les tissus musculaires partie 1 (3) Flashcards
le cytosquelette permet de
maintenir l’architecture et l’organisation spatiale et rigoureuse de l’unité contractile du rhabdomyocyte
le cytosquelette est divisé en
cytosquelette endosarcomérique et exosarcomérique
dans le cytosquelette endosarcomérique on retrouve
- la titine
- l’alpha-actinine
- la nébuline
la titine est aussi appelée
connectine
la titine est l’une des protéine ayant
le PM le + élevé de l’organisme
la titine permet
d’ancrer les myofilaments épais à leur extrémité libre de la strie Z
l’alpha actinine constitue la strie Z
VRAI
la nébuline est une protéine constituée de
2 chaines enroulées en hélice alpha
la nébuline joue un rôle de
protecteur en s’enroulant autour des myofilaments fins
dans le cytosquelette exosarcomérique on retrouve
- la desmine
- la dystrophine
- les costamères
la desmine permet de
relier les stries Z entre elles
la dystrophine possède une position
sous-sarcolemmique
la distrophine est présente
dans les 3 types de cellules musculaires: rhabdomyocyte, cardiomyocyte, léiomyocyte
l’extrémité N-terminale de la dystrophine est liée aux
MF
l’extrémité C-terminale de la dystrophine est liée à une sous unité sarcolemmique
la syntrophine
les 2 sous unités de la syntrophine sont liées à la sous unité
beta transmembranaire du complexe dystroglycane
le complexe dystroglycane possède une sous unité alpha en … qui se lie à la ….
extracellulaire
laminine
la dystrophine est codée par un gène présent sur le chromosome sexuel
X
la dystrophine peut causer … si elle est mal codée
la myopathie de Duchenne
la myopathie de Duchenne touche exclusivement
les garçons
la myopathie de Duchenne se transmet de manière
récessive
les costamères comprennent
- la vinculine
- la taline
les costamères permettent
d’attacher les myofibrilles les plus périphériques à la MEC de l’endomysium
la membrane plasmique du rhabdomyocyte va présenter
des profondes invaginations à intervalles réguliers = tubules T
