les syndromes démentiels (cours 11)

Question 1

introduction

quest ce que la démence + particularités en général

Answer 1

La démence est un syndrome (coexistance de plus symptomes en mm temps vs maladie = l’étiologie, la cause) de détérioration cognitive acquise suffisamment grave pour interférer clairement avec les activités habituelles de la vie quotidienne.

• Les déficits cognitifs doivent être dus à un dysfonctionnement cérébral et ne peuvent pas être mieux expliqués par un autre trouble mental (ex. trouble dépressif majeur, schizophrénie) ou survenir exclusivement dans le contexte d’une confusion mentale.

Question 2

Incidence et prévalence au monde et au Canada

explique pourquoi les syndromes démentiels sont un sérieux problèmes de santé publique

Answer 2

La démence touche environ 10% des personnes de plus de 65 ans et 35% des personnes de plus de 85 ans et constitue une préoccupation croissante à mesure que la population mondiale vieillit.
- La prévalence de l’atteinte neurocognitive est : deux fois plus élevée chez les femmes que chez les hommes.
- La démence est actuellement la cause la plus importante des pertes fonctionnelles chez les 65 ans et plus au Canada.

Question 3

quels sont les critères diagnostiques du DSM IV (5, 1-2-4)

Answer 3

1. Apparition de déficits cognitifs multiples (pas que mémoire, sinon juste amnésie), comme en témoignent à la fois :
   1- Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement).
   2- Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
   a) aphasie (perturbation du langage),
   b) apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes),
   c) agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes),
   d) perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite).
2. Les déficits cognitifs des critères Al et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
3. Mise en évidence, d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique ou les examens complémentaires que la perturbation est la conséquence physiologique directe d’une des affections médicales générales.
4. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’une confusion mentale (delirium)
   - Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, etc.), la présence ou non de comportements perturbateurs et le niveau d’atteinte de l’autonomie (légère, modérée ou sévère).

Question 4

quels sont les Critères diagnostiques du DSM V (trouble majeur) (4, 1-2)

Answer 4

1. Évidence d’un déclin cognitif significatif (scores +- 2ET par rapport à la moyenne), en comparaison avec le niveau de performance antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par :
   1- La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin cognitif significatif;
   2- Une performance cognitive nettement déficitaire documentée par des tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils cliniques quantitatifs reconnus.
2. Les déficits cognitifs interfèrent avec l’accomplissement autonome des activités quotidiennes (besoin d’aide pour les activités requérant les fonctions exécutives) ;
3. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’une confusion mentale (délirium) ;
4. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la santé mentale.
   - Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, etc.), la présence ou non de comportements perturbateurs et le niveau d’atteinte de l’autonomie (légère, modérée ou sévère).

Question 5

quels sont les Critères diagnostiques du DSM V (trouble mineur) (4, 1-2)

Answer 5

1. Évidence d’un déclin cognitif modeste (scores ne depasse pas +-2ET), en comparaison avec le niveau de performance antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par :
   1- La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin léger dans certaines fonctions cognitives;

2-Une performance cognitive légèrement déficitaire documentée par des tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils cliniques quantitatifs reconnus (narrive pas à 2ET)
2. Les déficits cognitifs n’interfèrent pas avec l’accomplissement autonome des activités quotidiennes (les fonctions cognitives même plus complexes sont préservées, mais les activités nécessitent un plus grand effort);
3. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’un délirium ;
4. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la santé mentale.
- Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, etc.), la présence ou non de comportements perturbateurs.

Question 6

quelles sont les différences entre DSM IV et V

Answer 6

• deja le DSM V parle de trouble mineur alors que DSM IV le percevait comme juste le vieillissement normal
• le DSM IV, il fallait que la memoire soit altérée en plus de qqch d’autres, alors que le DSM V, si une seule fonction touchée (pas nécessairement la memoire) = potentiel de démence

Question 7

Le concept de Mild Cognitive Impairment (MCI)

cest quoi

Answer 7

• Le concept MCI, développé par Petersen (1997, 1999), fait référence à des sujets âgés ayant des troubles cognitifs modérés (TCL), n’entraînant pas, jusqu’à ici, de démence.
• Ce concept s’inscrivait dans un continuum cognitif allant de la normalité vers la démence.

Question 8

Le concept de Mild Cognitive Impairment (MCI)

quels sont Les critères des MCI (Petersen et al, 1999; 2001) (4)

Answer 8

1. Une plainte cognitive émanant du patient et/ou de l’entourage ;
2. Des troubles cognitifs objectivés par l’évaluation clinique : altération de la mémoire et/ou d’une autre sphère cognitive à environ 1.5 SD sous la moyenne compte tenu de l’âge et de l’éducation ;
3. Une altération cognitive n’ayant pas de retentissement sur la vie quotidienne. Le sujet peut signaler des difficultés concernant les activités complexes de la vie quotidienne ;
4. Une absence de démence.

Question 9

Le concept de Mild Cognitive Impairment (MCI)

le MCI progresse comment

Answer 9

soit progres vers trouble majeur, soit reste MCI, soit recupère (revient normal)

Question 10

Types de MCI (cause + atteintes cognitives)

Answer 10

1. MCI amnestique à domaine unique causé par MA (dégénérative) : démence avec trouble de memoire (seulement memoire)
2. MCI amnestique à multipes domaines causé par MA (dégénérative) ou DVa (demence vasculaire) : démence avec trouble de memoire (+ autres troubles)
3. MCI non-amnestique à domaine unique causé par DFT (degenerative) : démence sans trouble de memoire (seulement un trouble)
4. MCI non-amnestique à multiples domaines causé par DFT (degenerative) ou DVa (demence vasculaire) : démence sans trouble de memoire (pls troubles)

Question 11

Vieillissement normal, MCI et démence débutante

montre le continuum

Answer 11

1. Les changements cognitifs et souvent émotionnels se produisent des années avant que les individus ne répondent aux critères de démence.
2. Le continuum vieillissement et MA est maintenant acquis.
3. Tous les MCI ne développent pas une démence.

Question 12

Le DSM-5 définit (combien) domaines clés des fonctions cognitives et chacun d’entre eux comporte des sous-domaines. et ca sert a quoi de les connaitre chez un patient

Answer 12

6 domaines : L’identification des domaines et sous-domaines affectés chez un patient particulier peut aider à établir l’étiologie et la gravité du trouble neurocognitif.

Les évaluations objectives sont essentielles, mais le DSM-5 ne nomme aucun test spécifique.

Question 13

Tests neuropsychologiques d’évaluation des syndromes démentiels

cets quoi un test

Answer 13

Un test « est une mesure objective et standardisée d’un échantillon de comportements » (Anastasi, 1988)

attention cets un echantillon, donc pas accès à tout le comportement, donc invite à etre modeste dans interprétation

Question 14

quelle sont les qualités psychométriques (3)

Answer 14

1. Validité : mesurer ce qu’on est censé mesurer
2. Fidélité : stable avec peu d’erreur de mesure
3. Sensibilité : bonnes capacités de classification (
   - haute sensibilité (détecte le syndrome déemtiel chez qqun qui l’a, mais attention faux positifs, faut pas que ca soit trop sensible ex : si bas niveau intellectuel, si test trop diff = faux positifs)
   - et une haute spécificité (rejette ceux ayant pas de diagnostic, mais pas trop ex : haut quotient intellectuel et test facile, mais a vrm un trouble, pourrait passer inapercu,
   - donc faut trouver un seuil

Question 15

et les tests doivent avoir quoi d’autres quand on a le score du patient

Answer 15

Ayant des données normatives locales par âge et niveau d’étude.

Question 16

quels sont les Outils d’évaluation neuropsychologique des syndromes démentiels (3)

Answer 16

1. Des tests de dépistage rapide (5-10min)
2. Des batteries d’évaluation des syndromes démentiels (20min)
3. Des tests neuropsychologiques spécifiques à chaque fonction

Question 17

tests et batteries de dépistage rapide

Les tests de dépistage rapide les plus utilisés : (3)

Answer 17

1. MMSE : Mini-Mental State Examination (Flostein et Folstein, 1975). (test pas a jour, donc faut le rejeter (pas fonctions exécutives)
2. Mattis Dementia Rating Scale (Mattis, 2006)
3. MoCA : Montreal Cognitive Assessment (Nasreddine et al., 2005) (++ utilisé dans le monde)

Question 18

Les batteries d’évaluation des syndromes démentiels les plus utilisés: (4)

Answer 18

1. ADAS-Cog et non-Cog : L’Alzheimer Disease Assessment Scale (Rosen et al., 1984)
2. CAMDEX : The Cambridge Examination for Mental Disorders of the Elderly (Roth et al., 1986)
3. CERAD : Consortium to Establish a Registry in Alzheimer’s Disease (Morris et al., 1988)
4. DSB-100 : the Dementia Screening Battery100 (Bellaj et al., 2017)

Question 19

L’étiologie des syndromes démentiels

explique diff entre maladie et syndrome

Answer 19

La démence n’est pas une maladie, elle est syndrome consécutif à un processus pathologique / une maladie (maladie d’Alzheimer, maladie de Pick, maladie de Parkinson par exemple).

LA MALADIE EST LA CAUSE

Question 20

La maladie d’Alzheimer

quand on a découvert

Answer 20

• En novembre 1901, un neurologue allemand du nom d’Alois Alzheimer examine Auguste Dieter, une femme de 51 ans qui souffre de troubles de la mémoire, du langage et du comportement (confusion, hallucinations…).
• On lui a diagnostiqué une « démence présénile » et son cerveau a été examiné par Alois Alzheimer qui a trouvé des caractéristiques anatomiques pathologiques (plaques et filaments).
• La maladie d’Alzheimer est le trouble neurocognitif le plus répandu. Il représente entre 60 et 80 % de tous les troubles neurocognitifs.

Question 21

La Maladie d’Alzheimer

A l’autopsie, le cerveau d’une personne décédée des suites de cette maladie présente deux caractéristiques :

Answer 21

• des plaques (Dépôts de protéine amyloïde bêta à l’extérieur des neurones) ;
• une dégénérescence neurofibrillaire : c’est l’accumulation, sous forme de fibres, à l’intérieur des neurones, d’une autre protéine sous forme anormale, la protéine Tau.

Les anomalies biochimiques qui accompagnent une lésion des neurones comprennent des dépôts de protéine amyloïde dans les vaisseaux sanguins du cerveau et une réduction des niveaux des neurotransmetteurs comme l’acétylcholine, la sérotonine, la norépinéphrine et la somatostatine.

Question 22

La Maladie d’Alzheimer

explique cest deux images

Answer 22

Les plaques et enchevêtrements neurofibrillaires associés à la maladie d’Alzheimer.

a.Une vue microscopique des plaques et des enchevêtrements neurofibrillaires dans le cerveau d’un patient atteint de la maladie d’Alzheimer.

b. Les plaques et les enchevêtrements neurofibrillaires se propagent dans le cerveau à mesure que la maladie s’aggrave.

Question 23

MA - imagerie cérébrale

que ce passe-t-il dans cerveau chez MA (3)

Answer 23

1. Réduction du volume de la substance grise
   - Réduction du volume de l’hippocampe
   - Réduction de l’épaisseur corticale
   - Elargissement ventriculaire
2. Atrophie globale du cerveau
3. Augmentation des dépôts amyloïdes (mesuré par PET-PIB).
   - Le composé B de Pittsburgh (PiB) est un analogue radioactif qui peut être utilisé dans les tomographies par émission de positons pour imager les plaques bêta-amyloïdes dans les tissus neuronaux.

MAISS IRM ++ couteux, alors que eval neuropsy + economique, et evalue le trouble de facon fonctionnelle

Question 24

Stades de l’évolution de la MA

La maladie d’Alzheimer affecte progressivement et insidieusement les fonctions cognitives de l’individu. Elle est habituellement décrite par des stades qui indiquent la gravité des symptômes. (4)

Answer 24

1. Le stade léger : symptômes légers. Une personne à ce stade de la maladie est pleinement consciente et n’a besoin que d’une aide minimum si elle le demande.
2. Le stade modéré : symptômes perceptibles. La personne aura besoin de plus d’aide pour effectuer ses tâches quotidiennes.
3. Le stade avancé : la maladie s’installe, la personne sera incapable de communiquer verbalement ou prendre soin d’elle. La qualité des soins est importante pour assurer sa qualité de vie.
4. La fin de vie : déclin cognitif très avancé au point que la personne a besoin de soins en tout temps. On passe alors à des soins palliatifs et à des soins de réconfort pour assurer la qualité de vie jusqu’à ce que la mort survienne.

Plus vite la maladie est diagnostiquée, plus les chances d’avoir une meilleure qualité de vie sont élevées.

Question 25

Démence vasculaire

cest quoi

Answer 25

1. Déclin du fonctionnement cognitif dû à des infarctus multiples, des lésions ischémiques (blocage des VS par debris/graisse) ou des lésions hémorragiques (ruptures des VS)
2. Dépourvues d’oxygène et de nutriments, les cellules cérébrales touchées meurent, ce qui entraîne un trouble neurocognitif.
3. La présentation hétérogène dépend de la localisation des lésions.

Question 26

comment différencier MA à DVa

Answer 26

Le score d’Hachinski est le seul qui ait pour objectif de différencier les démences dégénératives des démences vasculaires à partir de données uniquement cliniques.

Question 27

Démence fronto-temporale (DFT)

quelles sont les regions touchées

Answer 27

Chez les patients atteints de démence fronto-temporale, les lobes frontaux et temporaux dégénèrent, laissant des gyri plus petits et des sillons plus grands.

Question 28

Démence fronto-temporale (DFT)

il existe 1 forme ou pls formes de DFT

Answer 28

Il existe plusieurs formes de DFT. Dans certains cas, les cellules des parties affectées du cerveau s’atrophient ou meurent. Dans d’autres, ces cellules s’hypertrophient et renferment des « corps de Pick ». Le terme « maladie de Pick », désigne une des formes de DFT qui présente ces anomalies particulières (environ 20 % des cas de DFT).

Question 29

Démence fronto-temporale (DFT)

comment est caractérisé cette maladie

Answer 29

La DFT est une maladie lente et progressive mais irréversible, qui touche des sujets plus jeunes que ceux de la maladie d’Alzheimer, généralement âgés de moins de 65 ans, aussi bien des hommes que des femmes.

Question 30

Démence fronto-temporale

Les symptômes de la DFT :

Answer 30

Au début de la maladie, la DFT peut être confondue avec certaines maladies psychiatriques (dépression, trouble bipolaire, trouble obsessionnel compulsif). On observe alors des troubles du comportement, de la personnalité, du langage et de la compréhension.

Question 31

quelles sont les 3 formes de DFT

Answer 31

1. La forme comportementale qui altère l’initiative et le contrôle de soi. Elle peut être confondue avec dépression, un trouble de caractère ou un problème relationnel professionnel ou familial ;
2. La forme langagière avec aphasie progressive primaire qui entraîne une réduction de l’expression spontanée avec des manques de mots réguliers ;
3. La forme motrice qui implique des altérations plus importantes sur le plan moteur liées à des maladies qui affectent le mouvement, comme les formes atypiques de parkinsonisme (p. ex. la dégénérescence corticobasale et la paralysie supranucléaire progressive) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Question 32

Démence à corps de Lewy

comment cest caractérisé et pk corps de lewy

Answer 32

La DCL se manifeste par des troubles cognitifs d’évolution progressive et fluctuante (repond bien parfois pas bien), associés à des troubles visuospatiaux, des troubles attentionnels, des hallucinations visuelles et des troubles moteurs.

• La DCL est anatomiquement caractérisée par la présence de corps de Lewy constitués de dépôts anormaux de protéines caractéristiques de cette pathologie.

Question 33

Démence à corps de Lewy

quest ce que cette maladie detruit

Answer 33

La maladie des corps de Lewy détruit en priorité les neurones de la substance noire et du noyau basal de Meynert. la substance noire irrigue les circuits moteurs du cerveau en dopamine (flèches vertes) ; le noyau basal de Meynert fournit de l’acétylcholine (flèches roses) à l’hippocampe (plaque tournante de la mémoire) et au néocortex qui assure l’ensemble des fonctions cognitives.
- Quand les corps de Lewy (points rouges) sont localisés dans l’hippocampe, ils provoquent des troubles de la mémoire ; situés dans les zones pariétales, ils entraînent des difficultés de repérage spatial, et dans les aires visuelles, des hallucinations.

Question 34

Causes « réversibles » de la démence

Moins de 10 % des syndromes démentiels auront une cause réversible, explique des exemples de demences reversibles (5)

Answer 34

1. Troubles métaboliques : comme l’hypothyroïdie ou l’hyperthyroïdie, les déséquilibres électrolytiques ou l’hypoglycémie peuvent provoquer des symptômes ressemblant à la démence. Une fois le trouble métabolique identifié et traité, les symptômes cognitifs peuvent s’améliorer, voire disparaître complètement.
2. Carences vitaminiques : Les carences en vitamine B12 et en folates peuvent entraîner des troubles cognitifs et une confusion pouvant être confondus avec la démence. La prise de compléments alimentaires appropriés peut inverser ces symptômes.
3. Hydrocéphalie à pression normale : Cette condition se caractérise par une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau, ce qui peut entraîner des troubles de la mémoire, de la marche et de la pensée. Une intervention chirurgicale peut drainer le liquide et soulager les symptômes.
4. Effets secondaires de médicaments : Certains médicaments, en particulier les psychotropes et les hypnotiques, peuvent provoquer des effets secondaires cognitifs qui peuvent être confondus avec la démence. L’arrêt ou l’ajustement du traitement médicamenteux peut inverser ces effets.
5. Intoxications : L’exposition à des toxines, comme le plomb, le mercure ou le monoxyde de carbone, peut entraîner des troubles cognitifs et une confusion. L’éloignement de la source de la toxine et un traitement approprié peuvent permettre une amélioration des symptômes.

Question 35

Similitudes et diff dans déficits cognitifs entre diff types de démence

les profils de demences diffèrent selon l’étiologie (la maladie), explique la MA selon la memoire (3), le Langage et connaissances sémantiques(3), l’Attention, mémoire de travail et fonctions exécutives(3) et les Fonctions visuo-spatiales (3)

Answer 35

lanagage : fluence catégorielle (semantique car nomme moi + noms d’animaux, renvoie a de vraies catégories) vs fluence lettre (nomme moi + de mots commencant pas A, ca cest + exécutif)

Question 36

Similitudes et diff dans déficits cognitifs entre diff types de démence

les profils de demences diffèrent selon l’étiologie (la maladie), explique la Démence Vasculaire (maladie ischémique souscorticale des petits vaisseaux) selon la memoire (3), le Langage et connaissances sémantiques(3), l’Attention, mémoire de travail et fonctions exécutives(3) et les Fonctions visuo-spatiales (1)

Answer 36

Question 37

Similitudes et diff dans déficits cognitifs entre diff types de démence

les profils de demences diffèrent selon l’étiologie (la maladie), explique la Démence à corps de Lewy selon la memoire (3), le Langage et connaissances sémantiques(4), l’Attention, mémoire de travail et fonctions exécutives(3) et les Fonctions visuo-spatiales (4)

Answer 37

AD = maladie alzheimer

Question 38

Similitudes et diff dans déficits cognitifs entre diff types de démence

les profils de demences diffèrent selon l’étiologie (la maladie), explique la Démence Frontotemporale (variante comportementale) selon la memoire (3), le Langage et connaissances sémantiques(3), l’Attention, mémoire de travail et fonctions exécutives(3) et les Fonctions visuo-spatiales (1)

Answer 38

memoire : Reconnaissance normale, mais rappel libre altéré = trouble d’accès et pas de stockage

Question 39

Facteurs de risques

lesquels (11)

Answer 39

1. Âge : le grand âge est le facteur de risque le plus important ;
2. Faible niveau d’éducation ;
3. Inactivité physique de longue durée ;
4. Abus d’alcool ou de substances analgésiques ;
5. Exposition environnementale et professionnelle (ex : aluminium) ;
6. Exposition à des toxines présentes dans l’environnement ;
7. Historique de traumas crâniens avec perte de conscience ;
8. Historique de dépression ;
9. Historique de thérapie électro-convulsive ;
10. Facteurs de risques vasculaires (ex : hypertension, hypercholestérolémie) ;
11. Diabète de type 2.

Question 40

Facteurs de protection

lesquels (5)

Answer 40

1. Exécution d’activités qui représentent un défi mental (ex : apprendre de nouvelles choses, faire des mots croisés, utiliser certains logiciels de mise en forme cognitive, etc.).
2. Vie sociale et relationnelle riche et positive ;
3. Pratique régulière d’activités physiques ;
4. Adoption une diète riche en acides gras oméga-3, en antioxydants et pauvre en gras saturés (ex. régime méditerranéen) ;
5. Contrôle du diabète, de l’hypertension et des niveaux de cholestérol.