao vasc renal]
V ou F: na SHU por pneumococcus esta CI transfusao de plasma/sangue
V - contém IgM - aumenta AHMA!!!
[Lesao vasc renal]
- Incidencia de Microangiopatia trombotica pos Txp MO?
- Taxa de mortalidade?
- Qual o sexo q tem maior risco?
- TTO?
- Papel da troca de plasma?
8.2%
75% aos 3 meses
FEMININO
TTO: descontinuar inib calcineurina e substituir por DACLIZUMAB (anti-IL2)
MAIORIA tem ADAMTS13 maior q 5%; LOGO, menos de 50% beneficiam
[Lesao vasc renal]
Para diagnostico de Microangiopatia trombotica associada ao HIV:
- necessario biopsia?
- Qual o possivel FR virico?
SIM!
CMV
[Lesao vasc renal]
- Nefropatia por radiaçao manifesta-se geralmente _meses pos exposiçao.
- Evidencia de AHMA sistemica: comum/incomum? e na biopsia?
- TTO?
6 meses pos expo
INCOMUM. Na biopsia MAT classica
Sem tto especifico; observou-se que Inib SRAA podem ser eficazes!
[Lesao vasc renal]
- Esclerodermia envolve o rim em _% casos; _% sao crise renal esclerodérmica.
- Crise renal esclerodérmica em _% das ESD e em _% da Esclerose sistemica limitada.
- AHMA em _%; coagulopatia sempre/frequente/rara/nunca.
52%; 20%
12%; 2%
50%, RARA
[Lesao vasc renal]
2 Ac associados a crise renal esclerodérmica: protectores ou preditores de lesao?
Anti-centromero - BOM! Preditor negativo de lesao
Anti-U3-RNP - IDENTIFICA JOVENS EM RISCO (MAU!)
[Lesao vasc renal]
- Tto de 1a linha na crise renal esclerodermica? Pq?
- Objectivo?
- Mortalidade
- Dialise em _%, recuperaçao da fx renal em _% (em média ao(s) _)
- Txp Renal - qdo?
1a linha: IECA! +++ eficaz (mas ARA tb é eficaz)
Objectivo: diminuir TAs 20mmHg e TAd 10mmHg a cada 24h
30% aos 3 ANOS
66%; 50% (1 ano em média)
Adiar por 2 anos (devido às recuperaçoes tardias da fx renal)
[Lesao vasc renal]
- Qual a combinaçao de Ac que se associa a maior risco no Sind Antifosfolipidico?
- MAT na biopsia? AHMA sistemica?
- Qual o unico tto que diminui risco de trombose recorrente?
- Anticardiolipina + AntiBETA2GPI
- MAT sim; AHMA rara (= nefropatia por radiaçao)
Anticoagulaçao ad eternum
[Lesao vasc renal]
- Sind HELLP (?) afecta _% das gravidezes; aumentando para -% se pre-eclampsia grave
- Pode ser pos-parto?
- IR em _% casos
- Qual o orgao que define esta doença?
- TTO?
Hemolise, Elevated Liver enzymes e Low Platelets
Menos de 1% gravidezes; 10-20%
SIM (30% pos-parto; 60% 3o Trim e 10% antes da 27a semana)
IR em 50% casos
FIGADO
Parto resolve geralmente. Se nao: GCT. Se nao: troca de plasma
[Lesao vasc renal]
4 diferenças do Sind HELLP para a PTT:
- ADAMTS13
- RACIO : = 13:1 (normal :)
- Antitrombina 3
- D-dimeros
ADAMTS13 - diminuida nas duas. No HELLP (30-60%) e na PTT (menos de 5%)
Racio LDH:AST 13:1 (N 29:1)
Antitrombina 3 - DIMINUIDA na HELLP
D-dimeros - AUMENTADOS na HELLP
[Lesao vasc renal]
_% das Sind HELLP, apesar da forte relaçao com pre-eclampsia, ocorrem sem pre-eclampsia previa reconhecida.
Mortalidade Sind HELLP -%
20%
7.4-34%
[Lesao vasc renal] Nefropatia por cells falciformes
- Lesao glomerular? e em casos avançados?
- Proteinuria em -% (pode ser nefrotica?)
- DRC em -%
V ou F: HTA é comum na nefropatia por cells falciformes
GNMP-like; GESF
20-30% - sim; qdo o é associa-se a progressao para IR
12-20%
FALSO!
[Lesao vasc renal] Trombose da veia renal
_% sao bilaterais
Qual a veia + afectada?
Causa comum na idade pediatrica? ++ em que sexo?
2/3 bilateral; ++ VEIA ESQUERDA
Desidrataçao, ++ MASCULINO (UNICA NESTA AULA)
[Lesao vasc renal]
V ou F: Homocistinuria leva a dano endotelial, aumentando o risco de trombose da veia renal
V ou F: Nefrectomia ñ é opçao terapeutica na trombose da veia renal
V ou F: Filtros da veia cava sao colocados frequentemente.
V
Falso - é necessaria ocasionalemente, se complicaçoes potencialmente fatais.
V
[Lesao vasc renal]
Como se faz o rastreio da Trombose da veia renal?
Qual a SS da AngioTC?
Eco-Doppler
QUASE 100%
[Lesao vasc renal]
Incidências e mortalidades:
Sind HELLP
Crise renal esclerodermica
Pos Txp MO
PTT (NAO DIZ INCIDENCIA)
HELLP - menos de 1% gravidezes (10-20% se pre-eclampsia grave; mortalidade 7.4-34%
Crise renal - 20%; 30% aos 3 anos
Pos txp MO - 8.2%; 75% aos 3 meses
PTT - mortalidade 20% no 1o mês
