la mitochondrie Flashcards
la mitochondrie est organisée en
double membrane d’enveloppe avec une membrane externe, une membrane interne et au milieu espace intermembranaire
la mitochondrie existe chez les procaryotes
FAUX, uniquement chez les eucaryotes
nom de l’intérieur de la mitochondrie
matrice
la mitochondrie appartient au SEM
FAUX
la mitochondrie intervient dans (6)
- production d’ATP et phosphorylation oxydative de l’ATP
- respiration cellulaire
- mort cellulaire: déclenchement de l’apoptose
- mécanismes de défense antivirale et antibactérienne
- autres voies métaboliques comme synthèse de l’hème, contrôle calcium cytosolique
- production d’ions super oxydes
la mitochondrie est le seul organise cellulaire qui possède son propre génome
VRAI
l’ADN mitochondrial code pour … protéines mitochondriales
13
le transport à travers la membrane externe de la mitochondrie est toujours
passif
dans le transport à travers la membrane externe de la mitochondrie on retrouve des protéines impliquées dans (3)
- complexe des zones d’accolement transitoire
- mécanismes de fusion et de fragmentation des mitochondries
- phénomène de signalisation
la membrane externe de la mitochondrie est … au NADH et aux protons H+ dans les conditions physiologiques
imperméable
l’espace intermembranaire contient des protéines (5)
- cytochrome C donc la libération dans le cytosol induit l’activation des procaspases en caspases
- ATP, ADP
- ions qui arrivent depuis la matrice
- cyclophilines D qui sont des immunophilines pour les défenses immunitaires
- procaspases impliqués dans la mort cellulaire
le transport à travers la membrane interne est
actif car le transport se fait dans le sens inverse du gradient de concentration
que permettent les crêtes ?
une augmentation de la surface de la membrane interne
la surface de la membrane interne est proportionnelle à la demande
d’ATP
9 édifices contribuent au fonctionnement de la mitochondrie
- perméases
- 3 à 4 complexes enzymatiques
- canaux ioniques
- électrons transoportés par ubiquinone et cytochrome C
- cytochrome P450
- protéases
- ATP-synthase
- transporteurs de découplage
- mégacanal
les zones d’accolement sont le lieu de passage de nombreux éléments comme (3)
- cholestérol
- Ca2+
- procaspases
à l’état physiologique, le mégacanal est
fermé
il existe une proximité physique entre mitochondrie, RE et cytosol via une plateforme fonctionnelle appelée
MAM
les protons sont transportés de la matrice vers l’espace intermembranaire via 3 complexes donc les numéros sont …
1,3,4 et l’atp synthase
comment agis le gradient de concentration lorsque les protons sont transportés de la matrice vers l’espace intermembranaire
gradient décroissant de l’espace inter vers la matrice
lorsque les protons sont transportés de l’espace intermembranaire vers la matrice, on fait appel à 3 protéines
- perméases
- ATP synthase
- UCP
lorsque les protons sont transportés de l’espace intermembranaire vers la matrice comment agis le gradient de concentration ?
il tend à s’annuler
nom des 2 types de complexes d’importation des protéines mitochondriales synthétisées dans le cytosol
TOM et TIM
TOM est inséré à la membrane
externe
TIM est inséré à la
interne
autre complexe qui permet l’entrée dans les mitochondries de cholestérol
les mégacanaux
les mégacanaux sont impliqués dans
les premières étapes de la mort cellulaire
les mégacanaux permettent la sortie massive dans le cytosol (2)
- d’ions calcium de la matrice
- protéines localisées dans l’espace intermembranaire
les mégacanaux sont ouverts seulement
lors de l’apoptose
on retrouve dans la matrice mitochondriale (5)
- ions
- ribosomes mitochondriaux
- ADN
- protéines et systèmes enzymatiques comme beta oxydation, cycle acide citrique, synthèse de l’hème
- cytochrome P450
noms des protéines impliquées dans la fusion et la fragmentation des protéines G monomériques dans la membrane externe (2), interne (1) ou dans le cytosol (1)
mitofusines 1 et 2
OPA 1
Drp 1
Le RE, les mitochondries et le cytosol interagissent dans
biosynthèse des stéroïdes, des phospholipides, des A.A, celle de l’hème et dans les mouvements des ions calcium
composants des MAM (4)
- mitofusines
- porine et canaux de Ca2+
- Ca2+
- protéine MAVS qui interagit avec STING
la mort cellulaire est déclenché par des signaux
extracellulaires: absence de facteurs de croissance
intracellulaires: anomalies de l’ADN
site important du stockage du calcium
RE
on retrouve au niveau de la membrane du RE (5)
- mitosines
- enzymes du métabolisme des lipides
- pompe Ca2+-ATPase
- récepteur à l’IP3
- STING qui réagit avec MAVS
la mort physiologique ou accidentelle est la conséquence
l’ouverture des mégacanaux qui sont normalement fermés
la mitochondrie intervient dans (4)
- production de ROS
- métabolisme des lipides
- fabrication du squelette carboné de certains A.A
- synthèse de l’hème
les hormones stéroides dérivent TOUTES du
cholestérol
protéine de fusion pour la membrane interne
OPA1
protéine de fusion pour la membrane externe
mitofusine
protéine de fragmentation pour la membrane externe
Drp 1
Les protéines mitochondriales sont détruites par 2 types d’enzymes: interne et externe
interne: protéases matricielles
externe: complexe ubiquitine-protéasome
étapes renouvellement intégral des mitochondries
- fragmentation du réseau mitochondrial
- ubiquitinylation des protéines de la membrane externe
- séquestration
- autophagie
- adressage final vers le compartiment lysosomal
durée de vie de la mitochondrie dans le foie
10 jours
rôle des ROS
communication intercellulaire et défense microbienne
2 signaux d’adressages pour l’importation au niveau de la mitochondrie de protéines synthétisées dans le cytosol
- signal clivable en N-term: signal clivé après importation
- signal localisé en C-term: pas clivé
nom des chaperons recrutés dans la matrice lorsque la protéine traverse partiellement ou totalement TIM
Hsp70
